к. м. н., старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России; тел.: (495) 965-23-24;
Krasovskiy Stanislav Aleksandrovich, PhD, Senior Researcher at Laboratory of Cystic Fibrosis, Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia; tel.: (495) 965-23-24;
к. м. н., заведующая лабораторией муковисцидоза ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России; тел.: (499) 780-08-06;
PhD, Head of Laboratory of Cystic Fibrosis, Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia; tel.: (499) 780-08-06;
д. м. н., профессор, главный научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБУ «Медико-генетический научный центр» РАН; тел.: (499) 137-01-97
MD, Professor, Principal Researcher at Scientific and Clinical Division of Cystic Fibrosis, Federal Medical Genetic Academic Center, Russian Academy of Medical Science; tel.: (499) 137-01-97;
д. м. н., заведующий лабораторией молекулярной эпидемиологии госпитальных инфекций ФГБУ «Федеральный научно-исследовательский центр эпидемиологии и микробиологии имени почетного академика Н.Ф.Гамалеи» Минздрава России; тел.: (906) 770-78-90;
MD, Head of Laboratory of Molecular Epidemiology of Hospital Infections, N.F. Gamaleya Federal Research Center for Epidemiology and Microbiology, Healthcare Ministry of Russia; tel.: (906) 770-78-90;
д. м. н., ведущий научный сотрудник лаборатории молекулярной эпидемиологии госпитальных инфекций ФГБУ «Федеральный научно-исследовательский центр эпидемиологии и микробиологии имени почетного академика Н.Ф.Гамалеи» Минздрава России, тел.: (499) 193-55-94;
MD, Chief Scientist at Laboratory of Molecular Epidemiology of Hospital Infections, N.F. Gamaleya Federal Research Center for Epidemiology and Microbiology, Healthcare Ministry of Russia; tel.: (499)193-55-94;
к. м. н., заведующий лабораторией функциональных и ультразвуковых методов исследования ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России; тел.: (495) 465-53-84;
PhD, Head of Laboratory of Functional and Ultra-sound Investigations; Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia; tel.: (495) 465-53-84;
д. м. н., профессор, главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии ФГБУ «Медико-генетический научный центр» РАН; тел.: (499) 320-60-90;
MD, Professor, Principal Researcher at Laboratory of Genetic Epidemiology, Federal Medical Genetic Academic Center, Russian Academy of Medical Science; tel.: (499) 320-60-90;
к. м. н., старший научный сотрудник лаборатории молекулярной эпидемиологии госпитальных инфекций ФГБУ «Федеральный научно-исследовательский центр эпидемиологии и микробиологии имени почетного академика Н.Ф.Гамалеи» Минздрава России; тел.: (903) 123-16-11;
PhD, Senior Researcher at Laboratory of Molecular Epidemiology of Hospital Infections, N.F. Gamaleya Federal Research Center for Epidemiology and Microbiology, Healthcare Ministry of Russia; tel.: 903) 123-16-11;
к. м. н. заведующая бактериологической лабораторией ГБУЗ «Городская клиническая больница № 15 им. О.М.Филатова» ДЗМ; тел.: (495) 375-12-24;
PhD, Head of Bacteriological Laboratory, O.V.Filatov State Clinical Hospital No. 15, Moscow Healthcare Department; tel.: (495) 375-12-24;
врач бактериологической лаборатории ГБУЗ «Городская клиническая больница № 15 им. О.М.Филатова» ДЗМ; тел.: (495) 375-12-24;
physician at Bacteriological Laboratory, O.V.Filatov State Clinical Hospital No. 15, Moscow Healthcare Department; tel.: (495) 375-12-24;
к. м. н., старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБУ «Медико-генетический научный центр» РАН; тел.: (499) 137-01-97;
PhD, Senior Researcher at Scientific and Clinical Division of Cystic Fibrosis, Federal Medical Genetic Academic Center, Russian Academy of Medical Science; tel.: (499) 137-01-97;
научный сотрудник лаборатории муковисцидоза ФГБУ «Медико-генетический научный центр» РАН; тел.: (495) 965-23-24;
Researcher at Laboratory of Cystic Fibrosis, Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia; tel.: (495) 965-23-24;
заведующая пульмонологическим отделением ГУЗ «Тульская областная детская клиническая больница»; тел.: (4872) 48-01-30;
Head of Pulmonology Department of Tula State Regional Pediatric Clinical Hospital; tel.: (4872) 48-01-30;
