pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2024-34-2-238-247pulmo-4433Research ArticleЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИPRACTICAL NOTESВрожденная альвеолярная дисплазия и альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен: клинико-морфологические сопоставленияCongenital alveolar dysplasia and alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins: clinical and anatomical comparisonshttps://orcid.org/0000-0002-4961-384XОвсянниковД. Ю.OvsyannikovD. Yu.

Овсянников Дмитрий Юрьевич – д. м. н., заведующий кафедрой педиатрии Медицинского института Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский университет дружбы народов имени Патриса Лумумбы» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; врач-пульмонолог Государственного бюджетного учреждения здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, 6,

119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, 1 / 9

Dmitry Yu. Ovsyannikov, Doctor of Medicine, Head of the Department of Pediatrics, Medical Institute, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “Peoples’ Friendship University of Russia named after Patrice Lumumba”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; Pulmonologist, State Budgetary Healthcare Institution “Morozov Children’s City Clinical Hospital of the Moscow Health Department”

ul. Miklukho-Maklaya 6, Moscow, 117198,

4th Dobryninskiy per. 1/9, Moscow, 119049

mdovsyannikov@yahoo.comhttps://orcid.org/0000-0003-4140-8777МирошниченкоВ. П.MiroshnichenkoV. P.

Мирошниченко Владимир Петрович – врач детский кардиолог отделения экстренной кардиохирургии и интервенционной кардиологии

119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, 1 / 9

Vladimir P. Miroshnichenko, Pediatric Cardiologist, Department of Emergency Cardiac Surgery and Interventional Cardiology

4th Dobryninskiy per. 1/9, Moscow, 119049

vmiroshnichenko@morozdgkb.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4019-3188ДавыдовИ. С.DavydovI. S.

Давыдов Игорь Сергеевич – клинический ординатор кафедры патологической анатомии

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, 6

Igor S. Davydov, Clinical Resident, Department of Pathological Anatomy, Medical Institute

ul. Miklukho-Maklaya 6, Moscow, 117198

davidov41@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4018-6287АбрамянМ. А.AbrahamyanM. A.

Абрамян Михаил Арамович – д. м. н., профессор кафедры педиатрии Медицинского института Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский университет дружбы народов имени Патриса Лумумбы» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; заведующий отделением экстренной кардиохирургии и интервенционной кардиологии Государственного бюджетного учреждения здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, 6,

119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, 1 / 9

Mikhail A. Abrahamyan, Doctor of Medicine, Professor, Department of Pediatrics, Medical Institute, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “Peoples’ Friendship University of Russia named after Patrice Lumumba”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; Head of the Department of Emergency Cardiac Surgery and Interventional Cardiology, State Budgetary Healthcare Institution “Morozov Children’s City Clinical Hospital of the Moscow Health Department”

ul. Miklukho-Maklaya 6, Moscow, 117198,,

4th Dobryninskiy per. 1/9, Moscow, 119049

neonsurg@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-8272-3648ГоревВ. В.GorevV. V.

Горев Валерий Викторович – к. м. н., главный врач

119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, 1 / 9

Valery V. Gorev, Candidate of Medicine, Chief Physician

4th Dobryninskiy per. 1/9, Moscow, 119049

mdgkb@zdrav.mos.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0348-1925ТалалаевА. Г.TalalaevA. G.

Талалаев Александр Гаврилович – д. м. н., профессор, врач-патологоанатом

119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, 1 / 9

Alexander G. Talalaev, Doctor of Medicine, Professor, Pathologist

4th Dobryninskiy per. 1/9, Moscow, 119049

mdgkb@zdrav.mos.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9423-0250СеминаЮ. И.SeminaYu. I.

Семина Юлия Игоревна – врач-патологоанатом

119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, 1 / 9

Yulia I. Semina, Pathologis

4th Dobryninskiy per. 1/9, Moscow, 119049

mdgkb@zdrav.mos.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2082-5531СтрельниковаВ. А.StrelnikovaV. A.

