Диагностика и профилактика остеопороза у детей с муковисцидозом

Остеопороз (ОП) – метаболическое заболевание скелета, характеризуемое снижением костной массы, нарушением микроархитектоники костной ткани и, как следствие, переломами при минимальной травме. Актуальность проблемы ОП у детей с муковисцидозом (МВ) обусловлена высоким риском снижения минеральной плотности кости (МПК) у пациентов данной категории с риском формирования ОП в будущем.

Целью работы явилось изучение факторов риска и механизмов снижения МПК у детей с МВ.

Материалы и методы. Проведено обследование пациентов (n = 100) с МВ, группу контроля (n = 61) составили здоровые дети 6–17 лет. Проанализированы алиментарные, биохимические факторы риска развития снижения МПК. Рентгеновская денситометрия у детей старше 6 лет проводилась на аппарате DEXXUM (Южная Корея). Определение концентрации кальцидиола 25(ОН)D и других показателей ремоделирования костной ткани в крови проводилось иммуноферментным методом.

Результаты. Нормальная МПК выявлена у 62 % пациентов с МВ и 82 % здоровых детей. Основными факторами риска для пациентов с МВ, оказывающими влияние на МПК, являются наличие мекониевого илеуса в анамнезе, хроническое инфицирование синегнойной палочкой, низкие показатели нутритивного статуса и снижение функции легких. Биохимическими маркерами ремоделирования кости, определящими группу риска по ОП среди пациентов с МВ, являются остеокальцин и щелочная фосфатаза. У здоровых детей, получавших большее количество кальция с пищей, отмечены лучшие показатели МПК. Данных о влиянии поступления кальция с пищей и дозы витамина D на МПК у пациентов с МВ не получено.

Заключение. Особенности воспалительных и катаболических процессов при МВ оказывают влияние на процессы ремоделирования, снижая остеосинтез и активизируя остеорезорбцию. В обеих группах обследуемых детей низкий нутритивный статус оказывал отрицательное влияние на МПК.

1. Galindo-Zavala R., Bou-Torrent R., Magallares-López B. et al. Expert panel consensus recommendations for diagnosis and treatment of secondary osteoporosis in children. Pediatr. Rheumatol. Online J. 2020; 18 (1): 20. DOI: 10.1186/s12969-020-0411-9.

2. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2011 год. Пульмонология. 2014 (Прил.). Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/Registr_end_2011.pdf [Дата обращения: 22.06.23].

3. Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Старинова М.А. и др., ред. Регистр пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации. 2020 год. М.: Медпрактика-М; 2022. Доступно на: https://api.med-gen.ru/site/assets/files/51107/site_registre_2020.pdf

4. Jacquot J., Delion M., Gangloff S. et al. Bone disease in cystic fibrosis: new pathogenic insights opening novel therapies. Osteoporos. Int. 2016; 27 (4): 1401–1412. DOI: 10.1007/s00198-015-3343-3.

5. Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J. Cyst. Fibros. 2002; 1 (2): 51–75. DOI: 10.1016/s1569-1993(02)00032-2.

6. Чучалин А.Г., Айсанов З.Р., Чикина С.Ю. и др. Федеральные клинические рекомендации Российского респираторного общества по использованию метода спирометрии. Пульмонология. 2014; (6): 11–24. DOI: 10.18093/0869-0189-2014-0-6-11-24.

7. Скрипникова И.А., Щеплягина Л.А., Новиков В.Е. и др. Возможности костной рентгеновской денситометрии в клинической практике (методические рекомендации). Остеопороз и остеопатии. 2010; (2): 23–34. Доступно на: https://cyberleninka.ru/article/n/vozmozhnosti-kostnoy-rentgenovskoy-densitometrii-vklinicheskoy-praktike-metodicheskie-rekomendatsii?ysclid=lt49x6zbj705773467 [Дата обращения: 20.02.24].

8. Gupta S., Mukherjee A., Khadgawat R. et al. Bone mineral density of Indian children and adolescents with cystic fibrosis. Indian Pediatr. 2017; 54 (7): 545–549. DOI: 10.1007/s13312-017-1065-7.

9. Sands D., Mielus M., Umławska W. et al. Evaluation of factors related to bone disease in Polish children and adolescents with cystic fibrosis. Adv. Med. Sci. 2015; 60 (2): 315–320. DOI: 10.1016/j.advms.2015.05.002.

10. Жекайте Е.К., Кондратьева Е.И., Лошкова Е.В. и др. Снижение минеральной плотности кости у детей. Вопросы практической педиатрии. 2023; 18 (1): 111–124. DOI: 10.20953/1817-7646-2023-1-111-123.