pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2012-0-3-79-86pulmo-85Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESКрасовскийС. А.KrasovskyS. A.

к. м. н., научный сотрудник лаборатории муковисцидоза 

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32, корп. 4. Тел.: (495) 465–74-15.

ЧернякА. В.ChernyakA. V.

к. м. н., зав. лабораторией функциональных и ультразвуковых методов исследования 

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32, корп. 4. Тел.: (495) 465-53-84.

АмелинаЕ. Л.AmelinaE. L.

к. м. н., зав. лабораторией муковисцидоза 

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32, корп. 4. Тел.: (495) 465-53-84.

НиконоваВ. С.NikonovaV. S.

к. м. н., врач-генетик научно-клинического отдела муковисцидоза

115478, Москва, ул. Москворечье, 1. Тел.: (499) 254-90-49.

ВоронковаА. Ю.VoronkovaA. Yu.

к. м. н., врач-генетик научно-клинического отдела муковисцидоза 

115478, Москва, ул. Москворечье, 1. Тел.: (495) 936-93-93.

СамойленкоВ. А.SamoilenkoV. A.

научный сотрудник лаборатории муковисцидоза 

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32, корп. 4. Тел.: (495) 465-74-15.

НауменкоЖ. К.NaumenkoZh. K.

к. м. н., старший научный сотрудник лаборатории функциональных и ультразвуковых методов исследования 

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32, корп. 4. Тел.: (495) 465-53-84.

КаширскаяН. Ю.KashirskayaN. Yu.

д. м. н., проф., главный научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза

115478, Москва, ул. Москворечье, 1. Тел.: (499) 254-90-49.

КапрановН. И.KapranovN. I.

д. м. н., проф., руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза

115478, Москва, ул. Москворечье, 1. Тел.: (499) 254-90-49.

ШерманВ. Д.ShemanV. D.

к. м. н., зав. отделением муковисцидоза 

103001, Москва, ул. Садово-Кудринская, 15. Тел.: (499) 254-90-49.

ШабаловаЛ. А.ShabalovaL. A.

к.м.н., врач-генетик научно-клинического отдела муковисцидоза 

115478, Москва, ул. Москворечье, 1. Тел.: (499) 254-90-49.

ЧистяковаВ. П.ChistyakovaV. P.

младший научный сотрудник отделения пульмонологии и аллергологии 

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, 2 / 62. Тел.: (499) 134-93-31.

СимоноваО. И.SimonovaO. I.

д. м. н., зав. отделением пульмонологи и аллергологии

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, 2 / 62. Тел.: (499) 134-14-77.

СемыкинС. Ю.SemykinS. Yu.

к.м.н., заведующий педиатрическим отделением 

117997, Москва, Ленинский пр-т, 117. Тел.: (495) 936-91-33.

ГориноваЮ. В.GorinovaYu. V.

к.м.н, старший научный сотрудник отделения пульмонологии и аллергологии

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, 2 / 62. Тел.: (499) 134-93-31.

АвакянЛ. В.AvakyanL. V.

врач педиатрического отделения 

117997, Москва, Ленинский пр-т, 117. Тел.: (495) 936-93-33.

ПетроваП. Н.VetrovaP. N.

д. м. н., ведущий научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии

115478, Москва, ул. Москворечье, 1. Тел.: (499) 320-60-90.

КусоваЗ. А.KusovaZ. A.

к. м. н., врач-генетик научно-клинического отдела муковисцидоза 

115478, Москва, ул. Москворечье, 1. Тел.: (495) 936-94-97.

УсачеваМ. В.UsachevaM. V.

клинический ординатор 

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32, корп. 4. Тел.: (495) 465-74-15.

СамсоноваМ. В.SamsonovaM. V.

д. м. н., зав. лабораторией патологической анатомии и иммунологии

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32, корп. 4. Тел.: (495) 465-53-84.

ЧерняевА. Л.ChernyaevA. L.

д. м. н., проф., зав. отделом патологии 

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32, корп. 4. Тел.: (495) 465-53-84.

ЧучалинА. Г.ChuchalinA. G.

д. м. н., проф., акад. РАМН, директор института 

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32, корп. 4. Тел.: (495) 465-52-64.

