pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2025-35-6-832-843pulmo-4816Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESИсследование эффективности и безопасности генерического препарата ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор / ивакафтор (торговое наименование Трилекса®)Study of the efficacy and safety of the generic drug ivacaftor + tezacaftor + elexacaftor/ivacaftor (trade name Trilexa®)https://orcid.org/0000-0001-6395-0407КондратьеваЕ. И.KondratyevaE. I.

Кондратьева Елена Ивановна – д. м. н., профессор, заведующая научно-клиническим отделом муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования; заместитель директора по научной работе

Scopus ID: 35196167800; Web of Science Researcher ID: АВВ-9783-2021 

115522, Москва, ул. Москворечье, 1, тел.: (498) 699-53-20 

115093, Москва, ул. Большая Серпуховская, 62 

Elena I. Kondratyeva, Doctor of Medicine, Professor, Head of the Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis, Head of the Department of Genetics of Respiratory Diseases at the Institute of Higher and Continuing Professional Education; Deputy Director for Research

Scopus ID: 35196167800; Web of Science Researcher ID: АВВ-9783-2021

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522, tel.: (498) 699-53-20 

ul. Bol’shaya Serpukhovskaya 62, Moscow, 115093 

mucoviscidozRF@med-gen.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8183-7990ВоронковаА. Ю.VoronkovaA. Yu.

Воронкова Анна Юрьевна – к. м. н., ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза; врач-педиатр отделения муковисцидоза

Scopus Author ID: 57189352251; Web of Science Researcher ID: M-7191-2014

115522, Москва, ул. Москворечье, 1, тел.: (498) 699-53-20 

115093, Москва, ул. Большая Серпуховская, 62 

Anna Yu. Voronkova, Candidate of Medicine, Leading Researcher, Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis; Pediatrician, Department of Cystic Fibrosis

Scopus Author ID: 57189352251; Web of Science Researcher ID: M-7191-2014

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522, tel.: (498) 699-53-20 

ul. Bol’shaya Serpukhovskaya 62, Moscow, 115093 

voronkova111@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8005-5121ФатхуллинаИ. Р.FatkhullinaI. R.

Фатхуллина Ирина Ринатовна – заведующая отделением муковисцидоза, врач-педиатр, научный сотрудник отдела наследственных и метаболических заболеваний; научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза

Author ID: 1124891 

115522, Москва, ул. Москворечье, 1, тел.: (499) 324-15-01

115093, Москва, ул. Большая Серпуховская, 62 

Irina R. Fatkhullina, Head of the Cystic Fibrosis Department, pediatrician, research fellow in the Department of Hereditary and Metabolic Diseases; Researcher, Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis

Author ID: 1124891 

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522, tel.: (499) 324-15-01 

ul. Bol’shaya Serpukhovskaya 62, Moscow, 115093 

mucoviscidozRF@med-gen.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2069-7111ОрловА. В.OrlovA. V.

Орлов Александр Владимирович – к. м. н., врач-инфекционист, врач-пульмонолог, доцент кафедры педиатрии и неонатологии

Author ID: 721638 

191015, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41, тел.: (812) 246-09-24  

Alexander V. Orlov, Candidate of Medicine, Infectious Disease Doctor, Pulmonologist, Associate Professor, Department of Pediatrics and Neonatology

Author ID: 721638 

ul. Kirochnaya 41, Saint Petersburg, 191015, tel.: (812) 246-09-24 

orlovcf@yandex.ruhttps://orcid.org/0009-0008-5240-5807ПятеркинаО. Г.PyaterkinaO. G.

Пятеркина Оксана Геннадьевна – заведующая консультативной поликлиникой № 1

420138, Республика Татарстан, Казань, Оренбургский тракт, 140, тел.: (843) 237-30-39 

Oksana G. Pyaterkina, Head of the Advisory Clinic No.1; the Chief Freelance Pediatric Pulmonologist of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan

Orenburgskiy tract 140, Kazan, 420138, Republic of Tatarstan 

pjaterkina@yandex.ruПротасоваТ. А.ProtasovaT. A.

Протасова Татьяна Александровна – заведующая педиатрическим отделением для детей раннего возраста

650066, Кемерово, Октябрьский проспект, 22, тел.: (3842) 39-64-21 

Tatyana A. Protasova, Head of the pediatric department for young children 

Author ID: 552476 

Oktyabr’skiy prospekt 22, Kemerovo, 650066, tel.: (3842) 39-64-21 

protasova@coltel.ruПсюрниковаО. С.PsyurnikovaO. S.

