pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2025-35-3-340-349pulmo-4743Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESСравнение результатов спирометрии у взрослых пациентов с муковисцидозом при использовании различных референсных значенийComparison of spirometry results in adult patients with cystic fibrosis using different reference valueshttps://orcid.org/0000-0002-2001-5504ЧернякА. В.CherniakA. V.

Черняк Александр Владимирович – к. м. н., заведующий лабораторией патофизиологии дыхания ФГБУ «НИИ пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства; врач функциональной диагностики отделения респираторной медицины ГБУ здравоохранения города Москвы «ГКБ имени С.С. Юдина Департамента здравоохранения города Москвы».

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28, стр. 10; 115487, Москва, ул. Академика Миллионщикова, 1; тел.: (495) 395-63-93; Author ID: 687383

Alexander V. Cherniak - Candidate of Medicine, Head of Laboratory of Functional and Ultrasound Investigations, Federal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian Federation; Doctor of Functional Diagnostics of the Department of functional and ultrasound diagnostics, Moscow State Budgetary Healthcare Institution “Moscow City Hospital named after S.S. Yudin”, Moscow Healthcare Department.

Orekhovyy bul’var 28, build. 10, Moscow, 115682; ul. Akademika Millionshchikova 1, Moscow, 115487; tel.: (495) 395-63-93; Author ID: 687383

achi2000@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0250-9949МустафинаМ. Х.MustafinaM. Kh.

Мустафина Малика Харисовна – к. м. н., доцент кафедры кардиологии, функциональной и ультразвуковой диагностики Института клинической медицины имени Н.В. Склифосовского ФГ автономного образовательного учреждения высшего образования «Первый МГМУ имени И.М. Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); старший научный сотрудник лаборатории патофизиологии дыхания ФГБ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России».

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28, стр. 10; 119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2; тел.: (499) 248-34-77; Author ID: 687382

Malika Kh. Mustafina - Candidate of Medicine, Associate Professor, Department of Cardiology, Functional and Ultrasound Diagnostics, N.V. Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M. Sechenov First MSMU of the Ministry of Health of the RF (Sechenov University); Senior Researcher, Laboratory of Pathophysiology of Respiration, Federal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of RF.

Orekhovyy bul’var 28, build. 10, Moscow, 115682; ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991; tel.: (499) 248-34-77; Author ID: 687382

mustafina_m_kh@staff.sechenov.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9642-0947КрасовскийС. А.KrasovskiyS. A.

Красовский Станислав Александрович – к. м. н., старший научный сотрудник, исполняющий обязанности заведующего лабораторией муковисцидоза.

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28, стр. 10; тел.: (926) 273-76-34; Author ID: 688178

Stanislav A. Krasovskiy - Candidate of Medicine, Senior Researcher, Acting Head of the Cystic Fibrosis Laboratory.

Orekhovyy bul’var 28, build. 10, Moscow, 115682; tel.: (926) 273-76-34; Author ID: 688178

sa_krasovsky@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4804-6142НауменкоЖ. К.NaumenkoZh. K.

Науменко Жанна Константиновна – к. м. н., ведущий научный сотрудник лаборатории патофизиологии дыхания.

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28, стр. 10; тел.: (495) 651-95-62; Author ID: 393229

Zhanna K. Naumenko - Candidate of Medicine, Senior Researcher, Laboratory of Respiratory Pathophysiology.

Orekhovyy bul’var 28, build. 10, Moscow, 115682; tel.: (495) 651-95-62; Author ID: 393229

naumenko_janna@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8983-230XНисторС. Ю.NistorS. Yu.

Нистор Светлана Юрьевна – научный сотрудник лаборатории патофизиологии дыхания.

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28, стр. 10; тел.: (495) 651-95-62

Svetlana Yu. Nistor - Researcher, Laboratory of Respiratory Pathophysiology.

Orekhovyy bul’var 28, build. 10, Moscow, 115682; tel.: (495) 651-95-62

nistor.lana@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8899-4294ГорбунковС. Д.GorbunkovS. D.