врач-пульмонолог АНМО «Ставропольский краевой клинический консультативно-диагностический центр», главный пульмонолог Минздрава Ставропольского края; тел.: (8652) 95-19-51;
pulmonologist at Stavropol' Territorial Clinical Referral Diagnostic Center; Chief Pulmonologist of Healthcare Ministry of Stavropol' kray; tel.: (8652) 95-19-51;
к. м. н., врач пульмонологического отделения ГБУЗ РБ «Республиканская клиническая больница им. Г.Г.Куватова»; тел.: (347) 272-23-85;
PhD, physician at Pulmonology Department of G.G.Kuvatov Republic State Clinical Hospital; tel.: (347) 272-23-85;
врач-педиатр ГБУЗ НО «Городская детская клиническая больница скорой медицинской помощи»; тел.: (3832) 23-16-94;
pediatrician at Novosibirsk City State Pediatric Emergency Clinical Hospital; tel.: (3832) 23-16-94;
заведующая отделением пульмонологии ЛОГУЗ «Детская областная клиническая больница»; тел.: (812) 542-53-62;
Head of Department of Pulmonology, Leningrad Regional State Pediatric Clinical Hospital; tel.: (812) 542-53-62;
врач пульмонологического отделения БУЗ Омской области «Областная детская клиническая больница»; тел.: (3812) 37-30-68;
physician at Pulmonology Department of Omsk Regional Pediatric Clinical Hospital, tel.: (3812) 37-30-68;
к. м. н., старший научный сотрудник отделения пульмонологии и аллергологии ФГАУ «Научный центр здоровья детей» Минздрава России; тел.: (499)134-93-31;
PhD, Senior Researcher at Division of Pulmonology and Allergy, Federal Academic Centre of Children's Health, Healthcare Ministry of Russia; tel.: (499) 134-93-31;
д. м. н., главный научный сотрудник отдела «Клиника гастроэнтерологии и нарушений обмена веществ», заведующая отделением гастроэнтерологии (и нарушений обмена веществ) ФГБУ «Приволжский федеральный медицинский исследовательский центр»; тел.: (831) 436-03-84;
MD, Principal Researcher at Clinics of Gastroenterology and Metabolic Disorders; Head of Department of Gastroenterology and Metabolic Disorders, Privolzhskiy Federal Medical Research Center, Healthcare Ministry of Russia; tel.: (831) 436-03-84;
к. м. н., доцент кафедры госпитальной педиатрии ГБОУ ВПО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России; тел.: (962) 450-08-94;
PhD, Associate Professor at Department of Hospital Pediatrics, Stavropol’ State Medical University, Healthcare Ministry of Russia; tel.: (962) 450-08-94;
д. м. н, доцент кафедры пропедевтики детских болезней и педиатрии ГБОУ ВПО «Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н.Бурденко» Минздрава России; тел.: (4732) 65-65-62;
MD, Associate Professor at Department of Propaedeutics of Pediatric Diseases, N.N.Burdenko Voronezh State Medical University, Healthcare Ministry of Russia; tel.: (4732) 65-65-62;
ассистент кафедры госпитальной педиатрии ГБОУ ВПО «Кубанский государственный медицинский университет» Минздрава России; тел.: (861) 268-54-18;
Assistant Lecturer at Department of Hospital Pediatrics, Kuban State Medical University, Healthcare Ministry of Russia; tel.: (861) 268-54-18;
к. м. н., заведующая отделением пульмонологии и аллергологии БУ «Республиканская детская клиническая больница» Минздрава Чувашии; тел.: (8352) 55-01-26;
PhD, Head of Division of Pulmonology and Allergy, Republic Pediatric Clinical Hospital; tel.: (8352) 55-01-26;
д. м. н., профессор, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии ГБОУ ВПО «Пермская государственная медицинская академия им. акад. Е.А.Вагнера» Минздрава России; тел.: (342) 221-86-15;
MD, Professor, Head of Department of Hospital Pediatrics, E.A.Vagner Perm State Medical Academy Healthcare Ministry of Russia; tel.: (342) 221-86-15;
врач-педиатр ФГБУ «НИИ медицинской генетики» СО РАН; тел.: (913) 103-09-51;
pediatrician at Federal Research Institute of Medical Genetics, Siberian Department of Russian Academy of Medical Science; tel.: (913)103-09-51;
к. м. н., старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБУ «Медико-генетический научный центр» РАН; тел.: (499) 137-01-97;
PhD, Senior Researcher at Scientific and Clinical Division of Cystic Fibrosis, Federal Medical and Genetic Academic Center, Russian Academy of Medical Science; tel.: (499) 137-01-97;
д. м. н., профессор кафедры пропедевтики детских болезней и педиатрии ГБОУ ВПО Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н.Бурденко» Минздрава России; тел.: (4732) 20-22-33;
