Материалы и методы

pulmo

Пульмонология

PULMONOLOGIYA

0869-01892541-9617

Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC

10.18093/0869-0189-2026-36-2-237-246

pulmo-4859

Research Article

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

ORIGINAL STUDIES

Динамика состояния околоносовых пазух и легких у детей с муковисцидозом по данным компьютерной томографии на терапии препаратом элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор

Changes in the paranasal sinuses and lungs in children with cystic fibrosis according to computed tomography during therapy with elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor

https://orcid.org/0000-0001-5013-3360

Жекайте

Е. К.

Zhekaite

E. K.

Жекайте Елена Кястутисовна — к. м. н., ведущий научный сотрудник отдела наследственных и метаболических болезней, врач-педиатр отделения муковисцидоза Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»; ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза, доцент кафедры генетики болезней дыхательной системы Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медикогенетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»

141009, Московская обл., Мытищи, ул. Коминтерна, влад. 24А, стр. 1,

115522, Москва, ул. Москворечье, 1

Scopus Author ID: 57216849405;

Web of Science Researcher ID: K-2207-2018

Elena K. Zhekaite, Candidate of Medicine, Leading Researcher, Department of Hereditary and Metabolic Diseases, Pediatrician, Cystic Fibrosis Department, Clinical Research Institute for Childhood Diseases, Moscow Region Ministry of Health; Leading Researcher, Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis, Associate Professor, Department of Genetics of Diseases of the Respiratory System, Research Centre for Medical Genetics

ul. Kominterna 124A, build. 1, Mytishchi, Moscow Region, 141009,

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522

Scopus Author ID: 57216849405;

Web of Science Researcher ID: K-2207-2018

elena_zhekayte@mail.ru

https://orcid.org/0000-0002-2515-2807

Кулешов

Д. А.

Kuleshov

D. A.

Кулешов Дмитрий Андреевич — к. м. н., врач-рентгенолог Центра дифференциальной диагностики и реабилитации органов дыхания

107564, Москва, ул. Яузская аллея, 2

Dmitry A. Kuleshov, Candidate of Medicine, Radiologist

Yauzskaya alleya 2, Moscow, 107564

dimson1994@mail.ru

https://orcid.org/0000-0002-8183-7990

Воронкова

А. Ю.

Voronkova

A. Yu.

Воронкова Анна Юрьевна — к. м. н., ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»; врач-педиатр отделения муковисцидоза Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»

115522, Москва, ул. Москворечье, 1,

141009, Московская обл., Мытищи, ул. Коминтерна, влад. 24А, стр. 1

Anna Yu. Voronkova, Candidate of Medicine, Leading Researcher, Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis, Research Centre for Medical Genetics; Pediatrician, Department of Cystic Fibrosis, Clinical Research Institute for Childhood Diseases, Moscow Region Ministry of Health

ul. Kominterna 124A, build. 1, Mytishchi, Moscow Region, 141009,

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522

Scopus Author ID: 57189352251;

Web of Science Researcher ID: M-7191-2014

voronkova111@yandex.ru

https://orcid.org/0000-0002-6368-648X

Поляков

Д. П.

Polyakov

D. P.

Поляков Дмитрий Петрович — к. м. н., ведущий научный сотрудник, заведующий отделением детской оториноларингологии Федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства»; доцент кафедры оториноларингологии факультета дополнительного профессионального образования Института непрерывного образования и профессионального развития Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

123182, Москва, Волоколамское шоссе, 30, корп. 2,

117513, Москва, ул. Островитянова, 1, стр. 6

Dmitry P. Polyakov, Candidate of Medicine, Leading Researcher, Head of the Department of Pediatric Otolaryngology, Federal State Budgetary Institution “The National Medical Research Center for Otorhinolaryngology of the Federal Medico-Biological Agency of Russia”; Associate Professor, Department of Otolaryngology, Faculty of Continuing Professional Education, Institute of Continuous Education and Professional Development, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “N.I.Pirogov Russian National Research Medical University” of the Ministry of Health of the Russian Federation

Volokolamskoe shosse 30, 2, Moscow, 123182,

ul. Ostrovityanova 1, build. 6, Moscow, 117513

polyakovdp@yandex.ru

https://orcid.org/0000-0001-6395-0407

Кондратьева

Е. И.