Псюрникова Ольга Сергеевна – врач-пульмонолог, врач-педиатр Консультативно-диагностической поликлиники

344015, Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, 14, тел.: (863) 218-94-09 

Olga S. Psyurnikova, Pulmonologist, Pediatrician, Consultative and Diagnostic Clinic 

ul. 339th Strelkovoy Divizii 14, Rostov-on-Don, 344015, tel.: (863) 218-94-09 

o.psurnikova@mail.ruФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова» ; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»РоссияFederal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics” ; State Budgetary Healthcare Institution of the Moscow region “Research Clinical Institute of Childhood”, Healthcare Ministry of Moscow RegionRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И.Мечникова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Educational Institution of Higher Education “North-Western State Medical University named after I.I.Mechnikov”, Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationГосударственное автономное учреждение здравоохранения «Детская республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан»РоссияThe State Autonomous Healthcare Institution “Children’s Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan”Russian FederationГосударственное автономное учреждение здравоохранения «Кузбасская областная клиническая больница имени С.В.Беляева»РоссияState Autonomous Healthcare Institution “Kuzbass Regional Clinical Hospital named after S.V.Belyaev”Russian FederationГосударственное бюджетное учреждение Ростовской области «Областная детская клиническая больница»РоссияState Budgetary Institution of the Rostov Region “Regional Children’s Clinical Hospital”Russian Federation202514122025356832843Copyright © Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Фатхуллина И.Р., Орлов А.В., Пятеркина О.Г., Протасова Т.А., Псюрникова О.С., 20252025Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Фатхуллина И.Р., Орлов А.В., Пятеркина О.Г., Протасова Т.А., Псюрникова О.С.Kondratyeva E.I., Voronkova A.Y., Fatkhullina I.R., Orlov A.V., Pyaterkina O.G., Protasova T.A., Psyurnikova O.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4816

Муковисцидоз (МВ) – универсальная экзокринопатия, при которой поражаются практически все органы и системы, имеющие экзокринные железы. Генетический дефект приводит к увеличению вязкости секрета экзокринных желез, прежде всего респираторного тракта. При приеме CFTR-модуляторов улучшаются синтез, процессинг и / или функции дефектного белка CFTR, который является хлорным каналом.

Целью исследования являлась оценка эффективности генерического препарата ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор / ивакафтор (торговое наименование (ТН) Трилекса®) после 3 мес. приема у пациентов, ранее не получавших первый трехкомпонентный CFTR-модулятор.

Материалы и методы

Материалы и методы. Проанализированы данные Российского регистра пациентов с МВ, внесенные в блок «Таргетная терапия» за период с января по август 2025 г. (основная группа) и за период с января по август 2022 г. (группа сравнения). Пациенты детского возраста (n = 28: 12 мальчиков, 16 девочек) с установленным диагнозом МВ, начавшие получать трехкомпонентную таргетную терапию генерическим препаратом ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор / ивакафтор, составили 1-ю группу; 2-ю группу (сравнения) составили пациенты (n = 34: 14 мальчиков, 20 девочeк), которые получали оригинальный таргетный трехкомпонентный препарат ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор / ивакафтор (ТН Трикафта®).

Результаты

Результаты. При оценке нутритивного статуса показано значимое увеличение индекса массы тела у пациентов обеих групп на старте и через 3 мес. терапии (р < 0,001). Значимо отличались показатели потовой пробы (проводимость, ммоль / л) на старте терапии и через 1 мес. в каждой группе. Разница между усредненным значением изменения потового теста (Δ ммоль / л) у пациентов обеих групп была сопоставима и не различалась между собой (43 (35,5; 55) и 42 (32; 50,3) соответственно; р = 0,86). Продемонстрирована тенденция к увеличению показателей объема форсированного выдоха за 1-ю секунду и форсированной жизненной емкости легких при лечении и оригинальным, и генерическим препаратами, однако указанная тенденция не была значимой в обеих группах. Показаны безопасность и хорошая переносимость и оригинального, и генерического препаратов. Группы были сопоставимы по количеству и степени тяжести НР (отмечались НР легкие и средней тяжести, не требовавшие отмены препаратов для их купирования).