Горбунков Станислав Дмитриевич – д. м. н., доцент, главный врач.

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28, стр. 10; тел.: (985) 410-67-00; Author ID: 677571

Stanislav D. Gorbunkov - Doctor of Medicine, Associate Professor, Chief Physician.

Orekhovyy bul’var 28, build. 10, Moscow, 115682; tel.: (985) 410-67-00; Author ID: 677571

sdgorbunkov@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4535-8685КопыловФ. Ю.KopylovPh. Yu.

Копылов Филипп Юрьевич – д. м. н., профессор, директор Института персонализированной кардиологии Центра «Цифровой биодизайн и персонализированное здравоохранение».

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2; тел.: (999) 248-34-77; Author ID: 248166

Philipp Yu. Kopylov - Doctor of Medicine, professor, director, World-Class Research Center “Digital Biodesign and Personalized Healthcare”.

Ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991; tel.: (999) 248-34-77; Author ID: 248166

kopylov_f_yu@staff.sechenov.ruФедеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Городская клиническая больница имени С.С. Юдина Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияFederal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian Federation; Moscow State Budgetary Healthcare Institution “Moscow City Hospital named after S.S. Yudin”, Moscow Healthcare DepartmentRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)РоссияFederal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian Federation; Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University)Russian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства РоссииРоссияFederal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian FederationRussian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)РоссияFederal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University)Russian Federation202525062025353340349Copyright © Черняк А.В., Мустафина М.Х., Красовский С.А., Науменко Ж.К., Нистор С.Ю., Горбунков С.Д., Копылов Ф.Ю., 20252025Черняк А.В., Мустафина М.Х., Красовский С.А., Науменко Ж.К., Нистор С.Ю., Горбунков С.Д., Копылов Ф.Ю.Cherniak A.V., Mustafina M.K., Krasovskiy S.A., Naumenko Z.K., Nistor S.Y., Gorbunkov S.D., Kopylov P.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4743

Для интерпретации результатов спирометрии необходимы референсные (должные) значения. В России широко используется система должных уравнений Европейского сообщества угля и стали (European Community for Coal and Steel – ECCS, 1993). В немногих медицинских учреждениях внедрена система должных величин, разработанная экспертной группой Европейского респираторного общества (European Respiratory Society – ERS) по стандартизации легочных функциональных тестов (Global Lung function Initiative – GLI, 2012). В 2022 г. ERS / Американским торакальным обществом (American Thoracic Society – ATS) опубликованы рекомендации по интерпретации результатов спирометрии, согласно которым, наличие обструктивных нарушений необходимо оценивать по снижению показателя соотношения объема форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1) / форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) < 5-го процентиля нижней границы нормы (НГН), а тяжесть нарушения функции легких – с использованием z-оценки.

Целью исследования являлось сравнение результатов спирометрии у взрослых пациентов с муковисцидозом (МВ) в России с использованием должных значений ECCS и GLI.

Материалы и методы

Материалы и методы. Для сравнения использовались результаты спирометрии у взрослых пациентов с МВ (n = 161: 70 мужчин, 91 женщина; средний возраст – 26,3 ± 7,6 года). Были рассчитаны должные значения, процент должных значений (%долж.) и z-оценка. Для сравнения уравнений ECCS и GLI использовался t-тест.

