Мукатова Ирина Юрьевна – д. м. н., профессор кафедры внутренних болезней № 3
010000, Астана, ул. Бейбитшилик, 49А
Irina Yu. Mukatova, Doctor of Medicine, Professor, Department of Internal Medicine No.3
ul. Beibitshilik 49a, Astana, 010000
Scopus Author ID: 57221914378;
Web of Science Researcher ID: ABB-8448-2021
Серикова Аурини Сериковна – аспирант кафедры внутренних болезней № 3
010000, Астана, ул. Бейбитшилик, 49А
Aurini S. Serikova, PhD student of Department of Internal Illnesses № 3
ul. Beibitshilik 49a, Astana, 010000
Визель Александр Андреевич – д. м. н., профессор, заведующий кафедрой фтизиопульмонологии
420012, Республика Татарстан, Казань, ул. Бутлерова, 49
Aleksandr A. Vizel, Doctor of Medicine, Professor, Head of Department of Phthisiology and Pulmonology
ul. Butlerova 49, Kazan, 420012, Republic of Tatarstan
Author ID: 195447
Саркоидоз – системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, прогрессирующее вплоть до фиброзно-кавернозной формы. Данные по антифибротической терапии при фиброзирующем саркоидозе противоречивы, а число исследований ограничено. По данным рандомизированных исследований продемонстрирована эффективность препарата нинтеданиб в снижении риска прогрессирования интерстициальных заболеваний легких, однако положительного эффекта при фиброзирующем саркоидозе не показано. Отдельные исследования свидетельствуют о возможной эффективности антифибротической терапии. В связи с ограниченностью и противоречивостью данных представляет интерес каждый случай ее применения.
Целью работы являлась демонстрация клинического наблюдения применения антифибротической терапии у пациентки с фиброзирующим саркоидозом.
Методы. Пациентка 66 лет с фиброзирующим вариантом саркоидоза легких с октября 2022 г. получала антифибротическую терапию – нинтеданиб 150 мг 2 раза в день. Эффективность и безопасность оценивались до начала лечения и через 12, 24 и 32 мес. применения антифибротической терапии.
Результаты. Отмечалось снижение дыхательной недостаточности, которое выражалось в увеличении дистанции при выполнении 6-минутного шагового теста. Также отмечено более медленное снижение легочной функции (отсутствие снижения объема форсированного выдоха за 1-ю секунду и форсированной жизненной емкости легких, функциональной остаточной емкости и остаточного объема). По данным компьютерной томографии отмечено отсутствие прогрессирования фиброзных изменений в легочной ткани.
Заключение. На фоне антифибротической терапии у пациентки замедлилось снижение легочной функции и не прогрессировал легочный фиброз. Необходимо продолжить изучение эффективности антифибротической терапии при фиброзирующем саркоидозе.
Sarcoidosis is a systemic inflammatory disease of unknown origin that can progress to fibrocavernous disease. Published data on antifibrotic therapy for fibrotic sarcoidosis are contradictory, largely due to an insufficient number of studies. In randomized trials, nintedanib has demonstrated efficacy in reducing the progression of interstitial lung disease; however, it has not shown a positive effect specifically in fibrotic sarcoidosis. Some individual studies have reported beneficial effects of antifibrotic therapy in cases of fibrotic sarcoidosis. Due to the limited and conflicting data, each observation of antifibrotic therapy in fibrotic sarcoidosis is valuable.
The aim. Here, we describe our experience of using antifibrotic therapy in a patient with fibrotic pulmonary sarcoidosis.
Methods. The patient, a 66-year-old woman with sarcoidosis-associated pulmonary fibrosis, has been receiving antifibrotic therapy (nintedanib 150 mg twice daily) since October 2022. Efficacy and safety were assessed before initiation and after 12, 24 and 32 months of antifibrotic therapy.
Results. The respiratory deterioration slowed down, evidenced by an increased distance in the 6-minute walk test. Pulmonary function decline was also reduced, with no decrease in FEV1, FVC, FRC, or RV. Computed tomography scans revealed no progression in the volume of pulmonary fibrosis.
Conclusion. The use of antifibrotic therapy was associated with stabilization of pulmonary function and no progression of pulmonary fibrosis. Further studies on antifibrotic therapy in fibrotic sarcoidosis are warranted.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.