pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2025-35-5-676-685pulmo-4719Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESДинамика состояния пациентов с саркоидозом после формирования у них IV лучевой стадииThe condition of patients with sarcoidosis after their transition to IV X-ray stagehttps://orcid.org/0000-0001-5028-5276ВизельА. А.VizelA. A.

Визель Александр Андреевич – д. м. н., профессор, заведующий кафедрой фтизиопульмонологии

Author ID: 195447 

420012, Республика Татарстан, Казань, ул. Бутлерова, 49, тел.: (843) 236-09-22 

Aleksandr A. Vizel, Doctor of Medicine, Professor, Head of Department of Phthisiology and Pulmonology

Author ID: 195447 

ul. Butlerova 49, Kazan, 420012, Republic of Tatarstan, tel.: (843) 236-09-22

lordara@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5999-2150АвдеевС. Н.AvdeevS. N.

Авдеев Сергей Николаевич – д. м. н., профессор, академик Российской академии наук, заведующий кафедрой пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В.Склифосовского; ведущий научный сотрудник; главный внештатный специалист-пульмонолог Министерства здравоохранения Российской Федерации; директор

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2, тел.: (495) 708-35-76 

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28 

Sergey N. Avdeev, Doctor of Medicine, Professor, Academician of Russian Academy of Sciences, Head of the Department of Pulmonology, N.V.Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine; Leading Researcher, Federal Pulmonology Research Institute; Director

ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991, tel.: (495) 708-35-76

Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682 

serg_avdeev@list.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8855-8177ВизельИ. Ю.VizelI. Yu.

Визель Ирина Юрьевна – д. м. н., профессор Российской академии естествознания, профессор кафедры фтизиопульмонологии

420012, Республика Татарстан, Казань, ул. Бутлерова, 49, тел.: (843) 236-09-22 

Irina Yu. Vizel, Doctor of Medicine, Professor, Russian Academy of Natural Sciences, Professor, Department of Phthisiology and Pulmonology

ul. Butlerova 49, Kazan, 420012, Republic of Tatarstan, tel.: (843) 236-09-22 

tatpulmo@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2551-5671ШакироваГ. Р.ShakirovaG. R.

Шакирова Гульназ Ринатовна – к. м. н., ассистент кафедры фтизиопульмонологии  

420012, Республика Татарстан, Казань, ул. Бутлерова, 49, тел.: (843) 236-09-22 

Gulnaz R. Shakirova, Candidate of Medicine, Assistant, Phthisiopulmonology Department 

ul. Butlerova 49, Kazan, 420012, Republic of Tatarstan, tel.: (843) 236-09-22  

adeleashakirova@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0003-1219-4957ВизельЛ. А.VizelL. A.

Визель Леонид Александрович – магистрант

420008, Республика Татарстан, Казань, ул. Кремлевская 18, корп. 1, тел.: (843) 233-75-76 

Leonid A. Vizel, Postgraduate Student 

ul. Kremlevskaya 18, build. 1, Kazan, 420008, Republic of Tatarstan, tel.: (843) 233-75-7 

laskaleo2004@mail.ruФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Казанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Educational Institution of Higher Education Kazan State Medical University of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет) ; Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России»РоссияFederal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M.Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University) ; Federal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian FederationRussian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Казанский (Приволжский) федеральный университет» Министерства науки и высшего образования Российской ФедерацииРоссияFederal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “Kazan (Volga Region) Federal University” Ministry of Science and Higher Education of the Russian FederationRussian Federation202509102025355676685Copyright © Визель А.А., Авдеев С.Н., Визель И.Ю., Шакирова Г.Р., Визель Л.А., 20252025Визель А.А., Авдеев С.Н., Визель И.Ю., Шакирова Г.Р., Визель Л.А.Vizel A.A., Avdeev S.N., Vizel I.Y., Shakirova G.R., Vizel L.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4719

