pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2020-30-6-764-775pulmo-2212Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESКлинико-эпидемиологические характеристики больных муковисцидозом, проживающих на территории Сибирского федерального округа, по данным национального регистра (2017)Clinical and epidemiological characteristics of cystic fibrosis patients living in the Siberian Federal District, according to the National Register (2017)https://orcid.org/0000-0001-6395-0407КондратьеваЕ. И.KondratyevaE. I.

Кондратьева Елена Ивановна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая научноклиническим отделом муковисцидоза.

115478, Москва, ул. Москворечье, 1; тел.: (499) 612-86-07

Elena I. Kondrat'eva - Doctor of Medicine, Professor, Head ofResearch and Clinical Division of Cystic Fibrosis.

Ul. Moskvorech'e 1, Moscow, 1115478; tel.: (495)587-33-66

https://orcid.org/0000-0002-1768-845XКондаковаЮ. А.KondakovaYu. A.

Кондакова Юлия Александровна - врач-педиатр Городского центра муковисцидоза на базе.

630007, Новосибирск, Красный проспект, 3; тел.: (383) 223-16-94

Yuliya A. Kondakova, pediatrician, City center of cystic fibrosis at the base of City Children's Clinical Hospital of EMC.

KrasnуyProspekt 3, Novosibirsk, 630007; tel.: (383) 223-16-94

yulakondakova@rambler.ruНазаренкоЛ. П.NazarenkoL. P.

Назаренко Людмила Павловна - доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной и лечебной работе Научно-исследовательского института медицинской генетики, руководитель лаборатории наследственной патологии.

634009, Томск, Кооперативный пер., 5; тел.: (3822) 53-56-83

Lyudmila P. Nazarenko - Doctor ofMedicine, professor, Deputy Director of Scientific and Clinical Work, Research Institute of Medical Genetics.

Kooperativnyy prospect 5, Tomsk, 634009; tel.: (3822) 53-56-83

Ludmila.nazarenko@medgenetics.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9642-0947КрасовскийС. А.KrasovskiyS. A.

Красовский Станислав Александрович - кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза НИИП Федерального медико-биологического агентства, старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза МГНЦ им. академика Н.П.Бочкова.

115478, Москва, ул. Москворечье, 1; 115682, Москва, Ореховый бульвар, 28; тел.: (926) 273-76-34; SPIN-код: 3385-6489, AuthorID: 688178

Stanislav A. Krasovskiy - Candidate of Medicine, Senior Researcher of Cystic Fibrosis Department, Research and Clinical Division of Cystic Fibrosis, Academician N.P.Bochkov FMGAC, Senior Researcher of Cystic Fibrosis Laboratory, Federal Pulmonology Research Institute, FMBAR.

Ul. Moskvorech'e 1, Moscow, 1115478; Orekhovyy bul'var 28, Moscow, 115682; tel.: (926) 273-76-34; SPIN: 3385-6489, Author ID: 688178

sa_krasovsky@mail.ruСафоноваТ. И.SafonovaT. I.

Сафонова Татьяна Ивановна - заведующая пульмонологическим отделением Бюджетного учреждения здравоохранения.

644001, Омск, ул. Куйбышева, 77; тел.: (3812) 36-16-36

Tatiana I. Safonova - Head of Pulmonary Department.

Ul. Kuуbyshevа 77, Omsk, 644001; tel.: (3812) 36-16-36

oodkb_mail@minzdrav.omskportal.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6444-1871ПавлиноваЕ. Б.PavlinovaE. B.

Павлинова Елена Борисовна - доктор медицинских наук, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии.

644099, Омск, ул. Ленина, 12; тел.: (3812) 36-28-35

Elena B. Pavlinova, Doctor of Medicine, Head of the Hospital Pediatrics Department.

Ul. Leninu 12, Omsk, 644099; tel.: (3812) 36-28-35

123elena@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2001-5504ЧернякА. В.ChernyakA. V.

