pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2024-34-2-295-299pulmo-4447Research ArticleКРАТКИЕ СООБЩЕНИЯBRIEF REPORTSНутритивная поддержка взрослых больных муковисцидозом, получающих патогенетическое лечениеNutritional support for adult сystic fibrosis patients receiving targeted treatmenthttps://orcid.org/0000-0002-3788-0887КрыловаН. А.KrylovaN. A.

Крылова Наталья Анатольевна – консультант-диетолог, научный сотрудник лаборатории муковисцидоза

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28

Natalia A. Krylova, Researcher, Cystic Fibrosis Department

Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682

nataliya_2007_78@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5356-9415АмелинаЕ. Л.AmelinaE. L.

Амелина Елена Львовна – к. м. н., заведующая лабораторией муковисцидоза

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28

Elena L. Amelina, Candidate of Medicine, Head of the Cystic Fibrosis Departmen

Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682

eamelina@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9642-0947КрасовскийС. А.KrasovskyS. A.

Красовский Станислав Александрович – к. м. н., старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России»; врач Государственного бюджетного учреждения здравоохранения города Москвы «Городская клиническая больница имени Д.Д. Плетнева Департамента здравоохранения города Москвы»

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28,

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32

Author ID: 688178

Stanislav А. Krasovskiy, Candidate of Medicine, Senior Researcher, Laboratory of Cystic Fibrosis, Federal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian Federation; Physician, State Budgetary Healthcare Institution “City Clinical Hospital named after D.D.Pletnev of the Department of Health of Moscow City”

Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682,

ul. Odinnadtsataya Parkovaya 32, Moscow, 105077

sa_krasovsky@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9076-2348ШумковаГ. Л.ShumkovaG. L.

Шумкова Галина Леонидовна – к. м. н., консультант-оториноларинголог, научный сотрудник лаборатории муковисцидоза

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28

Galina L. Shumkova, Candidate of Medicine, Consultant Otorhinolaryngologist, Researcher, Cystic Fibrosis Laborator

Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682

galina2212@yandex.ruФедеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства РоссииРоссияFederal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian FederationRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Городская клиническая больница имени Д.Д. Плетнева Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияFederal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian Federation; State Budgetary Healthcare Institution “City Clinical Hospital named after D.D.Pletnev of the Department of Health of Moscow City”Russian Federation202414032024342295299Copyright © Крылова Н.А., Амелина Е.Л., Красовский С.А., Шумкова Г.Л., 20242024Крылова Н.А., Амелина Е.Л., Красовский С.А., Шумкова Г.Л.Krylova N.A., Amelina E.L., Krasovsky S.A., Shumkova G.L.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4447

Муковисцидоз (МВ) характеризуется развитием тяжелого нутритивного дефицита. Низкий показатель индекса массы тела (МТ) имеет прямую корреляцию с низкими показателями функции легких, при этом требуется активная нутритивная поддержка. Патогенетическая (таргетная) терапия, направленная на восстановление работы хлорного канала, также приводит к увеличению МТ. Однако работ о воздействии модуляторов CFTR на внелегочную патологию у взрослых российских больных МВ крайне мало.

Целью работы явилась оценка последовательного воздействия двух таргетных препаратов – потенциатора ивакафтора и тройной комбинации модуляторов трансмембранного регулятора МВ элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор на нутритивный статус взрослой пациентки с МВ, получающей нутритивную поддержку.

Заключение. Терапия модуляторами CFTR в сочетании с сиппинговой нутритивной поддержкой способствует значительному увеличению МТ у взрослых пациентов с МВ. Тройная комбинация элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор оказывает более активное воздействие на нутритивный статус по сравнению с таковым при приеме ивакафтора. При проведении таргетной терапии необходимо наблюдение диетолога.

Cystic fibrosis (CF) is characterized by the development of a severe nutritional deficiency. A low BMI directly correlates with low lung function and requires active nutritional support. Pathogenetic (targeted) therapy aimed at restoring the chlorine channel function also leads to weight gain. The effects of CFTR modulators on extrapulmonary pathology in adult CF patients in Russia have been described very little.

Aim

Aim. To evaluate the sequential impact of two targeted drugs – the potentiator ivacaftor and the triple combination of CF transmembrane regulator modulators elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor – on the nutritional status of an adult patient with cystic fibrosis receiving nutritional support.

