pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2026-36-3-443-455pulmo-4968Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESПредикторы тяжелой легочной гипертензии у пациентов с идиопатическим легочным фиброзомPredictors of severe pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosishttps://orcid.org/0000-0003-1733-6638ПрошкинаА. А.ProshkinaA. A.

Прошкина Анна Александровна – ассистент кафедры пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В.Склифосовского, врач-пульмонолог пульмонологического отделения Университетской клинической больницы № 4 

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2

Anna A. Proshkina, Assistant, Pulmonology Department, N.V.Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine, Pulmonologist, Pulmonology Department, University Clinical Hospital No.4

ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991

proshkina_a_a@staff.sechenov.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9357-4924ЦареваН. А.TsarevaN. A.

Царева Наталья Анатольевна – к. м. н., доцент кафедры пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В.Склифосовского Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); заведующая лабораторией интенсивной терапии и дыхательной недостаточности Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2

Natalya A. Tsareva, Candidate of Medicine, Associate Professor, Department of Pulmonology, N.V.Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M.Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University); Head of the Intensive Care and Respiratory Failure Laboratory, Federal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian Federation

ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991

n_tsareva@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9509-0867НеклюдоваГ. В.NekludovaG. V.

Неклюдова Галина Васильевна – д. м. н., профессор, профессор кафедры пульмонологии Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); ведущий научный сотрудник лаборатории функциональных и ультразвуковых методов исследования Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2,

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28, стр. 10

Galina V. Nekludova, Doctor of Medicine, Professor, Professor, Department of Pulmonology, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M.Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University); Leading Researcher, Laboratory of Functional and Ultrasound Research Methods, Federal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian Federation

ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991,

bul’var 28, build. 10, Moscow, 115682

nekludova_gala@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0249-4238АтаманК. С.AtamanK. S.

Атаман Кирилл Сергеевич – ассистент кафедры пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В.Склифосовского, врач-пульмонолог пульмонологического отделения Университетской клинической больницы № 4 

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2

Kirill S. Ataman, Assistant, Pulmonology Department, N.V.Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine, Pulmonologist, Pulmonology Department, University Clinical Hospital No.4

ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991

kiataman@yandex.ruhttps://orcid.org/0009-0009-1588-8798ЖуковаД. О.ZhukovaD. O.

Жукова Дарья Олеговна – врач-пульмонолог пульмонологического отделения Университетской клинической больницы № 4 

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2

Daria O. Zhukova, Pulmonologist, Pulmonology Department, University Clinical Hospital No.4

ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991

dariazhukova0104@gmail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3174-5000МержоеваЗ. М.MerzhoevaZ. M.

Мержоева Замира Магомедовна – к. м. н., начальник отдела анализа кадровой политики и мониторинга организации медицинской помощи Национального медицинского исследовательского центра по профилю «Пульмонология», доцент кафедры пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В.Склифосовского 

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2

Zamira M. Merzhoeva, Candidate of Medicine, Head of the Department for Analysis of Personnel Policy and Monitoring of the Organization of Medical Care, National Medical Research Center for Pulmonology, Associate Professor, Department of Pulmonology, N.V.Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine

ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991

merzhoeva_z_m@staff.sechenov.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9928-926XГайнитдиноваВ. В.GainitdinovaV. V.

Гайнитдинова Вилия Вилевна – д. м. н., профессор кафедры пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В.Склифосовского 

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2

Viliya V. Gaynitdinova, Doctor of Medicine, Professor of Pulmonology Department, N.V.Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine

ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991

ivv_08@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5999-2150АвдеевС. Н.AvdeevS. N.