Стрельникова Валерия Алексеевна – ассистент кафедры педиатрии Медицинского института Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский университет дружбы народов имени Патриса Лумумбы» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; врач-пульмонолог Государственного бюджетного учреждения здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, 6,

119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, 1 / 9

Valeria A. Strelnikova, Assistant, Department of Pediatrics, Medical Institute, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “Peoples’ Friendship University of Russia named after Patrice Lumumba”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; Pulmonologist, State Budgetary Healthcare Institution “Morozov Children’s City Clinical Hospital of the Moscow Health Department”

ul. Miklukho-Maklaya 6, Moscow, 117198,,

4th Dobryninskiy per. 1/9, Moscow, 119049

doc.strelnikova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1149-4061ТумановаЕ. Л.TumanovaE. L.

Туманова Елена Леонидовна – д. м. н., заведующий кафедрой патологической анатомии и клинической патологической анатомии педиатрического факультета

117997, Москва, ул. Островитянова, 1

Elena L. Tumanova, Doctor of Medicine, Head of the Department of Pathological Anatomy and Clinical Pathological Anatomy, Pediatric Faculty

ul. Ostrovityanova 1, Moscow, 117997

elena07tumanova@yandex.ruМедицинский институт Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский университет дружбы народов имени Патриса Лумумбы» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияMedical Institute, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “Peoples’ Friendship University of Russia named after Patrice Lumumba”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; State Budgetary Healthcare Institution “Morozov Children’s City Clinical Hospital of the Moscow Health Department”Russian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияState Budgetary Healthcare Institution “Morozov Children’s City Clinical Hospital of the Moscow Health Department”Russian FederationМедицинский институт Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский университет дружбы народов имени Патриса Лумумбы» Министерства науки и высшего образования Российской ФедерацииРоссияMedical Institute, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “Peoples’ Friendship University of Russia named after Patrice Lumumba”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian FederationRussian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “N.I.Pirogov Russian National Research Medical University” of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian Federation202419032024342238247Copyright © Овсянников Д.Ю., Мирошниченко В.П., Давыдов И.С., Абрамян М.А., Горев В.В., Талалаев А.Г., Семина Ю.И., Стрельникова В.А., Туманова Е.Л., 20242024Овсянников Д.Ю., Мирошниченко В.П., Давыдов И.С., Абрамян М.А., Горев В.В., Талалаев А.Г., Семина Ю.И., Стрельникова В.А., Туманова Е.Л.Ovsyannikov D.Y., Miroshnichenko V.P., Davydov I.S., Abrahamyan M.A., Gorev V.V., Talalaev A.G., Semina Y.I., Strelnikova V.A., Tumanova E.L.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4433

Врожденная альвеолярная дисплазия (ВАД) и альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен (АКД / АРЛВ) – редкие генетически детерминированные интерстициальные заболевания легких у младенцев, манифестирующие в первые часы / сутки после рождения. Патология характеризуется летальным исходом и обычно диагностируются при аутопсии.

Целью работы явилось рассмотрение клинических проявлений и патоморфологической картины ВАД и АКД / АРЛВ на основании клинических наблюдений новорожденных, получавших искусственную вентиляцию легких (ИВЛ), терапию в связи с высокой легочной гипертензией (ЛГ), экстракорпоральную мембранную оксигенацию (ЭКМО). Приведена клинико-анамнестическая характеристика пациентов. Рассмотрены результаты прижизненных методов визуализации, аутопсийного исследования с применением световой микроскопии и рутинных методов окраски микропрепаратов, иммуногистохимических методов. При оценке данных гистологического исследования подробно описаны морфологические изменения в легких, характерные для ВАД и АКД / АРЛВ.

