pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2017-27-2-291-297pulmo-852Research ArticleЛЕКЦИИLECTIONSОстеопороз при муковисцидозе: вопросы терминологии, диагностики и клинической картиныOsteoporosis in cystic fibrosis: terminology, diagnosis and clinical signsБарановаИ. А.BaranovaI. A.

Irina A. Baranova, Doctor of Medicine, Professor at Department of Hospital Therapy, Pediatric Faculty 

ul. Ostrovityanova 1, Moscow, 117997

baranova@ro.ruКондратьеваЕ. И.Kondrat'evaE. I.

Кондратьева Елена Ивановна – доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза 

115478, Москва, ул. Москворечье, 1

Elena I. Kondrat'eva, Doctor of Medicine, Professor, Principal Researcher, Research and Clinical Division of Cystic Fibrosis 

ul. Moskvorech'e 1, Moscow, 1115478

elenafpk@mail.ruКрасовскийС. А.KrasovskiyA. A.

Красовский Станислав Александрович – кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза НИИ пульмонологии ФМБА России; старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза Медико-генетического научного центра; врач-пульмонолог 2-го пульмонологического отделения ГБУЗ города Москвы "Городская клиническая больница имени Д.Д.Плетнева" 

115478, Москва, ул. Москворечье, 1

sa-krasovsky@mail.ruФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияN.I.Pirogov Russian State National Research Medical University, Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр»РоссияFederal Medical Genetic Academic Center, Russian Academy of ScienceRussian FederationФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр»; Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Городская клиническая больница имени Д.Д. Плетнева Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияFederal Medical Genetic Academic Center, Russian Academy of Science; Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia; D.D.Pletnev City Clinical Hospital, Moscow Healthcare DepartmentRussian Federation201705072017272291297Copyright © Баранова И.А., Кондратьева Е.И., Красовский С.А., 20172017Баранова И.А., Кондратьева Е.И., Красовский С.А.Baranova I.A., Kondrat'eva E.I., Krasovskiy A.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/852

Постоянно увеличивающаяся доля взрослых пациентов в общей структуре больных муковисцидозом (МВ) сопровождается ростом числа легочных и внелегочных осложнений, значительную долю которых составляет вторичный остеопороз (ОП) – мультифакториальное заболевание, ассоциированное прежде всего с хроническим микробно-воспалительным процессом, дефицитом витамина D, низким индексом массы тела, задержкой полового созревания и гипогонадизмом, длительной (≥ 3 мес.) терапией пероральными глюкокортикостероидами. В статье отражены спорные вопросы терминологии и современные методы диагностики ОП при МВ. Сделан вывод, что диагностика ОП у больных МВ основана не только на данных остеоденситометрии, но и на тщательном анализе клинической картины заболевания, применении других методов имидж-диагностики, показателях лабораторных исследований. Контроль над этим осложнением определяется выявлением факторов риска.

Continuous growth of proportion of adult patients in the total number of patients with cystic fibrosis (CF) is accompanied by the increasing rate of pulmonary and extrapulmonary complications, mainly secondary osteoporosis. This is a multifactorial disease predominantly associated with chronic microbial and inflammatory processes, vitamin D deficiency, low body mass index, delayed puberty and hypogonadism, and long-term (≥3 months) therapy with oral steroids. Controversal issues of terminology and current diagnostic approach to osteoporosis in CF patients have been discussed in the article. Diagnosis of osteoporosis in CF patients should not be based solely on osteodensitometry findings but also on thorough analysis of clinical signs and symptoms, other image diagnostic investigations and laboratory data. Detection of the risk factors could help to control this disease.