MD, Professor at Department of Propaedeutics of Pediatric Diseases, N.N.Burdenko Voronezh State Medical University, Healthcare Ministry of Russia; tel.: (4732) 20-22-33;
к. м. н, доцент кафедры госпитальной педиатрии с курсом неонаталогии ФПК и ППС ГБОУ ВПО «Смоленская государственная медицинская академия» Минздрава России; тел.: (4812) 55-54-94;
PhD, Associate Professor at Department of Hospital Pediatrics and Neonatology, Faculty of Postgraduate Physician Training, Smolensk State Medical Academy, Healthcare Ministry of Russia; tel.: (4812) 55-54-94;
к. м. н., заведующая медико-генетической консультацией БУЗ УР «Первая республиканская клиническая больница» Минздрава Удмуртской Республики; тел.: (3412) 46-87-71;
PhD, Head of Medical Genetic Counselling, The First Republic Clinical Hospital, Healthcare Ministry of the Udmurtia Repiblic; tel.: (3412) 46-87-71;
врач-пульмонолог ГУЗ ЯО «Детская клиническая больница № 1»; тел.: (910) 821-85-44;
pulmonologist at Yaroslavl' Pediatric State Clinical Hospital No.1; tel.: (910) 821-85-44;
заведующий отделением пульмонологии БУ «Республиканская клиническая больница» Минздрава Чувашии; тел.: (8352) 58-29-89;
Head of Department of Pulmonology, Chuvash Republic Clinical Hospital, Chuvash Healthcare Ministry; tel.: (8352) 58-29-89;
к. м. н., заведующая детским пульмонологическим отделением ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница»; тел.: (383) 315-99-78; e-mail:
PhD, Head of Department of Pediatric Pulmonology, Novosibirsk State Regional Clinical Hospital; tel.: (383) 315-99-78;
клинический ординатор кафедры педиатрии ГБОУ ВПО «Читинская государственная медицинская академия» Минздрава России; тел.: (3022) 23-63-70;
Resident Physician at Department of Pediatrics, Chita State Medical Academy, Healthcare Ministry of Russia; tel.: (3022) 23-63-70;
аспирант кафедры госпитальной педиатрии ГБОУ ВПО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России; тел.: (918) 864-76-44;
PhD student at Department of Hospital Pediatrics, Stavropol’ State Medical University, Healthcare Ministry of Russia; tel.: (918) 864-76-44;
научный сотрудник отделения неотложной торакоабдоминальной хирургии ГБУЗ г. Москвы «НИИ скорой помощи им. Н.В.Склифосовского» ДЗМ; тел.: (926) 891-53-38;
Researcher at Department of Emergent Thoracic and Abdominal Surgery, .V. Sklifosovskiy State Research Institute of Emergency Care, Moscow Healthcare Department; tel.: (926) 891-53-38;
ассистент кафедры госпитальной педиатрии ГБОУ ВПО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России; тел.: (918) 753-33-41;
Assistant Lecturer at Department of Hospital Pediatrics, Stavropol’ State Medical University, Healthcare Ministry of Russia; tel.: (918) 753-33-41;
заведующая отделением острых респираторных инфекций ГАУЗ «Кемеровская областная клиническая больница»; тел.: (3842) 39-64-21;
Head of Department of Acute Respiratory Infections, Kemerovo State Regional Clinical Hospital; tel.: (3842) 39-64-21;
заведующая консультативной поликлиникой № 1 ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница» Минздрава Республики Татарстан; тел.: (905) 317-33-06;
Head of Outpatient Counseling No.1, State Republic Pediatric Clinical Hospital, Healthcare Ministry of the Republic of Tatarstan; tel.: (905) 317-33-06;
д. м. н., профессор кафедры факультетской педиатрии ГБОУ ВПО «Астраханская государственная медицинская академия» Минздрава России; тел.: (8512) 52-41-43;
MD, Professor at General Pediatrics, Astrakhan' State Medical Academy, Healthcare Ministry of Russia; tel.: (8512) 52-41-43;
д. м. н., профессор, главный научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБУ «Медико-генетический научный центр» РАН; тел.: (499)137-01-97;
MD, Professor, Principal Researcher at Clinical and Research Division of Cystic Fibrosis, Federal Medical Genetic Academic Center, Russian Academy of Medical Science; tel.: (499)137-01-97;
