pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2018-28-1-37-42pulmo-959Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESОпыт динамического наблюдения за пациентами с идиопатическим легочным фиброзомA follow-up of patients with idiopathic pulmonary fibrosisБолотоваЕ. В.BolotovaE. V.

Болотова Елена Валентиновна – доктор медицинских наук, профессор кафедры пульмонологии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов.

 

Elena V. Bolotova, Doctor of Medicine, Professor, Department of Pulmonology, Faculty of Postgraduate Physician Training.

ul. Sedina 4, Krasnodar, 350063.

bolotowa_e@mail.ruШульженкоЛ. В.Shul'zhenkoL. V.

Шульженко Лариса Владимировна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой пульмонологии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов.

350065 Краснодар, ул. Седина, 4.

Larisa V. Shul'zhenko, Doctor of Medicine, Professor, Head of Department of Pulmonology, Faculty of Postgraduate Physician Training.

ul. Sedina 4, Krasnodar, 350063.

larisa_shulzhenko@mail.ruПорхановВ. А.PorkhanovV. A.

Порханов Владимир Алексеевич – доктор медицинских наук, профессор, академик Российской академии наук, главный врач; заведующий кафедрой торакальной хирургии с курсом онкологии.

 360086, Краснодар, 1 Мая, 167.

Vladimir A. Porkhanov, Doctor of Medicine, Professor, Academician of Russian Academy of Science, Chief Medical Officer; Head of Department of Thoracic Surgery and Oncology.

ul. Pervogo maya 167, Krasnodar, 360086

vladimirporhanov@mail.ruРайбоваИ. Н.RaybovaI. N.

Райбова Ирина Николаевна – клинический интерн кафедры терапии № 1 факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов. 

350065 Краснодар, ул. Седина, 4.

Irina N. Raybova, Junior Physician, Department of Therapy No.1, Faculty of Postgraduate Physician Training.

ul. Sedina 4, Krasnodar, 350063.

serebrianca@mail.ruМакрушинаН. И.MakrushinaN. I.

Макрушина Нина Ивановна – клинический интерн кафедры терапии № 1 факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов. 

350065 Краснодар, ул. Седина, 4.

Nina I. Makrushina, Junior Physician, Department of Therapy No.1, Faculty of Postgraduate Physician Training.

ul. Sedina 4, Krasnodar, 350063.

ni_makrushina@mail.ruФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Кубанский государственный медицинский университет Минздрава России»; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Научно-исследовательский институт – краевая клиническая больница № 1 им. С.В.Очаповского».РоссияKuban State Medical University, Healthcare Ministry of Russia; Federal Research Institute and S.V.Ochapovskiy Territorial Teaching Hospital No.1.Russian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения «Научно-исследовательский институт – краевая клиническая больница № 1 им. С.В.Очаповского»; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Кубанский государственный медицинский университет Минздрава России».РоссияFederal Research Institute and S.V.Ochapovskiy Territorial Teaching Hospital No.1; Kuban State Medical University, Healthcare Ministry of Russia.Russian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Кубанский государственный медицинский университет Минздрава России».РоссияKuban State Medical University, Healthcare Ministry of Russia.Russian Federation2018270420182813742Copyright © Болотова Е.В., Шульженко Л.В., Порханов В.А., Райбова И.Н., Макрушина Н.И., 20182018Болотова Е.В., Шульженко Л.В., Порханов В.А., Райбова И.Н., Макрушина Н.И.Bolotova E.V., Shul'zhenko L.V., Porkhanov V.A., Raybova I.N., Makrushina N.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/959

