pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2017-27-2-206-215pulmo-844Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESДинамика показателей функции внешнего дыхания у больных муковисцидозом после трансплантации легкихChange in lung function of patients with cystic fibrosis underwent lung transplantationЧернякА. В.ChernyakA. V.achi2000@mail.ruКрасовскийС. А.KrasovskiS. A.sa-krasovsky@mail.ruНауменкоЖ. К.NaumenkoZh. K.naumenko-janna@mail.ruКарчевскаяН. А.KarchevskayaN. A.karchevskaia@mail.ruТарабринЕ. А.TarabrinE. A.t-evg-a@mail.ruНеклюдоваГ. В.NeklyudovaG. V.nekludova-gala@mail.ruКаллаговТ. Э.KallagovT. E.kallagtamik@mail.ruКеворковаМ. С.KevorkovaM. S.mskevorkova@gmail.comПашковаТ. Л.PashkovaT. L.achi2000@mail.ruГоловинскийС. В.GolovinskiyS. V.lungtranspl@gmail.comГусеваН. А.GusevaN. A.nadik-86@bk.ruХубутияМ. Ш.KhubutiyaM. Sh.sklifos@inbox.ruЧучалинА. Г.ChuchalinA. G.pulmo-fmba@mail.ruФедеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентства России»РоссияPulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of RussiaRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентства России»; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Городская клиническая больница имени Д.Д.Плетнева Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияPulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia; D.D.Pletnev City Clinical Hospital, Moscow Healthcare DepartmentRussian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Научно-исследовательский институт скорой помощи имени Н.В.Склифосовского Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияN.V.Sklifosovskiy State Research Institute of Emergency Care, Moscow Healthcare DepartmentRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияN.I.Pirogov Russian State National Research Medical UniversityRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Научно-исследовательский институт скорой помощи имени Н.В.Склифосовского Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияV.I.Shumakov Federal Research Center of Transplantation and Artificial Organs, Healthcare Ministry of RussiaRussian Federation201705072017272206215Copyright © Черняк А.В., Красовский С.А., Науменко Ж.К., Карчевская Н.А., Тарабрин Е.А., Неклюдова Г.В., Каллагов Т.Э., Кеворкова М.С., Пашкова Т.Л., Головинский С.В., Гусева Н.А., Хубутия М.Ш., Чучалин А.Г., 20172017Черняк А.В., Красовский С.А., Науменко Ж.К., Карчевская Н.А., Тарабрин Е.А., Неклюдова Г.В., Каллагов Т.Э., Кеворкова М.С., Пашкова Т.Л., Головинский С.В., Гусева Н.А., Хубутия М.Ш., Чучалин А.Г.Chernyak A.V., Krasovski S.A., Naumenko Z.K., Karchevskaya N.A., Tarabrin E.A., Neklyudova G.V., Kallagov T.E., Kevorkova M.S., Pashkova T.L., Golovinskiy S.V., Guseva N.A., Khubutiya M.S., Chuchalin A.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/844

Цель. Оценка изменений вентиляционной (ВСЛ) и диффузионной (DLCO) способности легких у больных муковисцидозом (МВ) в течение 1 года после трансплантации легких. Материалы и методы. Проанализированы результаты комплексного исследования функции внешнего дыхания (ФВД) больных МВ 19–37 лет (n = 12; средний возраст – 26,4 ± 4,4 года), которым проведена двусторонняя трансплантация легких (2012–2016) в Государственном бюджетном учреждении здравоохранения города Москвы «Научно-исследовательский институт скорой помощи имени Н.В.Склифосовского Департамента здравоохранения города Москвы», в настоящее время находящихся под наблюдением специалистов Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентства России». Медиана времени наблюдения после трансплантации легких составила 19 (12–57) мес. Результаты. После двусторонней трансплантации легких у больных МВ отмечалось стойкое улучшение ВСЛ и DLCO уже через 3 мес. после операции, которое сохранялось в течение 1-го года наблюдения. Отношение показателей объема форсированного выдоха за 1-ю секунду и форсированной жизненной емкости легких было выше нормы, а бронхиальное сопротивление – ниже порогового значения, что свидетельствовало об отсутствии бронхиальной обструкции. Общая емкость легких (ОЕЛ) снижалась до нормальных значений в соответствии с антропометрическими характеристиками реципиента. Однако установлено изменение структуры ОЕЛ – незначительное снижение жизненной емкости легких при увеличении функциональной остаточной емкости (ФОЕ), остаточного объема легких (ООЛ) и соотношения ООЛ / ОЕЛ. Стойкое повышение ФОЕ и ООЛ, по-видимому, обусловлено изменением формы грудной клетки и эластичности ее стенки. Показатели DLCO улучшилась, оставаясь незначительно сниженными. Заключение. Продемонстрировано улучшение ВСЛ и DLCO в течение 1 года после двусторонней трансплантации легких. Отмечено, что в будущих исследованиях необходимо оценить значимость различных факторов, влияющих на послеоперационные показатели ФВД. 