Заключение

Заключение. Установлено, что генерический препарат трехкомпонентной таргетной терапии ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор / ивакафтор эффективен и безопасен у пациентов детского возраста с МВ данной выборки. При сравнении с оригинальным препаратом не выявлено значимых различий в отношении основных критериев эффективности в течение 3 мес. применения генерического препарата. Частота, спектр и степень тяжести зарегистрированных НР при применении генерического препарата сопоставимы с таковыми при применении оригинального препарата.

Cystic fibrosis (CF) is a universal exocrine disorder that affects virtually all organs and systems containing exocrine glands. A genetic defect in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene leads to increased viscosity of exocrine gland secretions, primarily in the respiratory tract. CFTR modulators improve the synthesis, processing, and/or function of the defective CFTR protein, which is a chloride channel.

Objective

Objective. To evaluate the efficacy of the generic drug ivacaftor + tezacaftor + elexacaftor/ivacaftor (trade name Trilexa®), in a group of patients not previously receiving triple targeted therapy after 3 months of treatment in patients who have not previously received the first threecomponent CFTR modulator.

Methods

Methods. Data from the Russian CF Patient Registry, entered into the “Targeted Therapy” block, were analyzed for the period from January to August 2025 (main group) and for the period from January 2022 to August 2022 (comparison group). Two groups of patients were identified: Group 1 included 28 pediatric patients (12 boys/16 girls) with a confirmed diagnosis of cystic fibrosis, who started receiving triple targeted therapy generic drug ivacaftor + tezacaftor + elexacaftor/ivacaftor. Group 2, the comparison group, consisted of 34 pediatric patients (14 boys/20 girls) who started receiving the original triple targeted drug ivacaftor + tezacaftor + elexacaftor/ivacaftor (trade name Trikafta®).

Results

Results. When assessing the nutritional status, a significant increase in BMI was shown in both groups of patients at the start and after 3 months; p < 0.001. Sweat test parameters (conductivity in mmol/L) differed significantly both at the start of therapy and after a month in both groups. The difference between the average sweat test values (Δ mmol/L) in both groups were comparable and did not differ from each other. The groups did not differ in the number of adverse events, which were mild and did not lead to drug discontinuation. Both drugs, the original and the generic, demonstrated safety and good tolerability. Group 1 value was 43 (35.5; 55), and Group 2 value was 42 (32; 50.3); p = 0.86. FEV1 and FVC indicators showed a tendency to increase with both drugs, but it was not significant in both groups.

Conclusion

Conclusion. The triple targeted therapy with the use of generic drug ivacaftor + tezacaftor + elexacaftor/ivacaftor is effective and safe in this sample of pediatric patients with cystic fibrosis. No significant differences were found between generic drug and the original drug in relation to the main efficacy criteria during 3 months of use. The frequency, spectrum, and severity of reported adverse events associated with the use of generic drug were comparable to those associated with the use of the original drug.