остеопорозвторичный остеопорозмуковисцидозпереломыостеоденситометрияosteoporosissecondary osteoporosiscystic fibrosisfracturesosteodensitometryReferencesЛесняк О.М., Беневоленская Л.И., ред. Остеопороз: Клинические рекомендации. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009.Lesnyak O.M., Benevolenskaya L.I., eds. Clinical Guidelines. Osteoporosis: Diagnosis, Prevention, and Treatment. Moscow: GEOTAR-Media; 2010 (in Russian).Aris R.M., Merkel P.A., Bachrach L.K. et al. Guide to bone health and disease in cystic fibrosis. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2005; 90 (3): 1888–1896. DOI: 10.1210/jc.20041629.Aris R.M., Merkel P.A., Bachrach L.K. et al. Guide to bone health and disease in cystic fibrosis. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2005; 90 (3): 1888–1896. DOI: 10.1210/jc.20041629.Красовский С.А., Баранова И.А., Демин Н.В., Амелина Е.Л. Минеральная плотность костной ткани, частота деформаций позвонков и периферических переломов у взрослых больных муковисцидозом. Пульмоноло- гия. 2011; (5): 71–78.Krasovskiy S.A., Baranova I.A., Demin N.V., Amelina E.L. Bone mineral density and prevalence of vertebral deformities and peripheral fractures in adult cystic fibrosis patients. Pul'monologiya. 2011; (5): 71–78 (in Russian).Капустина Т.Ю., Капранов Н.И. Состояние минеральной плотности костной ткани у пациентов с муковисцидозом. Педиатрия: Журнал им. Г.Н.Сперанского. 2008; 87 (5): 36–41.Kapranov N.I., Kapustina T.Yu. Bone mineral density in cystic fibrosis patients. Pediatriya. 2008; (5): 36–41 (in Russian).Jacquot J., Delion M., Gangloff S. et al. Bone disease in cystic fibrosis: new pathogenic insights opening novel therapies. Osteoporos. Int. 2016; 27 (4): 1401–1412. DOI: 10.1007/s00198-015-3343-3.Jacquot J., Delion M., Gangloff S. et al. Bone disease in cystic fibrosis: new pathogenic insights opening novel therapies. Osteoporos. Int. 2016; 27 (4): 1401–1412. DOI: 10.1007/s00198-015-3343-3.Le Henaff C., Mansouri R., Modrowski D. et al. Increased NF-κB activity and decreased Wnt/β-catenin signaling mediate reduced osteoblast differentiation and function in ΔF508 cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) Mice. J. Biol. Chem. 2015; 290 (29): 18009–18017. DOI: 10.1074/jbc.M115.646208.Le Henaff C., Mansouri R., Modrowski D. et al. Increased NF-κB activity and decreased Wnt/β-catenin signaling mediate reduced osteoblast differentiation and function in ΔF508 cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) Mice. J. Biol. Chem. 2015; 290 (29): 18009–18017. DOI: 10.1074/jbc.M115.646208.Delion M., Braux J., Jourdain M.L. et al. Overexpression of RANKL in osteoblasts: a possible mechanism of susceptibility to bone disease in cystic fibrosis. J. Pathol. 2016; 240 (1): 50–60. DOI: 10.1002/path.4753.Delion M., Braux J., Jourdain M.L. et al. Overexpression of RANKL in osteoblasts: a possible mechanism of susceptibility to bone disease in cystic fibrosis. J. Pathol. 2016; 240 (1): 50–60. DOI: 10.1002/path.4753.Gore A.P., Kwon S.H., Stenbi A.E. A Roadmap to the brittle bones of cystic fibrosis. J. Osteoporos. 2010; 2011: 926045. DOI: 10.4061/2011/926045.Gore A.P., Kwon S.H., Stenbi A.E. A Roadmap to the brittle bones of cystic fibrosis. J. Osteoporos. 