Урясьев Олег Михайлович – д. м. н., профессор, заведующий кафедрой факультетской терапии имени профессора В.Я.Гармаша
390026, Рязань, ул. Высоковольтная, 9
Oleg M. Uryasev, Doctor of Medicine, Professor, Head of the Department of Faculty Therapy named after Professor V.Ya.Garmash
ul. Vysokovoltnaya 9, Ryazan, 390026
Коршунова Людмила Владимировна – к. м. н., доцент, доцент кафедры факультетской терапии имени профессора В.Я.Гармаша
390026, Рязань, ул. Высоковольтная, 9
Lyudmila V. Korshunova, Candidate of Medicine, Associate Professor, Assistant Professor, Department of Faculty Therapy named after Professor V.Ya.Garmash
ul. Vysokovoltnaya 9, Ryazan, 390026
Шаханов Антон Валерьевич – к. м. н., доцент, доцент кафедры факультетской терапии имени профессора В.Я.Гармаша
390026, Рязань, ул. Высоковольтная, 9
Anton V. Shakhanov, Candidate of Medicine, Associate Professor, Assistant Professor, Department of Faculty Therapy named after Professor V.Ya.Garmash
ul. Vysokovoltnaya 9, Ryazan, 390026
Червяков Александр Эдуардович – ассистент кафедры факультетской терапии имени профессора В.Я.Гармаша
390026, Рязань, ул. Высоковольтная, 9
Aleksandr E. Chervyakov, Assistant, Department of Faculty Therapy named after Professor V.Ya.Garmash
ul. Vysokovoltnaya 9, Ryazan, 390026
Стежкина Елена Викторовна – к. м. н., доцент, доцент кафедры факультетской и поликлинической педиатрии
390026, Рязань, ул. Высоковольтная, 9
Elena V. Stezhkina, Candidate of Medicine, Associate Professor, Assistant Professor, Department of Faculty Therapy named after Professor V.Ya.Garmash
ul. Vysokovoltnaya 9, Ryazan, 390026
Урясьева Юлия Борисовна – врач-пульмонолог пульмонологического отделения
390039, Рязань, ул. Интернациональная, 3а
Yulia B. Uryaseva, Pulmonologist, Pulmonology Departmen
ul. Internatsionalnaya 3a, Ryazan, 390039
Синдром Вильямса–Кэмпбелла (СВК) – редкий порок развития, характеризуемый дефицитом или полным отсутствием хряща преимущественно в субсегментарных бронхах. Неполноценность хрящевого аппарата создает благоприятные условия для развития рецидивирующей инфекции нижних дыхательных путей и, как следствие, формирования бронхоэктазов, что в конечном итоге приводит к появлению и прогрессированию дыхательной недостаточности и снижению качества жизни пациентов. Недостаточная осведомленность о данном заболевании среди врачей приводит к более поздней диагностике, а комплексная консервативная терапия при условии отсутствия специфического лечения СВК влечет за собой положительный эффект лишь в краткосрочной перспективе.
Целью работы являлась демонстрация клинического наблюдения редкого заболевания дыхательной системы – СВК – у мужчины 35 лет.
Заключение. По результатам клинического наблюдения проиллюстрированы сложности диагностики и лечения СВК, подчеркивается также важность формирования настороженности медицинских работников в отношении данного заболевания.
Williams – Campbell syndrome (WCS) is a rare developmental defect characterized by deficiency or complete absence of cartilage mainly in the subsegmental bronchi. Inferiority of the cartilaginous apparatus creates favorable conditions for the development of recurrent lower respiratory tract infection and, as a consequence, the formation of bronchiectasis, which ultimately leads to the appearance and progression of respiratory failure, as well as to a decrease in the quality of life of patients. Insufficient awareness of this disease among doctors leads to later diagnosis, and complex conservative therapy in the absence of specific treatment for WCS entails a positive effect only in the short term.
The aim. Demonstration of a clinical case of a rare respiratory disease – WCS in a 35-year-old man.
Conclusion. This case illustrates the complexities of diagnosing and treating WCS and highlights the importance of raising awareness among healthcare workers regarding this disease.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.