генерический препаратэлексакафтортезакафторивакафтормуковисцидозфункция легкихнутритивный статустаргетная терапиянежелательные реакцииgeneric drugelexacaftortezacaftorivacaftorcystic fibrosislung functionnutritional statustargeted therapyadverse eventsИсследование проведено в рамках государственного задания Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова» «Комплексный анализ гено-, фенотипических корреляций при муковисцидозе и первичной цилиарной дискинезии 122032300396-1». Статья написана на основании собственного исследования данных регистра, не финансировалась спонсорами и не является частью гранта.According to state assignment of Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics” «Comprehensive analysis of geno-phenotypic correlations in cystic fibrosis and primary ciliary dyskinesia 122032300396-1. This article was written based on our own research, was not funded by sponsors, and is not part of a grant.ReferencesМинистерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации: Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021. Доступно на: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/372_2Ministry of Health of the Russian Federation. [Clinical guidelines: Cystic Fibrosis (mucoviscidosis)]. 2021. Available at: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/372_2 (in Russian).Mall M.A., Mayer-Hamblett N., Rowe S.M. Cystic fibrosis: emergence of highly effective targeted therapeutics and potential clinical implications. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2020; 201 (10): 1193–1208. DOI: 10.1164/rccm.201910-1943SO.Mall M.A., Mayer-Hamblett N., Rowe S.M. Cystic fibrosis: emergence of highly effective targeted therapeutics and potential clinical implications. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2020; 201 (10): 1193–1208. DOI: 10.1164/rccm.201910-1943SO.Bell S.C., Mall M.A., Gutierrez H. et al. The future of cystic fibrosis care: a global perspective. Lancet Respir. Med. 2020; 8 (1): 65–124. DOI: 10.1016/S2213-2600(19)30337-6.Bell S.C., Mall M.A., Gutierrez H. et al. The future of cystic fibrosis care: a global perspective. Lancet Respir. Med. 2020; 8 (1): 65–124. DOI: 10.1016/S2213-2600(19)30337-6.Drugs.com. Trikafta (elexacaftor, tezacaftor, and ivacaftor): package insert / prescribing. Last updated on February 18, 2025. Available at: https://www.drugs.com/pro/trikafta.html#s-34067-9Drugs.com. Trikafta (elexacaftor, tezacaftor, and ivacaftor): package insert / prescribing. Last updated on February 18, 2025. Available at: https://www.drugs.com/pro/trikafta.html#s-34067-9Lopez A., Daly C., Vega-Hernandez G. et al. Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor projected survival and long-term health outcomes in people with cystic fibrosis homozygous for F508del. J. Cyst. Fibros. 2023; 22 (4): 607–614. DOI: 10.1016/j.jcf.2023.02.004.Lopez A., Daly C., Vega-Hernandez G. et al. Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor projected survival and long-term health outcomes in people with cystic fibrosis homozygous for F508del. J. Cyst. Fibros. 2023; 22 (4): 607–614. DOI: 10.1016/j.jcf.2023.02.004.Sutharsan S., McKone E.F., Downey D.G. et al. Efficacy and safety of elexacaftor plus tezacaftor plus ivacaftor versus tezacaftor plus ivacaftor in people with cystic fibrosis homozygous for F508del-CFTR: a 24-week, multicentre, randomised, double-blind, active-controlled, phase 3b trial. Lancet Respir. Med. 2022; 10 (3): 267–277. DOI: 10.1016/S2213-2600(21)00454-9.Sutharsan S., McKone E.F., Downey D.G. et al. Efficacy and safety of elexacaftor plus tezacaftor plus ivacaftor versus tezacaftor plus ivacaftor in people with cystic fibrosis homozygous for F508del-CFTR: a 24-week, multicentre, randomised, double-blind, active-controlled, phase 3b trial. Lancet Respir. Med. 2022; 10 (3): 267–277. DOI: 10.1016/S2213-2600(21)00454-9.Daines C.L., Tullis E., Costa S. et al. Long-term safety and efficacy of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor in people with cystic fibrosis and at least one F508del allele: 144-week interim results from a 192-week open-label extension study. Eur. Respir. J. 2023; 62 (6): 2202029. DOI: 10.1183/13993003.02029-2022.Daines C.L., Tullis E., Costa S. et al. Long-term safety and efficacy of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor in people with cystic fibrosis and at least one F508del allele: 144-week interim results from a 192-week open-label extension study. Eur. Respir. J. 2023; 62 (6): 2202029. DOI: 10.1183/13993003.02029-2022.