Conclusion

Conclusion. Therapy with CFTR modulator in combination with sipping nutritional support promotes significant weight gain in adult CF patients. The triple combination of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor has a more active effect on nutritional status than ivacaftor alone. The targeted therapy requires supervision by a nutritionist.

модуляторы CTFRмуковисцидозтаргетная терапиянутритивная поддержкаcystic fibrosisCFTR modulatorstargeted therapynutritional supportReferencesCaley L.R., Jarosz-Griffiths H.H., Smith L. et al. Body mass index and nutritional intake following elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor modulator therapy in adults with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2023; 22 (6): 1002–1009. DOI: 10.1016/j.jcf2023.06.010.Caley L.R., Jarosz-Griffiths H.H., Smith L. et al. Body mass index and nutritional intake following elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor modulator therapy in adults with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2023; 22 (6): 1002–1009. DOI: 10.1016/j.jcf2023.06.010.Ooi C.Y., Durec. P.R. Cystic fibrosis from the gastroenterologist’s perspective. Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. 2016; 13 (3): 175–185. DOI: 10.1038/ngastro.2015.226.Ooi C.Y., Durec. P.R. Cystic fibrosis from the gastroenterologist’s perspective. Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. 2016; 13 (3): 175–185. DOI: 10.1038/ngastro.2015.226.Stallings A., Stark L.J., Robinson K.A. et al. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J. Am Diet. Assoc. 2008; 108 (5): 832–839. DOI: 10.1016/j.jada.2008.02.020.Stallings A., Stark L.J., Robinson K.A. et al. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J. Am Diet. Assoc. 2008; 108 (5): 832–839. DOI: 10.1016/j.jada.2008.02.020.Cystic Fibrosis Trust. Nutritional management of cystic fibrosis. 2nd Edn. London; 2016. Available at: https://www.cysticfibrosis.org.uk/sites/default/files/2020-12/Nutritional%20Management%20of%20cystic%20fibrosis%20Sep%2016.pdfCystic Fibrosis Trust. Nutritional management of cystic fibrosis. 2nd Edn. London; 2016. Available at: https://www.cysticfibrosis.org.uk/sites/default/files/2020-12/Nutritional%20Management%20of%20cystic%20fibrosis%20Sep%2016.pdfBass R., Brownell J.N., Stallings V.A. The impact of highly effective CFTR modulators on growth and nutritional status. Nutrients. 2021; 13 (9): 2907. DOI: 10.3390/nu13092907.Bass R., Brownell J.N., Stallings V.A. The impact of highly effective CFTR modulators on growth and nutritional status. Nutrients. 2021; 13 (9): 2907. DOI: 10.3390/nu13092907.Rosenfeld M., Wainwright C.E., Higgins M. et al. Ivacaftor treatment of cystic fibrosis in children aged 12 to 24 month and with a CFTR gating mutation (ARRIVAL): a phase 3 single arm study. 2018; 6 (7): 545–553. DOI: 10.1016/S2213-2600(18)30202-9.Rosenfeld M., Wainwright C.E., Higgins M. et al. Ivacaftor treatment of cystic fibrosis in children aged 12 to 24 month and with a CFTR gating mutation (ARRIVAL): a phase 3 single arm study. 2018; 6 (7): 545–553. DOI: 10.1016/S2213-2600(18)30202-9.Hayes D.Jr., Warren P.S., McCoy K.S., Sheikh S.I. Improvement of hepatic steatosis in cystic fibrosis with ivacaftor therapy. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2015; 60 (5): 578–579. DOI: 10.1097/MPG.0000000000000765.Hayes D.Jr., Warren P.S., McCoy K.S., Sheikh S.I. Improvement of hepatic steatosis in cystic fibrosis with ivacaftor therapy. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2015; 60 (5): 578–579. DOI: 10.1097/MPG.0000000000000765.Ooi C.Y., Syed S.A., Rossi L. et al. Impact of CFTR modulation with Ivacaftor on gut microbiota and intestinal inflammation. Sci. Rep. 2018; 8 (1): 17834. DOI: 10.1038/s41598-018-36364-6.Ooi C.Y., Syed S.A., Rossi L. et al. Impact of CFTR modulation with Ivacaftor on gut microbiota and intestinal inflammation. Sci. Rep. 2018; 8 (1): 17834. DOI: 10.1038/s41598-018-36364-6.Gelfond D., Heltshe S., Ma C. et al. Impact of CFTR modulation on intestinal pH motility and clinical outcomes in patients with cystic fibrosis and the G551D mutation. Clin. Gastroenterol. 2017; 8 (3): e81 DOI: 10.1038/ctg.2017.10.Gelfond D., Heltshe S., Ma C. et al. Impact of CFTR modulation on intestinal pH motility and clinical outcomes in patients with cystic fibrosis and the G551D mutation. Clin. Gastroenterol. 2017; 8 (3): e81 DOI: 10.1038/ctg.2017.10.Stallings V.A., Sainath N., Oberle M. et al. Energy balance and mechanisms of weight gain with ivacaftor treatment of cystic fibrosis gating mutations. J. Pediatr. 2018; 201: 229–237.e4. DOI: 10.1016/j.jpeds.2018.05.018.Stallings V.A., Sainath N., Oberle M. et al. Energy balance and mechanisms of weight gain with ivacaftor treatment of cystic fibrosis gating mutations. J. Pediatr. 2018; 201: 229–237.e4. DOI: 10.1016/j.jpeds.2018.05.018.Wainwriht C.E., Elborn J.S., Ramsey B.W. et al. Lumacaftor-Ivacaftor in patients with cystic fibrosis homozigos F508del CFTR. N. Engl. J. Med. 2015; 373 (3): 220–231. DOI: 10.1056/nejmoa1409547Wainwriht C.E., Elborn J.S., Ramsey B.W. et al. Lumacaftor-Ivacaftor in patients with cystic fibrosis homozigos F508del CFTR. N. Engl. J. Med. 2015; 373 (3): 220–231. DOI: 10.1056/nejmoa1409547Taylor-Cousar J.L., Munck A., McKone E.F. et al. Tezacaftor/ Ivacaftor in patients with cystic fibrosis homozigos Phe508del. N. Engl. J. Med. 2017; 377 (21): 2013–2023 DOI: 10.1056/nejmoa1709846Taylor-Cousar J.L., Munck A., McKone E.F. et al. Tezacaftor/ Ivacaftor in patients with cystic fibrosis homozigos Phe508del. N. Engl. J. Med. 2017; 377 (21): 2013–2023 DOI: 10.1056/nejmoa1709846Petersen M.C., Begnel L., Wallendorf M. et al. Effect of elexacaftor/ tezacaftor/ivacaftor jn bodyweight and metabolic parameters in adults with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2022; 21 (2): 265–271. DOI: 10.1016/j.cf.2021.11.012.Petersen M.C., Begnel L., Wallendorf M. et al. Effect of elexacaftor/ tezacaftor/ivacaftor jn bodyweight and metabolic parameters in adults with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2022; 21 (2): 265–271. DOI: 10.1016/j.cf.2021.11.012.Knff-Torcal C., Sebastián-Valles F., Girón Moreno R.M. et al. A prospective study to assess the impact of a novel CFTR-therapy combination in patients with cystic fibrosis with F508del mutation. 2023; 42 (12): 2468–2474. DOI: 10.1016/j.clnu.2023.10.015.Knff-Torcal C., Sebastián-Valles F., Girón Moreno R.M. et al. A prospective study to assess the impact of a novel CFTR-therapy combination in patients with cystic fibrosis with F508del mutation. 2023; 42 (12): 2468–2474. DOI: 10.1016/j.clnu.2023.10.015.McDonald C.M., Alvarez J.A., Bailey J. et al. Academy of Nutrition and Dietetics: 2020 Cystic Fibrosis Evidence Analysis Center Evidence-Based Nutrition Practice Guideline. J. Acad. Nutr. Diet. 2021; 121 (8): 1591–1636.e3. DOI: 10.1016/j.jand.2020.03.015.McDonald C.M., Alvarez J.A., Bailey J. et al. Academy of Nutrition and Dietetics: 2020 Cystic Fibrosis Evidence Analysis Center Evidence-Based Nutrition Practice Guideline. J. Acad. Nutr. Diet. 2021; 121 (8): 1591–1636.e3. DOI: 10.1016/j.jand.2020.03.015.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.