Черняк Александр Владимирович - кандидат медицинских наук, заведующий лабораторией функциональных и ультразвуковых методов исследования.

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28; тел.: (917) 550-06-34; SPIN-код: 9328-6440

Aleksandr V. Chernyak - Candidate of Medicine, Head of Laboratory of Functional and Ultra-sound Investigations; Federal Pulmonology Research Institute.

Orekhovyy bul'var 28, Moscow, 115682; tel.: (917) 550-06-34; SPIN-код: 9328-6440

achi2000@mail.ruПинегинаЮ. С.PineginaYu. S.

Пинегина Юлия Станиславовна - кандидат медицинских наук, главный детский пульмонолог Новосибирской области, заведующая детским пульмонологическим отделением.

630087, Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130; тел.: (3832) 315-99-99

Yuliya S. Pinegina - Candidate of medicine, Chief Pediatric Pulmonologist of the Novosibirsk Region, Head of the Pediatric Pulmonology Department.

Ul. Nemirovicha-Danchenko 130, Novosibirsk, 630087; tel.: (3832) 315-99-99

pineg@ngs.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3081-4676КиршинаИ. А.KirshinaI. A.

Киршина Ирина Алексеевна - кандидат медицинских наук, ассистент кафедры госпитальной педиатрии.

644001, Омск, ул. Куйбышева, 77; тел.: (3812) 36-28-35

Irina A. Kirshina - Candidate of medicine, assistant of Hospital Pediatrics Department.

Ul. Leninu 12, Omsk, 644099; tel.: (3812) 36-28-35

k140@omgmu.ruФедеральное государственное бюджетное научное учреждение Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. БочковаРоссияAcademician N.P.Bochkov Federal Medical Genetic Academic Center, Russian Academy of ScienceRussian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения Новосибирской области Городская детская клиническая больница скорой медицинской помощиРоссияCity Children's Clinical Hospital of Emergency Medical Care, Novosibirsk RegionRussian FederationФедеральное государственное бюджетное научное учреждение Томский национальный исследовательский медицинский центр, Российская академия наукРоссияTomsk National Research Medical Center, Russian Academy of SciencesRussian FederationФедеральное государственное бюджетное научное учреждение Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова; Федеральное государственное бюджетное учреждение Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентстваРоссияAcademician N.P.Bochkov Federal Medical Genetic Academic Center, Russian Academy of Science; Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of RussiaRussian FederationБюджетное учреждение здравоохранения Омской области Областная детская клиническая больницаРоссияRegional Children's Clinical Hospital, Omsk regionRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования Омский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияOmsk State Medical University, Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентстваРоссияFederal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of RussiaRussian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения Новосибирской области Государственная Новосибирская областная клиническая больницаРоссияState Novosibirsk regional clinical hospital, Novosibirsk regionRussian FederationБюджетное учреждение здравоохранения Омской области Областная детская клиническая больницаРоссияOmsk State Medical University, Healthcare Ministry of RussiaRussian Federation202023122020306764775Copyright © Кондратьева Е.И., Кондакова Ю.А., Назаренко Л.П., Красовский С.А., Сафонова Т.И., Павлинова Е.Б., Черняк А.В., Пинегина Ю.С., Киршина И.А., 20202020Кондратьева Е.И., Кондакова Ю.А., Назаренко Л.П., Красовский С.А., Сафонова Т.И., Павлинова Е.Б., Черняк А.В., Пинегина Ю.С., Киршина И.А.Kondratyeva E.I., Kondakova Y.A., Nazarenko L.P., Krasovskiy S.A., Safonova T.I., Pavlinova E.B., Chernyak A.V., Pinegina Y.S., Kirshina I.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/2212

По результатам анализа данных Национального регистра больных муковисцидозом (МВ) оценивалось качество оказания медицинской помощи детям и взрослым с МВ как в целом по стране, так и по отдельно взятому федеральному округу. Сибирский федеральный округ (СФО) является третьим в Российской Федерации (РФ) по численности больных МВ.

