pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2017-27-6-740-747pulmo-940Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESСтруктура и клиническая характеристика интерстициальных заболеваний легких по данным регистра (Иркутск)Clinical features of interstitial lung diseases according to data from the Irkutsk RegisterНашатыреваМ. С.NashatyrevaM. C.

Нашатырева Мария Сергеевна – врач-пульмонолог терапевтического отделения 

664046, Иркутск, Байкальская, 118

Mariya S. Nashatyreva, pulmonologist 

ul. Baykal'ska 118, Irkutsk, 664046, Russia

volga-89@list.ruТрофименкоИ. Н.TrofimenkoI. N.

Трофименко Ирина Николаевна – доктор медицинских наук, доцент кафедры клинической аллергологии и пульмонологии 

: 664079, Иркутск, мкр Юбилейный, 100

 

Irina N. Trofimenko, Doctor of Medicine, Associate Professor, Department of Clinical Allergology and Pulmonology 

mkr Yubileynyy 100, Irkutsk, 664079, Russia

tin11@mail.ruЧернякБ. С.ChernyakB. A.

Черняк Борис Анатольевич – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой клинической аллергологии и пульмонологии 

: 664079, Иркутск, мкр Юбилейный, 100

 

Boris A. Chernyak, Doctor of Medicine, Professor, Head of Department of Clinical Allergology and Pulmonology 

mkr Yubileynyy 100, Irkutsk, 664079, Russia

ba.chernyak@gmail.comОбластное государственное автономное учреждение здравоохранения «Иркутская городская клиническая больница № 1»РоссияIrkutsk City Teaching Hospital No.1Russian FederationГосударственное бюджетное образовательное учреждение дополнительного профессионального образования «Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияIrkutsk State Medical Academy of Postgraduate TrainingRussian Federation201723022018276740747Copyright © Нашатырева М.С., Трофименко И.Н., Черняк Б.С., 20182018Нашатырева М.С., Трофименко И.Н., Черняк Б.С.Nashatyreva M.C., Trofimenko I.N., Chernyak B.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/940

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) представлены гетерогенной нозологической группой, характеризуемой клиническими и рентгенологическими особенностями, а также различными патоморфологическими паттернами. Диагностика ИЗЛ вызывает трудности у врачей разных специальностей, что обусловливает высокую частоту диагностических и лечебных ошибок. Целью данного исследования явился анализ структуры и клинических особенностей ИЗЛ на основе созданного в Иркутске регистра. Материалы и методы. У пациентов (n = 110: 67 женщин и 43 мужчины; средний возраст – 56,2 ± 15,9 года) с двусторонними изменениями в легких, выявленных рентгенологически или по результатам компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР), проанализированы анамнестические, клинические и функциональные особенности, а также данные имидж-диагностики. КТВР легких проводилась в 100 % случаев. У 49 (45 %) больных с целью верификации диагноза выполнено гистологическое исследование. Результаты. Отмечено, что до включения в регистр самыми частыми направительными диагнозами пациентов были двусторонняя затяжная и рецидивирующая пневмония, диссеминированный процесс в легких неустановленной этиологии, идиопатический фиброзирующий альвеолит. В результате проведенного обследования преобладали следующие интерстициальные поражения легких: установленной этиологии (32 % всех ИЗЛ), идиопатические интерстициальные пневмонии (30 %) и саркоидоз (29 %). В качестве ведущих симптомов в дебюте ИЗЛ отмечены кашель и одышка (у 48 и 39 % больных соответственно). Средняя длительность респираторных симптомов составила 29,5 ± 33,0 мес. У 13 % пациентов поводом для начала обследования послужили бессимптомные рентгенологические изменения. Заключение. Диагностика ИЗЛ вызывает значительные трудности у врачей первичного звена и пульмонологов, что подтверждается перечнем направительных диагнозов при создании регистра, среди которых чаще всего встречалась затяжная и рецидивирующая двусторонняя пневмония. Точность и своевременность постановки диагноза ИЗЛ диктует необходимость мультидисциплинарного подхода и зависит от качества проведенного обследования, включая анамнез, тщательную аускультацию легких, исследование функции внешнего дыхания, КТВР, результаты морфологического исследования, а также профессиональную информированность и клинический опыт врача.

