Особенности течения хронического риносинусита у взрослых больных муковисцидозом на фоне таргетной терапии CFTR-модуляторами

Хронический риносинусит (ХРС) у пациентов с муковисцидозом (МВ) развивается постепенно в течение жизни, усугубляясь с возрастом. Причинами этого являются механический застой слизи в околоносовых пазухах и персистенция в ней колоний патогенных микроорганизмов с выработкой факторов антибактериальной резистентности. Тяжесть течения ХРС значительно уменьшается при таргетной терапии модуляторами хлорного канала CFTR. Характер этих изменений и динамика микробного пейзажа верхних дыхательных путей (ДП) изучены недостаточно.

Целью работы явилась демонстрация различных аспектов влияния CTFR-модуляторов на течение ХРС у взрослых больных МВ на основании данных литературы и серии собственных клинических наблюдений. Представлена серия клинических наблюдений течения ХРС у взрослых больных МВ на фоне терапии модуляторами CFTR при разной продолжительности применения.

Заключение. На фоне таргетной терапии модуляторами CFTR происходит обратное развитие симптомов ХРС благодаря восстановлению нормальных реологических свойств назального секрета, улучшается клиническая картина и уменьшается степень тяжести ХРС. Однако данный вид лечения не оказывает прямого влияния на микробный пейзаж ДП, требуются дополнительные мероприятия в виде местной и системной антибактериальной терапии. На фоне терапии CFTR-модуляторами происходит изменение привычной клинической картины течения МВ в полости носа, глотки и гортани.

1. Fokkens W.J., Lund V.J., Hopkins C. et al. European position paper on rhinosinusitis and nasal polyps 2020. Rhinology. 2020; 58 (Suppl. S29): 1–464. DOI: 10.4193/rhin20.600.

2. Mainz, J.G., Naehrlich L., Schien M. et al. Concordant genotype of upper and lower airways P. aeruginosa and S. aureus isolates in cystic fibrosis. Thorax. 2009; 64 (6): 535–540. DOI: 10.1136/thx.2008.104711.

3. Hamilos D.L. Nasal and sinus problems in cystic fibrosis patients. In: Bachert C., Bourdin A., Chanez P., eds. The nose and sinuses in respiratory disorders. Sheffield: European Respiratory Society; 2017: 48–66. DOI: 10.1183/2312508X.10009616.

4. Шумкова Г.Л., Амелина Е.Л., Свистушкин В.М. и др. Хронический риносинусит у взрослых больных муковицидозом: клинические проявления и подходы к лечению. Пульмонология. 2019; 29 (3): 311–320. DOI: 10.18093/0869-0189-2019-29-3-311-320.

5. Berkhout M.C., van Rooden CJ, Rijntjes E. et al. Sinonasal manifestations of cystic fibrosis: a correlation between genotype and phenotype? J. Cyst. Fibrosis. 2014; 13 (4): 442–448. DOI: 10.1016/j.jcf.2013.10.011.

6. Mainz J.G., Koitschev A. Pathogenesis and management of nasal polyposis in cystic fibrosis. Curr. Allergy Asthma Rep. 2012; 12 (2): 163–174. DOI: 10.1007/s11882-012-0250-y

7. Кондратенко О.В., Жестков А.В., Лямин А.В., Поликарпова С.В. Микробиота респираторного тракта у пациентов с муковисцидозом. Бюллетень Оренбургского научного центра УрО РАН. 2019; (3): 1–8. Доступно на: https://cyberleninka.ru/article/n/mikrobiota-respiratornogo-trakta-u-patsientov-s-mukovistsidozom?ysclid=lteb0xjjug10993699

8. McCormick J., Cho D.Y., Lampkin B. et al. Ivacaftor improves rhinologic, psychologic, and sleep-related quality of life in G551D cystic fibrosis patients. Int. Forum Allergy Rhinol. 2019; 9 (3): 292–297. DOI: 10.1002/alr.22251.

9. Sheikh S.I., Long F.R., McCoy K.S. et al. Ivacaftor improves appearance of sinus disease on computerised tomography in cystic fibrosis patients with G551D mutation. Clin. Otolaryngol. 2015; 40 (1): 16–21. DOI: 10.1111/coa.12310.

10. Wucherpfennig L., Wuennemann F., Eichinger M. et al. Longterm effects of lumacaftor/ivacaftor on paranasal sinus abnormalities in children with cystic fibrosis detected with magnetic resonance imaging. Front. Pharmacol. 2023; 14: 1161891. DOI: 10.3389/fphar.2023.1161891.

11. Stapleton A. L., Kimple A.J., Goralski J.L. et al. Elexacaftor-Tezacaftor- Ivacaftor improves sinonasal outcomes in cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2022; 21 (5): 792–799 DOI: 10.1016/j.jcf.2022.03.002.