Заключение. Данные патологоанатомического исследования играют решающую роль при диагностике ВАД и АКД / АРЛВ, которые необходимо заподозрить у новорожденных с дыхательной недостаточностью, тяжелой ЛГ в случае неэффективности ИВЛ, ингаляций оксида азота и ЭКМО.

Congenital alveolar dysplasia (СAD) and alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins (ACD/MPV) are rare genetically determined interstitial lung diseases in infants that manifest in the first hours to days after birth, have fatal outcome and are usually diagnosed at autopsy.

The aim of this work was to consider the clinical manifestations and pathomorphologic picture of CAD and ACD/MPV based on clinical observations of newborns who were on a ventilator, received therapy for high pulmonary hypertension and extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). The clinical characteristics and medical history of the patients are described. The results of lifetime imaging methods, autopsy examinations with light microscopy and the use of routine staining methods of micro-preparations as well as immunohistochemical methods are considered. Morphologic changes in the lungs characteristic of CAD and ACD/MPV are described in detail in the analysis of histologic examination data.

Conclusion. The pathoanatomical examination data are of crucial importance for the diagnosis of CAD and ACD/MPV, which must be suspected in newborns with respiratory insufficiency and severe pulmonary hypertension when ventilation, inhalation of nitric oxide and ECMO are ineffective.

