По результатам исследований последних лет в области иммунного статуса человека выделена группа болезней, ассоциированных с нарушенным синтезом иммуноглобулина (Ig) G. Ig играет ключевую роль в формировании защиты организма человека от инвазии патогенных микроорганизмов и инородных частиц; его биологическая функция состоит в инициации процесса опсонизации патогенов, внедрившихся в организм человека. Другой важной биологической ролью IgG является активация системы комплемента. Как биологический маркер Ig может быть применен в диагностическом процессе при рецидивирующих инфекционных заболеваниях верхнего и нижнего отделов дыхательных путей, бронхиальной астме, бронхоэктазии, васкулитах, миеломной болезни и многих других заболеваниях. Целью данного обзора явился анализ роли не только дефицита синтеза IgG, но и его повышенной продукции в диагностике и лечении ряда заболеваний. По результатам эпидемиологических исследований по выявлению распространенности иммунодефицита IgG (как на популяционном уровне, так и в целевых группах больных с частыми эпизодами респираторной инфекции) при дефиците IgG2 отмечена предрасположенность к инфекции, вызванной Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae-b, Neisseria meningitidis. Доминируют такие заболевания, как отит среднего уха, синусит, рецидивы бронхита. В более тяжелых случаях развивается пневмония, менингококцемия. При частых обострениях легочных инфекционных заболеваний развиваются бронхоэктазы. Особое место занимает селективное повышение концентрации IgG4, ассоциируемое с формированием идиопатических фиброзов. Так, в клинической практике описаны ретроперитонеальный фиброз, аутоиммунный панкреатит, склерозирующий холангит, гипертрофия слюнных желез, сиаладенит, интерстициальная пневмония и т. п. Данной статьей открывается цикл публикаций на тему заболеваний, ассоциированных с нарушением синтеза IgG. Подробно рассматриваются патогенез, клиническая картина и терапия фиброзов, обусловленных повышенной продукцией IgG4. В дальнейшем будут рассмотрены другие заболевания.