The aim of the study was to investigate clinical features of interstitial lung diseases (ILD) using data from the register of Irkutsk residents with ILD. Methods. Medical history, clinical and functional data and data of high-resolution computed tomography (HRCT) of the lungs of 110 patients (67 women, 43 men, mean age, 56.2 ± 15.9 years) were analyzed. Lung biopsy was performed in 49 patients (45%). Results. Bilateral slowly resolving and/or recurrent pneumonia, unexplained pulmonary dissemination and idiopathic pulmonary fibrosis were the most frequent referral diagnoses. After thorough examination, three groups of ILDs were diagnosed most often: ILD with a known cause (32%), idiopathic interstitial pneumonias (30%), and pulmonary sarcoidosis (29%). Cough and dyspnea were the leading symptoms at ILD onset (in 48% and 39% of patients, respectively). The average duration of respiratory symptoms was 29.5 ± 33.0 months. Asymptomatic radiological abnormalities were the only reason for diagnostic work-up in 13% of the patients. Conclusion. Diagnosis of ILD is quite challenging for primary care physicians and pulmonologists. Accuracy and timeliness of diagnosis of ILD requires multidisciplinary approach as far as depends on quality of diagnostic procedures including medical history, lung auscultation, lung function testing, HRCT, and morphological examination, but also on the physician’s awareness and clinical experience.