Целью исследования явилось определение клинических и эпидемиологических характеристик больных МВ, проживающих в СФО (2017) для совершенствования подходов к оказанию медицинской помощи в регионе.

Материалы и методы

Материалы и методы. Оценивались основные разделы Национального регистра больных МВ (2017), характеризующие пациентов СФО - демографические данные, диагностика, генетика, микрофлора дыхательных путей, функция легких, нутритивный статус, осложнения заболевания, лечение. Данные по СФО сопоставлялись с таковыми всероссийского регистра за 2017 г.

Результаты

Результаты. Представлена информация о больных МВ (n = 433) жителях СФО. При сравнении данных СФО и РФ не обнаружено отличий по частоте встречаемости заболевания, мутаций F508del и CFTRdele2,3(21kb), микробиологическому профилю, функции легких и нутритивному статусу. Среди особенностей больных МВ, проживающих в СФО, следует выделить более молодой средний возраст больных, обнаружение редких мутаций у пациентов из групп коренных малочисленных народов Севера, преобладание «тяжелых» генотипов, выраженную вариабельность частоты хронической инфекции Pseudomonas aeruginosa по субъектам округа, значительное увеличение частоты высева Burkholderia cepacia complex. Отмечен недостаточный уровень лабораторной диагностики метициллин-рези-стентного Staphylococcus aureus, нетуберкулезного микобактериоза.

Заключение

Заключение. В регионах СФО требуются строгое соблюдение санитарно-противоэпидемиологических мероприятий с целью контроля над хронической респираторной инфекцией, тщательное выполнение рекомендаций национального консенсуса по вопросам диагностики и лечения МВ.

Analysis of data of the National Cystic Fibrosis (CF) Register allows evaluating the quality of medical care for children and adults with CF in the whole country and in a single Federal District. The Siberian Federal District (SFD) has the third-highest number of CF patients in the Russian Federation (RF). The study aimed to determine the clinical and epidemiological characteristics of CF patients in the SFD in 2017 to improve the approaches to medical care in the region.

Methods

Methods. The National CF Register’s main sections for 2017 were evaluated: demographic data, diagnostics, genetics, airway microflora, lung function, nutritional status, complications of the disease, and treatment. The SFD data were compared with the data of the All-Russian Register in 2017.

Results

Results. The information was provided on 433 CF patients from the SFD. No differences were found between the SFD and the RF in the incidence of the disease, F508del and CFTRdele2,3(21kb) mutations, the microbiological profile, lung function, and nutritional status. The SFD was characterized by the lower average age, the detection of rare mutations in patients from indigenous groups of the North, the predominance of “severe” genotypes, the noticeable variability in the frequency of chronic Pseudomonas aeruginosa infections, and a significant increase in the Burkholderia cepacia complex detection. An insufficient level of laboratory diagnosis of methicillin-resistant Staphylococcus aureus and non-tuberculous mycobacteriosis was noted.

Conclusion

Conclusion. Strict adherence to sanitary and anti-epidemiological measures is required to control the chronic respiratory infections in the regions of the SFD. Careful implementation of the national consensus recommendations on the diagnosis and treatment of CF is also required.