Kondratyeva

E. I.

Кондратьева Елена Ивановна — д. м. н., профессор, заместитель директора по науке Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»; заведующая научно-клиническим отделом муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»

141009, Московская обл., Мытищи, ул. Коминтерна, влад. 24А, стр. 1,

115522, Москва, ул. Москворечье, 1

Scopus Author ID: 35196167800;

Web of Science Researcher ID: АВВ-9783-2021

Elena I. Kondratyeva, Doctor of Medicine, Professor, Deputy Director for Science, Clinical Research Institute for Childhood Diseases, Moscow Region Ministry of Health; Head of the Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis, Head of the Department of Genetics of Respiratory Diseases, Institute of Higher and Continuing Professional Education, Research Centre for Medical Genetics

ul. Kominterna 124A, build. 1, Mytishchi, Moscow Region, 141009,

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522

Scopus Author ID: 35196167800;

Web of Science Researcher ID: АВВ-9783-2021

elenafpk@mail.ru

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»; Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»РоссияClinical Research Institute for Childhood Diseases, Moscow Region Ministry of Health; Research Centre for Medical GeneticsRussian Federation

Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза» Министерства науки и высшего образования Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Scientific Institution “Central Research Institute of Tuberculosis”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian FederationRussian Federation

Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»; Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»РоссияClinical Research Institute for Childhood Diseases, Moscow Region Ministry of Health; Research Centre for Medical GeneticsRussian Federation

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства»; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Institution “The National Medical Research Center for Otorhinolaryngology of the Federal Medico-Biological Agency of Russia”; Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “N.I.Pirogov Russian National Research Medical University” of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian Federation

2026

17042026

362237246

2026

Жекайте Е.К., Кулешов Д.А., Воронкова А.Ю., Поляков Д.П., Кондратьева Е.И.

Zhekaite E.K., Kuleshov D.A., Voronkova A.Y., Polyakov D.P., Kondratyeva E.I.

Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.

This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.

https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4859

Полипозный риносинусит (ПРС) — одно из основных проявлений муковисцидоза (МВ). Элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор (ЭТИ) — CFTR-модулятор, при использовании которого посредством восстановления трансмембранной проводимости улучшается функция легких и предотвращается прогрессирование ПРС при МВ.

Целью исследования являлась оценка динамики рентгенологической картины околоносовых пазух (ОНП) и органов грудной клетки (ОГК) у детей, получающих CFTR-модулятор ЭТИ.

Материалы и методы

Материалы и методы. Проведено обследование детей с МВ (n = 22). Рентгенологическое обследование проводилось в объеме компьютерной томографии (КТ) ОНП и ОГК до и через 12 мес. терапии препаратом ЭТИ. Оценка объема поражения ОНП проводилась по шкале Ланда- Маккея. Оценка объема поражения легких проводилась по шкале Brody. Также определялись показатели функции легких (форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1), %) и проводимость пота.

Результаты

Результаты. Выявлено значимое снижение суммы баллов по шкале Ланда-Маккея с 15 до 5,5, выраженная положительная динамика в отношении редукции слизистых пробок в периферических отделах, уменьшение перибронхиальной инфильтрации, консолидации легочной ткани и воздушных ловушек. Установлено повышение показателя ФЖЕЛ с 88,5 (84,0-102,3) до 101 (92,5-102,3) %, показателя ОФВ1 - с 87,5 (77,8-106,0) до 105 (96,0-110,5) %, снижение потовой пробы - с 113,0 (101,0-120,0) до 63,0 (50,0-77,0) ммоль/л.

Заключение

Заключение. Продемонстрирована высокая эффективность препарата ЭТИ при терапии ПРС, улучшении показателей функции легких и снижение показателей потовой пробы.

Polypous rhinosinusitis (PRS) is one of the main manifestations of cystic fibrosis (CF). Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) is a CFTR modulator that improves lung function and prevents the progression of PRS in CF by restoring transmembrane conductance.

