Ошибки диагностики интерстициальных заболеваний легких по данным регистра в Иркутске

Течение различных интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) характеризуется высокой вариабельностью. Обширность и гетерогенность заболеваний из группы ИЗЛ неизбежно приводят к возникновению диагностических сложностей. Целью исследования явился анализ диагностических ошибок у пациентов с ИЗЛ в рамках регистра в Иркутске. Материалы и методы. При проведении исследования в рамках регистра наблюдались пациенты (n = 270) в возрасте 18–88 лет с различными ИЗЛ. Диагностика ИЗЛ базировалась на клинико-анамнестических, лабораторных, функциональных, рентгенологических (компьютерная томография высокого разрешения – КТВР) и при необходимости – гистологических данных. Все диагнозы обсуждались в рамках междисциплинарной дискуссии (МДД). Результаты. Период от первых признаков интерстициального поражения до установления диагноза ИЗЛ различался от нескольких месяцев до нескольких лет (0–22 года; медиана – 12 (3; 36) мес.). Только у 155 (57,4 %) пациентов ИЗЛ верифицировано в течение 1 года после появления первого признака заболевания. Среди ошибочных диагнозов, с которыми пациенты до верификации ИЗЛ наблюдались по поводу респираторных симптомов и / или КТВР-изменений, преобладали различные формы пневмонии (рецидивирующая, затяжного течения – 24,4 %, пневмосклероз – 12,6 %, бронхообструктивные заболевания – 12,6 % и туберкулез – 10,7 %). Лидирующими причинами ошибочной диагностики явились недооценка или неверная интерпретация клинических, рентгенологических и функциональных данных. Поздняя диагностика является одним из факторов, определяющих формирование прогрессирующего легочного фиброза: время до установления диагноза ≥ 12 мес. (отношение шансов – 4,1; 95%-ный доверительный интервал – 2,4–7,1; р < 0,001). Заключение. Для предотвращения ошибок на пути диагностики ИЗЛ необходимы информированность и настороженность врачей-терапевтов, максимально эффективное обследование пациента с подозрением на ИЗЛ и быстрое направление такого пациента к компетентному специалисту для установления диагноза ИЗЛ и последующей его верификации в рамках МДД.

1. Wijsenbeek M., Suzuki A., Maher T.M. Interstitial lung diseases. Lancet. 2022; 400 (10354): 769–786. DOI: 10.1016/S0140-6736(22)01052-2.

2. Arcana R.I., Crișan-Dabija R.A., Caba B. et al. Speaking of the “Devil”: diagnostic errors in interstitial lung diseases. J. Pers. Med. 2023; 13 (11): 1589. DOI: 10.3390/jpm13111589.

3. Raghu G., Remy-Jardin M., Richeldi L. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2022; 205 (9): e18–47. DOI: 10.1164/rccm.202202-0399ST.

4. Levi Y., Israeli-Shani L., Kuchuk M. et al. Rheumatological assessment is important for interstitial lung disease diagnosis. J. Rheumatol. 2018; 45 (11): 1509–1514. DOI: 10.3899/jrheum.171314.

5. Antoniou K.M., Margaritopoulos G.A., Tomassetti S. et al. Interstitial lung disease. Eur. Respir. Rev. 2014; 23 (131): 40–54. DOI: 10.1183/09059180.00009113.

6. Cosgrove G.P., Bianchi P., Danese S., Lederer D.J. Barriers to timely diagnosis of interstitial lung disease in the real world: the INTENSITY survey. BMC Pulm. Med. 2018; 18 (1): 9. DOI: 10.1186/s12890-017-0560-x.

7. Rivera-Ortega P., Molina-Molina M. Interstitial lung diseases in developing countries. Ann. Glob. Health. 2019; 85 (1): 4. DOI: 10.5334/aogh.2414.

8. Lederer D.J., Bianchi P., Loboda J. et al. AB017. Interstitial lung disease patient diagnostic journey (intensity). J. Thorac. Dis. 2016; 8 (Suppl. 5): AB017. DOI: 10.21037/jtd.2016.s017.

9. Болотова Е.В., Шульженко Л.В., Порханов В.А. Ошибки в диагностике интерстициальных заболеваний легких на догоспитальном этапе. Пульмонология. 2015; 25 (1): 41–44. DOI: 10.18093/0869-0189-2015-25-1-41-44.

10. Akhter N., Rizvi N.A. Interstitial lung diseases misdiagnosed as tuberculosis. Pak. J. Med. Sci. 2018; 34 (2): 338–341. DOI: 10.12669/pjms.342.14407.

11. Pritchard D., Adegunsoye A., Lafond E. et al. Diagnostic test interpretation and referral delay in patients with interstitial lung disease. Respir. Res. 2019; 20 (1): 253. DOI: 10.1186/s12931-019-1228-2.

12. Wijsenbeek M., Bendstrup E., Valenzuela C. et al. Design of a study assessing disease behavior during the peri-diagnostic period in patients with interstitial lung disease: The STARLINER study. Adv. Ther. 2019; 36 (1): 232–243. DOI: 10.1007/s12325-018-0845-3.

