pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2026-36-2-228-236pulmo-4860Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESЭффективность динамического наблюдения за пациентами детского возраста с муковисцидозом в Московской областиEfficiency of regular follow-up in patients with cystic fibrosis in the Moscow regionhttps://orcid.org/0000-0001-5214-8072ОдинаеваН. Д.OdinaevaN. D.

Одинаева Нуринисо Джумаевна — д. м. н., профессор, директор 

141009, Московская обл., Мытищи, ул. Коминтерна, влад. 24А, стр. 1

Nuriniso D. Odinaeva, Doctor of Medicine, Professor, Director

Kominterna 124A, build. 1, Mytishchi, Moscow Region, 141009

nig05@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8005-5121ФатхуллинаИ. Р.FatkhullinaI. R.

Фатхуллина Ирина Ринатовна — заведующая отделением муковисцидоза, врач-педиатр, научный сотрудник отдела наследственных и метаболиче­ских заболеваний Государственного бюджетного учреждения здравоох­ранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»; научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза Феде­рального государственного бюджетного научного учреждения «Медико­генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»

141009, Московская обл., Мытищи, ул. Коминтерна, влад. 24А, стр. 1,

115522, Москва, ул. Москворечье, 1

Author ID: 1124891

 

Irina R. Fatkhullina, Head of the Cystic Fibrosis Department, Pediatrician, Researcher, Department of Hereditary and Metabolic Diseases, Clinical Re­search Institute for Childhood Diseases, Moscow Region Ministry of Health; Researcher, Cystic Fibrosis Research and Clinical Department, Research Centre for Medical Genetics

Kominterna 124A, build. 1, Mytishchi, Moscow Region, 141009, 

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522

Author ID: 1124891

mucoviscidozRF@med-gen.ruКовалевВ. Н.KovalevV. N.

Ковалев Виктор Николаевич — заведующий отделением муковисцидоза 

141009, Московская обл., Мытищи, ул. Коминтерна, влад. 24А, стр. 1

Viktor N Kovalev, Head of the Cystic Fibrosis Department

Kominterna 124A, build. 1, Mytishchi, Moscow Region, 141009

kovalevpma2009@rambler.ruhttps://orcid.org/0009-0000-0087-8268ЦуркинГ. В.TsurkinG. V.

Цуркин Георгий Васильевич — врач-педиатр отделения муковисцидоза Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Москов­ской области «Научно-исследовательский клинический институт дет­ства Министерства здравоохранения Московской области»; научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-гене­тический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»

141009, Московская обл., Мытищи, ул. Коминтерна, влад. 24А, стр. 1,

115522, Москва, ул. Москворечье, 1

Georgy V. Tsurkin, Pediatrician, Cystic Fibrosis Department, Clinical Re­search Institute for Childhood Diseases, Moscow Region Ministry of Health; Researcher, Cystic Fibrosis Clinical Department, Research Centre for Med­ical Genetics

Kominterna 124A, build. 1, Mytishchi, Moscow Region, 141009, 

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522

mucoviscidozRF@med-gen.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8183-7990ВоронковаА. Ю.VoronkovaA. Yu.

Воронкова Анна Юрьевна — к. м. н., ведущий научный сотрудник научно­-клинического отдела муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»; врач-педиатр отделения муко­висцидоза Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»

141009, Московская обл., Мытищи, ул. Коминтерна, влад. 24А, стр. 1,

115522, Москва, ул. Москворечье, 1

Scopus Author ID: 57189352251;

Web of Science Researcher ID: M-7191-2014

Anna Yu. Voronkova, Candidate of Medicine, Leading Researcher, Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis, Research Centre for Medical Genetics; Pediatrician, Department of Cystic Fibrosis, Clinical Research Institute for Childhood Diseases, Moscow Region Ministry of Health

Kominterna 124A, build. 1, Mytishchi, Moscow Region, 141009, 

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522

Scopus Author ID: 57189352251;

Web of Science Researcher ID: M-7191-2014

voronkova111@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5013-3360ЖекайтеЕ. К.ZhekaiteE. K.

