Особенности заболеваний верхних дыхательных путей при муковисцидозе: методы лечения

Основной патологией верхних дыхательных путей (ВДП) при муковисцидозе (МВ) является полипозно-гнойный риносинусит. Эта патология развивается в детстве и является следствием микробной контаминации застойной слизи околоносовых пазух с дальнейшим развитием инфекционно-воспалительного процесса и формированием назальных полипов. Наличие хронического очага инфекции в ВДП отрицательно сказывается на течении легочной патологии. Наблюдение оториноларингологом больных данной категории должно проводиться пожизненно, обследование должно включать в себя объективные методы обследования – компьютерную томографию пазух носа, эндоскопию, микробиологическое исследование содержимого назальных синусов. Для повышения эффективности лечения риносинусита при МВ следует объединять топическую ингаляционную терапию и эндоскопические малоинвазивные хирургические методы.

1. Oomen K., April M. Sinonasal manifestations in cystic fibrosis. Int. J. Otolaryngol. 2012; 2012: 789572. DOI: 10.1155/2012/789572.

2. Berkhout M.C., Klerx-Melis F., Fokkens W.J. et al. CT-abnormalities, bacteriology and symptoms of sinonasal disease in children with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2016; 15 (6): 816–824. DOi: 10.1016/j.jcf.2016.03.004.

3. Hamilos D. Nasal and sinus problems in cystic fibrosis patients. In: Bachert C., Bourdin A., Chanez P., eds. The Nose and Sinuses in Respiratory Disorders (ERS Monograph). Sheffield: European Respiratory Society; 2017: 48–66. DOI: 10.1183/2312508X.10009616.

4. Ramsey B.W., Gore E.J., Smith A.L. et al. The effect of respiratory viral infections on patients with cystic fibrosis. Am. J. Dis. Child. 1989; 143 (6): 662–668. DOI: 10.1001/archpedi.1989.02150180040017.

5. David T.J. Nasal polyposis, opaque paranasal sinuses and usually normal hearing: the otorhinolaryngological features of cystic fibrosis. J. R. Soc. Med. 1986; 79 (Suppl. 12): 23–26.

6. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., ред. Муковисцидоз. М.: Медпрактика-М; 2014.

7. Berkhout M., van Rooden C., Rijntjes E. at al. Sinonasal manifestations of cystic fibrosis: A correlation between genotype and phenotype? J. Cyst. Fibros. 2014; 13 (4): 442–448. DOI: 10.1016/j.jcf.2013.10.011.

8. Henriksson G., Westrin K.M., Karpati F. et al. Nasal polyps in cystic fibrosis: clinical endoscopic study with nasal lavage fluid analysis. Chest. 2002; 121 (1): 40–47.

9. Batsakis J.G., El-Naggar A.K. Cystic fibrosis and the sinonasal tract. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. 1996; 105 (4): 329–330. DOI: 10.1177/000348949610500418.

10. Kingdom T.T., Lee K.C., FirSimmons S.C., Cropp G.J. Clinical characteristics and genotype analysis of patients with cystic fibrosis and nasal polyposis requiring surgery. Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. 1996; 122 (11): 1209–1213.

11. Mak G.K., Henig N.R. Sinus disease in cystic fibrosis. Clin. Rev. Allergy Immunol. 2001; 21 (1): 51–63.

12. Rowe-Jones J.M., Mackay I.S. Endoscopic sinus surgery in the treatment of cystic fibrosis with nasal polyposis. Laryngoscope. 1996, 106 (12, Pt 1): 1540–1544.

13. Cuyler J.P., Monaghan A.J. Cystic fibrosis and sinusitis. J. Otolaryngol. 1989, 18 (4): 173–175.

14. Кондратьева Е.И., Красовский С.А., ред. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2015 год. М.: Медпрактика-М; 2016.

15. Красовский С.А., Черняк А.В., ред. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2016 год. М.: Медпрактика-М; 2018.