The aim of the study was to evaluate the dynamics of the radiographic image of the paranasal sinuses (PNS) and chest organs (CHO) in children receiving the CFTR modulator ETI.

Methods

Methods. An examination of children with CF (n = 22) was conducted. X-ray examination was performed in the amount of computed tomography (CT) of the PNS and CHO before and after 12 months of therapy with ETI. The volume of PNS damage was assessed according to the Land - Mackay scale. The volume of lung damage was assessed according to the Brody scale. Lung function parameters (forced vital capacity (FVC) and forced expiratory volume in 1 second (FEV1) and sweat conductivity) were also determined.

Results

Results. A significant decrease in the Land - Mackay score from 15 to 5.5, marked improvements in the reduction of mucus plugs in the peripheral areas, a decrease in peribronchial infiltration, consolidation of lung tissue, and air traps were observed. An increase in FVC from 88.5% (84.0% - 102.3%) to 101% (92.5% - 102.3%), FEV1 from 87.5% (77.8% - 106.0%) to 105% (96.0% - 110.5%), and a decrease in sweat test from 113.0 (101.0 - 120.0) mmol/L to 63.0 (50.0 - 77.0) mmol/L were observed.

Conclusion

Conclusion. ETI has been demonstrated to be highly effective in the treatment of PRS by improving lung function and reducing sweat test values.

муковисцидозполипозный риносинуситкомпьютерная томография околоносовых пазухкомпьютерная томография органов грудной клеткитаргетная терапияCFTR-модуляторы

cystic fibrosispolypous rhinosinusitiscomputed tomography of the paranasal sinusescomputed tomography of the chesttargeted therapyCFTR modulators

Работа выполнена в рамках государственного задания «Комплексный анализ гено-, фенотипических корреляций при муковисцидозе и первичной цилиарной дискинезии» (№ 122032300396-1)

This work was carried out as part of the state contract “Comprehensive Analysis of Genotypic and Phenotypic Correlations in Cystic Fibrosis and Primary Ciliary Dyskinesia” (No.122032300396-1)

References1

Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. и др., ред. Регистр пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации. 2023 год. М.: Медпрактика-М; 2025. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/mukovistsidoz-v-rossii.html

Amelina E.L., Kashirskaya N.YU.,Kondratyeva E.I. et al. eds. [Cystic fibrosis patient registry in the Russian Federation. 2023]. Moscow: Medpraktika-M; 2025. Available at: https://mukoviscidoz.org/mukovistsidoz-v-rossii.html (in Russian).

Поляков Д.П., Дайхес Н.А., Юнусов А.С. и др. Хронический полипозный риносинусит и функция легких в структуре полиорганной патологии при муковисцидозе у детей в Российской Федерации. Пульмонология. 2021; 31 (2): 207–215. DOI: 10.18093/0869-0189-2021-31-2-207-215.

Polyakov D.P., Daykhes N.A., Yunusov A.S. et al. [Chronic polypous rhinosinusitis and lung function in the profile of multi-organ pathology in children with cystic fibrosis in the Russian Federation]. Pul′monologiya. 2021; 31 (2): 207–215. DOI: 10.18093/0869-0189-2021-31-2-207-215 (in Russian).

Анаев Э.Х. Современные подходы к ведению пациентов с бронхоэктазией. Пульмонология. 2020; 30 (1): 81–91. DOI: 10.18093/0869-0189-2020-30-1-81-91.

Anaev E.Kh. [Modern approaches to the management of patients with bronchoectasia]. Pul′monologiya. 2020; 30 (1): 81–91. DOI: 10.18093/0869-0189-2020-30-1-81-91 (in Russian).

Wielpütz M.O., Mall M.A. Therapeutic improvement of CFTR function and reversibility of bronchiectasis in cystic fibrosis. Eur. Respir. J. 2024; 63 (3): 2400234. DOI: 10.1183/13993003.00234-2024.

Crowley C., Connor O.J.O., Ciet P. The evolving role of radiological imaging in cystic fibrosis. Curr. Opin. Pulm. Med. 2021; 27 (6): 575–585. DOI: 10.1097/MCP.0000000000000828.