Авдеев Сергей Николаевич – д. м. н., профессор, академик Российской академии наук; директор Национального медицинского исследовательского центра по профилю «Пульмонология»; заведующий кафедрой пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В. Склифосовского 

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2

SciProfiles: 741582; Scopus Author ID: 7003292838

Sergey N. Avdeev, Doctor of Medicine, Professor, Academician of Russian Academy of Sciences, Director of the National Medical Research Center for Pulmonology; Head of the Department of Pulmonology, N.V.Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine

ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991

SciProfiles: 741582;

Scopus Author ID: 7003292838

serg_avdeev@list.ruФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)РоссияFederal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M.Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University)Russian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет);РоссияFederal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M.Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University); Federal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian FederationRussian Federation202622062026363443455Copyright © Прошкина А.А., Царева Н.А., Неклюдова Г.В., Атаман К.С., Жукова Д.О., Мержоева З.М., Гайнитдинова В.В., Авдеев С.Н., 20262026Прошкина А.А., Царева Н.А., Неклюдова Г.В., Атаман К.С., Жукова Д.О., Мержоева З.М., Гайнитдинова В.В., Авдеев С.Н.Proshkina A.A., Tsareva N.A., Nekludova G.V., Ataman K.S., Zhukova D.O., Merzhoeva Z.M., Gainitdinova V.V., Avdeev S.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4968

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) представляет собой хроническое прогрессирующее интерстициальное заболевание легких с неблагоприятным прогнозом: медиана выживаемости после установления диагноза не превышает 2–3 года. Одним из наиболее значимых осложнений ИЛФ является легочная гипертензия (ЛГ), частота которой составляет 20–84 % и увеличивается по мере прогрессирования заболевания.

Целью исследования являлось проведение сравнительного анализа клинико-функциональных и эхокардиографических (ЭхоКГ) характеристик пациентов с ИЛФ в зависимости от степени ЛГ и оценка диагностической ценности неинвазивных показателей для выявления тяжелой ЛГ.

Материалы и методы

Материалы и методы. В наблюдательное исследование включены пациенты (n = 121; средний возраст – 69 лет) с верифицированным ИЛФ. В зависимости от показателя систолического давления в легочной артерии (СДЛА) пациенты были распределены на 3 группы: 1-я (n = 35) – пациенты без ЛГ (СДЛА < 35 мм рт. ст.); 2-я (n = 59) – с умеренной ЛГ (СДЛА – 35–59 мм рт. ст.); 3-я (n = 27) – с тяжелой ЛГ (СДЛА ≥ 60 мм рт. ст.). Оценивались клинические данные, индекс коморбидности Чарлсона, показатели 6-минутного шагового теста (6-МШТ), спирометрии, диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO), компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) и трансторакальной ЭхоКГ. Диагностическая точность определялась посредством ROC-анализа, связь с тяжелой ЛГ – однофакторной и сокращенной многофакторной логистической регрессии.

Результаты

Результаты. Выявлено, что по мере нарастания СДЛА увеличивалась частота сердечно-сосудистых катастроф по группам (26 % vs 53 % vs 74 % соответственно; p < 0,001) и хронической сердечной недостаточности (23 % vs 47 % vs 70 % соответственно; p < 0,001), прогрессировала одышка (оценка по результатам модифицированного опросника Британского медицинского исследовательского совета (modified Medical Research Council dyspnea scale – mMRC) – 4 балла: 8,6 % vs 25 % vs 41 % соответственно; p = 0,049), нарастала десатурация при выполнении 6-МШТ (7 % vs 9 % vs 12 % соответственно; p = 0,002) и расширялись правые отделы сердца (соотношение показателей систолической экскурсии плоскости кольца трикуспидального клапана (Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion – TAPSE) / СДЛА – 0,697 vs 0,477 vs 0,317 соответственно; p < 0,001). Спирометрические показатели и DLCO между группами не различались. Наибольшая диагностическая ценность для выявления тяжелой ЛГ принадлежала степени десатурации при выполнении 6-МШТ (AUC = 0,721: p = 0,005; чувствительность – 80 %; специфичность – 64 % при пороге > 9 %). В сокращенной многофакторной модели десатурация осталась единственным независимым предиктором тяжелой ЛГ (отношение шансов – 1,237; 95%-ный доверительный интервал – 1,086–1,437; p = 0,003).