Кондратьева Е.И., Одинаева Н.Д., Паснова Е.В. и др. Эффективность и безопасность тройной терапии (элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор) у детей с муковисцидозом: 12-месячное наблюдение. Пульмонология. 2024; 34 (2): 218–224. DOI: 10.18093/0869-0189-2024-34-2-218-224.Kondratyeva E.I., Odinaeva N.D., Pasnova E.V. et al. [Efficacy and safety of triple therapy (elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor) in children with cystic fibrosis: 12-month follow-up]. Pul'monologiya. 2024; 34 (2): 218–224. DOI: 10.18093/0869-0189-2024-34-2-218-224 (in Russian).Воронкова А.Ю., Жекайте Е.К., Фатхуллина И.Р. и др. Нежелательные реакции при длительном применении двух таргетных препаратов у пациентов детского возраста с муковисцидозом в Российской Федерации. Пульмонология. 2025; 35 (2): 202–212. DOI: 10.18093/0869-0189-2025-35-2-202-212.Voronkova A.Yu., Zhekaite E.K., Fatkhullina I.R. et al. [Adverse events during long-term use of two targeted drugs in pediatric patients with cystic fibrosis in the Russian Federation]. Pul'monologiya. 2025; 35 (2): 202–212. DOI: 10.18093/0869-0189-2025-35-2-202-212 (in Russian).Зырянов С.К., Фитилев С.Б., Шкребнева И.И., Возжаев А.В. Взаимозаменяемость препаратов – клиническая эффективность, безопасность. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2017; 9 (1S): 4–10. DOI: 10.14412/2074-2711-2017-1S-4-10.Zyryanov S.K., Fitilev S.B., Shkrebneva I.I., Vozzhaev A.V. [Drug interchangeability: clinical efficacy and safety]. Nevrologiya, neiropsikhiatriya, psikhosomatika. 2017; 9 (1S): 4–10. DOI: 10.14412/2074-2711-2017-1S-4-10 (in Russian).Зырянов С.К., Белоусов Ю.Б. Проблема качества генериков и оценка их соответствия оригинальным препаратам. Клиническая микробиология и антимикробная химиотерапия. 2010; 12 (4): 314–320. Доступно на: https://cmac-journal.ru/publication/2010/4/cmac-2010-t12-n4-p314/Zyryanov S.K., Belousov Yu.B. [Quality of generic drug products and equivalence to original drug products]. Klinicheskaya mikrobiologiya i antimikrobnaya khimioterapiya. 2010; 12 (4): 314–320. Available at: https://cmac-journal.ru/publication/2010/4/cmac-2010-t12-n4-p314/ (in Russian).Плотникова Е.Ю., Сухих А.С., Грачева Т.Ю. Генерики: мировая и отечественная практика. Фарматека. 2019; 26 (9): 87–94. DOI: 10.18565/pharmateca.2019.9.87-94.Plotnikova E. Yu., Sukhikh A. S., Gracheva T. Yu. [Generics: global and domestic practice]. Pharmateka. 2019; 26 (9): 87–94. DOI: 10.18565/pharmateca.2019.9.87-94 (in Russian).Хосева Е.Н., Морозова Т.Е. Экономические преимущества и слабые стороны генериков в системе лекарственного обеспечения населения в России и за рубежом. Качественная клиническая практика. 2013; (2): 63–68. Доступно на: https://www.clinvest.ru/jour/article/view/182Khoseva E. N., Morozova T. E. [Economic advantages and weaknesses of generics in the drug provision system in Russia and abroad]. Kachestvennaya klinicheskaya praktika. 2013; (2): 63–68. Available at: https://www.clinvest.ru/jour/article/view/182 (in Russian).Pal A., Wu F., Walenga R. et al. Leveraging modeling and simulation to enhance the efficiency of bioequivalence approaches for generic drugs: highlights from the 2023 generic drug science and research initiatives public workshop. AAPS J. 2024; 26 (3): 45. DOI: 10.1208/s12248-024-00916-8.Pal A., Wu F., Walenga R. et al. Leveraging modeling and simulation to enhance the efficiency of bioequivalence approaches for generic drugs: highlights from the 2023 generic drug science and research initiatives public workshop. AAPS J. 2024; 26 (3): 45. DOI: 10.1208/s12248-024-00916-8.Жукова Д.Я., Ковальская Г.