Врожденная альвеолярная дисплазия и альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен: клинико-морфологические сопоставления
Д. Ю. Овсянников,
В. П. Мирошниченко,
И. С. Давыдов,
М. А. Абрамян,
В. В. Горев,
А. Г. Талалаев,
Ю. И. Семина,
В. А. Стрельникова,
Е. Л. Туманова https://doi.org/10.18093/0869-0189-2024-34-2-238-247
Аннотация
Врожденная альвеолярная дисплазия (ВАД) и альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен (АКД / АРЛВ) – редкие генетически детерминированные интерстициальные заболевания легких у младенцев, манифестирующие в первые часы / сутки после рождения. Патология характеризуется летальным исходом и обычно диагностируются при аутопсии.
Целью работы явилось рассмотрение клинических проявлений и патоморфологической картины ВАД и АКД / АРЛВ на основании клинических наблюдений новорожденных, получавших искусственную вентиляцию легких (ИВЛ), терапию в связи с высокой легочной гипертензией (ЛГ), экстракорпоральную мембранную оксигенацию (ЭКМО). Приведена клинико-анамнестическая характеристика пациентов. Рассмотрены результаты прижизненных методов визуализации, аутопсийного исследования с применением световой микроскопии и рутинных методов окраски микропрепаратов, иммуногистохимических методов. При оценке данных гистологического исследования подробно описаны морфологические изменения в легких, характерные для ВАД и АКД / АРЛВ.
Заключение. Данные патологоанатомического исследования играют решающую роль при диагностике ВАД и АКД / АРЛВ, которые необходимо заподозрить у новорожденных с дыхательной недостаточностью, тяжелой ЛГ в случае неэффективности ИВЛ, ингаляций оксида азота и ЭКМО.
Для цитирования:
Овсянников Д.Ю., Мирошниченко В.П., Давыдов И.С., Абрамян М.А., Горев В.В., Талалаев А.Г., Семина Ю.И., Стрельникова В.А., Туманова Е.Л. Врожденная альвеолярная дисплазия и альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен: клинико-морфологические сопоставления. Пульмонология. 2024;34(2):238-247. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2024-34-2-238-247
For citation:
Ovsyannikov D.Yu., Miroshnichenko V.P., Davydov I.S., Abrahamyan M.A., Gorev V.V., Talalaev A.G., Semina Yu.I., Strelnikova V.A., Tumanova E.L. Congenital alveolar dysplasia and alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins: clinical and anatomical comparisons. PULMONOLOGIYA. 2024;34(2):238-247. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2024-34-2-238-247
Просмотров:
1070
Послать статью по эл. почте 