Preview

Пульмонология

Расширенный поиск

Опыт применения препарата элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор у взрослых пациентов с муковисцидозом в Омской области

https://doi.org/10.18093/0869-0189-2025-35-2-282-289

Аннотация

   Препарат элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор – модулирующий белок регулятора трансмембранной проводимости при муковисцидозе (МВ) – в настоящее время произвел революцию в лечении пациентов с МВ, особенно при наличии в генотипе по крайней мере 1 генетического варианта (мутации) F508del. CFTR-модуляторы характеризуются индивидуальной фармакокинетической изменчивостью и склонностью к межлекарственным взаимодействиям, что обусловливает различный эффект от их применения у разных пациентов. Приводится опыт использования в течение 12 мес. препарата элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор для таргетной терапии взрослых пациентов с МВ.

   Целью работы явилось изучение эффективности и побочных эффектов препарата элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор в течение 12 мес. лечения взрослых пациентов с МВ в Омской области.

   Материалы и методы. Приводится опыт использования в течение 12 мес. препарата элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор для таргетной терапии взрослых пациентов с МВ.

   Результаты. Продемонстрированы положительный эффект, хорошая переносимость и безопасность применения комбинированного препарата элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор для лечения взрослых пациентов с МВ.

   Заключение. Своевременное начало таргетной терапии МВ в детском возрасте, вероятно, будет являться профилактикой развития тяжелых проявлений заболевания, однако следует продолжать наблюдение за пациентами с МВ, получающими таргетную терапию.

Об авторах

Н. В. Овсянников
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Омский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Николай Викторович Овсянников, д. м. н., доцент, заведующий кафедрой

кафедра пропедевтики внутренних болезней

644099; ул. Ленина, 12; Омск

тел.: (3812) 73-33-37

Scopus Author ID: 36164474700; Author ID: 635834


Конфликт интересов:

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов



О. А. Билевич
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Омский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Ольга Анатольевна Билевич,  к. м. н., доцент, доцент кафедры

кафедра пропедевтики внутренних болезней

644099; ул. Ленина, 12; Омск

тел.: (3812) 73-33-37

Author ID: 665766


Конфликт интересов:

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов



В. Г. Бережной
Бюджетное учреждение здравоохранения Омской области «Клинический медико-хирургический центр Министерства здравоохранения Омской области»
Россия

Вадим Григорьевич Бережной, к. м. н., главный врач

644007; ул. Булатова, 103; Омск

тел.: (3812) 25-55-55


Конфликт интересов:

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов



Е. В. Романовская
Бюджетное учреждение здравоохранения Омской области «Клинический медико-хирургический центр Министерства здравоохранения Омской области»
Россия

Елена Викторовна Романовская, заместитель главного врача по терапии и реабилитации

644007; ул. Булатова, 103; Омск

тел.: (3812) 25-45-75


Конфликт интересов:

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов



О. П. Минькович
Бюджетное учреждение здравоохранения Омской области «Клинический медико-хирургический центр Министерства здравоохранения Омской области»
Россия

Ольга Павловна Минькович, врач-пульмонолог

терапевтическое отделение

644007; ул. Булатова, 103; Омск

тел.: (3812) 25-55-26


Конфликт интересов:

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов



Е. И. Барабанова
Бюджетное учреждение здравоохранения Омской области «Клинический медико-хирургический центр Министерства здравоохранения Омской области»
Россия

Елена Игоревна Барабанова, врач-терапевт

терапевтическое отделение

644007; ул. Булатова, 103; Омск

тел.: (3812) 25-55-26


Конфликт интересов:

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов



М. Н. Каримов
Бюджетное учреждение здравоохранения Омской области «Клинический медико-хирургический центр Министерства здравоохранения Омской области»
Россия

Марсель Наильевич Каримов, врач-терапевт

терапевтическое отделение

644007; ул. Булатова, 103; Омск

тел.: (3812) 25-55-26


Конфликт интересов:

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов



Список литературы

1. Чучалин А.Г., ред. Пульмонология. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2018.

2. Союз педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз). Клинические рекомендации. 2021. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/%D0%9A%D0%A0372.pdf [Дата обращения: 20. 05. 23].

3. Косарева А.Р., Башкина О.А., Сергиенко Д.Ф. Опыт применения лумакафтора / ивакафтора у детей с муковисцидозом в Астраханской области. Асtа Biomedica Scientifica. 2022; 7 (4): 101–108. DOI: 10.29413/ABS.2022-7.4.12.

