Клинико-генетическая и микробиологическая характеристика больных муковисцидозом, проживающих в Московском регионе и Республике Беларусь


https://doi.org/10.18093/0869-0189-2018-28-3-296-306

Полный текст:


Аннотация

Муковисцидоз (МВ) характеризуется поражением многих органов, но в большинстве случаев доминирует патология респираторного тракта. Общее число больных МВ в течение последнего десятилетия значительно увеличилось, возросли также доля взрослых пациентов и выживаемость, улучшилось качество жизни больных МВ. Целью исследования явился сравнительный анализ показателей течения МВ больных, проживающих в Московском регионе (МР) (Москва и Московская область) и Республике Беларусь (РБ) (Минск и регионы), а также объема медикаментозного лечения. Материалы и методы. Настоящая работа представляет собой сравнительный анализ данных пациентов с МВ, проживающих в МР (n = 197) и РБ (n = 110). Анамнестически оценивались следующие клинические данные: хлориды пота при проведении потового теста, микробный пейзаж, нутритивный статус, осложнения течения МВ, проводимая терапия. Результаты. Выборки обследованных больных МВ (n = 307), проживающих в МВ и РБ, практически не различались по частоте встречаемости мутации F508del и CFTRdele2,3, синегнойной инфекции в группах детей, показателям функции легких, полу и возрасту (до 18 лет). Применялись единые методы диагностики заболевания (потовые тесты, ДНК-диагностика). Различия отмечены по частоте Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia complex, нетуберкулезных микобактерий. Отмечены более низкие показатели функции легких по объему форсированного выдоха за 1-ю секунду среди взрослых, проживающих в МР. У детей моложе 18 лет, проживающих в МР, отмечено более высокое значение индекса массы тела. Цирроз и полипозный риносинусит чаще регистрировались среди жителей РБ. Заключение. У больных МВ, проживающих в МР и РБ, выявлены сходные характеристики здоровья. Различий по показателям, определяющим качество и продолжительность жизни при МВ, у детей и подростков обоих регионов не установлено. Зарегистрированы различия в отношении цирроза печени, полипоза и остеопороза. Применение амбулаторной тактики ведения больных, динамического наблюдения (1 раз в 3 мес.) с использованием современных ингаляционных муколитических и ингаляционных антибактериальных препаратов дает возможность поддерживать функцию легких и частоту Pseudomonas aeruginosa так же, как и при внутривенной антибактериальной и гормональной терапии в условиях стационара.


Об авторах

Е. И. Кондратьева
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр»; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Московский областной консультативно-диагностический центр для детей»
Россия

Кондратьева Елена Ивановна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая научно-клиническим отделом муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр»; заведующая отделением муковисцидоза Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Московский областной консультативно-диагностический центр для детей»

115478, Москва, ул. Москворечье, 1, 141009, Московская область, Мытищи, ул. Коминтерна, 24А, с. 1



А. Ю. Воронкова
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр»; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Московский областной консультативно-диагностический центр для детей»
Россия

Воронкова Анна Юрьевна – кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр»; врач-педиатр отделения муковисцидоза Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Московский областной консультативно-диагностический центр для детей»

115478, Москва, ул. Москворечье, 1, 141009, Московская область, Мытищи, ул. Коминтерна, 24А, с. 1



В. И. Бобровничий
Учреждение образования «Белорусский государственный медицинский университет»
Беларусь

Бобровничий Владимир Иванович – кандидат медицинских наук, доцент 2-й кафедры детских болезней

220116, Минск, пр. Дзержинского, 83 



В. Д. Шерман
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр»; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Московский областной консультативно-диагностический центр для детей»
Россия

Шерман Виктория Давидовна – кандидат медицинских наук,  старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр»; врач-педиатр отделения муковисцидоза Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Московский областной консультативно-диагностический центр для детей»

115478, Москва, ул. Москворечье, 1, 141009, Московская область, Мытищи, ул. Коминтерна, 24А, с. 1



Е. К. Жекайте
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр»; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Московский областной консультативно-диагностический центр для детей»
Россия

Жекайте Елена Кястутисовна – научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр»; врач-педиатр отделения муковисцидоза Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Московский областной консультативно-диагностический центр для детей»

115478, Москва, ул. Москворечье, 1, 141009, Московская область, Мытищи, ул. Коминтерна, 24А, с. 1



В. С. Никонова
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр»
Россия

Никонова Виктория Сергеевна – кандидат медицинских наук,  старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза

115478, Москва, ул. Москворечье, 1



О. В. Красько
Государственное научное учреждение «Объединенный институт проблем информатики Национальной академии наук Беларуси»
Беларусь

 

Красько Ольга Владимировна – кандидат медицинских наук,  ведущий научный сотрудник лаборатории биоинформатики доцент

220012, Минск, ул. Сурганова, 6



С. А. Красовский
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства
Россия

Красовский Станислав Александрович – кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28



Н. В. Петрова
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр»
Россия

Петрова Ника Валентиновна – доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии

115478, Москва, ул. Москворечье, 1



Н. Н. Чакова
Государственное научное учреждение «Институт генетики и цитологии Национальной академии наук Беларуси»
Беларусь

