Минеральная плотность костной ткани, частота деформации позвонков и периферических переломов у взрослых больных муковисцидозом

Резюме. Целью и задачами исследования были оценка частоты низких показателей минеральной плотности костной ткани (МПК), низкотравматичных периферических переломов и деформации позвонков грудного и поясничного отделов позвоночника у взрослых больных муковисцидозом (МВ). Выявляли взаимосвязь МПК, низкотравматичных переломов скелета и деформации позвонков с различными факторами, характеризующими основное заболевание.

Были обследованы 130 взрослых больных МВ в возрасте от 16 до 42 лет. Измерение МПК поясничного отдела позвоночника на уровне L1–L4, а у пациентов старше 19 лет – и проксимального отдела бедра проводилось методом 2-энергетической рентгеновской абсорциометрии. Исследование поясничного отдела позвоночника было проведено у 130, проксимального отдела бедра – у 89 больных. 26 пациентам (13 мужчин и 13 женщин) с низкими показателями МПК была проведена рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника в прямой и боковой проекциях. Оценивалась степень передней, задней, двояковогнутой и компрессионной деформации позвонков (метод Genant), исследовалась взаимосвязь между МПК, возникновением низкотравматичных периферических переломов и деформации позвонков с половыми, клинико-генетическими, анамнестическими, антропометрическими и функциональными параметрами.

У 41,2 % больных было отмечено снижение МПК по Z-критерию < –2 SD, у 36,2 % пациентов Z-критерий был в диапазоне от –1 до –2 SD. Наиболее сильная взаимосвязь МПК установлена с показателями функции внешнего дыхания, индексом массы тела, насыщением гемоглобина кислородом, интенсивностью одышки по шкале MRC, уровнем физической активности и приемом системных глюкокортикостероидов. Низкотравматичные периферические переломы отмечались у 10,0 % больных. Не выявлена взаимосвязь периферических переломов с полом пациентов, антропометрическими, клинико-генетическими и функциональными данными. Деформация тел позвонков была определена у 50 % пациентов, что обусловлено особенностями обследованной выборки.

Таким образом, снижение МПК ассоциировано с тяжестью поражения легких и формированием низкого индекса массы тела.

1. Кусова З.А., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Особенности массового скрининга новорожденных на муковисцидоз. Рос. мед. журн. 2010; 5: 265–270.

2. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Шерман В.Д. Перспективы ранней диагностики и адекватного лечения детей, больных муковисцидозом в РФ. В кн.: Материалы IX Национального конгресса по муковисцидозу: Муковисцидоз у детей и взрослых-2009. М.: ЗАО Рекламно-издательская группа "МегаПро"; 2009. 7–12.

3. Cystic fibrosis foundation, patient registry 2009 annual report. Cystic fibrosis foundation. Bethesda, Md, USA; 2011.

4. Ашерова И.К., Ершова О.Б. Костная минеральная плотность у больных муковисцидозом Ярославского регионального центра. Пульмонология 2006; Прил.: 15 лет Российскому центру муковисцидоза: 47–51.

5. Горинова Ю.В., Симонова О.И., Щеплягина Л.А. Остеопения при муковисцидозе у детей. В кн.: Муковисцидоз у детей и взрослых. Сборник статей и тезисов. Ярославль; 2007. 59.

6. Капустина Т.Ю., Федорова В.С., Воронкова А.Ю. и др. Снижение минеральной плотности костной ткани у пациентов с муковисцидозом: частота, факторы риска, подходы к терапии. В кн.: Муковисцидоз у детей и взрослых: Сборник статей и тезисов. Ярославль; 2007. 73–74.

7. Ожегов А.М., Симанова Т.В. Механизмы формирования остеопении у больных муковисцидозом. В кн.: Материалы IX Национального конгресса по муковисцидозу: Муковисцидоз у детей и взрослых-2009. М.: ЗАО "Рекламно-издательская группа МегаПро"; 2009. 54–56.

8. www.ipaq.ki.se

9. Genant H.K., Wu C., van Kuijk C.et al. Vertebral fracture assessment using a semiquantitative technique. J. Bone Miner. Res. 1993; 8 (9): 1137–1148.

10. Haworth C.S., Selby P.L., Webb A.K. et al. Low bone mineral density in adults with cystic fibrosis. Thorax 1999; 54: 961–967.

11. King S.J., Topliss D.J., Kotsimbos T. et al. Reduced bone density in cystic fibrosis: delta F508 mutation is an independent risk factor. Eur. Respir. J. 2005; 25: 54–61.

12. Stephenson A., Jamal S., Dowdell T. et al. Prevalence of vertebral fractures in adults with cystic fibrosis and their relationship to bone mineral density. Chest 2006; 130: 539–544.

13. Haworth C.S., Selby P.L., Webb A.K. et al. Inflammatory related changes in bone mineral content in adults with cystic fibrosis. Thorax 2004; 59: 613–617.

14. Shead E.F., Haworth C.S., Condliffe A.M. et al. Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) is expressed in human bone. Thorax 2007; 62: 650–651.

15. Le Heron L., Guillaume C., Velard F. et al. Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) regulates the production of osteoprotegerin (OPG) and prostaglandin (PG) E2 in human bone. J. Cyst. Fibros. 2010; 9: 69–72.

16. Paccou J., Zeboulon N., Combescure C. et al. The prevalence of osteoporosis, osteopenia, and fractures: a systematic literature review with meta-analysis. Calcif. Tissue Int. 2010; 86: 1–7.

17. Official position of the International Society for Clinical Densitometry. ©Copyright ISCD, October 2007, Supersedes all prior "Official Position" publications.

18. Aris R.M., Merkel P.A., Bachrach L.K. et al. Consensus statement: Guide to bone health and disease in cystic fibrosis. J. Clin. Endocrinol. 2005; 90 (3): 1888–1896.