Клинико-эпидемиологические характеристики больных муковисцидозом, проживающих на территории Сибирского федерального округа, по данным национального регистра (2017)

По результатам анализа данных Национального регистра больных муковисцидозом (МВ) оценивалось качество оказания медицинской помощи детям и взрослым с МВ как в целом по стране, так и по отдельно взятому федеральному округу. Сибирский федеральный округ (СФО) является третьим в Российской Федерации (РФ) по численности больных МВ.

Целью исследования явилось определение клинических и эпидемиологических характеристик больных МВ, проживающих в СФО (2017) для совершенствования подходов к оказанию медицинской помощи в регионе.

Материалы и методы. Оценивались основные разделы Национального регистра больных МВ (2017), характеризующие пациентов СФО - демографические данные, диагностика, генетика, микрофлора дыхательных путей, функция легких, нутритивный статус, осложнения заболевания, лечение. Данные по СФО сопоставлялись с таковыми всероссийского регистра за 2017 г.

Результаты. Представлена информация о больных МВ (n = 433) жителях СФО. При сравнении данных СФО и РФ не обнаружено отличий по частоте встречаемости заболевания, мутаций F508del и CFTRdele2,3(21kb), микробиологическому профилю, функции легких и нутритивному статусу. Среди особенностей больных МВ, проживающих в СФО, следует выделить более молодой средний возраст больных, обнаружение редких мутаций у пациентов из групп коренных малочисленных народов Севера, преобладание «тяжелых» генотипов, выраженную вариабельность частоты хронической инфекции Pseudomonas aeruginosa по субъектам округа, значительное увеличение частоты высева Burkholderia cepacia complex. Отмечен недостаточный уровень лабораторной диагностики метициллин-рези-стентного Staphylococcus aureus, нетуберкулезного микобактериоза.

Заключение. В регионах СФО требуются строгое соблюдение санитарно-противоэпидемиологических мероприятий с целью контроля над хронической респираторной инфекцией, тщательное выполнение рекомендаций национального консенсуса по вопросам диагностики и лечения МВ.

1. Воронкова А.Ю., Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., ред. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2017 год. М.: Медпрактика-М; 2019.

2. Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., ред. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». М.: Боргес; 2019. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/CF_consensus_2017.pdf

3. Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J. et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J. Cyst. Fibros. 2002; 1 (2): 51-75. DOI: 10.1016/s1569-1993(02)00032-2.

4. Polgar G., Varuni P. Pulmonary Function Testing in Children: Techniques and Standards. Philadelphia: Saunders; 1971.

5. Quanjer Ph.H., Tammeling G.J., Cotes J.E. et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Eur. Respir. J. 1993; 6 (16): 5-40. DOI: 10.1183/09041950.005s1693.

6. Smyth A.R., Bell S.C., Bojcin S. et al. European Cystic Fibrosis Society standards of care: Best practice guidelines. J. Cyst Fibros. 2014; 13 (Suppl. 1): S23-42. DOI: 10.1016/j.jcf.2014.03.010.

7. Красовский С.А., Амелина Е.Л., Кондратьева Е.И. и др. Респираторная инфекция нижних дыхательных путей у больных муковисцидозом в Российской Федерации по данным национального регистра (2014). Пульмонология. 2016; 26 (4): 421-435. DOI: 10.18093/0869-0189-201626-4-421-435.

8. Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Воронкова А.Ю. и др. Функция легких детей и подростков больных муковисцидозом в Российской Федерации. Педиатрия. Журнал им. Г.Н.Сперанского. 2016; 95 (4): 136-142. Доступно на: https://pediatriajournal.ru/archive?show=353&section=4678

9. Максимычева Т.Ю., Кондратьева Е.И., Сорвачева Т.Н. и др. Состояние фактического питания детей, страдающих муковисцидозом. Вопросы питания. 2020; 89 (1): 28-36. DOI: 10.24411/0042-8833-2020-10003.

10. Красовский С.А., Амелина Е.Л., Кондратьева Е.И. и др. Медикаментозное лечение муковисцидоза в России: анализ данных национального регистра (2014). Пульмонология. 2016; 26 (5): 539-555. DOI: 10.18093/0869-01892016-26-5-539-555.

11. Красовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В. и др. Наблюдательное исследование по использованию комбинированного раствора 7% раствора натрия хлорида и 0,1% гиалуроновой кислоты у взрослых больных муковисцидозом. Медицинский совет. 2018; (21): 72-77. DOI: 10.21518/2079-701X-2018-21-72-77.

12. Амелина Е.Л., Красовский С.А., Усачева М.В. и др. Применение высокочастотной осцилляции грудной клетки при обострении хронического гнойно-обструктивного бронхита у взрослых больных муковисцидозом. Терапевтический архив. 2014; 86 (12): 33-36. DOI: 10.17116/terarkh2014861233-36.