Чакова Наталья Николаевна – кандидат биологических наук ведущий научный сотрудник лаборатории моделирования генетических процессов

220072, Минск, ул. Академическая, 27



О. Г. Новоселова
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр»; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Детская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф.Филатова Департамента здравоохранения города Москвы»
Россия

Новоселова Ольга Григорьевна – аспирант Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр»; врач-генетик, заведующая медико-генетическим центром Клинико-диагностического центра Государственного бюджетного учреждения здравоохранения города Москвы «Детская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф.Филатова Департамента здравоохранения города Москвы»

115478, Москва, ул. Москворечье, 1,

123001, Москва, ул. Садовая-Кудринская, 15



Р. М. Будзинский
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр»; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Московский областной консультативно-диагностический центр для детей»
Россия

Будзинский Роман Михайлович – научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр»; врач-педиатр отделения муковисцидоза Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Московский областной консультативно-диагностический центр для детей»

115478, Москва, ул. Москворечье, 1, 141009, Московская область, Мытищи, ул. Коминтерна, 24А, с. 1



Список литературы

1. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., ред. Муковисцидоз. M.: Медпрактика-М; 2014.

2. Conway S., Balfour-Lynn I.M., De Rijcke K. et al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Framework for the Cystic Fibrosis Centre. J. Cystic Fibrosis. 2014; 13 (Suppl. 1): S3–22. DOI: 10.1016/j.jcf.2014.03.009.

3. Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J. et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J. Cystic Fibrosis. 2002; 1 (2): 51–75. DOI: 10.1016/S1569-1993(02)00032-2.

4. Smyth A.R., Bell S.C., Bojcin S. et al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best practice guidelines. J. Cystic Fibrosis. 2014; 13 (Suppl. 1): S23–42. DOI: 10.1016/j.jcf.2014.03.010.

5. Петрова Н.В., Кондратьева Е.И., Красовский С.А. и др. Проект национального консенсуса. «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». Раздел «Генетика муковисцидоза. Молекулярно-генетическая диагностика при муковисцидозе». Медицинская генетика. 2016; 15 (11): 29–45.

6. Royston P. An extension of Shapiro and Wilk's W test for normality to large samples. Applied Statistics. 1982; 31 (2): 115–124. DOI: 10.2307/2347973.

7. Hollander M., Wolfe D.A. Nonparametric statistical methods. New York: John Wiley & Sons; 1973.

8. Васильева Ю.И., Каширская Н.Ю., Мизерницкий Ю.Л. и др. Ретроспективный анализ клинико-функциональной и фармакоэкономической эффективности современной терапии муковисцидоза у детей. Пульмонология. 2006; (прил.): 72–77.

9. Dentice R., Elkins M. Timing of dornasealfa inhalation for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2011; (5): CD007923. DOI: 10.1002/14651858.CD007923.pub2.

10. Симонова О.И., Лукина О.Ф. Дорназа альфа в России: 15 лет спустя. Эффективность препарата в базисной терапии у детей с муковисцидозом. Вопросы современной педиатрии. 2012; 11 (2): 132–139. DOI: 10.15690/vsp.v11i2.226.

11. Sawicki G.S., Signorovitch J.E., Zhang J. et al. Reduced mortality in cystic fibrosis patients treated with tobramycin inhalation solution. Pediatric Pulmonology. 2012; 47 (1): 44–52. DOI: 10.1002/ppul.21521.

12. Mainz J.G., Schiller I., Ritschel C. et al. Sinonasal inhalation of dornase alfain CF: A double-blind placebo-controlled cross-over pilot trial. Auris Nasus Larynx. 2011; 38 (2): 220–227. DOI: 10.1016/j.anl.2010.09.001.

13. Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., ред. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». М.: ООО «Компания Боргес»; 2016.

14. Шерман В.Д., Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю. и др. Влияние неонатального скрининга на течение муковисцидоза на примере группы пациентов московского региона. Медицинский совет. 2017; (18): 124–128. DOI: 10.21518/2079-701X-2017-18-124-128.


Дополнительные файлы

Для цитирования: Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Бобровничий В.И., Шерман В.Д., Жекайте Е.К., Никонова В.С., Красько О.В., Красовский С.А., Петрова Н.В., Чакова Н.Н., Новоселова О.Г., Будзинский Р.М. Клинико-генетическая и микробиологическая характеристика больных муковисцидозом, проживающих в Московском регионе и Республике Беларусь.  Пульмонология. 2018;28(3):296-306. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2018-28-3-296-306

For citation: Kondrat’yeva E.I., Voronkova A.Y., Bobrovnichiy V.I., Sherman V.D., Zhekayte E.K., Nikonova V.S., Kras’ko O.V., Krasovskiy S.A., Petrova N.V., Chakova N.N., Novoselova O.G., Budzinskiy R.M. Clinical, molecular, and microbiological characteristics of cystic fibrosis patients at Moscow region and Belarus’ Republic. Russian Pulmonology. 2018;28(3):296-306. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2018-28-3-296-306

Просмотров: 210

Обратные ссылки

  • Обратные ссылки не определены.


ISSN 0869-0189 (Print)
ISSN 2541-9617 (Online)