Врожденная альвеолярная дисплазия и альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен: клинико-морфологические сопоставления
Д. Ю. Овсянников,
В. П. Мирошниченко,
И. С. Давыдов,
М. А. Абрамян,
В. В. Горев,
А. Г. Талалаев,
Ю. И. Семина,
В. А. Стрельникова,
Е. Л. Туманова https://doi.org/10.18093/0869-0189-2024-34-2-238-247
- Р Р‡.МессенРТвЂВВВВВВВВжер
- РћРТвЂВВВВВВВВнокласснРСвЂВВВВВВВВРєРСвЂВВВВВВВВ
- LiveJournal
- Telegram
- ВКонтакте
- РЎРєРѕРїРСвЂВВВВВВВВровать ссылку
Полный текст:
Аннотация
Врожденная альвеолярная дисплазия (ВАД) и альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен (АКД / АРЛВ) – редкие генетически детерминированные интерстициальные заболевания легких у младенцев, манифестирующие в первые часы / сутки после рождения. Патология характеризуется летальным исходом и обычно диагностируются при аутопсии.
Целью работы явилось рассмотрение клинических проявлений и патоморфологической картины ВАД и АКД / АРЛВ на основании клинических наблюдений новорожденных, получавших искусственную вентиляцию легких (ИВЛ), терапию в связи с высокой легочной гипертензией (ЛГ), экстракорпоральную мембранную оксигенацию (ЭКМО). Приведена клинико-анамнестическая характеристика пациентов. Рассмотрены результаты прижизненных методов визуализации, аутопсийного исследования с применением световой микроскопии и рутинных методов окраски микропрепаратов, иммуногистохимических методов. При оценке данных гистологического исследования подробно описаны морфологические изменения в легких, характерные для ВАД и АКД / АРЛВ.
Заключение. Данные патологоанатомического исследования играют решающую роль при диагностике ВАД и АКД / АРЛВ, которые необходимо заподозрить у новорожденных с дыхательной недостаточностью, тяжелой ЛГ в случае неэффективности ИВЛ, ингаляций оксида азота и ЭКМО.
Об авторах
Д. Ю. Овсянников
Медицинский институт Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский университет дружбы народов имени Патриса Лумумбы» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации;
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»
Россия
Россия
Овсянников Дмитрий Юрьевич – д. м. н., заведующий кафедрой педиатрии Медицинского института Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский университет дружбы народов имени Патриса Лумумбы» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; врач-пульмонолог Государственного бюджетного учреждения здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»
117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, 6,
119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, 1 / 9
В. П. Мирошниченко
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»
Россия
Россия
Мирошниченко Владимир Петрович – врач детский кардиолог отделения экстренной кардиохирургии и интервенционной кардиологии
119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, 1 / 9
И. С. Давыдов
Медицинский институт Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский университет дружбы народов имени Патриса Лумумбы» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации
Россия
Россия
Давыдов Игорь Сергеевич – клинический ординатор кафедры патологической анатомии
117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, 6
М. А. Абрамян
Медицинский институт Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский университет дружбы народов имени Патриса Лумумбы» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации;
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»
Россия
Россия
Абрамян Михаил Арамович – д. м. н., профессор кафедры педиатрии Медицинского института Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский университет дружбы народов имени Патриса Лумумбы» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; заведующий отделением экстренной кардиохирургии и интервенционной кардиологии Государственного бюджетного учреждения здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»
117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, 6,
119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, 1 / 9
В. В. Горев
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»
Россия
Россия
Горев Валерий Викторович – к. м. н., главный врач
119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, 1 / 9
А. Г. Талалаев
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»
Россия
Россия
Талалаев Александр Гаврилович – д. м. н., профессор, врач-патологоанатом
119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, 1 / 9
Ю. И. Семина
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»
Россия
Россия
Семина Юлия Игоревна – врач-патологоанатом
119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, 1 / 9
В. А. Стрельникова
Медицинский институт Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский университет дружбы народов имени Патриса Лумумбы» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации;
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»
Россия
Россия
Стрельникова Валерия Алексеевна – ассистент кафедры педиатрии Медицинского института Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский университет дружбы народов имени Патриса Лумумбы» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; врач-пульмонолог Государственного бюджетного учреждения здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»
117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, 6,
119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, 1 / 9
Е. Л. Туманова
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Туманова Елена Леонидовна – д. м. н., заведующий кафедрой патологической анатомии и клинической патологической анатомии педиатрического факультета
117997, Москва, ул. Островитянова, 1
Список литературы
1. Griese M. Etiologic classification of diffuse parenchymal (interstitial) lung diseases. J. Clin. Med. 2022; 11: 1747. https://doi.org/10.3390/jcm11061747.
2. Kamp J.C., Neubert L., Ackermann M. et al. A morphomolecular approach to alveolar capillary dysplasia. Am. J. Pathol. 2022; 192 (8): 1110-1121. https://doi.org/10.1016/j.ajpath.2022.05.004.
3. Bishop N.B., Stankiewicz P., Steinhorn R.H. Alveolar capillary dysplasia. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 184 (2): 172-179. https://doi.org/10.1164/rccm.201010-1697CI.
4. Бойцова Е.В., Овсянников Д.Ю. К вопросу об интерстициальных заболеваниях легких у детей: диффузные нарушения роста и развития легких. Педиатр. 2016; 7 (2): 104-112. https://doi.org/10.17816/PED72104-112.