13. Glenn L.M., Troy L.K., Corte T.J. Novel diagnostic techniques in interstitial lung disease. Front. Med (Lausanne). 2023; 10: 1174443. DOI: 10.3389/fmed.2023.1174443.

14. Gulati M. Diagnostic assessment of patients with interstitial lung disease. Prim. Care Respir. J. 2011; 20 (2): 120–127. DOI: 10.4104/pcrj.2010.00079.

15. Sharp M., Mustafa A.M., Farah N., Bonham C.A. Interstitial lung disease and sarcoidosis. Clin. Chest Med. 2023; 44 (3): 575–584. DOI: 10.1016/j.ccm.2023.06.003.

16. George P.M., Spagnolo P., Kreuter M. et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: clinical uncertainties, consensus recommendations, and research priorities. Lancet Respir. Med. 2020; 8 (9): 925–934. DOI: 10.1016/S2213-2600(20)30355-6.

17. Zeng Q., Jiang D. Global trends of interstitial lung diseases from 1990 to 2019: an age-period-cohort study based on the Global Burden of Disease study 2019, and projections until 2030. Front. Med. (Lausanne). 2023; 10: 1141372. DOI: 10.3389/fmed.2023.1141372.

18. Cottin V., Hirani N.A., Hotchkin D.L. et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur. Respir. Rev. 2018; 27 (150): 180076. DOI: 10.1183/16000617.0076-2018.

19. Lamas D.J., Kawut S.M., Bagiella E. et al. Delayed access and survival in idiopathic pulmonary fibrosis: a cohort study. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 184 (7): 842–847. DOI: 10.1164/rccm.201104-0668OC.

20. Distler O., Highland K.B., Gahlemann M. et al. Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. N. Engl. J. Med. 2019; 380 (26): 2518–2528. DOI: 10.1056/NEJMoa1903076.

21. Flaherty K.R., Wells A.U., Cottin V. et al. Nintedanib in progressive fibrosing interstitial lung diseases. N. Engl. J. Med. 2019; 381 (18): 1718–1727. DOI: 10.1056/NEJMoa1908681.

22. Waxman A., Restrepo-Jaramillo R., Thenappan T. et al. Inhaled Treprostinil in pulmonary hypertension due to interstitial lung disease. N. Engl. J. Med. 2021; 384 (4): 325–334. DOI: 10.1056/NEJMoa2008470.

23. Hoyer N., Prior T.S., Bendstrup E. et al. Risk factors for diagnostic delay in idiopathic pulmonary fibrosis. Respir. Res. 2019; 20 (1): 103. DOI: 10.1186/s12931-019-1076-0.

24. Van der Sar I.G., Jones S., Clarke D.L. et al. Patient reported experiences and delays during the diagnostic pathway for pulmonary fibrosis: a multinational European survey. Front. Med. (Lausanne). 2021; 8: 711194. DOI: 10.3389/fmed.2021.711194.

25. Spagnolo P., Ryerson C.J., Putman R. et al. Early diagnosis of fibrotic interstitial lung disease: challenges and opportunities. Lancet Respir. Med. 2021; 9 (9): 1065–1076. DOI: 10.1016/S2213-2600(21)00017-5.

26. Schoenheit G., Becattelli I., Cohen A.H. Living with idiopathic pulmonary fibrosis: An in-depth qualitative survey of European patients. Chron. Respir. Dis. 2011; 8 (4): 225–231. DOI: 10.1177/1479972311416382.

27. Kalluri M., Claveria F., Ainsley E. et al. Beyond idiopathic pulmonary fibrosis diagnosis: multidisciplinary care with an early integrated palliative approach is associated with a decrease in acute care utilization and hospital deaths. J. Pain. Symptom Manage. 2018; 55 (2): 420–426. DOI: 10.1016/j.jpainsymman.2017.10.016.

28. Furini F., Carnevale A., Casoni G.L. et al. The role of the multidisciplinary evaluation of interstitial lung diseases: systematic literature review of the current evidence and future perspectives. Front. Med. 2019; 6: 246. DOI: 10.3389/fmed.2019.00246.

29. De Sadeleer L.J., Meert C., Yserbyt J. et al. Diagnostic ability of a dynamic multidisciplinary discussion in interstitial lung diseases: a retrospective observational study of 938 cases. Chest. 2018; 153 (6): 1416–1423. DOI: 10.1016/j.chest.2018.03.026.

30. Jo H.E., Glaspole I.N., Levin K.C. et al. Clinical impact of the interstitial lung disease multidisciplinary service. Respirology. 2016; 21 (8):1438–1444. DOI: 10.1111/resp.12850.

31. Sellarés J., Hernández-González F., Lucena C.M. et al. Auscultation of velcro crackles is associated with usual interstitial pneumonia. Medicine (Baltimore). 2016; 95 (5): e2573. DOI: 10.1097/MD.0000000000002573.