Кондратьева Е.И., Одинаева Н.Д., Воронкова А.Ю. и др. Эффективность таргетной терапии лумакафтором / ивакафтором у детей при муковисцидозе (12-месячное наблюдение). Архив педиатрии и детской хирургии. 2023; 1 (1): 50–58. DOI: 10.31146/2949-4664-apps-1-1-50-58.

Kondratiyeva E.I., Odinaeva N.D., Voronkova A.Yu.et al. [Efficacy of targeted therapy with lumacaftor/ivacaftor in children with cystic fibrosis (12-month follow-up)]. Arkhiv pediatrii i detskoy khirurgii. 2023; 1 (1): 50–58. DOI: 10.31146/2949-4664-apps-1-1-50-58 (in Russian).

Поляков Д.П., Рамазанова П.И., Погодина А.А. и др. Модифицирующее действие таргетной терапии муковисцидоза на течение хронического риносинусита. Вестник оториноларингологии. 2024; 89 (1): 88. DOI: 10.17116/otorino20248901175.

Polyakov D.P., Ramazanova P.I., Pogodina A.A. et al. [Modifying effect of targeted therapy for cystic fibrosis on the course of chronic rhinosinusitis]. Vestnik otorinolaringologii. 2024; 89 (1): 88. DOI: 10.17116/otorino20248901175 (in Russian).

McNally P., Lester K., Stone G. et al. Improvement in lung clearance index and chest computed tomography scores with elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor treatment in people with cystic fibrosis aged 12 years and older – the RECOVER Trial. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2023; 208 (9): 917–929. DOI: 10.1164/rccm.202308-1317OC.

Stahl M. Sensitive markers to detect progression of lung disease in children with cystic fibrosis. Eur. Respir. J. 2021; 58 (1): 2100236. DOI: 10.1183/13993003.00236-2021.

Bayfield K.J. Douglas T.A. Rosenow T. Time to get serious about the detection and monitoring of early lung disease in cystic fibrosis. Thorax. 2021; 76 (12): 1255–1265. DOI: 10.1136/thoraxjnl-2020-216085.

Zinreich S.J. Imaging for staging of rhinosinusitis. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. Suppl. 2004; 193: 19–23. DOI: 10.1177/00034894041130s506.

Brody A.S., Klein J.S., Molina P.L. et al. High-resolution computed tomography in young patients with cystic fibrosis: distribution of abnormalities and correlation with pulmonary function tests. J. Pediatr. 2004; 145 (1): 3–38. DOI: 10.1016/j.jpeds.2004.02.038.

Чучалин А.Г., Айсанов З.Р., Чикина С.Ю. и др. Федеральные клинические рекомендации Российского респираторного общества по использованию метода спирометрии. Пульмонология. 2014; (6): 11–24. DOI: 10.18093/0869-0189-2014-0-6-11-24.

Chuchalin A.G., Aysanov Z.R., Chikina S.Yu. et al. [Federal guidelines of Russian Respiratory Society on spirometry]. Pul′monologiya. 2014; (6): 11–24. DOI: 10.18093/0869-0189-2014-0-6-11-24 (in Russian).

Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации: Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021. Доступно на: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/372_2

Ministry of Health of the Russian Federation. [Clinical guidelines: Cystic fibrosis (mucoviscidosis)]. 2021. Available at: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/372_2 (in Russian).

Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации: Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2025. Доступно на: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/372_3

Ministry of Health of the Russian Federation. [Clinical guidelines: Cystic fibrosis (mucoviscidosis)]. 2025. Available at: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/372_3 (in Russian).

Союз педиатров России. Методические рекомендации: Таргетная терапия кистозного фиброза (муковисцидоза). 2023. Доступно на: https://ostrovaru.com/2023/06/14/metodicheskie-rekomendaczii-po-targetnoj-terapii-kistoznogo-fibroza-2023-goda/

Union of Pediatricians of Russia. [Guidelines: Targeted therapy for Cystic fibrosis]. 2023. Available at: https://ostrovaru.com/2023/06/14/metodicheskie-rekomendaczii-po-targetnoj-terapii-kistoznogo-fibroza-2023-goda/ (in Russian).