2010; 2011: 926045. DOI: 10.4061/2011/926045.King S.L., Topliss D.J., Kotsimbos T. et al. Reduced bone density in cystic fibrosis: DeltaF508 mutation is an independent risk factor. Eur. Respir. J. 2005; 25 (1): 54–61. DOI: 10.1183/09031936.04.00050204.King S.L., Topliss D.J., Kotsimbos T. et al. Reduced bone density in cystic fibrosis: DeltaF508 mutation is an independent risk factor. Eur. Respir. J. 2005; 25 (1): 54–61. DOI: 10.1183/09031936.04.00050204.Ward L.M., Konji V.N., Ma J. The management of osteoporosis in children. Osteoporos. Int. 2016; 27 (7): 2147– 2179. DOI: 10.1007/s00198-016-3515-9.Ward L.M., Konji V.N., Ma J. The management of osteoporosis in children. Osteoporos. Int. 2016; 27 (7): 2147– 2179. DOI: 10.1007/s00198-016-3515-9.Gordon C.M., Leonard M.B., Zemel B.S. 2013 Pediatric Position Development Conference: Executive summary and reflections. J. Clin. Densitom. 2014; 17 (2): 219–224. DOI: 10.1016/j.jocd.2014.01.007.Gordon C.M., Leonard M.B., Zemel B.S. 2013 Pediatric Position Development Conference: Executive summary and reflections. J. Clin. Densitom. 2014; 17 (2): 219–224. DOI: 10.1016/j.jocd.2014.01.007.Скрипникова И.А., Щеплягина Л.А., Новиков В.Е. и др. Возможности костной рентгеновской денситометрии в клинической практике: Методические рекомендации. М.; 2015. Доступно на: https://www.gnicpm.ru/UserFiles/Metod.rekomendacii-densitometria.pdfSkripnikova I.A., Shchelyagina L.A., Novikov V.E. et al. Bone densitometry in clinical practice. Guidelines. Moscow; 2015. Available at: https://www.gnicpm.ru/UserFiles/Metod.rekomendacii-densitometria.pdf (in Russian).Sermet-Gaudelus I., Bianchi M.L., Garabedian M. et al. European cystic fibrosis bone mineralisation guidelines. J. Cyst. Fibros. 2011; 10 (Suppl. 2): S16–S23. DOI: 10.1016/S1569-1993(11)60004-0.Sermet-Gaudelus I., Bianchi M.L., Garabedian M. et al. European cystic fibrosis bone mineralisation guidelines. J. Cyst. Fibros. 2011; 10 (Suppl. 2): S16–S23. DOI: 10.1016/S1569-1993(11)60004-0.Лесняк О.М., ред. Остеопороз: руководство для врачей. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2016. 15. ISCD. 2015 ISCD Official Positions – Adult. Available at: http://www.iscd.org/official-positions/2015-iscd-official-positions-adult/Lesnyak O.M., ed. Osteoporosis. Practical Handbook. Moscow: GEOTAR-Media; 2016 (in Russian). 15. ISCD. 2015 ISCD Official Positions – Adult. Available at: http://www.iscd.org/official-positions/2015-iscd-official-positions-adult/Лесняк О.М., ред. Клинические рекомендации по профилактике и ведению больных с остеопорозом. Ярославль: Литера; 2016.Lesnyak O.M., ed. Clinical Guidelines on Prevention and Management of Osteoporosis. Yaroslavl': Litera; 2016 (in Russian).Lee J., Vasikaran S. Current recommendations for laboratory testing and use of bone turnover markersin management of osteoporosis. Ann. Lab. Med. 2012; 32 (2): 105–112. DOI: 10.3343/alm.2012.32.2.105.Lee J., Vasikaran S. Current recommendations for laboratory testing and use of bone turnover markersin management of osteoporosis. Ann. Lab. Med. 2012; 32 (2): 105–112. DOI: 10.3343/alm.2012.32.2.105.Tangpricha V., Kelly A., Stephenson A. et al. An update on the screening, diagnosis, management, and treatment of vitamin d deficiency in individuals with cystic fibrosis: evidence-based recommendations from the cystic fibrosis foundation from the Cystic Fibrosis Foundation. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2012; 97 (4): 1082–1093. DOI: 10.1210/jc.2011-3050.Tangpricha V., Kelly A., Stephenson A. et al. An update on the screening, diagnosis, management, and treatment of vitamin d deficiency in individuals with cystic fibrosis: evidence-based recommendations from the cystic fibrosis foundation from the Cystic Fibrosis Foundation. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2012; 97 (4): 1082–1093. DOI: 10.1210/jc.2011-3050.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.