Клинические варианты бронхолегочного синдрома при дисплазии соединительной ткани


https://doi.org/10.18093/0869-0189-2013-0-6-713-717

Полный текст:


Аннотация

Резюме. С помощью методов математического моделирования выделены 4 клинических варианта бронхолегочного синдрома у пациентов с дисплазией соединительной ткани (ДСТ), отличающиеся клинико-функциональными проявлениями и имеющие свои независимые предикторы. Наиболее распространенным среди лиц с ДСТ является бронхитический вариант, непосредственно связанный с курением табака и проявляющийся симптомами бронхита курильщика, в т. ч. ранними признаками обструктивных нарушений. Основным клиническим проявлением буллезного варианта являются апикальные субплевральные буллы или блебы, генетическим субстратом которых, по всей вероятности, можно считать носительство мутантных аллелей генов матриксных металлопротеиназ (MMП) 1 и ММП9. Торакодиафрагмальный вариант является типичным вариантом развития рестриктивных нарушений у пациентов с деформациями грудной клетки и позвоночника. Гипервентиляционный вариант тесно связан с вегетативной дисфункцией и повышенной тревожностью преимущественно у пациенток женского пола.


Об авторах

М. В. Вершинина
ГБОУ ВПО "Омская государственная медицинская академия"
Россия

к. м. н., доцент кафедры внутренних болезней и семейной медицины

644043, Омск, ул. Ленина, 12. Тел. / факс: (3812) 23-67-00.



Г. И. Нечаева
ГБОУ ВПО "Омская государственная медицинская академия"
Россия

д. м. н., профессор, заведующий кафедрой внутренних болезней и семейной медицины

644043, Омск, ул. Ленина, 12. Тел. / факс: (3812) 23-67-00.



Л. М. Гринберг
ГБОУ ВПО "Уральский государственный медицинский университет"; Уральский НИИ фтизиопульмонологии
Россия

д. м. н., профессор, заведующий кафедрой патологической анатомии, главный научный сотрудник 

620219, Екатеринбург, ул. Репина, 3. Тел. / факс: (343) 3713490.



А. А. Хоменя
ГБОУ ВПО "Омская государственная медицинская академия"
Россия

к. м. н., ассистент кафедры медицинской реабилитации 

644043, Омск, ул. Ленина, 12. Тел. / факс: (3812) 236700.



С. Е. Говорова
БУЗОО "Городская клиническая больница № 1 им. Кабанова А.Н."
Россия

к. м. н., врач-терапевт 

644000, Омск, ул. Перелета, 7. Тел.: (3812) 23-67-00.



Список литературы

1. Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. М., 2012.

2. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. СПб.: Элби-СПб., 2009.

3. Вершинина М.В., Нечаева Г.И., Говорова С.Е. Респираторная медицина и дисплазия соединительной ткани: возможна ли единая концепция? Пульмонология 2010; 3: 5–11.

4. Викторова И.А., Нечаева Г.И., Конев В.П. и др. Клинико-рогностические критерии дисплазии соединительной ткани. Рос. мед. вести 2009; XIV (1): 76–86.

5. Loeys B.L., Dietz H.C., Braverman A.C. et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. Am. J. Med. Gen. 2010; 47 (7): 476–485.

6. Черноземов В.Г. Висцеральные нарушения при сколиозах начальных степеней у детей школьного возраста: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. Архангельск, 2006.

7. Абросимов В.Н. Одышка. В кн.: Чучалин А.Г. (ред.). Респираторная медицина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007; т. 2: 511–513.

8. Вершинина М.В., Нечаева Г.И., Гринберг Л.М. и др. Рецидивирующий и перемежающийся первичный спонтанный пневмоторакс у пациентов с дисплазией соединительной ткани. Туб. и бол. легких 2012; 5: 15–19.


Дополнительные файлы

Для цитирования: Вершинина М.В., Нечаева Г.И., Гринберг Л.М., Хоменя А.А., Говорова С.Е. Клинические варианты бронхолегочного синдрома при дисплазии соединительной ткани.  Пульмонология. 2013;(6):21-26. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2013-0-6-713-717

For citation: Vershinina M.V., Nechaeva G.I., Grinberg L.M., Khomenya A.A., Govorova S.E. Clinical phenotypes of respiratory syndrome in patients with connective tissue dysplasia. Russian Pulmonology. 2013;(6):21-26. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2013-0-6-713-717

Просмотров: 397

Обратные ссылки

  • Обратные ссылки не определены.


ISSN 0869-0189 (Print)
ISSN 2541-9617 (Online)