Нутритивная поддержка взрослых больных муковисцидозом, получающих патогенетическое лечение

Муковисцидоз (МВ) характеризуется развитием тяжелого нутритивного дефицита. Низкий показатель индекса массы тела (МТ) имеет прямую корреляцию с низкими показателями функции легких, при этом требуется активная нутритивная поддержка. Патогенетическая (таргетная) терапия, направленная на восстановление работы хлорного канала, также приводит к увеличению МТ. Однако работ о воздействии модуляторов CFTR на внелегочную патологию у взрослых российских больных МВ крайне мало.

Целью работы явилась оценка последовательного воздействия двух таргетных препаратов – потенциатора ивакафтора и тройной комбинации модуляторов трансмембранного регулятора МВ элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор на нутритивный статус взрослой пациентки с МВ, получающей нутритивную поддержку.

Заключение. Терапия модуляторами CFTR в сочетании с сиппинговой нутритивной поддержкой способствует значительному увеличению МТ у взрослых пациентов с МВ. Тройная комбинация элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор оказывает более активное воздействие на нутритивный статус по сравнению с таковым при приеме ивакафтора. При проведении таргетной терапии необходимо наблюдение диетолога.

1. Caley L.R., Jarosz-Griffiths H.H., Smith L. et al. Body mass index and nutritional intake following elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor modulator therapy in adults with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2023; 22 (6): 1002–1009. DOI: 10.1016/j.jcf2023.06.010.

2. Ooi C.Y., Durec. P.R. Cystic fibrosis from the gastroenterologist’s perspective. Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. 2016; 13 (3): 175–185. DOI: 10.1038/ngastro.2015.226.

3. Stallings A., Stark L.J., Robinson K.A. et al. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J. Am Diet. Assoc. 2008; 108 (5): 832–839. DOI: 10.1016/j.jada.2008.02.020.

4. Cystic Fibrosis Trust. Nutritional management of cystic fibrosis. 2nd Edn. London; 2016. Available at: https://www.cysticfibrosis.org.uk/sites/default/files/2020-12/Nutritional%20Management%20of%20cystic%20fibrosis%20Sep%2016.pdf

5. Bass R., Brownell J.N., Stallings V.A. The impact of highly effective CFTR modulators on growth and nutritional status. Nutrients. 2021; 13 (9): 2907. DOI: 10.3390/nu13092907.

6. Rosenfeld M., Wainwright C.E., Higgins M. et al. Ivacaftor treatment of cystic fibrosis in children aged 12 to 24 month and with a CFTR gating mutation (ARRIVAL): a phase 3 single arm study. 2018; 6 (7): 545–553. DOI: 10.1016/S2213-2600(18)30202-9.

7. Hayes D.Jr., Warren P.S., McCoy K.S., Sheikh S.I. Improvement of hepatic steatosis in cystic fibrosis with ivacaftor therapy. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2015; 60 (5): 578–579. DOI: 10.1097/MPG.0000000000000765.

8. Ooi C.Y., Syed S.A., Rossi L. et al. Impact of CFTR modulation with Ivacaftor on gut microbiota and intestinal inflammation. Sci. Rep. 2018; 8 (1): 17834. DOI: 10.1038/s41598-018-36364-6.

9. Gelfond D., Heltshe S., Ma C. et al. Impact of CFTR modulation on intestinal pH motility and clinical outcomes in patients with cystic fibrosis and the G551D mutation. Clin. Gastroenterol. 2017; 8 (3): e81 DOI: 10.1038/ctg.2017.10.

10. Stallings V.A., Sainath N., Oberle M. et al. Energy balance and mechanisms of weight gain with ivacaftor treatment of cystic fibrosis gating mutations. J. Pediatr. 2018; 201: 229–237.e4. DOI: 10.1016/j.jpeds.2018.05.018.

11. Wainwriht C.E., Elborn J.S., Ramsey B.W. et al. Lumacaftor-Ivacaftor in patients with cystic fibrosis homozigos F508del CFTR. N. Engl. J. Med. 2015; 373 (3): 220–231. DOI: 10.1056/nejmoa1409547

12. Taylor-Cousar J.L., Munck A., McKone E.F. et al. Tezacaftor/ Ivacaftor in patients with cystic fibrosis homozigos Phe508del. N. Engl. J. Med. 2017; 377 (21): 2013–2023 DOI: 10.1056/nejmoa1709846

13. Petersen M.C., Begnel L., Wallendorf M. et al. Effect of elexacaftor/ tezacaftor/ivacaftor jn bodyweight and metabolic parameters in adults with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2022; 21 (2): 265–271. DOI: 10.1016/j.cf.2021.11.012.

14. Knff-Torcal C., Sebastián-Valles F., Girón Moreno R.M. et al. A prospective study to assess the impact of a novel CFTR-therapy combination in patients with cystic fibrosis with F508del mutation. 2023; 42 (12): 2468–2474. DOI: 10.1016/j.clnu.2023.10.015.

15. McDonald C.M., Alvarez J.A., Bailey J. et al. Academy of Nutrition and Dietetics: 2020 Cystic Fibrosis Evidence Analysis Center Evidence-Based Nutrition Practice Guideline. J. Acad. Nutr. Diet. 2021; 121 (8): 1591–1636.e3. DOI: 10.1016/j.jand.2020.03.015.