Stapleton A.L., Kimple A. J., Goralski J. L. et al. Elexacaftor–tezacaftor–ivacaftor improves sinonasal outcomes in cystic fibrosis. J. Cyst. Fibrosis. 2022; 21 (5): 792–799. DOI: 10.1016/j.jcf.2022.03.002.

Di Gioia S., Lucca F., Venditto L. et al. Efficacy of elexacaftor–tezacaftor–ivacaftor on chronic rhinosinusitis in cystic fibrosis. Am. J. Otolaryngol. 2024; 45 (3): 104236. DOI: 10.1016/j.amjoto.2024.104236.

Castellanos C.X., Osterbauer B., Hasday S. et al. Improvement in sinonasal Quality‐of‐Life indicators for pediatric patients with cystic fibrosis treated with elexacaftor–tezacaftor‐ivacaftor. Int. Forum Allergy Rhinol. 2023; 13 (1): 72–75. DOI: 10.1002/alr.23036.

Bode S.F.N., Rapp H., Lienert N. et al. Effects of CFTR‐modulator triple therapy on sinu‐nasal symptoms in children and adults with cystic fibrosis. Eur. Arch. Otorhinolaryngol. 2023; 280 (7): 3271–3277. DOI: 10.1007/s00405-023-07859-4.

Поляков Д.П., Кондратьева Е.И., Воронкова АЮ, Рамазанова П.И. Эффективность тройной таргетной терапии в отношении хронического риносинусита у детей с муковисцидозом (серия наблюдений). Медицинский совет. 2023; (19): 78–87. DOI: 10.21518/ms2023-399.

Polyakov D.P., Kondratyeva E.I., Voronkova A.Y., Ramazanova P.I. [Efficacy of triple targeted therapy against chronic rhinosinusitis in children with cystic fibrosis (case series)]. Meditsinskiy sovet. 2023; (19): 78–87. DOI: 10.21518/ms2023-399 (in Russian).

Sly P.D., Gangell C.L., Chen L. et al. Risk factors for bronchiectasis in children with cystic fibrosis. N. Engl. J. Med. 2013; 368 (21): 1963–1970. DOI: 10.1056/NEJMoa1301725.

Agarwal R. Bronchiectasis in acute pneumonia Pseudobronchiectasis. Chest. 2007; 132 (6): 2054–2055. DOI: 10.1378/chest.07-1529.

Aung A.K., Thompson P.J., Teh B.M., McGrath C. Pseudobronchiectasis after pertussis and mycoplasma infection. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2012; 186 (3): 292–294. DOI: 10.1164/ajrccm.186.3.292.

Wucherpfennig L., Triphan S.M.F., Wege S. et al. Magnetic resonance imaging detects improvements of pulmonary and paranasal sinus abnormalities in response to elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor therapy in adults with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2022; 21 (6): 1053–1060. DOI: 10.1016/j.jcf.2022.03.011.

Bec R., Reynaud-Gaubert M., Arnaud F. et al. Chest computed tomography improvement in patients with cystic fibrosis treated with elexacaftor–tezacaftor–ivacaftor: early report. Eur. J. Radiol. 2022; 154: 110421. DOI: 10.1016/j.ejrad.2022.110421.

Middleton P.G., Simmonds N.J. Cystic fibrosis modulator therapy canreverse cystic bronchiectasis. Respirol. Case Rep. 2023; 11 (7): e01172. DOI: 10.1002/rcr2.11724.

Gushue C., Eisner M., Bai S. et al. Impact of elexacaftor–tezacaftor–ivacaftor on lung disease in cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2023; 58 (8): 2308–2316. DOI: 10.1002/ppul.26485.

Moloney F., Kavanagh R.G., Ronan N.J. et al. Ultra-low-dose thoracic CT with model-based iterative reconstruction (MBIR) in cystic fibrosis patients undergoing treatment with cystic fibrosis transmembrane conductance regulators (CFTR). Clin. Radiol. 2021; 76 (5): 393.e9–393.e17. DOI: 10.1016/j.crad.2020.12.003.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.