Заключение

Заключение. Десатурация > 9 % при выполнении 6-МШТ служит надежным неинвазивным критерием отбора пациентов с ИЛФ для углубленного обследования с целью выявления тяжелой ЛГ.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic progressive interstitial lung disease with a poor prognosis. The median survival after diagnosis does not exceed 2 – 3 years. One of the most significant complications of IPF is pulmonary hypertension (PH), the incidence of which is 20 – 84% and increases with the disease advancement.

The aim of the study was to comparatively analyze the clinical, functional and echocardiographic characteristics of patients with IPF depending on the degree of PH and to evaluate the diagnostic value of non-invasive parameters for detecting severe PH.

Methods

Methods. The observational study included patients (n = 121; median age – 69 years) with verified IPF. Depending on the pulmonary artery systolic pressure (PASP), the patients were divided into 3 groups. Group 1 (n = 35) included patients without PH (PASP < 35 mmHg). Group 2 (n = 59) included individuals with moderate PH (PASP 35 – 59 mmHg). Group 3 (n = 27) included patients with severe PH (PASP ≥ 60 mmHg). Clinical data, Charlson Comorbidity Index, 6-minute walk test (6-MWT), spirometry, diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLCO), high-resolution computed tomography (HRCT), and transthoracic echocardiography were assessed. Diagnostic accuracy was determined using ROC analysis, and the association with severe PH was determined using univariate and reduced multivariate logistic regression.

Results

Results. As PASP increased, the incidence of cardiovascular events (26% vs 53% vs 74%, respectively; p < 0.001) and chronic heart failure (23% vs 47% vs 70%, respectively; p < 0.001) also grew, dyspnea progressed (modified Medical Research Council dyspnea scale – mMRC – 4 points: 8.6% vs 25% vs 41%, respectively; p = 0.049), desaturation rose during 6-MWT (7% vs 9% vs 12%, respectively; p = 0.002), and the right heart chambers dilated (the tricuspid annular systolic excursion (TAPSE) / PASP ratio was 0.697 vs 0.477 vs 0.317, respectively; p < 0.001). Spirometry parameters and DLCO did not differ between the groups. The degree of desaturation during the 6-MWT had the highest diagnostic value for detecting severe PH (AUC = 0.721: p = 0.005; sensitivity – 80%, specificity – 64% at the threshold > 9%). In the reduced multivariate model, desaturation remained the only independent predictor of severe PH (odds ratio – 1.237; 95% confidence interval – 1.086 – 1.437; p = 0.003).

Conclusion

Conclusion. Desaturation > 9% during the 6-MWT serves as a reliable non-invasive criterion for selecting patients with IPF for in-depth examination to detect severe