The aim of this study was to evaluate changes in lung ventilation and lung diffusing capacity (DLCO) of cystic fibrosis (CF) patients during 1 year after lung transplantation. Methods. Complex lung function was monitored in CF patients underwent bilateral lung transplantation in 2012 – 2016. Results. CF patients (n = 12; mean age, 26.4 ± 4.4 years) were included in the study. Median follow-up after the lung transplantation was 19 (12–57) months. Consistent improvement in lung function parameters and DLCO was observed in 3 months after lung transplantation and maintained during 1 year. The ratio of forced expiratory volume in 1 sec to forced vital capacity was higher the normal level and the bronchial resistance was lower the cut-off values, i.e. the patients did not have bronchial obstruction. The total lung capacity (TLC) decreased to normal according to the anthropometric characteristics of the recipient. Meanwhile, change in the TLC structure, such as non-significant reduction in the vital capacity (VC) together with increase in the functional residual capacity (FRC), residual volume (RV) and RV/TLC ratio, have been developed. Consistent increase in FRC and RV could be explained by changes in the shape and the elasticity of the chest wall after the surgery. DLCO also improved, but was still slightly decreased. Conclusion. The lung function and DLCO improved in a year after bilateral lung transplantation in CF patients. Effects of different factors on postoperative lung function parameters need to be further investigated.

функция внешнего дыханиявентиляционная способность легкихдиффузионная способность легкихмуковисцидозфункция внешнего дыхания после двусторонней трансплантации легкихlung functionlung ventilationlung diffusing capacitycystic fibrosisbilateral lung transplantationReferencesКрасовский С.А., Черняк А.В., Каширская Н.Ю. и др. Муковисцидоз в России: создание национального регистра. Педиатрия. Журнал имени Г.Н.Сперанского. 2014; 93 (4): 44–55.Krasovskiy S.A., Chernyak A.V., Kashirskaya N.Yu. et al. Cystic fibrosis in Russia: development of the National Register. Pediatriya. Zhurnal imeni G.N.Speranskogo. 2014; 93 (4): 44–55 (in Russian).Каширская Н.Ю., Красовский С.А., Черняк А.В. и др. Динамика продолжительности жизни больных муковисцидозом, проживающих в Москве, и ее связь с получаемой терапией: ретроспективный анализ за 1993–2013 гг. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14 (4): 503–508. DOI: 10.15690/vsp.v14.i4.1390.Kashirskaya N.Yu., Krasovskiy S.A., Chernyak A.V. et al. Change in the life expectancy of cystic fibrosis patients in Moscow and a relationship with therapy: a retrospective analysis, 1993 – 2013. Voprosy sovremennoy pediatrii. 2015; 14 (4): 503–508. DOI: 10.15690/vsp.v14.i4.1390 (in Russian).Кондратьева Е.И. Инновационные методы терапии муковисцидоза. Врач. 2016; 2: 77–81.Kondrat'eva E.I. Innovative therapeutic methods for cystic fibrosis. Vrach. 2016; 2: 77–81 (in Russian).Stephenson A.L., MMath J.S., Berthiaume Y. et al. Clinical and demographic factors associated with post-lung transplantation survival in individuals with cystic fibrosis. J. Heart Lung Transplant. 2015; 34 (9): 1139–1145. DOI: 10.1016/j.healun.2015.05.003.Stephenson A.L., Math J.S., Berthiaume Y. et al. Clinical and demographic factors associated with post–lung transplantation survival in individuals with cystic fibrosis. J. Heart Lung Transplant. 