Жекайте Елена Кястутисовна — к. м. н., ведущий научный сотрудник отдела наследственных и метаболических болезней, врач-педиатр отделе­ния муковисцидоза Государственного бюджетного учреждения здравоох­ранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»; ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисци­доза, доцент кафедры генетики болезней дыхательной системы Феде­рального государственного бюджетного научного учреждения «Меди­ко-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»

141009, Московская обл., Мытищи, ул. Коминтерна, влад. 24А, стр. 1,

115522, Москва, ул. Москворечье, 1

Scopus Author ID: 57216849405;

Web of Science Researcher ID: K-2207-2018

Elena K. Zhekaite, Candidate of Medicine, Leading Researcher, Department of Hereditary and Metabolic Diseases, Pediatrician, Cystic Fibrosis Department, Clinical Research Institute for Childhood Diseases, Moscow Region Ministry of Health; Leading Researcher, Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis, Associate Professor, Department of Genetics of Diseases of the Re­spiratory System, Research Centre for Medical Genetics

Kominterna 124A, build. 1, Mytishchi, Moscow Region, 141009, 

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522

Scopus Author ID: 57216849405;

Web of Science Researcher ID: K-2207-2018

Elena_zhekayte@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6395-0407КондратьеваЕ. И.KondratyevaE. I.

Кондратьева Елена Ивановна — д. м. н., профессор, заведующая научно­-клиническим отделом муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования Федерального государственного бюд­жетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»; заместитель директора по научной работе Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»

141009, Московская обл., Мытищи, ул. Коминтерна, влад. 24А, стр. 1,

115522, Москва, ул. Москворечье, 1

Scopus Author ID: 35196167800;

Web of Science Researcher ID: АВВ-9783-2021

Elena I. Kondratyeva, Doctor of Medicine, Professor, Head of the Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis, Head of the Department of Genetics of Respiratory Diseases, Institute of Higher and Continuing Professional Ed­ucation, Research Centre for Medical Genetics; Deputy Director for Science, Clinical Research Institute for Childhood Diseases, Moscow Region Ministry of Health

Kominterna 124A, build. 1, Mytishchi, Moscow Region, 141009, 

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522

SPIN-code: 9535­9331;

Scopus Author ID: 35196167800;

Web of Science Researcher ID: АВВ- 9783-2021

 

elenafpk@mail.ruГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»РоссияClinical Research Institute for Childhood Diseases, Moscow Region Ministry of HealthRussian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»; Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»РоссияClinical Research Institute for Childhood Diseases, Moscow Region Ministry of Health; Research Centre for Medical GeneticsRussian FederationМосковской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»; Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»РоссияClinical Research Institute for Childhood Diseases, Moscow Region Ministry of Health; Research Centre for Medical GeneticsRussian Federation202617042026362228236Copyright © Одинаева Н.Д., Фатхуллина И.Р., Ковалев В.Н., Цуркин Г.В., Воронкова А.Ю., Жекайте Е.К., Кондратьева Е.И., 20262026Одинаева Н.Д., Фатхуллина И.Р., Ковалев В.Н., Цуркин Г.В., Воронкова А.Ю., Жекайте Е.К., Кондратьева Е.И.Odinaeva N.D., Fatkhullina I.R., Kovalev V.N., Tsurkin G.V., Voronkova A.Y., Zhekaite E.K., Kondratyeva E.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4860

За последние 40 лет наблюдается увеличение среднего возраста выживаемости пациентов с муковисцидозом (МВ), что объясняется достижениями в диагностике и лечении пациентов с этим заболеванием. Этот прогресс также связан с уровнем ухода, предоставляемо­го в центрах лечения МВ.

Целью исследования являлась демонстрация эффективности наблюдения в специализированном отделении / центре, оказывающим помощь пациентам с МВ.

Материалы и методы

Материалы и методы. В исследование по регулярному динамическому наблюдению и микробиологическому мониторингу включены пациенты с МВ (n = 193; возраст — 0—17,9 года), проживающие в Московской области (МО). Показатели сравнивались за период с декабря 2021 по декабрь 2024 г. Для сравнительной характеристики состояния здоровья пациентов использовались данные российского Регистра пациентов с МВ за 2021—2023 гг.