врожденная альвеолярная дисплазияальвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вендиффузные нарушения развития легкихлегочная гипертензияноворожденныепатологическая анатомияcongenital alveolar dysplasiaalveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veinsdiffuse lung development disorderspulmonary hypertensionnewbornspathological anatomyReferencesGriese M. Etiologic classification of diffuse parenchymal (interstitial) lung diseases. J. Clin. Med. 2022; 11: 1747. DOI: 10.3390/jcm11061747.Griese M. Etiologic classification of diffuse parenchymal (interstitial) lung diseases. J. Clin. Med. 2022; 11: 1747. DOI: 10.3390/jcm11061747.Kamp J.C., Neubert L., Ackermann M. et al. A morphomolecular approach to alveolar capillary dysplasia. Am. J. Pathol. 2022; 192 (8): 1110–1121. DOI: 10.1016/j.ajpath.2022.05.004.Kamp J.C., Neubert L., Ackermann M. et al. A morphomolecular approach to alveolar capillary dysplasia. Am. J. Pathol. 2022; 192 (8): 1110–1121. DOI: 10.1016/j.ajpath.2022.05.004.Bishop N.B., Stankiewicz P., Steinhorn R.H. Alveolar capillary dysplasia. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 184 (2): 172–179. DOI: 10.1164/rccm.201010-1697CI.Bishop N.B., Stankiewicz P., Steinhorn R.H. Alveolar capillary dysplasia. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 184 (2): 172–179. DOI: 10.1164/rccm.201010-1697CI.Бойцова Е.В., Овсянников Д.Ю. К вопросу об интерстициальных заболеваниях легких у детей: диффузные нарушения роста и развития легких. Педиатр. 2016; 7 (2): 104–112. DOI: 10.17816/PED72104-112.Boytsova E.V., Ovsyannikov D.Yu. [On the question of interstitial lung diseases in children: diffuse disorders of growth and development of the lungs]. Pediatr. 2016; 7 (2): 104–112. DOI: 10.17816/PED72104-112 (in Russian).Ильина Н.А., Иванов C.Л., Мягкова И.Е., Прусакова К.В. Роль лучевых методов исследования в диагностике редких форм интерстициальных заболеваний легких у новорожденных. Регионарное кровообращение и микроциркуляция. 2023; 22 (1): 92–102. DOI: 10.24884/1682-6655-2023-22-1-92-102.Il′ina N.A., Ivanov C.L., Myagkova I.E., Prusakova K.V. [The role of radiological research methods in the diagnosis of rare forms of interstitial lung diseases in newborns]. Regionarnoye krovoobrashcheniye i mikrotsirkulyatsiya. 2023; 22(1): 92–102. DOI: 10.24884/1682-6655-2023-22-1-92-102 (in Russian).Armes J.E., Ashworth M., Mifsud W. Diffuse lung disease of infancy: a pattern-based, algorithmic approach to histological diagnosis. J. Clin. Pathol. 2015; 68 (2): 100–110. DOI: 10.1136/jclinpath-2014-202685.Armes J.E., Ashworth M., Mifsud W. Diffuse lung disease of infancy: a pattern-based, algorithmic approach to histological diagnosis. J. Clin. Pathol. 2015; 68 (2): 100–110. DOI: 10.1136/jclinpath-2014-202685.MacMahon H.E. Congenital alveolar dysplasia of the lungs. Am. J. Pathol. 1948; 24 (4): 919–931. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1942746/MacMahon H.E. Congenital alveolar dysplasia of the lungs. Am. J. Pathol. 1948; 24 (4): 919–931. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1942746/Galambos C., Sims-Lucas S., Abman S.H. Three-dimensional reconstruction identifies misaligned pulmonary veins as intrapulmonary shunt vessels in alveolar capillary dysplasia. J. Pediatr. 2014; 164 (1): 192–195. DOI: 10.1016/j.jpeds.2013.08.035.Galambos C., Sims-Lucas S., Abman S.H. Three-dimensional reconstruction identifies misaligned pulmonary veins as intrapulmonary shunt vessels in alveolar capillary dysplasia. J. Pediatr. 2014; 164 (1): 192–195. DOI: 10.1016/j.jpeds.2013.08.035.Saadi S., Masmoudi T., Ben Daly A. et al. Pulmonary alveolar capillary dysplasia in infants: a rare and deadly missed diagnosis. Ann. Cardiol. Angeiol. (Paris). 2022; 71 (2): 112–114. DOI: 10.1016/j.ancard.2020.07.017.Saadi S., Masmoudi T., Ben Daly A. et al. Pulmonary alveolar capillary dysplasia in infants: a rare and deadly missed diagnosis. Ann. Cardiol. Angeiol. (Paris). 2022; 71 (2): 112–114. DOI: 10.1016/j.ancard.2020.07.017.Vincent M., Karolak J.A., Deutsch G. et al. Clinical, histopathological, and molecular diagnostics in lethal lung developmental disorders. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2019; 200 (9): 1093–1101. DOI: 10.1164/rccm.201903-0495TR.Vincent M., Karolak J.A., Deutsch G. et al. Clinical, histopathological, and molecular diagnostics in lethal lung developmental disorders. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2019; 200 (9): 1093–1101. DOI: 10.1164/rccm.201903-0495TR.Alturkustani M., Li D., Byers J.T. et al. Histopathologic features of alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins with atypical clinical presentation. Cardiovas. Pathol. 