идиопатический легочный фиброзлегочная гипертензия6-минутный шаговый тестдесатурацияwords: idiopathic pulmonary fibrosispulmonary hypertension6-minute walk testdesaturationReferencesАвдеев С.Н., Айсанов З.Р., Белевский А.С. и др. Идиопатический легочный фиброз: федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению. Пульмонология. 2022; 32 (3): 473–495. DOI: 10.18093/0869-0189-2022-32-3-473-495.Avdeev S.N., Aisanov Z.R., Belevskiy A.S. et al. [Federal clinical guidelines on diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis]. Pul’monologiya. 2022; 32 (3): 473–495. DOI: 10.18093/0869-0189-2022-32-3-473-495 (in Russian).Raghu G., Remy-Jardin M., Myers J.L. et al. Diagnosis of Idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2018; 198 (5): e44–68. DOI: 10.1164/rccm.201807-1255ST.Raghu G., Remy-Jardin M., Myers J.L. et al. Diagnosis of Idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2018; 198 (5): e44–68. DOI: 10.1164/rccm.201807-1255ST.Ley B., Collard H.R., King T.E.J. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183 (4): 431–440. DOI: 10.1164/rccm.201006-0894CI.Ley B., Collard H.R., King T.E.J. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183 (4): 431–440. DOI: 10.1164/rccm.201006-0894CI.Raghu G., Collard H.R., Egan J.J. et al. An official ATS/ERS/JRS/ ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183 (6): 788–824. DOI: 10.1164/rccm.2009-040GL.Raghu G., Collard H.R., Egan J.J. et al. An official ATS/ERS/JRS/ ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183 (6): 788–824. DOI: 10.1164/rccm.2009-040GL.Nathan S.D., Noble P.W., Tuder R.M. Idiopathic pulmonary fibrosis and pulmonary hypertension: connecting the dots. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2007; 175 (9): 875–880. DOI: 10.1164/rccm.200608-1153CC.Nathan S.D., Noble P.W., Tuder R.M. Idiopathic pulmonary fibrosis and pulmonary hypertension: connecting the dots. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2007; 175 (9): 875–880. DOI: 10.1164/rccm.200608-1153CC.Lettieri C.J., Nathan S.D., Barnett S.D. et al. Prevalence and outcomes of pulmonary arterial hypertension in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2006; 129 (3): 746–752. DOI: 10.1378/chest.129.3.746.Lettieri C.J., Nathan S.D., Barnett S.D. et al. Prevalence and outcomes of pulmonary arterial hypertension in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2006; 129 (3): 746–752. DOI: 10.1378/chest.129.3.746.Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Валиева З.С. и др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2024. Российский кардиологический журнал. 2024; 29 (11): 6161. DOI: 10.15829/1560-4071-2024-6161.Avdeev S., Barbarash O., Valieva Z. et al. [2024 Clinical practice guidelines for pulmonary hypertension, including chronic thromboembolic pulmonary hypertension]. Rossiyskiy kardiologicheskiy zhurnal. 2024; 29 (11): 6161. DOI: 10.15829/1560-4071-2024-6161 (in Russian).Raghu G., Amatto V.C., Behr J., Stowasser S. Comorbidities in idiopathic pulmonary fibrosis patients: a systematic literature review. Eur. Respir. J. 2015; 46 (4): 1113–1130. DOI: 10.1183/13993003.02316-2014.Raghu G., Amatto V.C., Behr J., Stowasser S. Comorbidities in idiopathic pulmonary fibrosis patients: a systematic literature review. Eur. Respir. J. 2015; 46 (4): 1113–1130. DOI: 10.1183/13993003.02316-2014.Shorr A.F., Wainright J.L., Cors C.S. et al. Pulmonary hypertension in patients with pulmonary fibrosis awaiting lung transplant. Eur. Respir. J. 2007; 30 (4): 715–721. DOI: 10.1183/09031936.00107206.Shorr A.F., Wainright J.L., Cors C.S. et al. Pulmonary hypertension in patients with pulmonary fibrosis awaiting lung transplant. Eur. Respir. J. 2007; 30 (4): 715–721. DOI: 10.1183/09031936.00107206.