ФГУ "НИИ пульмонологии" ФМБА РоссииRussian FederationФГУ "Медико-генетический научный центр РАМН"Russian FederationДетская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф.ФилатоваRussian FederationУчреждение РАМН "Научный центр здоровья детей РАМН"Russian FederationФГУ "Российская детская клиническая больница Минздравсоцразвития России"Russian Federation201228062012037986Copyright © Красовский С.А., Черняк А.В., Амелина Е.Л., Никонова В.С., Воронкова А.Ю., Самойленко В.А., Науменко Ж.К., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., Шерман В.Д., Шабалова Л.А., Чистякова В.П., Симонова О.И., Семыкин С.Ю., Горинова Ю.В., Авакян Л.В., Петрова П.Н., Кусова З.А., Усачева М.В., Самсонова М.В., Черняев А.Л., Чучалин А.Г., 20122012Красовский С.А., Черняк А.В., Амелина Е.Л., Никонова В.С., Воронкова А.Ю., Самойленко В.А., Науменко Ж.К., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., Шерман В.Д., Шабалова Л.А., Чистякова В.П., Симонова О.И., Семыкин С.Ю., Горинова Ю.В., Авакян Л.В., Петрова П.Н., Кусова З.А., Усачева М.В., Самсонова М.В., Черняев А.Л., Чучалин А.Г.Krasovsky S.A., Chernyak A.V., Amelina E.L., Nikonova V.S., Voronkova A.Y., Samoilenko V.A., Naumenko Z.K., Kashirskaya N.Y., Kapranov N.I., Sheman V.D., Shabalova L.A., Chistyakova V.P., Simonova O.I., Semykin S.Y., Gorinova Y.V., Avakyan L.V., Vetrova P.N., Kusova Z.A., Usacheva M.V., Samsonova M.V., Chernyaev A.L., Chuchalin A.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/85ReferencesCystic Fibrosis Foundation, Patient Registry 2010 Annual Report, Cystic Fibrosis Foundation, Bethesda, Md, USA, 2011. www.cff.orgCystic Fibrosis Foundation, Patient Registry 2010 Annual Report, Cystic Fibrosis Foundation, Bethesda, Md, USA, 2011. www.cff.orgUK CF Registry. Annual data report 2009. Cystic Fibrosis Trust 2011. www.cftrust.org.uk.UK CF Registry. Annual data report 2009. Cystic Fibrosis Trust 2011. www.cftrust.org.uk.Canadian Cystic Fibrosis Patient Data Registry Report 2009. www.cysticfibrosis.caCanadian Cystic Fibrosis Patient Data Registry Report 2009. www.cysticfibrosis.caDodge J.A., Lewis P.A., Stanton M. et al. Cystic fibrosis mortality and survival in the UK: 1947–2003. Eur. Respir. J. 2007; 29: 522–526.Dodge J.A., Lewis P.A., Stanton M. et al. Cystic fibrosis mortality and survival in the UK: 1947–2003. Eur. Respir. J. 2007; 29: 522–526.Амелина Е.Л., Черняк А.В., Черняев А.Л. Муковисцидоз: определение продолжительности жизни. Пульмонология 2001; 3: 61–64.Амелина Е.Л., Черняк А.В., Черняев А.Л. Муковисцидоз: определение продолжительности жизни. Пульмонология 2001; 3: 61–64.Черменский А.Г., Гембицкая Т.Е., Орлов А.В. Динамика выживаемости больных муковисцидозом Санкт-Петербурга за 2000–2008 гг. В кн: Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. (ред.). Материалы IX Национального конгресса по муковисцидозу "Муковисцидоз у детей и взрослых-2009" Моск. обл. 4–5 апр. 2009 г. М.; 2009. 85–86.Черменский А.Г., Гембицкая Т.Е., Орлов А.В. Динамика выживаемости больных муковисцидозом Санкт-Петербурга за 2000–2008 гг. В кн: Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. (ред.). Материалы IX Национального конгресса по муковисцидозу "Муковисцидоз у детей и взрослых-2009" Моск. обл. 4–5 апр. 2009 г. М.; 2009. 85–86.Пятеркина О.Г., Шагиахметова Д.С., Храмова Л.В. и др. Особенности течения муковисцидоза в республике Татарстан. В кн.: Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. (ред.). Материалы X Юбилейного Нац. конгресса по муковисцидозу "Муковисцидоз у детей и взрослых – 2011". Ярославль, 1–2 июня 2011 г. Ярославль; 2011. 66–67.Пятеркина О.Г., Шагиахметова Д.С., Храмова Л.В. и др. Особенности течения муковисцидоза в республике Татарстан. В кн.: Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. (ред.). Материалы X Юбилейного Нац. конгресса по муковисцидозу "Муковисцидоз у детей и взрослых – 2011". Ярославль, 1–2 июня 2011 г. Ярославль; 2011. 66–67.Чепурная М.М., Ягубянц Е.Т., Белан Г.П. Муковисцидоз детей: особенности ведения больных, изучение продолжительности жизни, медианы выживаемости в Ростовском региональном центре. В кн.: Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. (ред.). Материалы IX Национального конгресса по муковисцидозу. "Муковисцидоз у детей и взрослых – 2009". Моск. обл., 4–5 апреля 2009 г., М.; 2009. 81–85.Чепурная М.М., Ягубянц Е.Т., Белан Г.П. Муковисцидоз детей: особенности ведения больных, изучение продолжительности жизни, медианы выживаемости в Ростовском региональном центре. В кн.: Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. (ред.). Материалы IX Национального конгресса по муковисцидозу. "Муковисцидоз у детей и взрослых – 2009". Моск. обл., 4–5 апреля 2009 г., М.; 2009. 