Результаты

Результаты. Согласно критериям ERS / ATS, обструктивные нарушения были выявлены у 127 (79 %) пациентов с МВ. Должные значения GLI и НГН были выше для ФЖЕЛ и ОФВ1, но ниже – для средней объемной скорости при выдохе от 25 до 75 % ФЖЕЛ (СОС25–75) и максимальной объемной скорости воздушного потока в момент выдоха 75 % ФЖЕЛ (МОС75) у пациентов обоих полов (%долж.) и z-оценка для GLI были статистически значимо ниже для ФЖЕЛ и ОФВ1 по сравнению с должными значениями (%долж.) и z-оценкой для ECCS (79,3 %долж. и (–1,75) vs 83,6 %долж. и (–1,31); p < 0,001; 58,7 %долж. и (–3,30) vs 61,2 %долж. и (–3,11); p < 0,001 соответственно). Снижение ФЖЕЛ и ОФВ1 с использованием уравнений GLI и ECCS выявлено у 78 (48,4 %) и 130 (80,7 %) пациентов vs 62 (38,5 %) и 124 (77,0 %) пациентов соответственно. Кроме того, увеличилось число пациентов с тяжелыми нарушениями как ФЖЕЛ для GLI vs ECCS (легкая степень – 15 % vs 11 %; средняя – 22 % vs 20 %; тяжелая – 12 % vs 7 % соответственно), так и ОФВ1 (легкая степень – 15 % vs 14 %; средняя – 23 % vs 21 %; тяжелая – 43 % vs 42 % соответственно).

Заключение

Заключение. У взрослых пациентов с МВ при использовании системы GLI увеличивается число случаев выявления как нарушений функции системы дыхания, так и более выраженных изменений спирометрических параметров ФЖЕЛ и ОФВ1. Частота выявления снижения ФЖЕЛ и ОФВ1 статистически значимо увеличивается при использовании GLI. Для диагностики обструктивных нарушений достаточно проведения форсированной спирометрии и выявления снижения ОФВ1 / ФЖЕЛ.

Reference values are needed to interpret spirometry results. The ECCS 1993 reference equations are widely used in Russia. A small proportion of medical facilities have implemented the GLI (2012) reference equations. In 2022, ERS/ATS published recommendations for interpreting spirometry results, which recommend assessing the presence of obstructive disorders by a decrease in FEV1/FVC below the 5th percentile (LLN) and the severity of lung function impairment using a z-score.

The aim

The aim. To compare spirometry results in adult patients with cystic fibrosis (CF) in Russia using ECCS and GLI reference values.

Methods

Methods. Spirometry in 161 CF adults (70 male/91 female, mean age – 26.3 ± 7.6 years) was used for the comparison. The predicted values, % of predicted values (%pred.) and z-score were calculated. The t-tests were used to compare the ECCS and GLI equations.

Results

Results. Obstructive disorders were detected in 127 (79%) CF patients according to ERS/ATS criteria. Predicted GLI and LLN values were higher for FVC and FEV1, but lower for FEF25–75 and FEF75 in both genders. The %pred and z-score for GLI were significantly lower for FVC and FEV1 compared with the %pred and z-score for ECCS: 79.3%pred and –1.75 vs 83.6%pred and –1.31 (p < 0.001), and 58.7%pred and –3.30 vs 61.2%pred and –3.11 (p < 0.001), respectively. A decrease in FVC and FEV1 was detected using the GLI and ECCS equations in 78 (48.4%) and 130 (80.7%) patients and vs 62 (38.5%) and 124 (77.0%) patients, respectively. In addition, the number of patients with severe impairments in both FVC increased when assessed by GLI versus ECCS (mild: 15% vs 11%, moderate: 22% vs 20%, severe: 12% vs 7%, respectively) and FEV1 (mild: 15% vs 14%, moderate: 23% vs 21%, severe: 43% vs 42%, respectively).

Conclusion

Conclusion. In adult patients with cystic fibrosis, the use of GLI equations is associated with increased detection of both lung function impairment and more severe changes in the spirometric parameters FVC and FEV1. The frequency of lowered FVC and FEV1 statistically significantly increases with the use of GLI. Forced spirometry and detection of a decrease in FEV1/FVC are sufficient to diagnose obstructive disorders.

