pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2017-27-4-537-545pulmo-903Research ArticleЛЕКЦИИLECTIONSОстеопороз при муковисцидозе: меры профилактики и терапевтические возможностиOsteoporosis in cystic fibrosis patients: prevention and therapeutic opportunitiesБарановаИ. А.BaranovaI. A.

д. м. н., профессор кафедры госпитальной терапии педиатрического факультета,

117997, Москва, ул. Островитянова, 1

Doctor of Medicine, Professor at Department of Hospital Therapy, Pediatric Faculty,

ul. Ostrovityanova 1, Moscow, 117997

baranova@ro.ruКондратьеваЕ. И.Kondrat'evaE. I.

д. м. н., профессор, заведующая научно-клиническим отделом муковисцидоза, 115478, Москва, ул. Москворечье, 1;

заведующая отделением муковисцидоза, 141011, Московская обл., Мытищи, ул. Коминтерна, 24А, стр. 1

Doctor of Medicine, Professor, Head of Research and Clinical Division of Cystic Fibrosis, ul. Moskvorech'e 1, Moscow, 1115478;

Head of Department of Cystic Fibrosis, ul. Kominterna 24A, build, 1, Mytishchi of Moscow oblast’, 141011

elenafpk@mail.ruКрасовскийС. А.KrasovskiyS. A.

к. м. н., старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза, 115478, Москва, ул. Москворечье, 1;

старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза, 105077, Москва, ул. 11$я Парковая, 32, корп. 4;

врач-пульмонолог 2-го пульмонологического отделения, 105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32

Senior Researcher at Research and Clinical Division of Cystic Fibrosis, ul. Moskvorech'e 1, Moscow, 1115478;

Candidate of Medicine, Senior Researcher at Laboratory of Cystic Fibrosis, ul. Odinnadtsataya Parkovaya 32, build. 4, Moscow, 105077;

pneumologist at the 2nd Pulmonology Department, ul. Odinnadtsataya Parkovaya 32, Moscow, 105077

sa_krasovsky@mail.ruФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияN.I.Pirogov Russian State National Research Medical University, Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр»; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Московский областной консультативно-диагностический центр для детей»РоссияFederal Medical Genetic Academic Center, Russian Academy of Science; Moscow Regional Referral and Diagnostic Center for ChildrenRussian FederationФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр»; Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентства России»: ; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Городская клиническая больница имени Д.Д.Плетнева Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияFederal Medical Genetic Academic Center, Russian Academy of Science; Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia; D.D.Pletnev City Clinical Hospital, Moscow Healthcare DepartmentRussian Federation201716102017274537545Copyright © Баранова И.А., Кондратьева Е.И., Красовский С.А., 20172017Баранова И.А., Кондратьева Е.И., Красовский С.А.Baranova I.A., Kondrat'eva E.I., Krasovskiy S.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/903

В статье отражены современные методы лечения и профилактики остеопороза (ОП) при муковисцидозе (МВ). С увеличением продолжительности жизни больных МВ все бóльшую роль в ухудшении общесоматического статуса играет возросшая частота легочных и внелегочных осложнений заболевания, одним из которых является ОП – системное заболевание, для которого характерны снижение прочности кости и повышение риска переломов при минимальной травме (низкоэнергетические переломы). Значимость ОП при МВ определена последствиями остеопоротических переломов скелета – иммобилизацией, нарушением эффективного дренажа бронхиального дерева, обострением бронхолегочной инфекции, прогрессированием дыхательной недостаточности. Тем самым профилактика и лечение ОП являются актуальными проблемами МВ взрослых. Отмечено, что целями дальнейших исследований в этой области являются определение групп высокого риска развития остеопоротических переломов, совершенствование профилактики и режимов терапии доступными препаратами и поиск новых лекарственных средств для лечения ОП у больных МВ при индивидуальном подходе к каждому пациенту.

As the life expectancy of patients with cystic fibrosis (CF) increases, the rate of pulmonary and extrapulmonary complications grows and greater contributes to worsening of general somatic status of the patients. One of such complications is osteoporosis. Osteoporosis is a systemic disease that is characterized by decreased bone density and increased risk of fractures in minimal trauma. The role of osteoporosis in CF patients is defined by consequences of osteoporotic fractures which are immobilization, failure of bronchial tree drainage, exacerbation of respiratory infection, and progress of respiratory failure. Therefore, prevention and treatment of osteoporosis is an important issue of adult CF patients.