2015; 34 (9): 1139–1145. DOI: 10.1016/j.healun.2015.05.003.Miller M.R., Hankinson J., Brusasco V. et al. Standardisation of spirometry. Eur. Respir. J. 2005; 26 (2): 319–337. DOI: 10.1183/09031936.05.00034805.Miller M.R., Hankinson J., Brusasco V. et al. Standardisation of spirometry. Eur. Respir. J. 2005; 26 (2): 319–337. DOI: 10.1183/09031936.05.00034805.Чучалин А.Г., Айсанов З.Р., Чикина С.Ю. и др. Федеральные клинические рекомендации Российского респираторного общества по использованию метода спирометрии. Пульмонология. 2014; (6): 11–23. DOI: 10.18093/0869-0189-2014-0-6-11-24.Chuchalin A.G., Aysanov Z.R., Chikina S.Yu. et al. Federal Clinical Guidelines of Russian Respiratory Society on Spirometry. Pul'monologiya. 2014; (6): 11–23 (in Russian).Wanger J., Clausen J.L., Coates A. et al. Standardisation of the measurement of lung volumes. Eur. Respir. J. 2005; 26 (3): 511–522. DOI: 10.1183/09031936.05.00035005.Wanger J., Clausen J.L., Coates A. et al. Standardisation of the measurement of lung volumes. Eur. Respir. J. 2005; 26 (3): 511–522. DOI: 10.1183/09031936.05.00035005.Macintyre N., Crapo R.O., Viegi G. et al. Standardisation of the single-breath determination of carbon monoxide uptake in the lung. Eur. Respir. J. 2005; 26 (4): 720–735. DOI: 10.1183/09031936.05.00034905.Macintyre N., Crapo R.O., Viegi G. et al. Standardisation of the single-breath determination of carbon monoxide uptake in the lung. Eur. Respir. J. 2005; 26 (4): 720–735. DOI: 10.1183/09031936.05.00034905.Cooper J.D., Billingham M., Egan T. et al. A working formulation for the standardization of nomenclature and for clinical staging of chronic dysfunction in lung allografts. J. Heart Lung Transplant. 1993; 12 (5): 713–716.Cooper J.D., Billingham M., Egan T. et al. A working formulation for the standardization of nomenclature and for clinical staging of chronic dysfunction in lung allografts. J. Heart Lung Transplant. 1993; 12 (5): 713–716.Estenne M., Maurer J.R., Boehler A. et al. Bronchiolitis obliterans syndrome 2001: an update of the diagnostic criteria. J. Heart Lung Transplant. 2002; 21 (3): 297–310.Estenne M., Maurer J.R., Boehler A. et al. Bronchiolitis obliterans syndrome 2001: an update of the diagnostic criteria. J. Heart Lung Transplant. 2002; 21 (3): 297–310.Pellegrino R., Viegi G., Brusasco V. et al. Interpretative strategies for lung function tests. Eur. Respir. J. 2005; 26 (5): 948–968. DOI: 10.1183/09031936.05.00035205.Pellegrino R., Viegi G., Brusasco V. et al. Interpretative strategies for lung function tests. Eur. Respir. J. 2005; 26 (5): 948–968. DOI: 10.1183/09031936.05.00035205.Chacon R.A., Corris P.A., Dark J.H., Gibson G.J. Respiratory mechanics after heart-lung and bilateral lung transplantation. Thorax. 1997; 52 (8): 718–722.Chacon R.A., Corris P.A., Dark J.H., Gibson G.J. Respiratory mechanics after heart-lung and bilateral lung transplantation. Thorax. 1997; 52 (8): 718–722.Arens R., McDonough J.M., Zhao H. et al. Altered lung mechanics after double-lung transplantation. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998; 158 (5): 1403–1409. DOI: 10.1164/ajrccm.158.5.9711086.Arens R., McDonough J.M., Zhao H. et al. Altered lung mechanics after double-lung transplantation. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998; 158 (5): 1403–1409. DOI: 10.1164/ajrccm.158.5.9711086.Estenne M., Ketelbant P., Primo G., Yernault J.C. Human heart-lung transplantation: physiologic aspects of the denervated lung and post-transplant obliterative bronchiolitis. Am. Rev. Respir. Dis. 1987; 135 (4): 976–978. DOI: 10.1164/arrd.1987.135.4.976.Estenne M., Ketelbant P., Primo G., Yernault J.C. Human heart-lung transplantation: physiologic aspects of the denervated lung and post-transplant obliterative bronchiolitis. Am. Rev. Respir. Dis. 1987; 135 (4): 976–978. DOI: 10.1164/arrd.1987.135.4.976.Griffith B.P., Hardesty R.L., Trento A. et al. Heart-lung transplantation: lessons learned and future hopes. Ann. Thorac. Surg. 1987; 43: 6–16.Griffith B.P., Hardesty R.L., Trento A. et al. Heart-lung transplantation: lessons learned and future hopes. Ann. Thorac. Surg. 1987; 43: 6–16.Burke C.M., Theodore J., Baldwin J.C. et al. Twenty eight cases of human hear-lung transplantation. Lancet. 1986; 1 (8480): 517–519.Burke C.M., Theodore J., Baldwin J.C. et al. Twenty eight cases of human heart-lung transplantation. Lancet. 1986; 1 (8480): 517–519.Tamm M., Higenbottam T.W., Dennis C.M. et al. Donor and recipient predicted lung volume and lung size after heart-lung transplantation. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1994; 150 (2): 403–407. DOI: 10.1164/ajrccm.150.2.8049822.Tamm M., Higenbottam T.W., Dennis C.M. et al. Donor and recipient predicted lung volume and lung size after heart-lung transplantation. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1994; 150 (2): 403–407. DOI: 10.1164/ajrccm.150.2.8049822.Guignon I., Cassart M., Gevenois PA. et al. Persistent hyperinflation after heart-lung transplantation for cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1995; 151 (2, Pt 1): 534–540. DOI: 10.1164/ajrccm.151.2.7842217.Guignon I., Cassart M., Gevenois PA. et al. Persistent hyperinflation after heart-lung transplantation for cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1995; 151 (2, Pt 1): 534–540. DOI: 10.1164/ajrccm.151.2.7842217.Pinet C., Estenne M. Effect of preoperative hyperinflation on static lung volumes after lung transplantation. Eur. Respir. J. 2000; 16 (3): 482–485.Pinet C., Estenne M. Effect of preoperative hyperinflation on static lung volumes after lung transplantation. Eur. Respir. J. 2000; 16 (3): 482–485.van Muylem A., Paiva M., Estenne M. Involvement of peripheral airways during methacholineinduced bronchoconstriction after lung transplantation. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001; 164 (7): 1200–1203. DOI: 10.1164/ajrccm.164.7.2102113.van Muylem A., Paiva M., Estenne M. Involvement of peripheral airways during methacholineinduced bronchoconstriction after lung transplantation. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001; 164 (7): 1200–1203. DOI: 10.1164/ajrccm.164.7.2102113.Williams T.J., Patterson G.A., McClean P.A. et al. Maximal exercise testing in single and double lung transplant recipients. Am. Rev. Respir. Dis. 1992; 145 (1): 101–105. DOI: 10.1164/ajrccm/145.1.101.Williams T.J., Patterson G.A., McClean P.A. et al. Maximal exercise testing in single and double lung transplant recipients. Am. Rev. Respir. Dis. 1992; 145 (1): 101–105. DOI: 10.1164/ajrccm/145.1.101.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.