муковисцидозрегистрСибирский федеральный округсystic fibrosisregisterSiberian Federal DistrictПубликация осуществлена при финансовой поддержке компании АО «Генериум». Благодарности. Коллектив авторов выражает благодарность оргкомитету проекта «Регистр больных муковисцидозом РФ» в составе: доктор медицинских наук, проф. Каширской Н.Ю. (рабочий руководитель проекта), кандидат медицинских наук Амелиной Е.Л., кандидат медицинских наук Воронковой А.Ю., н. с. Стариновой М.А.; группе врачей, подготовивших раздел «Генетика»: д. б. н. Петровой Н.В., н. с. Мельяновской Ю.Л., н. с. Зодьбиновой А.Э. Отдельная благодарность коллегам из регионов СФО — участникам регистра СФО (2017) за кропотливую работу по внесению данных: Ильенковой Н.А., Бондаренко Т.П., Гаймоленко И.Н., Гончаровой С.Г., Даулетовой Я.А., Корнеевой Т.Ю., Мухачевой В.В., Одиноковой О.Н., Очировой Н.И., Потаповой Н.Л., Петровой А.И., Протасовой Т.А., Реуцкой Е.М., Романенко Н.И., Смирновой И.И., Сероклинову В.Н., Тогочаковой О.К., Филимоновой М.Н., Чикунову В.В., Шевляковой А.А., Шинкаревой В.М.The publication were sponsored by JSC “Generium”. The authors expresses gratitude to the Organizing Committee of the project «Register of patients with cystic fibrosis of the Russian Federation» consisting of: Kashirskaya N.Yu. (working project manager), Doctor of Medicine, Professor; Amelina E.L., Candidate of Medicine; Voronkova A.Yu., Candidate of Medicine; Starinova M.A. To the group of doctors who prepared the section “Genetics”: Petrova N.V., Doctor of Biology; Mel'yanovskaya Y.L.; Zod'binova A.E. Special thanks to colleagues from the regions of the Siberian Federal District - participants in the register of the Siberian Federal District (2017) for the painstaking work on entering data: Il'enkova N.A., Bondarenko T.P., Gaymolen-ko I.N., Goncharova S.G., Dauletova Ya.A., Korneeva T.Yu., Mukhacheva V.V., Odinokova O.N., Ochirova N.I., Potapova N.L., Petrova A.I., Protasova T.A., Reutskaya E.M., Romanenko N.I., Smirnova 1.1., Seroklinova V.N., Togochakova O.K., Filimonova M.N., Chikunova V.V., Shevlyakova A.A., Shinkareva V.M.ReferencesВоронкова А.Ю., Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., ред. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2017 год. М.: Медпрактика-М; 2019.Voronkova A.Yu., Amelina E.L., Kashirskaya N.Yu., eds. [Registry of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2017]. Moscow: Medpraktika-M; 2019 (in Russian).Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., ред. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». М.: Боргес; 2019. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/CF_consensus_2017.pdfKondrat'eva E.I., Kashirskaya N.Yu., Kapranov N.I., eds. [National consensus “Cystic fibrosis: definition, diagnostic criteria, therapy”]. Moscow: Borges; 2019 (in Russian).Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J. et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J. Cyst. Fibros. 2002; 1 (2): 51-75. DOI: 10.1016/s1569-1993(02)00032-2.Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J. et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J. Cyst. Fibros. 2002; 1 (2): 51-75. DOI: 10.1016/s1569-1993(02)00032-2.Polgar G., Varuni P. Pulmonary Function Testing in Children: Techniques and Standards. Philadelphia: Saunders; 1971.Polgar G., Varuni P. Pulmonary Function Testing in Children: Techniques and Standards. Philadelphia: Saunders; 1971.Quanjer Ph.H., Tammeling G.J., Cotes J.E. et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Eur. Respir. J. 1993; 6 (16): 5-40. DOI: 10.1183/09041950.005s1693.Quanjer Ph.H., Tammeling G.J., Cotes J.E. et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Eur. Respir. J. 1993; 6 (16): 5-40. DOI: 10.1183/09041950.005s1693.Smyth A.R., Bell S.C., Bojcin S. et al. European Cystic Fibrosis Society standards of care: Best practice guidelines. J. Cyst Fibros. 