Чикина С.Ю., Черняк А.В., Мержоева З.М. и др. Регистр больных идиопатическим легочным фиброзом в Российской Федерации. Пульмонология. 2020; 30 (2): 173–183. Доступно на: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1295?ysclid=mpqr2fcoyh567710527Chikina S.Yu., Chernyak A.V., Merzhoeva Z.M. et al. [Idiopathic pulmonary fibrosis Registry in Russia]. Pul’monologiya. 2020; 30 (2): 173–183. Available at: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1295?ysclid=mpqr2fcoyh567710527 (in Russian).Kimura M., Taniguchi H., Kondoh Y. et al. Pulmonary hypertension as a prognostic indicator at the initial evaluation in idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration. 2013; 85 (6): 456–463. DOI: 10.1159/000345221.Kimura M., Taniguchi H., Kondoh Y. et al. Pulmonary hypertension as a prognostic indicator at the initial evaluation in idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration. 2013; 85 (6): 456–463. DOI: 10.1159/000345221.Rivera-Lebron B.N., Forfia P.R., Kreider M. et al. Echocardiographic and hemodynamic predictors of mortality in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2013; 144 (2): 564–570. DOI: 10.1378/chest.12-2298.Rivera-Lebron B.N., Forfia P.R., Kreider M. et al. Echocardiographic and hemodynamic predictors of mortality in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2013; 144 (2): 564–570. DOI: 10.1378/chest.12-2298.King C.S., Nathan S.D. Idiopathic pulmonary fibrosis: effects and optimal management of comorbidities. Lancet Respir. Med. 2017; 5 (1): 72–84. DOI: 10.1016/S2213-2600(16)30222-3.King C.S., Nathan S.D. Idiopathic pulmonary fibrosis: effects and optimal management of comorbidities. Lancet Respir. Med. 2017; 5 (1): 72–84. DOI: 10.1016/S2213-2600(16)30222-3.Waxman A., Restrepo-Jaramillo R., Thenappan T. et al. Inhaled treprostinil in pulmonary hypertension due to interstitial lung disease. N. Engl. J. Med. 2021; 384 (4): 325–334. DOI: 10.1056/nejmoa2008470.Waxman A., Restrepo-Jaramillo R., Thenappan T. et al. Inhaled treprostinil in pulmonary hypertension due to interstitial lung disease. N. Engl. J. Med. 2021; 384 (4): 325–334. DOI: 10.1056/nejmoa2008470.Humbert M., Kovacs G., Hoeper M.M. et al. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2023; 61 (1): 2200879. DOI: 10.1183/13993003.00879-2022.Humbert M., Kovacs G., Hoeper M.M. et al. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2023; 61 (1): 2200879. DOI: 10.1183/13993003.00879-2022.Keir G.J., Wort S.J., Kokosi M. et al. Pulmonary hypertension in interstitial lung disease: Limitations of echocardiography compared to cardiac catheterization. Respirology. 2018; 23 (7): 687–694. DOI: 10.1111/resp.13250.Keir G.J., Wort S.J., Kokosi M. et al. Pulmonary hypertension in interstitial lung disease: Limitations of echocardiography compared to cardiac catheterization. Respirology. 2018; 23 (7): 687–694. DOI: 10.1111/resp.13250.Huston J.H., Maron B.A., French J. et al. Association of mild echocardiographic pulmonary hypertension with mortality and right ventricular function. JAMA Cardiol. 2019; 4 (11): 1112–1121. DOI: 10.1001/jamacardio.2019.3345.Huston J.H., Maron B.A., French J. et al. Association of mild echocardiographic pulmonary hypertension with mortality and right ventricular function. JAMA Cardiol. 