Результаты

Результаты. У пациентов с МВ, проживаю­щих в МО, отмечено улучшение показателей функции внешнего дыхания: значимо увеличился объем форсированного выдоха за 1-ю секунду (M± SD, %долж) - с 88,15 ± 20,64 в конце 2021 г. до 93,1 ± 18,7 - в конце 2024 г. (р < 0,00001); показатель форсированной жизненной емкости легких (M ± SD, %) увеличился с 93,23 ± 16,40 до 95,4 ± 15,2 соответственно (p < 0,00001). Сроки внутривенной терапии при обострениях бронхолегочного процесса снизились с 6,00 ± 12,25 до 1,30 ± 7,16 дня (p < 0,00001). За период 2021-2024 гг. число хронически инфицированных Pseudomonas aeruginosa детей с МВ в МО снизилось с 18 до 7,3 % на фоне активного динамического наблюдения. Аналогично снизилось число пациентов с рецидивирующим высевом P. aeruginosa - с 17,67 до 6,16 %. Число пациентов, у которых обнаружен метициллин-чувствительный золотистый стафилококк (Methucillin-susceptible Staphylococcus aureus — MSSA), увели­чилось с 76 до 89,2 %. Меньше стало пациентов, у которых обнаружен метициллин-резистентный S. aureus (Meth'iicillin-resistant S. aureus — MRSA): в 2021 г. - 8 %, в 2024 г. - 3,14 %. Число пациентов, инфицированных Burkholderia cepacia complex (Bcc), возросло в 2022 г. по сравнению с 2021 г., однако в 2024 г. высевов Bcc не выявлено. Число пациентов, инфицированных Achromobacter spp., снизилось с 3,03 до 0,52 % за время наблюдения.

Заключение

Заключение. Установлены существенные различия в основных показателях течения заболевания у пациентов с МВ при разном уровне оказания медицинской помощи. Наблюдение за пациентами с МВ в специализированных центрах дает лучшие результаты по сравнению с лицами, которые не наблюдаются регулярно и не имеют возможности постоянного микробио­логического мониторинга. Необходимо создание центров МВ по международным стандартам во всех регионах Российской Федерации. 

Over the past 40 years, the mean survival age of patients with cystic fibrosis (CF) has increased, driven by advances in diagnosis and treatment. This progress has also been linked to the level of care provided in CF treatment centers.

Aim

Aim. To demonstrate the effectiveness of monitoring in a special­ized department/center providing care for patients with CF.

Methods

Methods. This study of regular follow-up and microbiological monitoring included 193 patients with cystic fibrosis aged 0 to 17.9 years from the Moscow region. Data for the period from December 2021 to December 2024 were compared. Data from the Russian Federation Cystic Fibrosis Patient Registry for 2021 - 2023 were used in the comparative analysis of the patient health status.

Results

Results. Improved pulmonary function was demonstrated in patients with CF in the Moscow region. Forced expiratory volume (FEV1) significantly increased from 88.15 ± 20.64%pred at the end of 2021 to 93.1 ± 18.7%pred at the end of 2024 (M ± SD; p < 0.00001). Forced Vital Capacity (FVC), increased from 93.23 ± 16.40% to 95.4 .± 15.2% in 2024 (M ± SD; p < 0.000.01). The number of days of intravenous therapy for exacerbations of the bronchopulmonary process decreased from 6 ± 12.25 to 1.3 ± 7.16 (p < 0.00001). Between 2021 and 2024, the proportion of children chron­ically infected with Pseudomonas aeruginosa in the Moscow Region decreased from 18 % to 7.3% against active follow-up care. Similarly, the num­ber of patients with recurrent P. aeruginosa growth decreased from 17.67% to 6.16%. The number of patients with Methicillin-susceptible Staphylococcus aureus (MSSA) growth increased from 76% to 89.2%. Fewer patients tested positive for Methicillin-resistant S. aureus (MRSA) - 8% in 2021 and 3.14% in 2024. The number of patients with Burkholderia cepacia complex (Bcc) growth increased in 2022 compared to 2021, but no Bcc growth was detected in 2024. The number of patients with Achromobacter spp. decreased from 3.03% to 0.52%.