Н. Оригинальные и дженерические лекарственные средства в терапевтической практике. Байкальский медицинский журнал. 2011; 106 (7): 96–102. Доступно на: https://cyberleninka.ru/article/n/originalnye-i-dzhenericheskie-lekarstvennye-sredstva-v-terapevticheskoy-praktikeZhukova D.Ya., Koval'skaya G.N. [The original and generic drugs in medical therapy]. Baykal'skiy meditsinskiy zhurnal. 2011; 106 (7): 96–102. Available at: https://cyberleninka.ru/article/n/originalnye-i-dzhenericheskie-lekarstvennye-sredstva-v-terapevticheskoy-praktike (in Russian).Научно-аналитический отчет по оценке клинической эффективности, безопасности и биоэкивалентности лекарственного препарата «трилекса» (ивакафтор + тезакафтор элексакафтор и ивакафтор). М.; 2025. Доступно на: https://www.irwin.ru/wp-content/zagruzki/2025/01/Отчет-Трилекса.pdf[Scientific and analytical report on the assessment of the clinical efficacy, safety, and bioequivalence of the drug “Trilexa” (ivacaftor + tezacaftor elsacaftor and ivacaftor)]. Moscow; 2025. Available at: https://www.irwin.ru/wp-content/zagruzki/2025/01/Отчет-Трилекса.pdf (in Russian)Food and Drug Administration. Bioequivalence studies with pharmacokinetic endpoints for drugs submitted under an ANDA. February 24, 2022. Available at: https://www.fda.gov/drugs/news-events-human-drugs/bioequivalence-studies-pharmacokinetic-endpoints-drugs-submitted-under-anda-02242022Food and Drug Administration. Bioequivalence studies with pharmacokinetic endpoints for drugs submitted under an ANDA. February 24, 2022. Available at: https://www.fda.gov/drugs/news-events-human-drugs/bioequivalence-studies-pharmacokinetic-endpoints-drugs-submitted-under-anda-02242022Евразийский экономический союз. О правилах проведения исследований биоэквивалентности воспроизведенных лекарственных средств в сфере обращения лекарственных средств на территории Евразийского экономического союза. 2015. Доступно на: https://regulation.eaeunion.org/orv/2288/Eurasian Economic Union. [On the rules for conducting bioequivalence studies of reproduced medicines in the field of circulation of medicines in the Eurasian Economic Union]. 2015. Available at: https://regulation.eaeunion.org/orv/2288/ (in Russian).Baran E., Pereyra B., Mattos L. et al. 382 Real-world experience with bioequivalent ETI formulations in adult cystic fibrosis patients: a prospective cohort study in Argentina. J. Cyst. Fibros. 2025; 24 (Suppl. 2): S212. DOI: 10.1016/S1569-1993(25)02000-4.Baran E., Pereyra B., Mattos L. et al. 382 Real-world experience with bioequivalent ETI formulations in adult cystic fibrosis patients: a prospective cohort study in Argentina. J. Cyst. Fibros. 2025; 24 (Suppl. 2): S212. DOI: 10.1016/S1569-1993(25)02000-4.Tupayachi Ortiz M., Pereyra B., Baran E. 665 Comparative clinical outcomes of Trikafta versus bioequivalent ETI formulations in the management of cystic fibrosis in adults: a real world experience. J. Cyst. Fibros. 2025; 24 (Suppl. 2): S397. DOI: 10.1016/S1569-1993(25)02281-7.Tupayachi Ortiz M., Pereyra B., Baran E. 665 Comparative clinical outcomes of Trikafta versus bioequivalent ETI formulations in the management of cystic fibrosis in adults: a real world experience. J. Cyst. Fibros. 2025; 24 (Suppl. 2): S397. DOI: 10.1016/S1569-1993(25)02281-7.Красовский С.А., Кагазежев Р.У. Опыт применения генерического препарата элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор у пациентов с муковисцидозом в условиях рутинной клинической практики. Пульмонология. 2023; 33 (6): 781–791. DOI: 10.18093/0869-0189-2023-33-6-781-791.Krasovskiy S.A., Kagazezhev R.U. [Using generic drug elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor + ivacaftor in patients with cystic fidosis in routine clinical practice]. Pul'monologiya. 2023; 33 (6): 781–791. DOI: 10.18093/0869-0189-2023-33-6-781-791 (in Russian).Marshalkina T.V., Zhanuzakova N.T., Mukatova I.Y. et al. The first results of targeted therapy in children with cystic fibrosis in Kazakhstan. Nauka i zdravookhranenie. 2024; 26 (4): 7–14. DOI: 10.34689/SH.2024.26.4.001.Marshalkina T.V., Zhanuzakova N.T., Mukatova I.Y. et al. The first results of targeted therapy in children with cystic fibrosis in Kazakhstan. Nauka i zdravookhranenie. 