2019; 4 (11): 1112–1121. DOI: 10.1001/jamacardio.2019.3345.Merlos P., Nunez J., Sanchis J. et al. Echocardiographic estimation of pulmonary arterial systolic pressure in acute heart failure. Prognostic implications. Eur. J. Intern. Med. 2013; 24 (6): 562–567. DOI: 10.1016/j.ejim.2013.04.009.Merlos P., Nunez J., Sanchis J. et al. Echocardiographic estimation of pulmonary arterial systolic pressure in acute heart failure. Prognostic implications. Eur. J. Intern. Med. 2013; 24 (6): 562–567. DOI: 10.1016/j.ejim.2013.04.009.Bax S., Bredy C., Kempny A. et al. A stepwise composite echocardiographic score predicts severe pulmonary hypertension in patients with interstitial lung disease. ERJ Open Res. 2018; 4 (2): 00124-2017. DOI: 10.1183/23120541.00124-2017.Bax S., Bredy C., Kempny A. et al. A stepwise composite echocardiographic score predicts severe pulmonary hypertension in patients with interstitial lung disease. ERJ Open Res. 2018; 4 (2): 00124-2017. DOI: 10.1183/23120541.00124-2017.Guenther A., Tello S., Schoppe M.C. et al. Pulmonary hypertension drives prognosis in idiopathic pulmonary fibrosis: insights from the European IPF registry. J. Clin. Med. 2025; 14 (20): 7352. DOI: 10.3390/jcm14207352.Guenther A., Tello S., Schoppe M.C. et al. Pulmonary hypertension drives prognosis in idiopathic pulmonary fibrosis: insights from the European IPF registry. J. Clin. Med. 2025; 14 (20): 7352. DOI: 10.3390/jcm14207352.Diesler R., Turquier S., Reynaud-Gaubert M. et al. Prognostic factors in interstitial lung disease-associated pulmonary hypertension: data from the HYPID cohort and the French Pulmonary Hypertension Registry. Eur. Respir. J. 2026: 2502233. DOI: 10.1183/13993003.02233-2025.Diesler R., Turquier S., Reynaud-Gaubert M. et al. Prognostic factors in interstitial lung disease-associated pulmonary hypertension: data from the HYPID cohort and the French Pulmonary Hypertension Registry. Eur. Respir. J. 2026: 2502233. DOI: 10.1183/13993003.02233-2025.Desai R., Katukuri N., Kanagala S.G. et al. Examining prevalence and predictors of pulmonary hypertension in adults with idiopathic pulmonary fibrosis: a population-based analysis in the United States. 2024; 17 (1): 35–40. DOI: 10.25122/jml-2023-0324Desai R., Katukuri N., Kanagala S.G. et al. Examining prevalence and predictors of pulmonary hypertension in adults with idiopathic pulmonary fibrosis: a population-based analysis in the United States. 2024; 17 (1): 35–40. DOI: 10.25122/jml-2023-0324Kiely D.G., Wort S.J., Funes D. et al. Incidence and prevalence of pulmonary hypertension in chronic lung disease: insights from a retrospective cohort study using a UK nationwide health database. BMJ Open. 2026; 16 (2): 108228. DOI: 10.1136/bmjopen-2025-108228.Kiely D.G., Wort S.J., Funes D. et al. Incidence and prevalence of pulmonary hypertension in chronic lung disease: insights from a retrospective cohort study using a UK nationwide health database. BMJ Open. 2026; 16 (2): 108228. DOI: 10.1136/bmjopen-2025-108228.Nathan S.D., Chandel A., Wang Y. et al. Derivation and validation of a noninvasive prediction tool to identify pulmonary hypertension in patients with IPF: Evolution of the model FORD. J. Hear Lung Transplant. 2024; 43 (4): 547–553. DOI: 10.1016/j.healun.2023.11.005.Nathan S.D., Chandel A., Wang Y. et al. Derivation and validation of a noninvasive prediction tool to identify pulmonary hypertension in patients with IPF: Evolution of the model FORD. J. Hear Lung Transplant. 2024; 43 (4): 547–553. DOI: 10.1016/j.healun.2023.11.005.Kim H.C., Chandel A., King C.S. et al. Performance of the FORD versus other available models for the noninvasive prediction of pulmonary hypertension in patients with Interstitial lung disease. Lung. 2025; 203 (1): 27. DOI: 10.1007/s00408-024-00783-2.Kim H.C., Chandel A., King C.S. et al. Performance of the FORD versus other available models for the noninvasive prediction of pulmonary hypertension in patients with Interstitial lung disease. Lung. 2025; 203 (1): 27. DOI: 10.1007/s00408-024-00783-2.Parikh