81–85.Чикунов В.В. Совершенствование диагностики и диспансерного наблюдения больных муковисцидозом в Красноярском крае: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. Красноярск; 2008.Чикунов В.В. Совершенствование диагностики и диспансерного наблюдения больных муковисцидозом в Красноярском крае: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. Красноярск; 2008.Ашерова И.К., Тараканова В.В., Ганичева Н.П. и др. 15-летний опыт работы центра муковисцидоза в Ярославле. В кн.: VIII Национальный конгресс "Муковисцидоз у детей и взрослых". Сборник статей и тезисов. Ярославль, 5–6 июня 2007 г. Ярославль; 2007. 28–35.Ашерова И.К., Тараканова В.В., Ганичева Н.П. и др. 15-летний опыт работы центра муковисцидоза в Ярославле. В кн.: VIII Национальный конгресс "Муковисцидоз у детей и взрослых". Сборник статей и тезисов. Ярославль, 5–6 июня 2007 г. Ярославль; 2007. 28–35.Романенко Н.И., Кондюрина Е.Г. Изучение продолжительности жизни у больных муковисцидозом, проживающих в г. Новосибирске. В кн.: VIII Национальный конгресс "Муковисцидоз у детей и взрослых". Сборник статей и тезисов. Ярославль, 5–6 июня 2007 г. 132–133.Романенко Н.И., Кондюрина Е.Г. Изучение продолжительности жизни у больных муковисцидозом, проживающих в г. Новосибирске. В кн.: VIII Национальный конгресс "Муковисцидоз у детей и взрослых". Сборник статей и тезисов. Ярославль, 5–6 июня 2007 г. 132–133.Девайкина М.Е. Динамика выживаемости и состояние качества жизни больных муковисцидозом под влиянием терапевтических комплексов и системы диспансерного наблюдения: Автореф. дис. … канд. мед. наук. Екатеринбург; 2003.Девайкина М.Е. Динамика выживаемости и состояние качества жизни больных муковисцидозом под влиянием терапевтических комплексов и системы диспансерного наблюдения: Автореф. дис. … канд. мед. наук. Екатеринбург; 2003.Красовский С.А., Петрова Н.В., Никонова В.С. и др. Спектр мутаций гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (СFTR) среди больных Москвы и Московской области. В кн.: Сборник материалов XIV Конгресса педиатров России с международным участием "Актуальные проблемы педиатрии". Москва, 24–27 февр. 2012 г. М.; 384.Красовский С.А., Петрова Н.В., Никонова В.С. и др. Спектр мутаций гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (СFTR) среди больных Москвы и Московской области. В кн.: Сборник материалов XIV Конгресса педиатров России с международным участием "Актуальные проблемы педиатрии". Москва, 24–27 февр. 2012 г. М.; 384.Воронкова А.Ю., Шмарина Г.В., Дубовик Л.Г. и др. Дорназа альфа: клинические и лабораторные эффекты. Пульмонология 2006; прил. по муковисцидозу: 25–29.Воронкова А.Ю., Шмарина Г.В., Дубовик Л.Г. и др. Дорназа альфа: клинические и лабораторные эффекты. Пульмонология 2006; прил. по муковисцидозу: 25–29.Shah P.L., Convey S.P., Scott S.F. et al. A case controlled study with Dornase Alfa to evaluate impact on disease progression over a 4 year period. Respiration 2001; 68: 160–164.Shah P.L., Convey S.P., Scott S.F. et al. A case controlled study with Dornase Alfa to evaluate impact on disease progression over a 4 year period. Respiration 2001; 68: 160–164.Ramsey B.W., Astley S.J., Aitken M.L. et al. Efficacy and safety of short-term administration of aerosolized recombinant human deoxyribonuclease in patients with cystic fibrosis. Am. Rev.Respir. Dis. 1993; 148 (1): 145–151.Ramsey B.W., Astley S.J., Aitken M.L. et al. Efficacy and safety of short-term administration of aerosolized recombinant human deoxyribonuclease in patients with cystic fibrosis. Am. Rev.Respir. Dis. 1993; 148 (1): 145–151.Нodson M.E. Aerosolized dornase alfa (rhDNase) for therapy of cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1995; 151: S70–S74.Нodson M.E. Aerosolized dornase alfa (rhDNase) for therapy of cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1995; 151: S70–S74.Fuchs H.J., Borowitz D.S., Christiansen D.H. et al. Effect of aerosolized recombinant human DNase on exacerbations of respiratory symptoms and on pulmonary function in patients with cystic fibrosis. N. Engl. J. Med. 1994; 331: 637–642.Fuchs H.J., Borowitz D.S., Christiansen D.H. et al. Effect of aerosolized recombinant human DNase on exacerbations of respiratory symptoms and on pulmonary function in patients with cystic fibrosis. N. Engl. J. Med. 1994; 331: 637–642.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.