Целью исследования явился анализ 2-летнего динамического наблюдения за госпитализированными пациентами с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ). Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ медицинских карт (форма 003-У) пациентов (n = 83), госпитализированных в 2013–2017 гг. в пульмонологическое отделение Государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Научно-исследовательский институт – краевая клиническая больница № 1 им. С.В.Очаповского» (ГБУЗ «НИИ – ККБ № 1 им. С.В.Очаповского») с установленным в отделении (первая половина 2013 г. – 2015 г.) диагнозом ИЛФ. Результаты. Установлено, что среди больных ИЛФ преобладали лица мужского пола (63,86 %) в возрасте старше 50 лет (90,37 %). Смертность за 2 года наблюдения составила 26,5 %. При первичной госпитализации в пульмонологическое отделение ГБУЗ «НИИ – ККБ № 1 им. С.В.Очаповского» у пациентов с ИЛФ, умерших в течение 2 лет, выявлены достоверно более низкие показатели насыщения артериальной крови кислородом (SpO2), функции внешнего дыхания (форсированной жизненной емкости легких и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду) и достоверно более высокий уровень С-реактивного белка. По данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) у 72,5 % умерших выявлены изменения по типу сотового легкого. У выживших больных ИЛФ через 2 года наблюдения зарегистрировано достоверное снижение SpO2 и уменьшение дистанции при выполнении 6-минутного шагового теста. Доля пациентов с изменениями по типу сотового легкого по данным КТВР увеличилась с 20,8 до 75,0 %. Через 2 года диагнозы были пересмотрены у 8,4 % пациентов с ИЛФ. Заключение. Больных ИЛФ необходимо максимально быстро направлять в мультидисциплинарный центр для верификации диагноза с последующими постановкой на учет в регистре больных ИЛФ и регулярным динамическим наблюдением.

The purpose of the study was to analyze results of 2-year follow-up of patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Methods. Medical records of 83 patients admitted to the Pulmonology Department of the Territorial Teaching Hospital in 2013–2017 were analyzed retrospectively. Results. IPF patients were predominantly males (63.86%) over 50 years of age (90.37%). Two-year mortality rate was 26.5%. Died patients had significantly lower SpO2 and lung function (FVC and FEV1) and significantly higher serum C-reactive protein level at first admission compared to survived patients. Honeycomb lungs were seen at HRCT in 72.5% of died patients. In survived patients, SpO2 and 6-minute walk distance significantly decreased after 2 year of the follow-up. Proportion of patients with honeycomb lungs at HRCT increased from 20.8% to 75.0%. The diagnosis was revised in 8.4% of patients after 2 years of the follow-up. Conclusion. Patients with IPF should be referred to a multidisciplinary center as soon as possible in order to confirm the diagnosis, to be included in the register and to be regularly followed.