16. Свистушкин В. М., Никифорова Г.Н., Пшонкина Д.М. Некоторые аспекты проблемы хронического риносинусита. Лечащий врач. Медицинский научно-практический портал. Доступно на: https://www.lvrach.ru/2017/10/15436816/

17. Национальная ассоциация оториноларингологов. Полипозный риносинусит. КР 316. Клинические рекомендации. 2016. Доступно на: http://glav-otolar.ru/klinicheskie-rekomendaczii (in Russian).

18. Лопатин А.С., ред. Хронический риносинусит: патогенез, диагностика и принципы лечения: Клинические рекомендации. М.: Практическая медицина; 2014. Доступно на: https://www.osp.ru/netcat_files/userfiles/lvrach/Sinusit-recommendations.pdf

19. Abou Alaiwa M.H., Reznikov L.R., Gansemer N.D. et al. pH modulates the activity and synergism of the airway surface liquid antimicrobials beta-defensin-3 and LL-37. Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 2014; 111 (52): 18703–18708. DOI: 10.1073/pnas.1422091112.

20. Крюков А. И., Студеный М.Е., Артемьев М.Е. и др. Лечение пациентов с риносинуситами: возможности консервативного и оперативного воздействия. Медицинский совет. 2012; (11): 92–96.

21. Bonestroo H.J., de Winter-de Groot K.M., van der Ent C.K., Arets H.G.M. Upper and lower airway cultures in children with cystic fibrosis: Do not neglect the upper airways. J. Cyst. Fibros. 2010; 9 (2): 130–134. DOI: 10.1016/j.jcf.2010.01.001.

22. Nick J.A., Rodman D.M. Manifestations of cystic fibrosis diagnosed in adulthood. Curr. Opin. Pulm. Med. 2005; 11 (6): 513–518.

23. Чернуха М.Ю., Шагинян И.А., Капранов Н.И. и др. Персистенция Burchorderia cepacia у больных муковисцидозом. Журнал микробиологии, эпидемиологии и иммунобиологии. 2012; (4): 93–98.

24. Godoy J.M., Godoy A.N., Ribalta G., Largo I. Bacterial pattern in chronic sinusitis and cystic fibrosis. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2011; 145 (4): 673–676. DOI: 10.1177/0194599811407279.

25. Berkhout M.C., Rijntjes E., El Bouazzaoui L.H. et al. Importance of bacteriology in upper airways of patients with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2013; 12 (5): 525–529. DOI: 10.1016/j.jcf.2013.01.002.

26. Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р., Шагинян И.А. и др. Алгоритм микробиологической диагностики хронической инфекции легких у больных муковисцидозом. Клиническая микробиология и антимикробная химиотерапия. 2014; 16 (4): 312–324.

27. Johansen H.K., Aanaes K., Pressler T. et al. Colonisation and infection of the paranasal sinuses in cystic fibrosis patients is accompanied by a reduced PMN response. J. Cyst. Fibros. 2012; 11 (6): 525–531. DOI: 10.1016/j.jcf.2012.04.011.

28. Wise S.K., Kingdom T.T., McKean L.et al. Presence of fungus in sinus cultures of cystic fibrosis patients. Am. J. Rhinol. 2005, 19 (1): 47–51.

29. Rosenstein B.J., Cutting G.R. The diagnosis of cystic fibrosis: a consensus statement. Cystic Fibrosis Foundation Consensus Panel. J. Pediatr. 1998; 132 (4): 589–595.

30. Gentile V.G., Isaacson G. Patterns of sinusitis in cystic fibrosis. Laryngoscope. 1996, 106 (8): 1005–1009.

31. Tandon R., Derkay C. Contemporary management of rhinosinusitis and cystic fibrosis. Curr. Opin. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2003, 11 (1): 41–44.

32. Bock J.M., Schien M., Fischer C. et al. Importance to question sinonasal symptoms and to perform rhinoscopy and rhinomanometry in cystic fibrosis patients. Pediatr. Pulmonol. 2017, 52 (2): 167–174. DOI: 10.1002/ppul.23613.