5. Ильина Н.А., Иванов C.Л., Мягкова И.Е., Прусакова К.В. Роль лучевых методов исследования в диагностике редких форм интерстициальных заболеваний легких у новорожденных. Регионарное кровообращение и микроциркуляция. 2023; 22 (1): 92-102. https://doi.org/10.24884/1682-6655-2023-22-1-92-102.
6. Armes J.E., Ashworth M., Mifsud W. Diffuse lung disease of infancy: a pattern-based, algorithmic approach to histological diagnosis. J. Clin. Pathol. 2015; 68 (2): 100-110. https://doi.org/10.1136/jclinpath-2014-202685.
7. MacMahon H.E. Congenital alveolar dysplasia of the lungs. Am. J. Pathol. 1948; 24 (4): 919-931. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1942746
8. Galambos C., Sims-Lucas S., Abman S.H. Three-dimensional reconstruction identifies misaligned pulmonary veins as intrapulmonary shunt vessels in alveolar capillary dysplasia. J. Pediatr. 2014; 164 (1): 192-195. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2013.08.035.
9. Saadi S., Masmoudi T., Ben Daly A. et al. Pulmonary alveolar capillary dysplasia in infants: a rare and deadly missed diagnosis. Ann. Cardiol. Angeiol. (Paris). 2022; 71 (2): 112-114. https://doi.org/10.1016/j.ancard.2020.07.017.
10. Vincent M., Karolak J.A., Deutsch G. et al. Clinical, histopathological, and molecular diagnostics in lethal lung developmental disorders. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2019; 200 (9): 1093-1101. https://doi.org/10.1164/rccm.201903-0495TR.
11. Alturkustani M., Li D., Byers J.T. et al. Histopathologic features of alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins with atypical clinical presentation. Cardiovas. Pathol. 2021; 50: 107289. https://doi.org/10.1016/j.carpath.2020.107289.
12. Towe C.T., White F.V., Grady R.M. et al. Infants with atypical presentations of alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins who underwent bilateral lung transplantation. J. Pediatr. 2018; 194: 158-164.e1. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2017.10.026.
13. Heath D., Edwards J.E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease; a description of six grades of structural changes in the pulmonary arteries with special reference to congenital cardiac septal defects. Circulation. 1958; 18 (4, Pt 1): 533-547. https://doi.org/10.1161/01.cir.18.4.533.
14. Xiong J., Zhang L., Bao L. Complications and mortality of venovenous extracorporeal membrane oxygenation in the treatment of neonatal respiratory failure: a systematic review and meta-analysis. BMC Pulm. Med. 2020; 20 (1): 124. https://doi.org/10.1186/s12890-020-1144-8.
15. Федоров И.А., Степанов О.Г., Пушкарева Ю.Э. Врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазия легких у новорожденного ребенка. Вестник Южно-Уральского государственного университета. 2012; 42 (301): 127-128. Доступно на: https://cyberleninka.ru/article/n/vrozhdennaya-alveolyarno-kapillyarnaya-displaziya-legkih-u-novorozhdennogo-rebenka?ysclid=ltzlibyz10287184861
16. Гаврилова Е.С., Борисова А.А., Быкова Е.В., и др. Клиническое наблюдение врожденной альвеолярно-капиллярной дисплазии легких у новорожденного ребенка. Саратовский научно-медицинский журнал. 2016; 12 (2): 162-164. Доступно на: https://sciup.org/14918249
17. Cerro M.J., Abman S., Diaz G. et al. A consensus approach to the classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease: report from the PVRI pediatric taskforce, Panama 2011. Pulm. Circ. 2011; 1 (2): 286-298. https://doi.org/10.4103/2045-8932.83456.
18. Steinhorn R.H., Cox P.N., Fineman J.R. et al. Inhaled nitric oxide enhances oxygenation but not survival in infants with alveolar capillary dysplasia. J. Pediatr. 1997; 130 (3): 417-422. https://doi.org/10.1016/s0022-3476(97)70203-8.
19. Nandyal R.R., Parham D., Yu Z., Escobedo M. Congenital alveolar capillary dysplasia and new associations: a case series with a report of new associations and literature review. Med. Rep. Case Stud. 2017; 2 (1): 129. https://doi.org/10.4172/2572-5130.1000129.
Дополнительные файлы
Рецензия
Для цитирования:
Овсянников Д.Ю., Мирошниченко В.П., Давыдов И.С., Абрамян М.А., Горев В.В., Талалаев А.Г., Семина Ю.И., Стрельникова В.А., Туманова Е.Л. Врожденная альвеолярная дисплазия и альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен: клинико-морфологические сопоставления. Пульмонология. 2024;34(2):238-247. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2024-34-2-238-247
For citation:
Ovsyannikov D.Yu., Miroshnichenko V.P., Davydov I.S., Abrahamyan M.A., Gorev V.V., Talalaev A.G., Semina Yu.I., Strelnikova V.A., Tumanova E.L. Congenital alveolar dysplasia and alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins: clinical and anatomical comparisons. PULMONOLOGIYA. 2024;34(2):238-247. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2024-34-2-238-247
Просмотров:
1029
ISSN 0869-0189 (Print)
ISSN 2541-9617 (Online)
ISSN 2541-9617 (Online)
Послать статью по эл. почте 