к. м. н., старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА Рос сии, врачпульмонолог 2-го пульмонологического отделения ГБУЗ города Москвы «Городская клиническая больница имени Д.Д.Плетнева» ДЗМ города Москвы, старший научный сотрудник научноклинического отдела муковисцидоза ФГБУ «Медико-генетический научный центр» РАН
PhD, Senior Researcher at Laboratory of Cystic Fibrosis, Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia; pneumologist at the 2nd Pulmonology Department of D.D.Pletnev City Clinical Hospital, Moscow Healthcare Department; Senior Researcher at Research and Clinical Division of Cystic Fibrosis, Federal Medical Genetic Academic Center, Russian Academy of Science
PhD, Head of Laboratory of Cystic Fibrosis
д. м. н., профессор, главный научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза
MD, Professor, Principal Researcher at Research and Clinical Division of Cystic Fibrosis
к. м. н., старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза
PhD, Senior Researcher at Research and Clinical Division of Cystic Fibrosis
к. м. н., заведующий лабораторией функциональных и ультразвуковых методов исследования
PhD, Head of Laboratory of Functional and Ultra-sound Investigations
к. м. н., старший научный сотрудник отделения пульмологии и аллергологии
PhD, Senior Researcher at Division of Pulmonology and Allergy
научный сотрудник лаборатории муковисцидоза
Researcher at Laboratory of Cystic Fibrosis
к. м. н., зав. отделением пульмонологии
PhD, Head of Department of Pulmonology
к. м. н., зав. педиатрическим отделением
PhD, Head of Pediatric Department
к. м. н., ассистент кафедры госпитальной педиатрии
PhD, Assistant Lecturer at Department of Hospital Pediatrics
зав. пульмонологическим отделением
Head of Pulmonology Department
зав. пульмонологическим отделением
Head of Pulmonology Department
д. м. н., профессор кафедры факультетской педиатрии
MD, Professor at Department of General Pediatrics
к. м. н., доцент кафедры педиатрии факультета повышения квалификации и первичной переподготовки специалистов
PhD, Associate Professor at Department of Pediatrics, Faculty of Postgraduate Physician Training
к. м. н., заведующая пульмонологическим отделением
PhD, Head of Pulmonology Department
д. м. н., зав. отделением пульмонологии и аллергологии
MD, Head of Department of Pulmonology and Allergology
д. м. н., профессор, зав. кафедрой госпитальной педиатрии
MD, Professor, Head of Department of Hospital Pediatrics
к. м. н., заведующая пульмонологическим отделением
PhD, Head of Pulmonology Department
врач-педиатр
к. м. н., зав. пульмонологическим отделением
PhD, Head of Pulmonology Department
зав. пульмонологическим отделением
Head of Pulmonology Department
к. м. н., зав. пульмонологическим отделением № 2
PhD, Head of Pulmonology Department
к. м. н., ассистент кафедры детских болезней с курсом
PhD, Assistant Lecturer at Department of Pediatrics
к. м. н., старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза
PhD, Senior Researcher at Research and Clinical Division of Cystic Fibrosis
к. м. н., зав. отделением пульмонологии и аллергологии
PhD, Head of Division of Pulmonology and Allergy
к. м. н., ассистент кафедры госпитальной педиатрии
PhD, Assistant Lecturer at Department of Hospital Pediatrics
ассистент кафедры госпитальной педиатрии имени академика В.А.Таболина
Assistant Lecturer
врач пульмонологического отделения
Pneumologist
к. м. н., старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза
PhD, Senior Researcher at Research and Clinical Division of Cystic Fibrosis
научный сотрудник лаборатории неинвазивной диагностики
Researcher at Laboratory of Non-invasive Diagnostics
старший научный сотрудник лаборатории функциональных и ультразвуковых методов исследования
PhD, Senior Researcher at Laboratory of Functional and Ultra-sound Investigations
врач-пульмонолог 2-го пульмонологического отделения
Pneumologist at the 2nd Pulmonology Department
