Состав тела больных муковисцидозом: его влияние на показатели заболеваемости и выживаемости, динамика на фоне таргетной терапии
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2026-36-2-262-271
Аннотация
По результатам исследований последних лет показано, что при оценке состояния питания людей с муковисцидозом (МВ) необходимо оценивать не только индекс массы тела (ИМТ), но и состав тела. Расчет жировой (ЖМТ) и безжировой (БЖМТ) массы тела (МТ) не менее важен, поскольку связь этих характеристик с показателями респираторной функции сильнее, чем с традиционными антропометрическими параметрами. Низкий или нормальный ИМТ может маскировать высокую ЖМТ или низкую безжировую (мышечную) МТ. Сообщается о положительном влиянии таргетной терапии на ИМТ, но влияние патогенетической терапии МВ на состав тела изучен недостаточно.
Целью обзора являлось ознакомление с результатами исследований по оценке состава тела у пациентов с МВ. В обзоре изложены данные о методах и преимуществах оценки состава тела перед традиционными антропометрическими измерениями, особенностях состава тела у пациентов с МВ, влиянии компонентов тела, в частности ЖМТ и БЖМТ, на респираторную функцию, особенностях изменения состава тела на фоне таргетной терапии и возникновения кардиометаболических рисков.
Материалы и методы. Изучены доступные публикации базы данных PubMed, отобранные в результате поиска по следующим ключевым словам: «состав тела у пациентов с муковисцидозом», «состав тела у пациентов с муковисцидозом на фоне таргетной терапии».
Заключение. Оценка состава тела может стать важным инструментом мониторинга нутритивного статуса пациента, оценки эффективности патогенетической терапии, а также руководством в коррекции диеты и подбора препаратов лечебного питания для пациентов с МВ.
Ключевые слова
муковисцидоз,
нутритивный статус,
индекс массы тела (ИМТ),
состав тела,
жировая масса тела,
безжировая масса тела,
таргетная терапия
При поддержке: Статья опубликована при поддержке компании Нутриция (Nutricia)
Об авторах
Н. А. Крылова
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России
Россия
Россия
Крылова Наталья Анатольевна — врач-диетолог, научный сотрудник лаборатории муковисцидоза
115682, Москва, Ореховый бульвар, 28, стр. 10
Е. Л. Амелина
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России
Россия
Россия
Амелина Елена Львовна — к. м. н., ведущий научный сотрудник лаборатории муковисцидоза
115682, Москва, Ореховый бульвар, 28, стр. 10
Author ID: 7003985681
С. А. Красовский
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России;
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации
Россия
Россия
Красовский Станислав Александрович — к. м. н., старший научный сотрудник, исполняющий обязанности заведующего лабораторией муковисцидоза Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства; ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»
115682, Москва, Ореховый бульвар, 28, стр. 10,
115522, Москва, ул. Москворечье, 1
Author ID: 688178
Р. У. Кагазежев
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России
Россия
Россия
Кагазежев Резуан Уматиевич — аспирант лаборатории муковисцидоза
115682, Москва, Ореховый бульвар, 28, стр. 10
М. В. Афанасьева
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России;
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского»
Россия
Россия
Афанасьева Мария Валерьевна — научный сотрудник лаборатории муковисцидоза Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России; врач-пульмонолог центра диагностики и лечения муковисцидоза у взрослого населения Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского»
115682, Москва, Ореховый бульвар, 28, стр. 10,
129110, Москва, ул. Щепкина, 61/2
Список литературы
1. Caley L.R., Jarosz-Griffiths H.H., Smith L. et al. Body mass index and nutritional intake following elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor modulator therapy in adults with CF. J. Cyst. Fibros. 2023; 22 (6): 1002–1009. DOI: 10.1016/j.jcf.2023.06.010.
2. Ooi C.Y., Durec P.R. Cystic fibrosis from the gastroenterologist’s perspective. Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. 2016; 13 (3): 175–185. DOI: 10.1038/ngastro.2015.226.
3. Stallings V.A., Stark L.J., Robinson K.A. et al. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J. Am. Diet Assoc. 2008; 108 (5): 832–839. DOI: 10.1016/j.jada.2008.02.020.
4. Soltman S., Hicks R.A., Khan F.N. et al. Body composition in individuals with cystic fibrosis. J. Clin. Transl. Endocrinol. 2021; 26: 100272. DOI: 10.1016/j.jcte.2021.100272.
5. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации: Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2025. Доступно на: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/372_3 [Дата обращения: 25.03.25].
6. Соколов И. Оптимизация нутритивной поддержки у детей с муковисцидозом: Дисс. канд. мед. наук. М.; 2021. Доступно на: https://nczd.ru/wp-content/uploads/2021/10/avto-sokolov.pdf
7. Wilschanski M., Munck A., Carrion E. et al. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guideline on nutrition care for cystic fibrosis. Clin. Nutr. 2024; 43 (2): 413–445. DOI: 10.1016/j.clnu.2023.12.017.
8. Turck D., Braegger C.P., Colombo C. et al. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin. Nutr. 2016; 35 (3): 557–577. DOI: 10.1016/j.clnu.2016.03.004.