функция легкихдолжные величиныспирометриямуковисцидозlung functionreference valuespirometrycystic fibrosisРабота выполнена в рамках инициативной научно-исследовательской работы «Разработка методов неинвазивной диагностики хронических заболеваний легких с использованием протонной масс-спектрометрии выдыхаемого воздуха» Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России и при поддержке Российского научного фонда (проект № 24-15-00549 по теме «Разработка методов неинвазивной диагностики хронических заболеваний легких с использованием протонной масс-спектрометрии выдыхаемого воздуха и методов искусственного интеллекта»)The work was carried out within the framework of the initiative research project “Development of methods for non-invasive diagnostics of chronic lung diseases using proton mass spectrometry of exhaled air” of the Federal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian Federation and with the support of the Russian Science Foundation (project No.24-15-00549 “Development of methods for non-invasive diagnostics of chronic lung diseases using proton mass spectrometry of exhaled air and artificial intelligence methods”)ReferencesКондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Каширская Н.Ю. и др. Российский регистр пациентов с муковисцидозом: уроки и перспективы. Пульмонология. 2023; 33 (2): 171–181. DOI: 10.18093/0869-0189-2023-33-2-171-181.Kondratyeva E.I., Voronkova A.Yu., Kashirskaya N.Yu. et al. [Russian registry of patients with cystic fibrosis: lessons and perspectives]. Pul'monologiya. 2023; 33 (2): 171–181. DOI: 10.18093/0869-0189-2023-33-2-171-181 (in Russian).Каменева М.Ю., Черняк А.В., Айсанов З.Р. и др. Спирометрия: методическое руководство по проведению исследования и интерпретации результатов Межрегиональная общественная организация «Российское респираторное общество» Общероссийская общественная организация «Российская ассоциация специалистов функциональной диагностики» Общероссийская общественная организация «Российское научно-медицинское общество терапевтов». Пульмонология. 2023; 33 (3): 307–340. DOI: 10.18093/08690189-2023-33-3-307-340.Kameneva M.Yu., Cherniak A.V., Aisanov Z.R. et al. [Spirometry: national guidelines for the testing and interpretation of results Interregional Public Organization “Russian Respiratory Society” All-Russian Public Organization “Russian Association of Specialists in Functional Diagnostics” All-Russian Public Organization “Russian Scientific Medical Society of Therapists”]. Pul'monologiya. 2023; 33 (3): 307–340. DOI: 10.18093/08690189-2023-33-3-307-340 (in Russian).Graham B.L., Steenbruggen I., Miller M.R. et al. Standardization of spirometry 2019 update. An official American Thoracic Society and European Respiratory Society technical statement. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2019; 200 (8): e70–88. DOI: 10.1164/rccm.201908-1590ST.Graham B.L., Steenbruggen I., Miller M.R. et al. Standardization of spirometry 2019 update. An official American Thoracic Society and European Respiratory Society technical statement. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2019; 200 (8): e70–88. DOI: 10.1164/rccm.201908-1590ST.Miller M.R., Crapo R., Hankinson J. et al. General considerations for lung function testing. Eur. Respir. J. 2005; 26 (1): 153–161. DOI: 10.1183/09031936.05.00034505.Miller M.R., Crapo R., Hankinson J. et al. General considerations for lung function testing. Eur. Respir. J. 2005; 26 (1): 153–161. DOI: 10.1183/09031936.05.00034505.Quanjer P.H., Tammeling G.J., Cotes J.E. et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Eur. Respir. J. 1993; 6 (Suppl. 16): 5–40. DOI: 10.1183/09041950.005s1693.Quanjer P.H., Tammeling G.J., Cotes J.E. et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Eur. Respir. J. 1993; 6 (Suppl. 