зав. 2-м пульмонологическим отделением
Head of the 2nd Pulmonology Department
аспирант
PhD student
врач-пульмонолог пульмонологического отделения
Pneumologist at Pulmonology Department
д. м. н., профессор, главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии
MD, Professor, Principal Researcher at Laboratory of Genetic Epidemiology
Муковисцидоз (МВ) – тяжелое мультисистемное заболевание, требующее комплексного медикаментозного и немедикаментозного лечения. Особенностям лекарственной терапии разнородных по числу и возрасту групп больных МВ, проживающих в разных регионах России, посвящено ограниченное число работ, однако общий анализ данных большой группы пациентов в рамках единого регистра ранее не проводился. Цель. Выявление особенностей медикаментозной терапии больных МВ в России по данным национального Регистра (2014). Материалы и методы. Использованы сведения о пациентах (n = 2 131; 2 092 живых и 39 умерших) из 74 регионов России, состоящих в национальном Регистре больных муковисцидозом (2014). Медиана возраста пациентов составила 10,2 (15,2) года, доля взрослых (не моложе 18 лет) – 29,2 %. Проанализирована частота назначения лекарственной терапии бронходилататорами, ингаляционными (иГКС) и системными (сГКС) глюкокортикостероидами (ГКС), дорназой альфа, гипертоническим раствором натрия хлорида, макролидами, системными и ингаляционными антибактериальными препаратами (АБП), панкреатическими ферментами, урсодезоксихолевой кислотой (УДХК), жирорастворимыми витаминами. Результаты. Частота применения медикаментозной терапии по России распределена следующим образом: бронходилататоры – 65,9 %; иГКС – 21,7 %; сГКС – 5,5 %; макролиды – 32,4 %; дорназа альфа – 92,8 %; гипертонический раствор натрия хлорида – 45,9 %; внутривенные АБП – 62,3 %; пероральные АБП – 73,3 %; ингаляционные АБП – 41,3 %; панкреатические ферменты – 93,3 %; УДХК – 91,4 %; жирорастворимые витамины – 88,3 %. Отмечено, что взрослым больным наиболее часто назначаются бронхолитические препараты, АБП и ГКС; реже применяются панкреатические ферменты и УДХК. Заключение. Среди особенностей терапии российских больных по сравнению со странами Западной Европы можно выделить высокую долю назначения панкреатических ферментов, УДХК, дорназы альфа, гипертонического раствора и внутривенных АБП. По сравнению с США чаще назначаются панкреатические ферменты, реже – бронходилататоры, гипертонический раствор натрия хлорида и ингаляционные АБП.
The aim of this study was to analyze drug therapy of patients with cystic fibrosis (CF) in Russia. Methods. Findings of the Russian National Register of CF patients, 2014, were used in this study. The 2014 Register included data for 2,131 patients (2,092 alive and 39 died) from 74 regions of Russia. The median age was 10.2 (15.2) years, 29.2% of patients were aged 18 years and older. We analyzed administration of bronchodilators, inhaled corticosteroids (ICS), systemic steroids, dornase alfa, hypertonic saline solution, macrolides, systemic and inhaled antibiotics, pancreatic enzymes, ursodeoxycholic acid, and fat-soluble vitamins. Results. Drug administration rates were as follows: bronchodilators, 65.9%; ICS, 21.7%; systemic steroids, 5.5%; macrolides, 32.4%; dornase-alfa, 92.8%; hypertonic saline solution, 45.9%; intravenous antibiotics, 62.3%; oral antibiotics, 73.3%; inhaled antibiotics, 41.3%; pancreatic enzymes, 93.3%; ursodeoxycholic acid, 91.4%; and fat-soluble vitamins, 88.3%. Conclusion. Compared to treatment of CF patients in the Western Europe, there is higher rate of administration of pancreatic enzymes, ursodeoxycholic acid, dornase alfa, hypertonic saline solution and intravenous antibiotics in Russia. Compared to treatment strategy in USA, there is higher rate of administration of pancreatic enzymes and lower rate of administration of bronchodilators, hypertonic saline solution and inhaled antibiotics in Russia.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.