9. Calella P., Valerio G., Brodlie M. et al. Tools and methods used for the assessment of body composition in patients with cystic fibrosis: a systematic review. Nutr. Clin. Pract. 2019; 34 (5): 701–714. DOI: 10.1002/ncp.10247.
10. Каширская Н.Ю., Симонова О.И., Соколов И. и др. Критический анализ обновленных международных рекомендаций по питанию пациентов с муковисцидозом. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2024; (8): 163–180. DOI: 10.31146/1682-8658-ecg-228-8-163-180.
11. Bredella M.A. Sex differences in body composition. Adv. Exp. Med. Biol. 2017; 1043: 9–27. DOI: 10.1007/978-3-319-70178-3_2.
12. Fedewa M.V., Nickerson B.S., Tinsley G.M. et al. Examining race-related error in two-compartment models of body composition assessment: a systematic review and meta-analysis. J. Clin. Densit. 2021; 24 (1): 156–168. DOI: 10.1016/j.jocd.2019.10.002.
13. Bolton C., Ionescu A., Evans W. et al. Altered tissue distribution in adults with cystic fibrosis. Thorax. 2003; 58 (10): 885–889. DOI: 10.1136/thorax.58.10.885.
14. Alvarez J.A., Ziegler T.R., Millson E.C., Stecenko AA. Body composition and lung function in cystic fibrosis and their association with adiposity and normal-weight obesity. Nutrition. 2016; 32 (4): 447–452. DOI: 10.1016/j.nut.2015.10.012.
15. Enright S., Chatham K., Ionescu A.A. et al. The influence of body composition on respiratory muscle, lung function and diaphragm thickness in adults with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2007; 6 (6): 384–390. DOI: 10.1016/j.jcf.2007.02.006.
16. Alicandro G., Bisogno A., Battezzati A. et al. Recurrent pulmonary exacerbations are associated with low fat free mass and low bone mineral density in young adults with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2014; 13 (3): 328–334. DOI: 10.1016/j.jcf.2013.11.001.
17. Baker J.F., Putman M.S., Herlyn K. et al. Body composition, lung function, and prevalent and progressive bone deficits among adults with CF. Joint Bone Spine. 2016; 83 (2): 1–7. DOI: 10.1016/j.jbspin.2015.04.021.
18. Ionescu A.A., Nixon L.S., Evans W.D. et al. Bone density, body composition, and inflammatory status in cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000; 162 (3, Pt 1): 789–794. DOI: 10.1164/ajrccm.162.3.9910118.
19. King S.J., Nyulasi I.B., Bailey M. et al. Loss of fat-free mass over four years in adult cystic fibrosis is associated with high serum interleukin-6 levels but not tumour necrosis factor-alpha. Clin. Nutr. 2014; 33 (1): 150–155. DOI: 10.1016/j.clnu.2013.04.012.
20. Granados A., Beach E.A., Christiansen A.J. et al. The association between body composition, leptin levels and glucose dysregulation in youth with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2021; 20 (5): 796–802. DOI: 10.1016/j.jcf.2021.06.004.
21. Bellissimo M.P., Zhang I., Ivie E.A. et al. Visceral adipose tissue is associated with poor diet quality and higher fasting glucose in adults with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2019; 18 (3): 430–435. DOI: 10.1016/j.jcf.2019.01.002.
22. Kutney K.A., Sandouk Z., Desimone M., Moheet A. Obesity in cystic fibrosis. J. Clin. Transl. Endocrinol. 2021; 26:100276. DOI: 10.1016/j.jcte.2021.100276.
23. Khemka S., Hunter S., Jones J. et al. The state of weight in cystic fibrosis: understanding nutritional status and individualizing nutritional care in the modulator era. Nutrients. 2025; 17 (15): 2533. DOI: 10.3390/nu17152533.
24. Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry. 2024 annual data report. Bethesda, Maryland: Cystic Fibrosis Foundation; 2025. Available at: https://www.cff.org/medical-professionals/patient-registry
25. Zolin A., Adamoli A., Bakkeheim E. ECFSPR annual report 2023. 2025. Available at: https://www.ecfs.eu/sites/default/files/Annual%20Report_2023_vs1.2_ECFSPR_20250721.pdf
26. Bass R., Brownell J.N., Stallings V.A. et al. The impact of highly effective CFTR modulators on growth and nutritional status. Nutrients. 2021; 13 (9): 2907. DOI: 10.3390/nu13092907.
27. Rosenfeld M., Wainwright C.E., Higgins M. et al. Ivacaftor treatment of CF in children aged 12 to 24 month and CFTR gating mutation (ARRIVAL): a phase 3 single arm study. Lancet Respir. Med. 2018; 6 (7): 545–553. DOI: 10.1016/S2213-2600(18)30202-9.
28. Stallings V.A., Sainath N., Oberle M. et al. Energy balance and mechanisms of weight gain with ivacaftor treatment of cystic fibrosis gating mutations. J. Pediatr. 2018; 201: 229–237.e4. DOI: 10.1016/j.jpeds.2018.05.018.