Conclusion

Conclusion.The key disease outcomes vary sig­nificantly in CF patients with different levels of healthcare. CF patients who were followed in specialized centers had better outcomes than patients who were not regularly followed and lacked access to continuous microbiological monitoring. It is necessary to establish cystic fibrosis centers that meet international standards in all regions of the Russian Federation.

муковисцидозцентр муковисцидозафункция легкихмикробиоммикробиологический мониторингcystic fibrosiscystic fibrosis centerlung functionmicrobiomemicrobiological monitoringИсследование проведено в рамках научно-исследовательской работы «Мониторинг микробиологического статуса больных муковисцидозом Московской области и оптимизация антибактериальной терапии» (номер госрегистрации 122040600139-6, инв. № 1.1)The study was conducted as part of the research project “Monitoring the microbiological status of patients with cystic fibrosis in the Moscow region and optimization of antibacterial therapy”. State registration number: 122040600139-6, Inv. No.1.1ReferencesMahadeva R., Webb K., Westerbeek R.C. et al. Clinical outcome in relation to care in centres specialising in cystic fibrosis: cross sectional study. BMJ. 1998; 316 (7147): 1771–1775. DOI: 10.1136/bmj.316.7147.1771.Mahadeva R., Webb K., Westerbeek R.C. et al. Clinical outcome in relation to care in centres specialising in cystic fibrosis: cross sectional study. BMJ. 1998; 316 (7147): 1771–1775. DOI: 10.1136/bmj.316.7147.1771.Johnson C., Butler S.M., Konstan M.W. et al. Factors influencing outcomes in cystic fibrosis. A center-based analysis. Chest. 2003; 123 (1): 20–27. DOI: 10.1378/chest.123.1.20.Johnson C., Butler S.M., Konstan M.W. et al. Factors influencing outcomes in cystic fibrosis. A center-based analysis. Chest. 2003; 123 (1): 20–27. DOI: 10.1378/chest.123.1.20.Bellon G. [Cystic fibrosis: centers and care networks organization]. Arch. Pediatr. 2012; 19 (Suppl. 1): S44–S46. DOI: 10.1016/S0929-693X(12)71110-7 (in French).Bellon G. [Cystic fibrosis: centers and care networks organization]. Arch. Pediatr. 2012; 19 (Suppl. 1): S44–S46. DOI: 10.1016/S0929-693X(12)71110-7 (in French).Roussey M., Desrues B., Turck D. et al. [Adult care centers for patients with cystic fibrosis: prerequisites and practical organization. Cystic Fibrosis Care Centers of Rennes and Lille]. Rev. Mal. Respir. 2000; 17 (3, Pt 2): 733–738. Available at: https://www.researchgate.net/publication/12252076 (in French).Roussey M., Desrues B., Turck D. et al. [Adult care centers for patients with cystic fibrosis: prerequisites and practical organization. Cystic Fibrosis Care Centers of Rennes and Lille]. Rev. Mal. Respir. 2000; 17 (3, Pt 2): 733–738. Available at: https://www.researchgate.net/publication/12252076 (in French).Weber H.C., Robinson P.F., Saxby N. et al. Do children with cystic fibrosis receiving outreach care have poorer clinical outcomes than those treated at a specialist cystic fibrosis centre? Aust. J. Rural Health. 2017; 25 (1): 34–41. DOI: 10.1111/ajr.12334.Weber H.C., Robinson P.F., Saxby N. et al. Do children with cystic fibrosis receiving outreach care have poorer clinical outcomes than those treated at a specialist cystic fibrosis centre? Aust. J. Rural Health. 2017; 25 (1): 34–41. DOI: 10.1111/ajr.12334.Singh J., Towns S., Jayasuriya G. et al. Fitzgerald, transition to adult care in cystic fibrosis: The challenges and the structure. Paediatr. Respir. Rev. 2022; 41: 23–29. DOI: 10.1016/j.prrv.2020.07.009.Singh J., Towns S., Jayasuriya G. et al. Fitzgerald, transition to adult care in cystic fibrosis: The challenges and the structure. Paediatr. Respir. Rev. 2022; 41: 23–29. DOI: 10.1016/j.prrv.2020.07.009.Burgel P.R., Burnet E., Regard L., Martin C. The changing epidemiology of cystic fibrosis: the implications for adult care. Chest. 