2014; 13 (Suppl. 1): S23-42. DOI: 10.1016/j.jcf.2014.03.010.Smyth A.R., Bell S.C., Bojcin S. et al. European Cystic Fibrosis Society standards of care: Best practice guidelines. J. Cyst. Fibros. 2014; 13 (Suppl. 1): S23-42. DOI: 10.1016/j.jcf.2014.03.010.Красовский С.А., Амелина Е.Л., Кондратьева Е.И. и др. Респираторная инфекция нижних дыхательных путей у больных муковисцидозом в Российской Федерации по данным национального регистра (2014). Пульмонология. 2016; 26 (4): 421-435. DOI: 10.18093/0869-0189-201626-4-421-435.Krasovskiy S.A., Amelina E.L., Kondrat'eva E.I. et al. [Lower respiratory infection in patients with cystic fibrosis in Russian Federation according to the National Register, 2014]. Pulmonology. 2016; 26 (4): 421-435. DOI: 10. 18093/0869-0189-2016-26-4-421-435 (in Russian).Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Воронкова А.Ю. и др. Функция легких детей и подростков больных муковисцидозом в Российской Федерации. Педиатрия. Журнал им. Г.Н.Сперанского. 2016; 95 (4): 136-142. Доступно на: https://pediatriajournal.ru/archive?show=353&section=4678Kondrat'eva E.I., Krasovskiy S.A., Voronkova A.Yu. et al. [Lung function of children and adolescents with cystic fibrisis in the russian federation]. Pediatriya. Zhurnal im. G.N.Speranskogo. 2016; 95 (4): 136-142. Available at: https://pediatriajournal.ru/archive?show=353§ion=4678 (in Russian).Максимычева Т.Ю., Кондратьева Е.И., Сорвачева Т.Н. и др. Состояние фактического питания детей, страдающих муковисцидозом. Вопросы питания. 2020; 89 (1): 28-36. DOI: 10.24411/0042-8833-2020-10003.Maksimycheva T.Yu., Kondrat'eva E.I., Sorvacheva T.N. et al. [Dietary intake of children with cystic fibrosis]. Voprosy pitaniya. 2020; 89 (1): 28-36. DOI: 10.24411/0042-88332020-10003 (in Russian).Красовский С.А., Амелина Е.Л., Кондратьева Е.И. и др. Медикаментозное лечение муковисцидоза в России: анализ данных национального регистра (2014). Пульмонология. 2016; 26 (5): 539-555. DOI: 10.18093/0869-01892016-26-5-539-555.Krasovskiy S.A., Amelina E.L., Kondrat'eva E.I. et al. [Drug treatment of cystic fibrosis patients in Russian Federation according to the National Register, 2014]. Pul'monologiya. 2016; 26 (5): 539-555. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-5-539-555 (in Russian).Красовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В. и др. Наблюдательное исследование по использованию комбинированного раствора 7% раствора натрия хлорида и 0,1% гиалуроновой кислоты у взрослых больных муковисцидозом. Медицинский совет. 2018; (21): 72-77. DOI: 10.21518/2079-701X-2018-21-72-77.Krasovsky S.A., Amelina E.L., Chernyak A.V. et al. [Observational study of the use of 7% sodium chloride solution combined with 0,1% hyaluronic acid in therapy of adults with cystic fibrosis]. Meditsinskiy sovet. 2018; (21): 72-77. DOI: 10.21518/2079-701X-2018-21-72-77 (in Russian).Амелина Е.Л., Красовский С.А., Усачева М.В. и др. Применение высокочастотной осцилляции грудной клетки при обострении хронического гнойно-обструктивного бронхита у взрослых больных муковисцидозом. Терапевтический архив. 2014; 86 (12): 33-36. DOI: 10.17116/terarkh2014861233-36.Amelina E.L., Krasovskiy S.A., Usacheva M.V. et al. [Use of high-frequency chest wall oscillation in an exacerbation of chronic pyo-obstructive bronchitis in adult patients with cystic fibrosis]. Terapevticheskiy arkhiv. 2014; 86 (12): 33-36. DOI: 10.17116/terarkh2014861233-36 (in Russian).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.