33. Brihaye P., Jorissen M., Clement P.A. Chronic rhinosinusitis in cystic fibrosis (mucoviscidosis). Acta Otorhinolaryngol. Belg. 1997; 51 (4): 323–337.

34. Woodworth B.A., Ahn C., Flume P.A., Schlosser R.J. The delta F508 mutation in cystic fibrosis and impact on sinus development. Am. J. Rhinol. 2007; 21 (1): 122–127.

35. Muhlebach M.S., Miller M.B., Moore C. et al. Are lower airway or throat cultures predictive of sinus bacteriology in cystic fibrosis? Pediatr. Pulmonol. 2006; 41 (5): 445–451. DOI: 10.1002/ppul.20396.

36. Shwachman H., Kulczycki L.L., Mueller H.L., Flake C.G. Nasal polyposis in patients with cystic fibrosis. Pediatrics. 1962; 30: 389–401.

37. Mainz J.G., Schien C., Schiller I. et al. Sinonasal inhalation of dornase alfa administered by vibrating aerosol to cystic fibrosis patients: a double-blind placebo-controlled cross-over trial. J. Cyst. Fibros. 2014; 13 (4): 461–470. DOI: 10.1016/j.jcf.2014.02.005.

38. Mainz J.G., Schädlich K., Schien C. et al. Sinonasal inhalation of tobramycin vibrating aerosol in cystic fibrosis patients with upper airway Pseudomonas aeruginosa colonization: results of a randomized, double-blind, placebo-controlled pilot study. Drug Des. Devel. Ther. 2014; 8: 209–217. DOI: 10.2147/DDDT.S54064.

39. Mainz J.G., Schumacher U., Schädlich K. et al. Sino nasal inhalation of isotonic versus hypertonic saline (6.0%) in CF patients with chronic rhinosinusitis – Results of a multicenter, prospective, randomized, double-blind, controlled trial. J. Cyst. Fibros. 2016; 15 (6): e57–66. DOI: 10.1016/j.jcf.2016.05.003.

40. Marks S.C., Kissner D.G. Management of sinusitis in adult cystic fibrosis. Am. J. Rhinol. 2007; 11 (1): 11–14.

41. Tandon R., Derkay C. Contemporary management of rhinosinusitis and cystic fibrosis. Curr. Opin. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2003, 11 (1) 41–44.

42. Ильина Н.И., Феденко Е.С., Курбачева О.М. Аллергический ринит: пособие для врачей общей практики и фармацевтов. Российский аллергологический журнал. 2004; 3 (прил.). Доступно на: http://rusalljournal.ru/attachment/230_allergicheskiyrinit.pdf

43. Alobid I., Benítez P., Cardelús S. et al. Oral plus nasal corticosteroids improve smell, nasal congestion, and inflammation in sino-nasal polyposis. Laryngoscope. 2014; 124 (1): 50–56. DOI: 10.1002/lary.24330.

44. Vaidyanathan S., Barnes M., Williamson P. et al. Treatment of chronic rhinosinusitis with nasal polyposis with oral steroids followed by topical steroids: a randomized trial. Ann. Intern. Med. 2011; 154 (5): 293–302. DOI: 10.7326/0003-4819-154-5-201103010-00003.

45. Hadfield P.J., Rowe-Jones J.M., Mackay I.S. A prospective treatment trial of nasal polyps in adults with cystic fibrosis. Rhinology. 2000; 38 (2): 63–65.

46. Raynor E.M., Butler A., Guill M., Bent J.P. 3rd. Nasally inhaled dornase alfa in the postoperative management of chronic sinusitis due to cystic fibrosis. Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2000, 126 (5): 581–583.

47. Yung M.W., Gould G.J., Upton G. Nasal polyposis in children with cystic fibrosis: a long-term follow-up study. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. 2002, 111 (12, Pt 1): 1081–1086. DOI: 10.1177/000348940211101204.

48. Nunley D.R., Grgurich W., Iacono A.T. et al. Allograft colonization and infections with pseudomonas in cystic fibrosis lung transplant recipients. Chest. 1998; 113 (5): 1235–1243.