Важнейшим прогностическим фактором при муковисцидозе (МВ) является характер респираторной инфекции. В России разнообразию микробного пейзажа нижних дыхательных путей у больных МВ посвящены единичные работы на ограниченных выборках больных. Общий анализ на большой группе пациентов в рамках единого регистра ранее не проводился. Цель. Выявление особенностей хронической инфекции респираторного тракта у больных МВ в России по данным национального Регистра. Материалы и методы. Сведения о пациентах (n = 2 131: живых – 2 092; умерших – 39) из 74 регионов России, состоящих в национальном Регистре больных МВ (2014). Медиана возраста пациентов – 10,2 (15,2) года, доля взрослых (не моложе 18 лет) – 29,2 %. Проанализирована часть Регистра, посвященная микробиологическим показателям: наличие хронической инфекции, вызванной бактериями Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Stenotrophomonas maltophilia, Burkholderia cepacia соmplex, нетуберкулезными микобактериями и непсевдомонадной грамотрицательной флорой (НПГОФ) (включая Achromobacter spp.). Также оценена частота интермиттирующего высева P. aeruginosa. Результаты. У 18,0 % больных ни один из исследуемых микроорганизмов не обнаружен. Частота инфицирования дыхательных путей различной флорой представлена в порядке убывания: S. aureus – 54,5 %, P. aeruginosa (хроническое инфицирование) – 32,1 %, P. aeruginosa (интермиттирующий высев) – 14,1 %, B. cepacia complex – 7,3 %, Achromobacter spp. – 3,5 %, S. maltophilia – 3,3 %, нетуберкулезные микобактерии – 0,8 %. В 11,8 % случаев дыхательные пути больных хронически инфицированы другой НПГОФ, среди которой доминируют Achromobacter spp., Escherichia coli, Acinetobacter spp., Klebsiella spp., Citrobacter spp. У детей чаще встречается инфекция S. aureus, cреди взрослых – P. aeruginosa, В. сepacia complex, Achromobacter spp., нетуберкулезные микобактерии. Векторной географической направленности распределения микроорганизмов не прослеживается. Особенностью российских пациентов по сравнению с европейскими больными является более высокая доля инфицирования S. aureus, B. cepacia complex; сопоставимые данные – по инфицированию P. aeruginosa; меньшее число инфекций, вызванных S. maltophilia и нетуберкулезными микобактериями. Заключение. По данным национального Регистра, у 18,0 % больных МВ дыхательные пути не инфицированы патогенами. С увеличением возраста больных растет инфицирование грамотрицательной флорой, при этом особые опасения вызывают B. cepacia complex и Achromobacter spp.
The aim of this study was to characterize chronic respiratory infection in cystic fibrosis (CF) patients in Russia according to the National Russian CF Register. Methods. The National Russian CF Register included 2,131 patients from 74 Russian regions (2,092 alive patients and 39 died patients) in 2014 (the median age, 10.2 (15.2) years; 29.2% were adults ≥ 18 лет). Microbiological findings of CF patients (chronic infection caused by Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Stenotrophomonas maltophilia, Burkholderia cepacia соmplex, non-tuberculous mycobacteria (NTM), non-Pseudomonas Gram negative pathogens including Achromobacter spp., and frequency of intermittent P. aeruginosa infection) have been analyzed in this article. Results. The tested pathogens were not found in 18.0% of patients. The prevalence of pathogens in descending order was as follows: S. aureus, 54,5%; P. aeruginosa, (chronic infection), 32,1%; P. aeruginosa (intermittent infection), 14,1%; B. cepacia complex, 7,3%; Achromobacter spp., 3,5%; Stenotrophomonas maltophilia, 3,3%; NTM, 0,8%. Other non-Pseudomonas Gram negative pathogens including Achromobacter spp., Escherichia coli, Acinetobacter spp., Klebsiella spp., Citrobacter spp. caused chronic airway infection in 11.8% of patients. Children were infected more frequently by S. aureus and adult patients infected were frequently by P. aeruginosa, В.сepacia complex, Achromobacter spp., and NTM. No geographic prevalence of pathogen distribution was found. Russian CF patients were more often infected by S. aureus and B. cepacia complex compared to European CF patients. P. aeruginosa was yielded with equal rate in Russia and in Europe. S. maltophilia and NTM were found less frequently in Russia compared to Europe. Conclusion. According to the National Russian CF Register, the airways of 18.0% of CF patients in Russia are not colonized by respiratory pathogens. As the patient's age increases, the rate of Gram negative respiratory infection is growing. The most harmful infections are thought to be B. cepacia complex and Achromobacter spp.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.