R., O’Sullivan D., Farber H. The PH – ILD detection tool: external validation and use in patients with ILD. Pulm. Circ. 2023; 13 (3): e12273. DOI: 10.1002/pul2.12273.Parikh R., O’Sullivan D., Farber H. The PH – ILD detection tool: external validation and use in patients with ILD. Pulm. Circ. 2023; 13 (3): e12273. DOI: 10.1002/pul2.12273.Cobra S.D.B., Rodrigues M.P., Melo F.X. De et al. Right ventricular dysfunction in patients with non-severe idiopathic pulmonary fibrosis: a cross-sectional prospective single-center study. Expert Rev. Respir. Med. 2021; 15 (2): 249–256. DOI: 10.1080/17476348.2021.1834856.Cobra S.D.B., Rodrigues M.P., Melo F.X. De et al. Right ventricular dysfunction in patients with non-severe idiopathic pulmonary fibrosis: a cross-sectional prospective single-center study. Expert Rev. Respir. Med. 2021; 15 (2): 249–256. DOI: 10.1080/17476348.2021.1834856.Kreuter M., Ehlers-Tenenbaum S., Palmowski K. et al. Impact of comorbidities on mortality in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. PLoS One. 2016; 11 (3): e0151425. DOI: 10.1371/journal.pone.0151425.Kreuter M., Ehlers-Tenenbaum S., Palmowski K. et al. Impact of comorbidities on mortality in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. PLoS One. 2016; 11 (3): e0151425. DOI: 10.1371/journal.pone.0151425.Jose A., Sood N., Elwing J.M. et al. Pulmonary hypertension associated with interstitial lung diseases. Chest. 2026; 169 (1): 220–229. DOI: 10.1016/j.chest.2025.07.4107.Jose A., Sood N., Elwing J.M. et al. Pulmonary hypertension associated with interstitial lung diseases. Chest. 2026; 169 (1): 220–229. DOI: 10.1016/j.chest.2025.07.4107.Nathan S.D., Kim H.C., King C.S. et al. Serial pulmonary hemodynamics in patients with idiopathic pulmonary fibrosis listed for lung transplant. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2025; 211 (6): 984–991. DOI: 10.1164/rccm.202411-2157OC.Nathan S.D., Kim H.C., King C.S. et al. Serial pulmonary hemodynamics in patients with idiopathic pulmonary fibrosis listed for lung transplant. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2025; 211 (6): 984–991. DOI: 10.1164/rccm.202411-2157OC.Rahaghi F.F., Kolaitis N.A., Adegunsoye A. et al. Screening strategies for pulmonary hypertension in patients with interstitial lung disease: a multidisciplinary Delphi study. Chest. 2022; 162 (1): 145–155. DOI: 10.1016/j.chest.2022.02.012.Rahaghi F.F., Kolaitis N.A., Adegunsoye A. et al. Screening strategies for pulmonary hypertension in patients with interstitial lung disease: a multidisciplinary Delphi study. Chest. 2022; 162 (1): 145–155. DOI: 10.1016/j.chest.2022.02.012.Shirahata T., Nardelli P., Jesudasen S. et al. Detection of pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis using random forest models and automated measures of central computed tomography structures. ERJ Open Res. 2025; 11 (5): 01057-2024. DOI: 10.1183/23120541.01057-2024.Shirahata T., Nardelli P., Jesudasen S. et al. Detection of pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis using random forest models and automated measures of central computed tomography structures. ERJ Open Res. 2025; 11 (5): 01057-2024. DOI: 10.1183/23120541.01057-2024.Arvanitaki A., Diller G.P., Lawrence A. et al. Deep-learning networks accurately detect pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. ERJ Open Res. 2026; 12 (2): 00672-2025. DOI: 10.1183/23120541.00672-2025.Arvanitaki A., Diller G.P., Lawrence A. et al. Deep-learning networks accurately detect pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. ERJ Open Res. 2026; 12 (2): 00672-2025. DOI: 10.1183/23120541.00672-2025.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.