Динамика показателей функции внешнего дыхания у больных муковисцидозом после трансплантации легких

Цель. Оценка изменений вентиляционной (ВСЛ) и диффузионной (DLCO) способности легких у больных муковисцидозом (МВ) в течение 1 года после трансплантации легких. Материалы и методы. Проанализированы результаты комплексного исследования функции внешнего дыхания (ФВД) больных МВ 19–37 лет (n = 12; средний возраст – 26,4 ± 4,4 года), которым проведена двусторонняя трансплантация легких (2012–2016) в Государственном бюджетном учреждении здравоохранения города Москвы «Научно-исследовательский институт скорой помощи имени Н.В.Склифосовского Департамента здравоохранения города Москвы», в настоящее время находящихся под наблюдением специалистов Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентства России». Медиана времени наблюдения после трансплантации легких составила 19 (12–57) мес. Результаты. После двусторонней трансплантации легких у больных МВ отмечалось стойкое улучшение ВСЛ и DLCO уже через 3 мес. после операции, которое сохранялось в течение 1-го года наблюдения. Отношение показателей объема форсированного выдоха за 1-ю секунду и форсированной жизненной емкости легких было выше нормы, а бронхиальное сопротивление – ниже порогового значения, что свидетельствовало об отсутствии бронхиальной обструкции. Общая емкость легких (ОЕЛ) снижалась до нормальных значений в соответствии с антропометрическими характеристиками реципиента. Однако установлено изменение структуры ОЕЛ – незначительное снижение жизненной емкости легких при увеличении функциональной остаточной емкости (ФОЕ), остаточного объема легких (ООЛ) и соотношения ООЛ / ОЕЛ. Стойкое повышение ФОЕ и ООЛ, по-видимому, обусловлено изменением формы грудной клетки и эластичности ее стенки. Показатели DLCO улучшилась, оставаясь незначительно сниженными. Заключение. Продемонстрировано улучшение ВСЛ и DLCO в течение 1 года после двусторонней трансплантации легких. Отмечено, что в будущих исследованиях необходимо оценить значимость различных факторов, влияющих на послеоперационные показатели ФВД. 

1. Красовский С.А., Черняк А.В., Каширская Н.Ю. и др. Муковисцидоз в России: создание национального регистра. Педиатрия. Журнал имени Г.Н.Сперанского. 2014; 93 (4): 44–55.

2. Каширская Н.Ю., Красовский С.А., Черняк А.В. и др. Динамика продолжительности жизни больных муковисцидозом, проживающих в Москве, и ее связь с получаемой терапией: ретроспективный анализ за 1993–2013 гг. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14 (4): 503–508. DOI: 10.15690/vsp.v14.i4.1390.

3. Кондратьева Е.И. Инновационные методы терапии муковисцидоза. Врач. 2016; 2: 77–81.

4. Stephenson A.L., MMath J.S., Berthiaume Y. et al. Clinical and demographic factors associated with post-lung transplantation survival in individuals with cystic fibrosis. J. Heart Lung Transplant. 2015; 34 (9): 1139–1145. DOI: 10.1016/j.healun.2015.05.003.

5. Miller M.R., Hankinson J., Brusasco V. et al. Standardisation of spirometry. Eur. Respir. J. 2005; 26 (2): 319–337. DOI: 10.1183/09031936.05.00034805.

6. Чучалин А.Г., Айсанов З.Р., Чикина С.Ю. и др. Федеральные клинические рекомендации Российского респираторного общества по использованию метода спирометрии. Пульмонология. 2014; (6): 11–23. DOI: 10.18093/0869-0189-2014-0-6-11-24.

7. Wanger J., Clausen J.L., Coates A. et al. Standardisation of the measurement of lung volumes. Eur. Respir. J. 2005; 26 (3): 511–522. DOI: 10.1183/09031936.05.00035005.

8. Macintyre N., Crapo R.O., Viegi G. et al. Standardisation of the single-breath determination of carbon monoxide uptake in the lung. Eur. Respir. J. 2005; 26 (4): 720–735. DOI: 10.1183/09031936.05.00034905.

9. Cooper J.D., Billingham M., Egan T. et al. A working formulation for the standardization of nomenclature and for clinical staging of chronic dysfunction in lung allografts. J. Heart Lung Transplant. 1993; 12 (5): 713–716.

10. Estenne M., Maurer J.R., Boehler A. et al. Bronchiolitis obliterans syndrome 2001: an update of the diagnostic criteria. J. Heart Lung Transplant. 2002; 21 (3): 297–310.

11. Pellegrino R., Viegi G., Brusasco V. et al. Interpretative strategies for lung function tests. Eur. Respir. J. 2005; 26 (5): 948–968. DOI: 10.1183/09031936.05.00035205.

12. Chacon R.A., Corris P.A., Dark J.H., Gibson G.J. Respiratory mechanics after heart-lung and bilateral lung transplantation. Thorax. 1997; 52 (8): 718–722.

13. Arens R., McDonough J.M., Zhao H. et al. Altered lung mechanics after double-lung transplantation. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998; 158 (5): 1403–1409. DOI: 10.1164/ajrccm.158.5.9711086.

14. Estenne M., Ketelbant P., Primo G., Yernault J.C. Human heart-lung transplantation: physiologic aspects of the denervated lung and post-transplant obliterative bronchiolitis. Am. Rev. Respir. Dis. 1987; 135 (4): 976–978. DOI: 10.1164/arrd.1987.135.4.976.

15. Griffith B.P., Hardesty R.L., Trento A. et al. Heart-lung transplantation: lessons learned and future hopes. Ann. Thorac. Surg. 1987; 43: 6–16.

16. Burke C.M., Theodore J., Baldwin J.C. et al. Twenty eight cases of human hear-lung transplantation. Lancet. 1986; 1 (8480): 517–519.

17. Tamm M., Higenbottam T.W., Dennis C.M. et al. Donor and recipient predicted lung volume and lung size after heart-lung transplantation. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1994; 150 (2): 403–407. DOI: 10.1164/ajrccm.150.2.8049822.

18. Guignon I., Cassart M., Gevenois PA. et al. Persistent hyperinflation after heart-lung transplantation for cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1995; 151 (2, Pt 1): 534–540. DOI: 10.1164/ajrccm.151.2.7842217.

19. Pinet C., Estenne M. Effect of preoperative hyperinflation on static lung volumes after lung transplantation. Eur. Respir. J. 2000; 16 (3): 482–485.

20. van Muylem A., Paiva M., Estenne M. Involvement of peripheral airways during methacholineinduced bronchoconstriction after lung transplantation. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001; 164 (7): 1200–1203. DOI: 10.1164/ajrccm.164.7.2102113.

21. Williams T.J., Patterson G.A., McClean P.A. et al. Maximal exercise testing in single and double lung transplant recipients. Am. Rev. Respir. Dis. 1992; 145 (1): 101–105. DOI: 10.1164/ajrccm/145.1.101.