2024; 26 (4): 7–14. DOI: 10.34689/SH.2024.26.4.001.Кенжебаева Ы.Ж., Мукатова И.Ю., Амелина Е.Л. и др. Беременность и роды у пациентки с муковисцидозом на фоне воспроизведенного CFTR-модулятора: первый клинический случай в Республике Казахстан. Пульмонология. 2025; 35 (4): 561–567. DOI: 10.18093/0869-0189-2025-35-4-561-567.Kenzhebayeva Y.Zh., Mukatova I.Yu., Amelina E.A. et al. [Pregnancy and childbirth in a cystic fibrosis patient receiving a generic CFTR modulator: the first clinical case in Republic of Kazakhstan]. Pul'monologiya. 2025; 35 (4): 561–567. DOI: 10.18093/0869-0189-2025-35-4-561-567 (in Russian).Mukatova I., Amelina E., Kim S., Serikova A. P066 the first experience of triple targeted therapy in adult patients with cystic fibrosis in Kazakhstan. J. Cyst. Fibros. 2025; 24 (Suppl. 1): S86. DOI: 10.1016/j.jcf.2025.03.084.Mukatova I., Amelina E., Kim S., Serikova A. P066 the first experience of triple targeted therapy in adult patients with cystic fibrosis in Kazakhstan. J. Cyst. Fibros. 2025; 24 (Suppl. 1): S86. DOI: 10.1016/j.jcf.2025.03.084.Каменева М.Ю., Черняк А.В., Айсанов З.Р. и др. Спирометрия: методическое руководство по проведению исследования и интерпретации результатов Межрегиональная общественная организация «Российское респираторное общество» Общероссийская общественная организация «Российская ассоциация специалистов функциональной диагностики» Общероссийская общественная организация «Российское научно-медицинское общество терапевтов». Пульмонология. 2023; 33 (3): 307–340. DOI: 10.18093/08690189-2023-33-3-307-340.Kameneva M.Yu., Cherniak A.V., Aisanov Z.R. et al. [Spirometry: national guidelines for the testing and interpretation of results Interregional Public Organization “Russian Respiratory Society” All-Russian Public Organization “Russian Association of Specialists in Functional Diagnostics” All-Russian Public Organization “Russian Scientific Medical Society of Therapists”]. Pul'monologiya. 2023; 33 (3): 307–340. DOI: 10.18093/08690189-2023-33-3-307-340 (in Russian).Lopez A., Daly C., Vega-Hernandez G. et al. Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor projected survival and long-term health outcomes in people with cystic fibrosis homozygous for F508del. J. Cyst. Fibros. 2023; 22 (4): 607–614. DOI: 10.1016/j.jcf.2023.02.004.Lopez A., Daly C., Vega-Hernandez G. et al. Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor projected survival and long-term health outcomes in people with cystic fibrosis homozygous for F508del. J. Cyst. Fibros. 2023; 22 (4): 607–614. DOI: 10.1016/j.jcf.2023.02.004.Кондратьева Е.И., Одинаева Н.Д., Жекайте Е.К. и др. Эффективность CFTR-модуляторов в клинической практике (6-месячное наблюдение). Пульмонология. 2023; 33 (2): 189–197. DOI: 10.18093/0869-0189-2023-33-2-189-197.Kondratyeva E.I., Odinaeva N.D., Zhekaite E.K. et al. [Efficacy of CFTR modulators in clinical practice (6-month follow-up)]. Pul'monologiya. 2023; 33 (2): 189–197. DOI: 10.18093/0869-0189-2023-33-2-189-197 (in Russian).Zemanick E.T., Ramsey B., Sands D. et al. Sweat chloride reflects CFTR function and correlates with clinical outcomes following CFTR modulator treatment. J. Cyst. Fibros. 2025; 24 (2): 246–254. DOI: 10.1016/j.jcf.2024.12.006.Zemanick E.T., Ramsey B., Sands D. et al. Sweat chloride reflects CFTR function and correlates with clinical outcomes following CFTR modulator treatment. J. Cyst. Fibros. 2025; 24 (2): 246–254. DOI: 10.1016/j.jcf.2024.12.006.Dagenais R.V.E., Su V.C., Quon B.S. Correction: Dagenais et al. Real-world safety of CFTR modulators in the treatment of cystic fibrosis: a systematic review. J. Clin. Med. 2021, 10, 23. J. Clin. Med. 2022; 11 (2): 318. DOI: 10.3390/jcm11020318.Dagenais R.V.E., Su V.C., Quon B.S. Correction: Dagenais et al. Real-world safety of CFTR modulators in the treatment of cystic fibrosis: a systematic review. J. Clin. Med. 2021, 10, 23. J. Clin. Med. 2022; 11 (2): 318. DOI: 10.3390/jcm11020318.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.