остеопорозвторичный остеопорозмуковисцидозпрофилактикакальцийвитамин Dлечениеколекальциферолбифосфонатыденосумабтерипаратидosteoporosiscystic fibrosispreventioncalciumvitamin DtreatmentcholecalciferolbiphosphonatesdenosumabteriparatideReferencesКаширская Н.Ю., Красовский С.А., Черняк А.В. и др. Динамика продолжительности жизни больных муковисцидозом, проживающих в Москве, и ее связь с получаемой терапией: ретроспективный анализ за 1993–2013 гг. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14 (4): 503–508. DOI: 10.15690/vsp.v14.i4.1390.Kashirskaya N.Yu., Krasovskiy S.A., Chernyak A.V., et al. Change in the life expectancy of cystic fibrosis patients in Moscow and a relationship with treatment: a retrospective analysis, 1993-2013. Voprosy sovremennoy pediatrii. 2015; 14 (4): 503–508. DOI: 10.15690/vsp.v14.i4.1390 (in Russian).Красовский С.А., Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю. и др. Особенности муковисцидоза взрослых, по данным национального регистра 2013 года. Consillium Medicum. 2015; 17 (11): 53–59.Krasovskiy S.A., Amelina E.L., Kashirskaya N.Yu., et al. Cystic fibrosis in adults according to the National Register, 2013. Consillium Medicum. 2015; 17 (11): 53–59 (in Russian).Лесняк О.М., ред. Клинические рекомендации по профилактике и ведению больных с остеопорозом. Ярославль: Литера; 2016.Lesnyak O.M., ed. Clinical Guidelines on Prevention and Treatment of Patients with Osteoporosis. Yaroslavl': Litera; 2016 (in Russian).Лесняк О.М., ред. Профилактика, диагностика и лечение дефицита витамина D и кальция среди взрослого населения и у пациентов с остеопорозом. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2016.Lesnyak O.M., ed. Prevention, Diagnosis, and Treatment of Vitamin D and Calcium Deficiency in Adults and in Patients with Osteoporosis. Moscow: GEOTAR-Media; 2016 (in Russian).EFSA Panel on Dietetic Products Nutrition and Allergies. Scientific opinion on dietary reference values for calcium. EFSA J. 2015; 13 (5): 4101e83. DOI: 10.2903/j.efsa.2015.4101.EFSA Panel on Dietetic Products Nutrition and Allergies. Scientific opinion on dietary reference values for calcium. EFSA J. 2015; 13 (5): 4101e83. DOI: 10.2903/j.efsa.2015.4101.Tangpricha V., Kelly A., Stephenson A. et al. An update on the screening, diagnosis, management, and treatment of vitamin d deficiency in individuals with cystic fibrosis: evidence-based recommendations from the cystic fibrosis foundation from the Cystic Fibrosis Foundation. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2012, 97 (4): 1082–1093. DOI: 10.1210/JC.2011-3050.Tangpricha V., Kelly A., Stephenson A. et al. An update on the screening, diagnosis, management, and treatment of vitamin d deficiency in individuals with cystic fibrosis: evidence-based recommendations from the cystic fibrosis foundation from the Cystic Fibrosis Foundation. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2012, 97 (4): 1082–1093. DOI: 10.1210/JC.2011-3050.Лесняк О.М., ред. Остеопороз: руководство для врачей. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016.Lesnyak O.M., ed. Osteoporosis: a Practical Handbook. Moscow: GEOTAR-Media, 2016 (in Russian).Conwell L.S., Chang A.B. Bisphosphonates for osteoporosis in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2014; (3): CD002010. DOI: 10.1002/14651858.CD002010.pub4.Conwell L.S., Chang A.B. Bisphosphonates for osteoporosis in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2014; (3): CD002010. DOI: 10.1002/14651858.CD002010.pub4.Sermet-Gaudelus I., Bianchi M.L., Garabédian M. et al. European cystic fibrosis bone mineralisation guidelines. J. Cyst. Fibros. 2011; 10 (Suppl. 2): S16S23. DOI: 10.1016/S1569-1993(11)60004-0.Sermet-Gaudelus I., Bianchi M.L., Garabédian M. et al. European cystic fibrosis bone mineralisation guidelines. J. Cyst. Fibros. 2011; 10 (Suppl. 