2021; 50: 107289. DOI: 10.1016/j.carpath.2020.107289.Alturkustani M., Li D., Byers J.T. et al. Histopathologic features of alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins with atypical clinical presentation. Cardiovas. Pathol. 2021; 50: 107289. DOI: 10.1016/j.carpath.2020.107289.Towe C.T., White F.V., Grady R.M. et al. Infants with atypical presentations of alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins who underwent bilateral lung transplantation. J. Pediatr. 2018; 194: 158–164.e1. DOI: 10.1016/j.jpeds.2017.10.026.Towe C.T., White F.V., Grady R.M. et al. Infants with atypical presentations of alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins who underwent bilateral lung transplantation. J. Pediatr. 2018; 194: 158–164.e1. DOI: 10.1016/j.jpeds.2017.10.026.Heath D., Edwards J.E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease; a description of six grades of structural changes in the pulmonary arteries with special reference to congenital cardiac septal defects. Circulation. 1958; 18 (4, Pt 1): 533–547. DOI: 10.1161/01.cir.18.4.533.Heath D., Edwards J.E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease; a description of six grades of structural changes in the pulmonary arteries with special reference to congenital cardiac septal defects. Circulation. 1958; 18 (4, Pt 1): 533–547. DOI: 10.1161/01.cir.18.4.533.Xiong J., Zhang L., Bao L. Complications and mortality of venovenous extracorporeal membrane oxygenation in the treatment of neonatal respiratory failure: a systematic review and meta-analysis. BMC Pulm. Med. 2020; 20 (1): 124. DOI: 10.1186/s12890-020-1144-8.Xiong J., Zhang L., Bao L. Complications and mortality of venovenous extracorporeal membrane oxygenation in the treatment of neonatal respiratory failure: a systematic review and meta-analysis. BMC Pulm. Med. 2020; 20 (1): 124. DOI: 10.1186/s12890-020-1144-8.Федоров И.А., Степанов О.Г., Пушкарева Ю.Э. Врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазия легких у новорожденного ребенка. Вестник Южно-Уральского государственного университета. 2012; 42 (301): 127–128. Доступно на: https://cyberleninka.ru/article/n/vrozhdennaya-alveolyarno-kapillyarnaya-displaziya-legkih-u-novorozhdennogo-rebenka?ysclid=ltzlibyz10287184861Fedorov I.A., Stepanov O.G., Pushkareva YU.E. [Congenital alveolar-capillary dysplasia of the lungs in a newborn child]. Vestnik Yuzhno-Ural’skogo gosudarstvennogo universiteta. 2012; 42 (301): 127–128. Available at: https://cyberleninka.ru/article/n/vrozhdennaya-alveolyarno-kapillyarnaya-displaziya-legkih-u-novorozhdennogo-rebenka?ysclid=ltzlibyz10287184861 (in Russian).Гаврилова Е.С., Борисова А.А., Быкова Е.В., и др. Клиническое наблюдение врожденной альвеолярно-капиллярной дисплазии легких у новорожденного ребенка. Саратовский научно-медицинский журнал. 2016; 12 (2): 162–164. Доступно на: https://sciup.org/14918249Gavrilova E.S., Borisova A.A., Bykova E.V. et al. [Clinical case of the course of congenital alveolar-capillary dysplasia of the lungs at a newborn]. Saratovskiy nauchno-meditsinskiy zhurnal. 2016; 12 (2): 162–164. Available at: https://sciup.org/14918249 (in Russian).Cerro M.J., Abman S., Diaz G. et al. A consensus approach to the classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease: report from the PVRI pediatric taskforce, Panama 2011. Pulm. Circ. 2011; 1 (2): 286–298. DOI: 10.4103/2045-8932.83456.Cerro M.J., Abman S., Diaz G. et al. A consensus approach to the classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease: report from the PVRI pediatric taskforce, Panama 2011. Pulm. Circ. 2011; 1 (2): 286–298. DOI: 10.4103/2045-8932.83456.Steinhorn R.H., Cox P.N., Fineman J.R. et al. Inhaled nitric oxide enhances oxygenation but not survival in infants with alveolar capillary dysplasia. J. Pediatr. 1997; 130 (3): 417–422. DOI: 10.1016/s0022-3476(97)70203-8.Steinhorn R.H., Cox P.N., Fineman J.R. et al. Inhaled nitric oxide enhances oxygenation but not survival in infants with alveolar capillary dysplasia. J. Pediatr. 1997; 130 (3): 417–422. DOI: 10.1016/s0022-3476(97)70203-8.Nandyal R.R., Parham D., Yu Z., Escobedo M. Congenital alveolar capillary dysplasia and new associations: a case series with a report of new associations and literature review. Med. Rep. Case Stud. 2017; 2 (1): 129. DOI: 10.4172/2572-5130.1000129.Nandyal R.R., Parham D., Yu Z., Escobedo M. Congenital alveolar capillary dysplasia and new associations: a case series with a report of new associations and literature review. Med. Rep. Case Stud. 2017; 2 (1): 129. DOI: 10.4172/2572-5130.1000129.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.