идиопатический легочный фиброзрезультаты наблюденияidiopathic pulmonary fibrosisfollow-upReferencesHobbs S., Lynch D. The idiopathic interstitial pneumonias: an update and review. Radiol. Clin. North Am. 2014; 52 (1): 105–120. DOI: 10.1016/j.rcl.2013.08.001.Hobbs S., Lynch D. The idiopathic interstitial pneumonias: an update and review. Radiol. Clin. North Am. 2014; 52 (1): 105–120. DOI: 10.1016/j.rcl.2013.08.001.Troy L., Corte T. Interstitial lung disease in 2015: where are we now? Aust. Fam. Physician. 2015; 44 (8): 546–552.Troy L., Corte T. Interstitial lung disease in 2015: where are we now? Aust. Fam. Physician. 2015; 44 (8): 546–552.Travis W.D., Costabel U., Hansell D.M. et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188 (6): 733–748. DOI: 10.1164/rccm.201308-1483ST.Travis W.D., Costabel U., Hansell D.M. et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188 (6): 733–748. DOI: 10.1164/rccm.201308-1483ST.Cottin V., Crestani B., Valeyre D. et al. Diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis: French practical guidelines. Eur. Respir. Rev. 2014; 23 (132): 193–214. DOI: 10.1183/09059180.00001814.Cottin V., Crestani B., Valeyre D. et al. Diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis: French practical guidelines. Eur. Respir. Rev. 2014; 23 (132): 193–214. DOI: 10.1183/09059180.00001814.Nalysnyk L., Cid-Ruzafa J., Rotella P., Esser D. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur. Respir. Rev. 2012; 21 (126): 355–361. DOI: 10.1183/09059180.00002512.Nalysnyk L., Cid-Ruzafa J., Rotella P., Esser D. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur. Respir. Rev. 2012; 21 (126): 355–361. DOI: 10.1183/09059180.00002512.Richeldi L., Rubin A.S., Avdeev S. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in BRIC countries: the cases of Brazil, Russia, India, and China. BMC Med. 2015; 13: 237. DOI: 10.1186/s12916-015-0495-0.Richeldi L., Rubin A.S., Avdeev S. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in BRIC countries: the cases of Brazil, Russia, India, and China. BMC Med. 2015; 13: 237. DOI: 10.1186/s12916-015-0495-0.Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р. и др. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации. Пульмонология 2016; 26 (4): 399–419. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419.Chuchalin A.G., Avdeev S.N., Aisanov Z.R. et al. Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Federal Guidelines. Pul'monologiya. 2016; 26 (4): 399–419 (in Russian). DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419.Lee H.E., Myong J.P., Kim H.R. et al. Incidence and prevalence of idiopathic interstitial pneumonia and idiopathic pulmonary fibrosis in Korea. Int. J. Tuberc. Lung Dis. 2016; 20 (7): 978–984. DOI: 10.5588/ijtld.16.0003.Lee H.E., Myong J.P., Kim H.R. et al. Incidence and prevalence of idiopathic interstitial pneumonia and idiopathic pulmonary fibrosis in Korea. Int. J. Tuberc. Lung Dis. 2016; 20 (7): 978–984. DOI: 10.5588/ijtld.16.0003.Harari S., Madotto F., Caminati A. et al. Epidemiology of Idiopathic Pulmonary Fibrosis in Northern Italy. PLoS One. 2016; 11 (2): e0147072. DOI: 10.1371/journal.pone.0147072.Harari S., Madotto F., Caminati A. et al. Epidemiology of Idiopathic Pulmonary Fibrosis in Northern Italy. PLoS One. 2016; 11 (2): e0147072. DOI: 10.1371/journal.pone.0147072.Hopkins R.B., Burke N., Fell C. et al. Epidemiology and survival of idiopathic pulmonary fibrosis from national data in Canada. Eur. Respir. J. 2016; 48 (1): 187–195. DOI: 10.1183/13993003.01504-2015.Hopkins R.B., Burke N., Fell C. et al. Epidemiology and survival of idiopathic pulmonary fibrosis from national data in Canada. Eur. Respir. J. 2016; 48 (1): 187–195. DOI: 10.1183/13993003.01504-2015.Raghu G., Amatto V.C., Behr J. Stowasser S. Comorbidities in idiopathic pulmonary fibrosis patients: a systematic literature review. Eur. Respir. J. 2015; 46 (4): 1113–1130. DOI: 10.1183/13993003.02316-2014.Raghu G., Amatto V.C., Behr J. Stowasser S. Comorbidities in idiopathic pulmonary fibrosis patients: a systematic literature review. Eur. Respir. J. 2015; 46 (4): 1113–1130. DOI: 10.1183/13993003.02316-2014.Gao F., Hobson A.R., Shang Z.M. et al. The prevalence of gastro-esophageal reflux disease and esophageal dysmotility in Chinese patients with idiopathic pulmonary fibrosis. BMC Gastroenterol. 