2): S16S23. DOI: 10.1016/S1569-1993(11)60004-0.Lekamwasam S., Adachi J.D., Agnusdei D. et al. A framework for the development of guidelines for the management of glucocorticoid-induced osteoporosis. Osteoporos Int. 2012; 23 (9): 2257–2276. DOI: 10.1007/s00198-012-1958-1.Lekamwasam S., Adachi J.D., Agnusdei D. et al. A framework for the development of guidelines for the management of glucocorticoid-induced osteoporosis. Osteoporos Int. 2012; 23 (9): 2257–2276. DOI: 10.1007/s00198-012-1958-1.Лесняк О.М., Баранова И.А., Торопцова Н.В. Клинические рекомендации Диагностика, профилактика и лечение глюкокортикоидного остеопороза у мужчин и женщин 18 лет и старше. Ярославль: Литера; 2014.Lesnyak O.M., Baranova I.A., Toroptsova N.V. Clinical Guidelines. Diagnosis, Prevention, and Treatment of Steroid-induced Osteoporosis in Males and Females of ≥ 18 years old. Yaroslavl': Litera; 2014 (in Russian).Cosman F., de Beur S.J., LeBoff M.S. et al. Clinician's Guide to Prevention and Treatment of Osteoporosis. Osteoporos. Int. 2014; 25 (10): 2359–2381. DOI: 10.1007/s00198-014-2794-2.Cosman F., de Beur S.J., LeBoff M.S. et al. Clinician's Guide to Prevention and Treatment of Osteoporosis. Osteoporos. Int. 2014; 25 (10): 2359–2381. DOI: 10.1007/s00198-014-2794-2.Watts N.B., Adler R.A., Bilezikian J.P. et al. Osteoporosis in men: an Endocrine Society clinical practice guideline. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2012; 97 (6): 1802–1822. DOI: 10.1210/jc.2011-3045.Watts N.B., Adler R.A., Bilezikian J.P. et al. Osteoporosis in men: an Endocrine Society clinical practice guideline. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2012; 97 (6): 1802–1822. DOI: 10.1210/jc.2011-3045.Aris R.M., Merkel P.A., Bachrach L.K. et al. Guide to bone health and disease in cystic fibrosis. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2005; 90 (3): 1888–1896. DOI: 10.1210/jc.2004-1629.Aris R.M., Merkel P.A., Bachrach L.K. et al. Guide to bone health and disease in cystic fibrosis. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2005; 90 (3): 1888–1896. DOI: 10.1210/jc.2004-1629.Ward L.M., Konji V.N., Ma J. The management of osteoporosis in children. Osteoporos. Int. 2016; 27 (7): 2147–2179. DOI: 10.1007/s00198-016-3515-9.Ward L.M., Konji V.N., Ma J. The management of osteoporosis in children. Osteoporos. Int. 2016; 27 (7): 2147–2179. DOI: 10.1007/s00198-016-3515-9.Whyte M.P., McAlister W.H., Novack D.V. et al. Bisphosphonate-induced osteopetrosis: novel bone modelling defects, metaphyseal osteopenia, and osteosclerosis fractures after drug exposure ceases. J. Bone Miner. Res. 2008; 23 (10): 1698–1707. DOI: 10.1359/jbmr.080511.Whyte M.P., McAlister W.H., Novack D.V. et al. Bisphosphonate-induced osteopetrosis: novel bone modelling defects, metaphyseal osteopenia, and osteosclerosis fractures after drug exposure ceases. J. Bone Miner. Res. 2008; 23 (10): 1698–1707. DOI: 10.1359/jbmr.080511.Ward L., Tricco A.C., Phuong P. et al. Biphosphonate therapy for children and adolescents with secondary osteoporosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2007; (4) CD005324. DOI: 10.1002/14651858.CD005324.pub2.Ward L., Tricco A.C., Phuong P. et al. Biphosphonate therapy for children and adolescents with secondary osteoporosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2007; (4) CD005324. DOI: 10.1002/14651858.CD005324.pub2.Cystic Fibrosis Trust UK. Bone mineralisation in cystic fibrosis. Cystic Fibrosis Trust: Bromley; 2007.Cystic Fibrosis Trust UK. Bone mineralisation in cystic fibrosis. Cystic Fibrosis Trust: Bromley; 2007.Rosenblatt R.L. Lung transplantation in cystic fibrosis. Respir. Care. 2009; 54 (6): 777–787.Rosenblatt R.L. Lung transplantation in cystic fibrosis. Respir. Care. 2009; 54 (6): 777–787.Siwamogsatham O., Stephens K., Tangpricha V. Evaluation of teriparatide for treatment of osteoporosis in four patients with cystic fibrosis: a case series. Case Rep. Endocrinol. 2014; 2014: 893589. DOI: 10.1155/2014/893589.Siwamogsatham O., Stephens K., Tangpricha V. Evaluation of teriparatide for treatment of osteoporosis in four patients with cystic fibrosis: a case series. Case Rep. Endocrinol. 2014; 2014: 893589. DOI: 10.1155/2014/893589.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.