29. Hayes D. Jr, Warren P.S., McCoy K.S., Sheikh S.I. Improvement of hepatic steatosis in cystic fibrosis with ivacaftor therapy. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2015; 60 (5): 578–579. DOI: 10.1097/MPG.0000000000000765.
30. Ooi C.Y., Syed S.A., Rossi L. et al. Impact of CFTR modulation with ivacaftor on gut microbiota and intestinal inflammation. Sci. Rep. 2018; 8 (1): 1–11. DOI: 10.1038/s41598-018-36364-6.
31. Gelfond D., Heltshe S., Ma C. et al. Impact of CFTR modulation on intestinal pH motility and clinical outcomes in patients with cystic fibrosis and the G551D mutation. Clin. Transl. Gastroenterol. 2017; 8 (3): e81. DOI: 10.1038/ctg.2017.10.
32. Petersen M.C., Begnel L., Wallendorf M., Litvin M. Effect of elexacaftor–tezacaftor–ivacaftor on body weight and metabolic parameters in adults with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2022; 21 (2): 265–271. DOI: 10.1016/j.jcf.2021.11.012.
33. Knott-Torcal C., Sebastián-Valles F., Girón Moreno R.M. et al. A prospective study to assess the impact of a novel CFTR-therapy combination in patients with CF with F508del. Clin. Nutr. 2023; 42 (12): 2468–2474. DOI: 10.1016/j.clnu.2023.10.015.
34. King S.J., Tierney A.C., Edgeworth D. et al. Body composition and weight changes after ivacaftor treatment in adults with cystic fibrosis carrying the G551D CFTR mutation: a double-blind, placebo-controlled, randomized, crossover study with open-label extension. Nutrition. 2021; 85: 111124. DOI: 10.1016/j.nut.2020.111124.
35. King S.J., Keating D., Williams E. et al. Lumacaftor/ivacaftor-associated health stabilisation in adults with severe cystic fibrosis. ERJ Open Res. 2021; 7 (1): 00203-2020. DOI: 10.1183/23120541.00203-2020.
36. Hevilla F., Porras N., Girón M.V. et al. Impact of elexacaftor–tezacaftor–ivacaftor therapy on body composition, dietary intake, biomarkers, and quality of life in people with cystic fibrosis: a prospective observational study. Nutrients. 2024; 16 (19): 3293. DOI: 10.3390/nu16193293.
37. Proud D., Duckers J. Weight a minute: exploring the effect on weight and body composition after the initiation of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor in adults with CF. J. Cyst. Fibros. 2023; 22 (5): 847–850. DOI: 10.1016/j.jcf.2023.06.002.
38. Grancini V., Gramegna A., Zazzeron L. et al. Effects of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor triple combination therapy on glycaemic control and body composition in patients with cystic fibrosis-related diabetes. Diabetes Metab. 2023; 49 (5): 101466. DOI: 10.1016/j.diabet.2023.101466.
39. Navas-Moreno V., Sebastian-Valles F., Rodríguez-Laval V. et al. Impact of CFTR modulator therapy on body composition as assessed by thoracic computed tomography: a follow-up study. Nutrition. 2024; 123: 112425. DOI: 10.1016/j.nut.2024.112425.
40. Westhölter D., Haubold J., Welsner M. et al. Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor influences body composition in adults with cystic fibrosis: a fully automated CT-based analysis. Sci. Rep. 2024; 14 (1): 9465. DOI: 10.1038/s41598-024-59622-2.
41. Bailey J., Rozga M., McDonald C.M. et al. Effect of CFTR modulators on anthropometric parameters in individuals with cystic fibrosis: an evidence analysis center systematic review. J. Acad. Nutr. Diet. 2021; 121 (7): 1364–1378.e2. DOI: 10.1016/j.jand.2020.03.014.
42. Vavrina K., Griffin T.B., Jones A.M. et al. Evolving nutrition therapy in cystic fibrosis: Adapting to the CFTR modulator era. Nutr. Clin. Pract. 2025; 40 (4): 816–828. DOI: 10.1002/ncp.11332.
43. Завьялова А.Н., Яковлева М.Н., Панкратова П.А. и др. Изменения в компонентном составе тела детей с муковисцидозом на фоне таргетной терапии: пилотное исследование. Медицинский совет. 2026; 20 (1): 217–224. DOI: 10.21518/ms2026-045.
Рецензия
Для цитирования:
Крылова Н.А., Амелина Е.Л., Красовский С.А., Кагазежев Р.У., Афанасьева М.В. Состав тела больных муковисцидозом: его влияние на показатели заболеваемости и выживаемости, динамика на фоне таргетной терапии. Пульмонология. 2026;36(2):262-271. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2026-36-2-262-271
For citation:
Krylova N.A., Amelina E.L., Krasovskiy S.A., Kagazezhev R.U., Afanasyeva M.V. Body composition in patients with cystic fibrosis, its impact on morbidity and survival rates, and its changes during targeted therapy. PULMONOLOGIYA. 2026;36(2):262-271. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2026-36-2-262-271
Просмотров:
49
JATS XML
Послать статью по эл. почте 