4. Амелина Е.Л., Красовский С.А., Усачева М.В., Крылова Н.А. Патогенетическое лечение муковисцидоза: первый клинический случай в России. Пульмонология. 2017; 27 (2): 298–301. DOI: 10.18093/0869-0189-2017-27-2-298-301.

5. Амелина Е.Л., Красовский С.А., Шумкова Г.Л., Крылова Н.А. Таргетная терапия муковисцидоза при генотипе F508del/F508del. Пульмонология. 2019; 29 (6): 235–238. DOI: 10.18093/0869-0189-2019-29-2-235-238.

6. Кондратьева Е.И., Амелина Е.Л., Чернуха М.Ю. и др. Обзор клинических рекомендаций «Кистозный фиброз (муковисцидоз)» (2020). Пульмонология. 2021; 31 (2): 135–146. DOI: 10.18093/0869-0189-2021-31-2-135-146.

7. Союз педиатров России и др. Таргетная терапия кистозного фиброза (муковисцидоза). Методические рекомендации. 2022. Доступно на: https://amg-genetics.ru/pdf/2022/kistozniy_fibroz_klin_rek_2022.pdf [Дата обращения: 20. 05. 23].

8. DailyMed. Trikafta-elexacaftor, tezacaftor, and ivacaftor kit. Available at: https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=f354423a-85c2-41c3-a9db-0f3aee135d8d [Accessed: May 20, 2023].

9. Zaher A., ElSaygh J., Elsori D. et al. A review of trikafta: triple cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) modulator therapy. Cureus. 2021; 13 (7): e16144. DOI: 10.7759/cureus.16144.

10. National Library of Medicine. Tezacaftor. PubChem [Website]. Available at: https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/Tezacaftor [Accessed: May 20, 2023].

11. Middleton P.G., Mall М.А., Dřevínek P. et al. Elexacaftortezacaftor-ivacaftor for cystic fibrosis with a single Phe508del allele. N. Engl. J. Med. 2019; 381 (19): 1809–1819. DOI: 10.1056/NEJMoa1908639.

12. Moliteo E., Sciacca M., Palmeri A. et al. Cystic fibrosis and oxidative stress: the role of CFTR. Molecules. 2022; 27 (16): 5324. DOI: 10.3390/molecules27165324.

13. Choong E., Sauty A., Koutsokera A. et al. Therapeutic drug monitoring of ivacaftor, lumacaftor, tezacaftor, and elexacaftor in cystic fibrosis: where are we now? Pharmaceutics. 2022; 14 (8): 1674. DOI: 10.3390/pharmaceutics14081674.

14. Giallongo A., Parisi G.F., Papale M. et al. Effects of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor on cardiorespiratory polygraphy parameters and respiratory muscle strength in cystic fibrosis patients with severe lung disease. Genes (Basel). 2023; 14 (2): 449. DOI: 10.3390/genes14020449.

15. Tsai A., Wu S.P., Haseltine E. et al. Physiologically based pharmacokinetic modeling of CFTR modulation in people with cystic fibrosis transitioning from mono or dual regimens to triple-combination elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor. Pulm. Ther. 2020; 6 (2): 275–286. DOI: 10.1007/s41030-020-00124-7.

16. Barry P.J., Mall M.A., Álvarez A. et al. Triple therapy for cystic fibrosis phe508del-gating and -residual function genotypes. N. Engl. J. Med. 2021; 385 (9): 815–825. DOI: 10.1056/NEJMoa2100665.

17. King J.A., Nichols A.L., Bentley S. et al. An update on CFTR modulators as new therapies for cystic fibrosis. Paediatr. Drugs. 2022; 24 (4): 321–333. DOI: 10.1007/s40272-022-00509-y.


Дополнительные файлы

Рецензия

Для цитирования:


Овсянников Н.В., Билевич О.А., Бережной В.Г., Романовская Е.В., Минькович О.П., Барабанова Е.И., Каримов М.Н. Опыт применения препарата элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор у взрослых пациентов с муковисцидозом в Омской области. Пульмонология. 2025;35(2):282-289. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2025-35-2-282-289

For citation:


Ovsyannikov N.V., Bilevich O.A., Berezhnoy V.G., Romanovskaya E.V., Minkovich O.P., Barabanova E.I., Karimov M.N. The experience with elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor + ivacaftor in adult patients with cystic fibrosis in the Omsk region. PULMONOLOGIYA. 2025;35(2):282-289. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2025-35-2-282-289

Просмотров: 279


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International.


ISSN 0869-0189 (Print)
ISSN 2541-9617 (Online)