16): 5–40. DOI: 10.1183/09041950.005s1693.Quanjer P.H., Stanojevic S., Cole T.J. et al. Multi-ethnic reference values for spirometry for the 3–95-yr age range: the global lung function 2012 equations. Eur. Respir. J. 2012; 40 (6): 1324–1343. DOI: 10.1183/09031936.00080312.Quanjer P.H., Stanojevic S., Cole T.J. et al. Multi-ethnic reference values for spirometry for the 3–95-yr age range: the global lung function 2012 equations. Eur. Respir. J. 2012; 40 (6): 1324–1343. DOI: 10.1183/09031936.00080312.Stanojevic S., Kaminsky D.A., Miller M.R. et al. ERS/ATS technical standard on interpretive strategies for routine lung function tests. Eur. Respir. J. 2022; 60 (1): 2101499. DOI: 10.1183/13993003.01499-2021.Stanojevic S., Kaminsky D.A., Miller M.R. et al. ERS/ATS technical standard on interpretive strategies for routine lung function tests. Eur. Respir. J. 2022; 60 (1): 2101499. DOI: 10.1183/13993003.01499-2021.Чушкин М.И., Черняк А.В., Мустафина М.Х., Кирюхина Л.Д. Сравнение должных величин Европейского общества угля и стали (ERS/ECCS1993) и Европейского респираторного общества по стандартизации легочных функциональных тестов (GLI2012) при исследовании функции внешнего дыхания у здоровых лиц в России. Вестник ЦНИИТ. 2024; 8 (4): 64–70. DOI: 10.57014/2587-6678-2024-8-4-64-70.Chushkin M.I., Chernyak A.V., Mustafina M.Kh., Kiryukhina L.D. [The comparison between the European Community for Steel and Coal (ERS/ECCS1993) reference values and the European Respiratory Society reference values for standardization of pulmonary function tests (GLI2012) for spirometry in healthy adults in Russia]. Vestnik TsNIIT. 2024; 8 (4): 64–70. DOI: 10.57014/2587-6678-2024-8-4-64-70 (in Russian).Vukoja M., Bokan A., Vujasinovic G., Kopitovic I. The differences in spirometry predictive equations in classifying presence and degree of lung function impairment: which suit fits the best? Lung. 2018; 196 (1): 87–92. DOI: 10.1007/s00408-017-0065-7.Vukoja M., Bokan A., Vujasinovic G., Kopitovic I. The differences in spirometry predictive equations in classifying presence and degree of lung function impairment: which suit fits the best? Lung. 2018; 196 (1): 87–92. DOI: 10.1007/s00408-017-0065-7.Pellegrino R., Viegi G., Brusasco V. et al. Interpretative strategies for lung function tests. Eur. Respir. J. 2005; 26 (5): 948–968. DOI: 10.1183/09031936.05.00035205.Pellegrino R., Viegi G., Brusasco V. et al. Interpretative strategies for lung function tests. Eur. Respir. J. 2005; 26 (5): 948–968. DOI: 10.1183/09031936.05.00035205.Quanjer P.H., Brazzale D.J., Boros P.W., Pretto J.J. Implications of adopting the Global Lungs Initiative 2012 all-age reference equations for spirometry. Eur. Respir. J. 2013; 42 (4): 1046–1054. DOI: 10.1183/09031936.00195512.Quanjer P.H., Brazzale D.J., Boros P.W., Pretto J.J. Implications of adopting the Global Lungs Initiative 2012 all-age reference equations for spirometry. Eur. Respir. J. 2013; 42 (4): 1046–1054. DOI: 10.1183/09031936.00195512.Quanjer P., Dalhuijsen A., Van Zoramen B. Standardized lung function testing. Report working party. Bull. Eur. Physiopathol. Respir. 1983; 19 (Suppl. 5): 1–95. Available at: https://www.researchgate.net/publication/304373460_Standardized_lung_function_testing_Report_Working_Party_Standardization_of_Lung_Function_Tests_European_Community_for_Coal_and_SteelQuanjer P., Dalhuijsen A., Van Zoramen B. Standardized lung function testing. Report working party. Bull. Eur. Physiopathol. Respir. 1983; 19 (Suppl. 5): 1–95. Available at: https://www.researchgate.net/publication/304373460_Standardized_lung_function_testing_Report_Working_Party_Standardization_of_Lung_Function_Tests_European_Community_for_Coal_and_SteelECFS Patient Registry. Available at: https://www.ecfs.eu/projects/ecfs-patient-registry/annual-reports [Accessed: 30.03.2025].ECFS Patient Registry. Available at: https://www.ecfs.eu/projects/ecfs-patient-registry/annual-reports [Accessed: 30.03.2025].

The authors declare that there are no conflicts of interest present.