2015; 15: 26. DOI: 10.1186/s12876-015-0253-y.Gao F., Hobson A.R., Shang Z.M. et al. The prevalence of gastro-esophageal reflux disease and esophageal dysmotility in Chinese patients with idiopathic pulmonary fibrosis. BMC Gastroenterol. 2015; 15: 26. DOI: 10.1186/s12876-015-0253-y.Lynch J.P., Huynh R.H., Fishbein M.C. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: epidemiology, clinical features, prognosis, and management. Semin. Respir. Crit. Care Med. 2016; 37 (3): 331–357. DOI: 10.1055/s-0036-1582011.Lynch J.P., Huynh R.H., Fishbein M.C. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: epidemiology, clinical features, prognosis, and management. Semin. Respir. Crit. Care Med. 2016; 37 (3): 331–357. DOI: 10.1055/s-0036-1582011.Авдеев С.Н. Идиопатический легочный фиброз. Пульмонология. 2015; 25 (5): 600–612. DOI: 10.18093/0869-0189-2015-25-5-600-612.Avdeev S.N. Idiopathic pulmonary fibrosis. Pul'monologiya. 2015; 25 (5): 600–612 (in Russian). DOI: 10.18093/0869-0189-2015-25-5-600-612.Spagnolo P., Wells A.U., Collard H.R. Pharmacological treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: an update. Drug Discovery Today. 2015; 20 (5): 514–524. DOI: 10.1016/j.drudis.2015.01.001.Spagnolo P., Wells A.U., Collard H.R. Pharmacological treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: an update. Drug Discovery Today. 2015; 20 (5): 514–524. DOI: 10.1016/j.drudis.2015.01.001.Королева И.М. Идиопатический легочный фиброз. Размышления рентгенолога. Consilium Medicum. 2017; 19 (3): 8–13.Koroleva I.M Idiopathic pulmonary fibrosis. A radiologist’s reflection. Consilium Medicum. 2017; 19 (3): 8–13 (in Russian).Golpe R., Pérez-de-Llano L.A., Méndez-Marote L., Veres-Racamonde A. Prognostic value of walk distance, work, oxygen saturation, and dyspnea during 6-minute walk test in COPD patients. Respir. Care. 2013; 58 (8): 1329–1334. DOI: 10.4187/respcare.02290.Golpe R., Pérez-de-Llano L.A., Méndez-Marote L., Veres-Racamonde A. Prognostic value of walk distance, work, oxygen saturation, and dyspnea during 6-minute walk test in COPD patients. Respir. Care. 2013; 58 (8): 1329–1334. DOI: 10.4187/respcare.02290.Hsieh M.H., Fang Y.F., Chung F.T. et al. Distance-saturation product of the 6-minute walk test predicts mortality of patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis. J. Thorac. Dis. 2017; 9 (9): 3168–3176. DOI: 10.21037/jtd.2017.08.53.Hsieh M.H., Fang Y.F., Chung F.T. et al. Distance-saturation product of the 6-minute walk test predicts mortality of patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis. J. Thorac. Dis. 2017; 9 (9): 3168–3176. DOI: 10.21037/jtd.2017.08.53.Bahmer T., Kirsten A.M., Waschki B. et al. Prognosis and longitudinal changes of physical activity in idiopathic pulmonary fibrosis. BMC Pulm. Med. 2017; 17 (1): 104. DOI: 10.1186/s12890-017-0444-0.Bahmer T., Kirsten A.M., Waschki B. et al. Prognosis and longitudinal changes of physical activity in idiopathic pulmonary fibrosis. BMC Pulm. Med. 2017; 17 (1): 104. DOI: 10.1186/s12890-017-0444-0.Schmidt S.L., Tayob N., Han M.K. et al. Predicting pulmonary fibrosis disease course from past trends in pulmonary function. Chest. 2014; 145 (3): 579–585. DOI: 10.1378/chest.13-0844.Schmidt S.L., Tayob N., Han M.K. et al. Predicting pulmonary fibrosis disease course from past trends in pulmonary function. Chest. 2014; 145 (3): 579–585. DOI: 10.1378/chest.13-0844.Nishiyama O., Yamazaki R., Sano A. et al. Prognostic value of forced expiratory volume in 1 second/forced vital capacity in idiopathic pulmonary fibrosis. Chron. Respir. Dis. 2016; 13 (1): 40–47. DOI: 10.1177/1479972315603714.Nishiyama O., Yamazaki R., Sano A. et al. Prognostic value of forced expiratory volume in 1 second/forced vital capacity in idiopathic pulmonary fibrosis. Chron. Respir. Dis. 2016; 13 (1): 40–47. DOI: 10.1177/1479972315603714.Doubková M., Švancara J., Svoboda M. et al. EMPIRE Registry, Czech Part: Impact of demographics, pulmonary function and HRCT on survival and clinical course in idiopathic pulmonary fibrosis. Clin. Respir. J. 2017; Sep. 1. DOI: 10.1111/crj.12700Doubková M., Švancara J., Svoboda M. et al. EMPIRE Registry, Czech Part: Impact of demographics, pulmonary function and HRCT on survival and clinical course in idiopathic pulmonary fibrosis. Clin. Respir. J. 2017; Sep. 1. DOI: 10.1111/crj.12700

The authors declare that there are no conflicts of interest present.