Динамика состояния пациентов с саркоидозом после формирования у них IV лучевой стадии

Саркоидоз – эпителиоидноклеточный гранулематоз неизвестной этиологии. Течение его варьируется от спонтанной ремиссии до развития фиброза. Целью работы являлась оценка субъективного и объективного состояния пациентов с саркоидозом в последующие годы после выявления у них фиброза легочной ткани. Материалы и методы. Обследованы пациенты (n = 47) с саркоидозом при выявлении и в период с момента формирования IV лучевой стадии и позже. Результаты. Через 1 год после выявления фиброза 46,3 % пациентов оценивали свое состояние как без динамики, у 39,0 % оно улучшилось, у 12,2 % – ухудшилось, 1 пациент скончался. По данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) состояние не изменилась у 65,8 %, улучшилась – у 24,5 %, ухудшилась – у 9,7 % пациентов. Показатель форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) не изменился у 36,6 %, улучшился – у 39,0 %, ухудшился – у 24,4 % больных. Исходно сатурация < 95 % отмечена у 22,0 % пациентов, через 1 год – у 17,1 %. Через 2–3 года у 22 (53,7 %) пациентов состояние не изменилось, у 9 (22,0 %) – улучшилось, у 10 (24,4 %) – ухудшилось. По данным КТВР у 28 (68,3 %) пациентов состояние не изменилось, у 7 (17,0 %) – улучшилось, у 6 (14,6 %) – ухудшилось. Показатель ФЖЕЛ в 8 (19,5 %) случаях не изменился, в 12 (29,3 %) – улучшился, в 21 (51,2 %) – ухудшился. Показатель насыщения кислородом периферических капилляров (SpO2) < 95 % исходно отмечен у 6 (14,6 %) пациентов, через 2–3 года – у 11 (26,8 %). Через ≥ 4 года в 10 (62,5 %) случаях состояние не изменилось, в 1 (6,3 %) отмечено улучшение, в 5 (31,3 %) – ухудшение. Результаты КТВР у 12 (75,0 %) больных не изменились, у 4 (25,0 %) – ухудшились. В 3 (18,8 %) случаях динамики ФЖЕЛ не выявлено, в 4 (25,0 %) случаях показатель ФЖЕЛ улучшился, в 9 (56,2 %) – ухудшился. Исходно сатурация < 95 % выявлена у 2 (12,5 %) пациентов, через 4 года – у 6 (37,5 %). Во всех случаях динамика изменений зависела от соблюдения рекомендаций и сопутствующих легочных заболеваний. Заключение. У пациентов со сформировавшимся фиброзом в большинстве случаев прогрессия происходит медленно и может зависеть как от правильно выбранной начальной терапии при выявлении, так и от сопутствующих бронхолегочных заболеваний. Дальнейшие исследования логично направить на выработку критериев назначения антифибротической терапии, опыт применения которой при саркоидозе минимален.

1. Cocconcelli E., Bernardinello N., Castelli G. et al. Molecular mechanism in the development of pulmonary fibrosis in patients with sarcoidosis. Int. J. Mol. Sci. 2023; 24 (13): 10767. DOI: 10.3390/ijms241310767.

2. Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р. и др. Саркоидоз: федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению. Пульмонология. 2022; 32 (6): 806–833. DOI: 10.18093/0869-0189-2022-32-6-806-833.

3. Ghazipura M., Mammen M.J., Herman D.D. et al. Nintedanib in progressive pulmonary fibrosis: a systematic review and meta-analysis. Ann. Am. Thorac Soc. 2022; 19 (6): 1040–1049. DOI: 10.1513/AnnalsATS.202103-343OC.

4. Desai S.R., Sivarasan N., Johannson K.A. et al. High-resolution CT phenotypes in pulmonary sarcoidosis: a multinational Delphi consensus study. Lancet Respir. Med. 2024; 12 (5): 409–418. DOI: 10.1016/S2213-2600(23)00267-9.

5. Визель А.А., Авдеев С.Н., Визель И.Ю. и др. Фиброзирующий легочный саркоидоз: клиническая характеристика и фенотипы, основанные на компьютерной томографии. Вестник современной клинической медицины. 2024; 17 (5): 7–16. DOI: 10.20969/VSKM.2024.17(5).7-16.

6. Визель Л.А., Визель А.А., Визель И.Ю. и др. Программа SarcoQ (СаркоКью). Свидетельство о регистрации программы для ЭВМ № 2025610517 Российская Федерация. 2025. Доступно на: https://onlinepatent.ru/software/2025610517/

7. Bandyopadhyay D., Mirsaeidi M.S. Sarcoidosis-associated pulmonary fibrosis: joining the dots. Eur. Respir. Rev. 2023; 32 (169): 230085. DOI: 10.1183/16000617.0085-2023.

8. Bączek K., Piotrowski W.J. Lung fibrosis in sarcoidosis. Is there a place for antifibrotics? Front. Pharmacol. 2024; 15: 1445923. DOI: 10.3389/fphar.2024.1445923.

9. Hunninghake G.W., Costabel U., Ando M. et al. ATS/ERS/WASOG. Statement on sarcoidosis. Am. J. Crit. Care Med. 1999; 160 (2): 736–755. DOI: 10.1164/ajrccm.160.2.ats4-99.

10. Judson M.A. The treatment of pulmonary sarcoidosis. Respir. Med. 2012; 106 (10): 1351–1361. DOI: 10.1016/j.rmed.2012.01.013.

11. Визель А.А., Авдеев С.Н., Визель И.Ю. и др. Течение саркоидоза у пациентов, получающих системные глюкокортикостероиды. Пульмонология. 2023; 33 (5): 634–644. DOI: 10.18093/0869-0189-2023-33-5-634-644.

12. Wells A.U, Walsh S.L.F. Quantifying fibrosis in fibrotic lung disease: a good human plus a machine is the best combination? Ann. Am. Thorac. Soc. 2024; 21 (2): 204–205. DOI: 10.1513/AnnalsATS.202311-954ED.

13. Thomas-Orogan O., Barratt S.L., Zafran M. et al. A retrospective analysis of 2-year follow-up of patients with incidental findings of sarcoidosis. Diagnostics. 2024; 14 (3): 237. DOI: 10.3390/diagnostics14030237.

14. Sharp M., Psoter K.J., Mustafa A.M. et al. Pulmonary sarcoidosis: differences in lung function change over time. Thorax. 2024; 79 (11):1033–1039. DOI: 10.1136/thorax-2023-221309.

15. Sharp M., Psoter K.J., Balasubramanian A. et al. Heterogeneity of lung function phenotypes in sarcoidosis: role of race and sex differences. Ann. Am. Thorac. Soc. 2023; 20 (1): 30–37. DOI: 10.1513/AnnalsATS.202204-328OC.