интерстициальные заболевания легкихидиопатическая интерстициальная пневмониясаркоидозinterstitial lung diseaseidiopathic interstitial pneumoniassarcoidosisReferencesKreuter M., Herth F.J.F., Wacker M. et al. Exploring Clinical and Epidemiological Characteristics of Interstitial Lung Diseases: Rationale, Aims, and Design of a Nationwide Prospective Registry – The EXCITING-ILD Registry. Hindawi Publishing Corporation. Biomed Res. Int. 2015; (2015). Article ID 123876. DOI: 10.1155/2015/123876.Kreuter M., Herth F.J.F., Wacker M. et al. Exploring Clinical and Epidemiological Characteristics of Interstitial Lung Diseases: Rationale, Aims, and Design of a Nationwide Prospective Registry – The EXCITING-ILD Registry. Biomed Res. Int. 2015; (2015). Article ID 123876. DOI: 10.1155/2015/123876.Valeyre D., Duchemann B., Nunes H. et al. Interstitial lung diseases. Respiratory Epidemiology. ERS Monogr., chapter 6. 2014; 65: XIV–XVII.Valeyre D., Duchemann B., Nunes H. et al. Interstitial lung diseases. Respiratory Epidemiology. ERS Monogr., chapter 6. 2014; 65: XIV–XVII.Travis W.D., Costabel U., Hansell D.M. et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188 (6): 733–748. DOI: 10.1164/rccm.201308-1483ST.Travis W.D., Costabel U., Hansell D.M. et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188 (6): 733–748. DOI: 10.1164/rccm.201308-1483ST.Antonio K.M., Margaritopoulos G.A., Tomassetti S. et al. Interstitial lung disease. Eur. Respir. Rev. 2014; 23 (131): 40–54. DOI: 10.1183/09059180.00009113.Antonio K.M., Margaritopoulos G.A., Tomassetti S. et al. Interstitial lung disease. Eur. Respir. Rev. 2014; 23 (131): 40–54. DOI: 10.1183/09059180.00009113.Wallis A., Spinks K. The diagnosis and management of interstitial lung diseas. Br. Med. J. 2015; 350: 1s–12s.Wallis A., Spinks K. The diagnosis and management of interstitial lung diseas. Br. Med. J. 2015; 350: 1s–12s.Илькович М.М., Новикова Л.Н., Илькович Ю.М. Идиопатические интерстициальные пневмонии: дискуссионные аспекты проблемы. Инфекционные заболевания. 2016; 3 (3): 68–70.Il'kovich M.M., Novikova L.N., Il'kovich Yu.M. Idiopathic interstitial pneumonias: controversial aspects. Infektsionnye zabolevaniya. 2016; 3 (3): 68–70 (in Russian).Thomeer M.J., Costabel U., Rizzato G. et al. Comparison of registries of interstitial lung diseases in three European countries. Eur. Respir. J. 2001; 18 (Suppl. 32): 114s–118s.Thomeer M.J., Costabel U., Rizzato G. et al. Comparison of registries of interstitial lung diseases in three European countries. Eur. Respir. J. 2001; 18 (Suppl. 32): 114s–118s.American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165 (2): 277–304. DOI: 10.1164/ajrccm.165.2.ats01.American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165 (2): 277–304. DOI: 10.1164/ajrccm.165.2.ats01.Hyldgaard C., Hilberg O., Muller A. et al. A cohort study of interstitial lung diseases in central Denmark. Respir. Med. 2014; 108 (5): 793–799. DOI: 10.1016/j.rmed.2013.09.002.Hyldgaard C., Hilberg O., Muller A. et al. A cohort study of interstitial lung diseases in central Denmark. Respir. Med. 2014; 108 (5): 793–799. DOI: 10.1016/j.rmed.2013.09.002.Karakatsani A., Papakosta D., Rapti A. et al. Epidemiology of interstitial lung diseases in Greece. Respir. Med. 2009; 103 (8): 1122–1129. DOI: 10.1016/j.rmed.2009.03.001.Karakatsani A., Papakosta D., Rapti A. et al. Epidemiology of interstitial lung diseases in Greece. Respir. Med. 2009; 103 (8): 1122–1129. DOI: 10.1016/j.rmed.2009.03.001.Musellim B., Okumus G., Uzaslan E. et al. Epidemiology and distribution of interstitial lung diseases in Turkey. Clin. Respir. J. 2013; 8 (1): 55–62. DOI: 10.1111/crj.12035.Musellim B., Okumus G., Uzaslan E. et al. Epidemiology and distribution of interstitial lung diseases in Turkey. Clin. Respir. J. 2013; 8 (1): 55–62. DOI: 10.1111/crj.12035.Coultas D.B., Zumwalt R.E., Black W.C., Sobonya R.E. The epidemiology of interstitial lung diseases. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1994; 150 (4): 967–972. DOI: 10.1164/ajrccm.150.4.7921471.Coultas D.B., Zumwalt R.E., Black W.C., Sobonya R.E. The epidemiology of interstitial lung diseases. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1994; 150 (4): 967–972. DOI: 10.1164/ajrccm.150.4.7921471.Xaubet A., Ancochea J., Morelletal F., et al. Report on the incidence of interstitial lung diseases in Spain. Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2004; 21 (1): 64–70.Xaubet A., Ancochea J., Morelletal F. et al. Report on the incidence of interstitial lung diseases in Spain. Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2004; 21 (1): 64–70.Lоpez-Campos J.L., Rodriguez-Becerra E. Incidence of interstitial lung diseases in the south of Spain 1998–2000: the RENIA study. Eur. J. Epidemiol. 2004; 19 (2): 155–161.Lоpez-Campos J.L., Rodriguez-Becerra E. Incidence of interstitial lung diseases in the south of Spain 1998–2000: the RENIA study. Eur. J. Epidemiol. 2004; 19 (2): 155–161.Gribbin J., Hubbard R.B., Le Jeune I. et al. Incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis and sarcoidosis in the UK. Thorax. 2006; 61 (11): 980–985. DOI: 10.1136/thx.2006.062836.Gribbin J., Hubbard R.B., Le Jeune I. et al. Incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis and sarcoidosis in the UK. Thorax. 2006; 61 (11): 980–985. DOI: 10.1136/thx.2006.062836.Singh S., Collins B.F., Sharma B.B. et al. Interstitial Lung Disease (ILD) in India: Results of a Prospective Registry. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2017; 195 (6): 801–813. DOI: 10.1164/rccm.201607-1484OC.Singh S., Collins B.F., Sharma B.B. et al. Interstitial Lung Disease (ILD) in India: Results of a Prospective Registry. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2017; 195 (6): 801–813. DOI: 10.1164/rccm.201607-1484OC.Raghu G., Metha S. Interstitial lung disease (ILD) in India: Insights and lessons from the prospective, landmark ILD-India registry. Lung India. 2016; 33 (6): 589–591. DOI: 10.4103/0970-2113.192874.Raghu G., Metha S. Interstitial lung disease (ILD) in India: Insights and lessons from the prospective, landmark ILD-India registry. Lung India. 2016; 33 (6): 589–591. DOI: 10.4103/0970-2113.192874.Болотова Е.В., Шульженко Л.В., Порханов В.А. Ошибки в диагностике интерстициальных заболеваний легких на догоспитальном этапе. Пульмонология. 2015; 25 (1): 41–44. DOI: 10.18093/0869-0189-2015-25-1-41-44.Bolotova E.V., Shul'zhenko L.V., Porkhanov V.A. Misdiagnosis of interstitial lung disease in outpatients. Pul'monologiya. 2015; 25 (1): 41–44. DOI: 10.18093/0869-0189-2015-25-1-41-44 (in Russian).Илькович М.М., ред. Интерстициальные и орфанные заболевания легких. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2016.Il'kovich M.M., ed. Interstitial and orphan lung diseases. Moscow: GEOTAR-Media; 2016 (in Russian).Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких. Consilium Medicum. 2005; 5 (4): 15–19.Shmelev E.I. Differential diagnosis of interstitial lung diseases. Consilium Medicum. 2005; 5 (4): 15–19 (in Russian).Gulsvik A., Refvem O.K. A scoring system on respiratory symptoms. Eur. Respir. J. 1988; 1: 428–432.Gulsvik A., Refvem O.K. A scoring system on respiratory symptoms. Eur. Respir. J. 1988; 1: 428–432.Визель А.А., ред. Саркоидоз. М.: Атмосфера; 2010.Vizel' A.A., ed. Sarcoidosis. Moscow: Atmosfera; 2010 (in Russian).Ungprasert P., Crowson C.S., Matteson E.L. Influence of Gender on Epidemiology and Clinical Manifestations of Sarcoidosis: A Population-Based Retrospective Cohort Study 1976-2013. Lung. 2017; 195 (1): 87–91. DOI: 10.1007/s00408-016-9952-6.Ungprasert P., Crowson C.S., Matteson E.L. Influence of Gender on Epidemiology and Clinical Manifestations of Sarcoidosis: A Population-Based Retrospective Cohort Study 1976-2013. Lung. 2017; 195 (1): 87–91. DOI: 10.1007/s00408-016-9952-6.Sawahata M., Sugiyama Y. An epidemiological perspective of the pathology and etiology of sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2016; 33 (2): 112–116.Sawahata M., Sugiyama Y. An epidemiological perspective of the pathology and etiology of sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2016; 33 (2): 112–116.Walsh S., Maher T., Kolb M. et al. Diagnostic accuracy of a clinical diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: an international case-cohort study Eur. Respir. J. 2017; 50 (2): 1700936. DOI: 10.1183/13993003.00936-2017.Walsh S., Maher T., Kolb M. et al. Diagnostic accuracy of a clinical diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: an international case-cohort study Eur. Respir. J. 2017; 50 (2): 1700936. DOI: 10.1183/13993003.00936-2017.Чучалин А. Г., Авдеев С. Н., Айсанов З. Р. и др. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза Федеральные клинические рекомендации. Пульмонология. 2016; 26 (4): 399–419. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419.Chuchalin A. G., Avdeev S. N., Aysanov Z. R. et al. Diagnosis and Therapy of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Federal Clinical Guidelines. Pul'monologiya. 2016; 26 (4): 399–419. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419 (in Russian).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.