2023; 163 (1): 89–99. DOI: 10.1016/j.chest.2022.07.004.Burgel P.R., Burnet E., Regard L., Martin C. The changing epidemiology of cystic fibrosis: the implications for adult care. Chest. 2023; 163 (1): 89–99. DOI: 10.1016/j.chest.2022.07.004.Conway S., Balfour-Lynn I.M., De Rijcke K. et al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: framework for the Cystic Fibrosis Centre. J. Cyst. Fibros. 2014; 13 (Suppl. 1): S3–S22. DOI: 10.1016/j.jcf.2014.03.009.Conway S., Balfour-Lynn I.M., De Rijcke K. et al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: framework for the Cystic Fibrosis Centre. J. Cyst. Fibros. 2014; 13 (Suppl. 1): S3–S22. DOI: 10.1016/j.jcf.2014.03.009.Rang C., Keating D., Wilson J., Kotsimbos T. Re-imagining cystic fibrosis care: next generation thinking. Eur. Respir. J. 2020; 55 (5): 1902443. DOI: 10.1183/13993003.02443-2019.Rang C., Keating D., Wilson J., Kotsimbos T. Re-imagining cystic fibrosis care: next generation thinking. Eur. Respir. J. 2020; 55 (5): 1902443. DOI: 10.1183/13993003.02443-2019.Castellani C., Duff A.J.A., Bell S.C. et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J. Cyst. Fibros. 2018; 17 (2): 153–178. DOI: 10.1016/j.jcf.2018.02.006.Castellani C., Duff A.J.A., Bell S.C. et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J. Cyst. Fibros. 2018; 17 (2): 153–178. DOI: 10.1016/j.jcf.2018.02.006.Bell S.C., Mall M.A., Gutierrez H. et al. The future of cystic fibrosis care: a global perspective. Lancet Respir. Med. 2020; 8 (1): 65–124. DOI: 10.1016/S2213-2600(19)30337-6.Bell S.C., Mall M.A., Gutierrez H. et al. The future of cystic fibrosis care: a global perspective. Lancet Respir. Med. 2020; 8 (1): 65–124. DOI: 10.1016/S2213-2600(19)30337-6.Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации: Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2025. Доступно на: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/372_3Ministry of Health of the Russian Federation. [Clinical guidelines: Cystic fibrosis (mucoviscidosis)]. 2025. Available at: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/372_3 (in Russian).Красовский С.А., Старинова М.А., Воронкова А.Ю. и др., ред. Регистр пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации. 2021 год. М.: Медпрактика-М; 2023. Доступно на: https://audit-orfan.clin-reg.ru/mv.htmlKrasovsky S.A., Starinova M.A., Voronkova A.Yu. et al., eds. [Registry of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2021]. Moscow: Medpraktika-M; 2023. Available at: https://audit-orfan.clin-reg.ru/mv.html (in Russian).Воронков А.Ю., Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю. и др., ред. Регистр пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации. 2022 год. М.: Медпрактика-М; 2024. Доступно на: https://audit-orfan.clin-reg.ru/mv.htmlVoronkov A.Yu., Amelina E.L., Kashirskaya N.Yu. et al., eds. [Registry of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2022]. Moscow: Medpraktika-M; 2024. Available at: https://audit-orfan.clin-reg.ru/mv.html (in Russian).Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. и др., ред. Регистр пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации. 2023 год. М.: Медпрактика-М; 2025. Доступно на: https://www.researchgate.net/publication/391523469Amelina E.L., Kashirskaya N.Yu., Kondratieva E.I. et al., eds. [Registry of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2023]. Moscow: Medpraktika-M; 2025. Available at: https://www.researchgate.net/publication/391523469 (in Russian).Middleton P.G., Mall M.A., Dřevínek P. et al. Elexacaftor–tezacaftor–ivacaftor for cystic fibrosis with a single Phe508del allele. N. Engl. J. Med. 2019; 381 (19): 1809–1819. DOI: 10.1056/NEJMoa1908639.Middleton P.G., Mall M.A., Dřevínek P. et al. Elexacaftor–tezacaftor–ivacaftor for cystic fibrosis with a single Phe508del allele. N. Engl. J. Med. 2019; 381 (19): 1809–1819. DOI: 10.1056/NEJMoa1908639.Lopez A., Daly C., Vega-Hernandez G. et al. Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor projected survival and long-term health outcomes in people with cystic fibrosis homozygous for F508del. J. Cyst. Fibros. 2023; 22 (4): 607–614. DOI: 10.1016/j.jcf.2023.02.004.Lopez A., Daly C., Vega-Hernandez G. et al. Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor projected survival and long-term health outcomes in people with cystic fibrosis homozygous for F508del. J. Cyst. Fibros. 2023; 22 (4): 607–614. DOI: 10.1016/j.jcf.2023.02.004.Кондратьева Е.И., Одинаева Н.Д., Жекайте Е.К. и др. Эффективность CFTR-модуляторов в клинической практике (6-месячное наблюдение). Пульмонология. 2023; 33 (2): 189–197. DOI: 10.18093/0869-0189-2023-33-2-189-197.Kondratyeva E.I., Odinaeva N.D., Zhekaite E.K. et al. Efficacy of CFTR modulators in clinical practice (6-month follow-up). Pul'monologiya. 2023; 33 (2): 189–197. DOI: 10.18093/0869-0189-2023-33-2-189-197 (in Russian).Кондратьева Е.И., Одинаева Н.Д., Паснова Е.В. и др. Эффективность и безопасность тройной терапии (элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор) у детей с муковисцидозом: 12-месячное наблюдение. Пульмонология. 2024; 34 (2): 218–224. DOI: 10.18093/0869-0189-2024-34-2-218-224.Kondratyeva E.I., Odinaeva N.D., Pasnova E.V. et al. [Efficacy and safety of triple therapy (elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor) in children with cystic fibrosis: 12-month follow-up]. Pul'monologiya. 2024; 34 (2): 218–224. DOI: 10.18093/0869-0189-2024-34-2-218-224 (in Russian).Кондратенко О.В., Джовмардова Е.Д., Лямин А.В. Опыт микробиологического мониторинга микрофлоры респираторного тракта у пациентов с муковисцидозом на фоне терапии комбинированным препаратом элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор. Пульмонология. 2024; 34 (6): 904–909. DOI: 10.18093/0869-0189-2024-4221.Kondratenko O.V., Dzhovmardova Е.D., Lyamin A.V. [Experience of microbiological monitoring of the respiratory tract microflora in patients with cystic fibrosis during therapy with the combination drug elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor + ivacaftor]. Pul'monologiya. 2024; 34 (6): 904–909. DOI: 10.18093/0869-0189-2024-4221 (in Russian).Васенёва Ю.О., Вахлова И.В., Ворошилина Е.С., Зорников Д. Л. Влияние CFTR-модуляторов на микробиом дыхательных путей и потребность в антибактериальной терапии у детей с муковисцидозом. Уральский медицинский журнал. 2025; 24 (4): 128–141. DOI: 10.52420/umj.24.4.128.Vasenyova Y.O., Vakhlova I.V., Voroshilina E.S., Zornikov D.L. [The Impact of CFTR modulators on the airway microbiome and the need for antibacterial therapy in children with cystic fibrosis]. Ural'skiy meditsinskiy zhurnal. 2025; 24 (4): 128–141. DOI: 10.52420/umj.24.4.128 (in Russian).Амелина Е.Л., Кагазежев Р.У., Красовский С.А. и др. Таргетная терапия у взрослых больных муковисцидозом: влияние на течение инфекции нижних дыхательных путей и эффективность антибактериального лечения по данным регистра Российской Федерации. Пульмонология. 2025; 35 (2): 189–200. DOI: 10.18093/0869-0189-2025-35-2-189-200.Amelina E.L., Kagazezhev R.U., Krasovskiy S.A. et al. [Targeted therapy in adult patients with cystic fibrosis: impact on the course of lower respiratory tract infections and the effectiveness of antibacterial treatment according to the registry of the Russian Federation]. Pul'monologiya. 2025; 35 (2):189–200. DOI: 10.18093/0869-0189-2025-35-2-189-200 (in Russian).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.