Саркоидоз – эпителиоидноклеточный гранулематоз неизвестной этиологии. Течение его варьируется от спонтанной ремиссии до развития фиброза. Целью работы являлась оценка субъективного и объективного состояния пациентов с саркоидозом в последующие годы после выявления у них фиброза легочной ткани. Материалы и методы. Обследованы пациенты (n = 47) с саркоидозом при выявлении и в период с момента формирования IV лучевой стадии и позже. Результаты. Через 1 год после выявления фиброза 46,3 % пациентов оценивали свое состояние как без динамики, у 39,0 % оно улучшилось, у 12,2 % – ухудшилось, 1 пациент скончался. По данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) состояние не изменилась у 65,8 %, улучшилась – у 24,5 %, ухудшилась – у 9,7 % пациентов. Показатель форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) не изменился у 36,6 %, улучшился – у 39,0 %, ухудшился – у 24,4 % больных. Исходно сатурация < 95 % отмечена у 22,0 % пациентов, через 1 год – у 17,1 %. Через 2–3 года у 22 (53,7 %) пациентов состояние не изменилось, у 9 (22,0 %) – улучшилось, у 10 (24,4 %) – ухудшилось. По данным КТВР у 28 (68,3 %) пациентов состояние не изменилось, у 7 (17,0 %) – улучшилось, у 6 (14,6 %) – ухудшилось. Показатель ФЖЕЛ в 8 (19,5 %) случаях не изменился, в 12 (29,3 %) – улучшился, в 21 (51,2 %) – ухудшился. Показатель насыщения кислородом периферических капилляров (SpO2) < 95 % исходно отмечен у 6 (14,6 %) пациентов, через 2–3 года – у 11 (26,8 %). Через ≥ 4 года в 10 (62,5 %) случаях состояние не изменилось, в 1 (6,3 %) отмечено улучшение, в 5 (31,3 %) – ухудшение. Результаты КТВР у 12 (75,0 %) больных не изменились, у 4 (25,0 %) – ухудшились. В 3 (18,8 %) случаях динамики ФЖЕЛ не выявлено, в 4 (25,0 %) случаях показатель ФЖЕЛ улучшился, в 9 (56,2 %) – ухудшился. Исходно сатурация < 95 % выявлена у 2 (12,5 %) пациентов, через 4 года – у 6 (37,5 %). Во всех случаях динамика изменений зависела от соблюдения рекомендаций и сопутствующих легочных заболеваний. Заключение. У пациентов со сформировавшимся фиброзом в большинстве случаев прогрессия происходит медленно и может зависеть как от правильно выбранной начальной терапии при выявлении, так и от сопутствующих бронхолегочных заболеваний. Дальнейшие исследования логично направить на выработку критериев назначения антифибротической терапии, опыт применения которой при саркоидозе минимален.

Sarcoidosis is an epithelioid cell granulomatosis of unknown etiology. Its course varies from spontaneous remission to the development of fibrosis. The aim of the work was to evaluate the subjective and objective state of patients with sarcoidosis in the years following the detection of pulmonary fibrosis. Methods. 47 patients with sarcoidosis were examined at detection, during the transition to stage IV, and later. Results. One year after the detection of fibrosis, 46.3% of patients assessed their condition as unchanged, 39.0% as improved, and 12.2% as worsened. One patient died. HRCT did not change in 65.8%, improved in 24.5%, and worsened in 9.7%. FVC did not change in 36.6%, improved in 39.0%, and worsened in 24.4%. 22.0% of patients had saturation < 95% at baseline, and 17.1% after one year. After 2 – 3 years, the condition did not change in 53.7%, improved in 22.0%, and worsened in 24.4%. HRCT did not change in 28 (68.3%), improved in 7 (17.0%), and worsened in 6 (14.6 %). FVC did not change in 8 (19.5%), improved in 12 (29.3%), and worsened in 21 (51.2%). SpO2 was < 95% in 6 (14.6%) patients at baseline and in 11 (26.8%) after 2 – 3 years. After ≥ 4 years, the condition remained unchanged in 10 (62.5%), improved in 1 (6.3%), and worsened in 5 (31.3%). HRCT remained unchanged in 12 (75.0%) and worsened in 4 (25.0%). FVC did not change in 3 (18.8%), improved in 4 (25.0%), and worsened in 9 (56.2%). Saturation was < 95% in 2 (12.5%) at baseline and in 6 (37.5%) after 4 years. In all cases, the changes depended on compliance with the doctor’s recommendations and concomitant pulmonary diseases. Conclusion. Sarcoidosis progresses slowly in most patients with established fibrosis and may depend on both the correct initial therapy upon detection and concomitant bronchopulmonary diseases. We believe that further research should be directed towards developing criteria for prescribing antifibrotic therapy, the experience of using which in sarcoidosis is minimal.

саркоидозфиброзированиепрогнозфункция дыханияsarcoidosisfibrosisprognosisrespiratory functionReferencesCocconcelli E., Bernardinello N., Castelli G. et al. Molecular mechanism in the development of pulmonary fibrosis in patients with sarcoidosis. Int. J. Mol. Sci. 2023; 24 (13): 10767. DOI: 10.3390/ijms241310767.Cocconcelli E., Bernardinello N., Castelli G. et al. Molecular mechanism in the development of pulmonary fibrosis in patients with sarcoidosis. Int. J. Mol. Sci. 2023; 24 (13): 10767. DOI: 10.3390/ijms241310767.Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р. и др. Саркоидоз: федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению. Пульмонология. 2022; 32 (6): 806–833. DOI: 10.18093/0869-0189-2022-32-6-806-833.Chuchalin A.G., Avdeev S.N., Aisanov Z.R. [Sarcoidosis: federal clinical guidelines for diagnosis and treatment]. Pul’monologiya. 2022; 32 (6): 806–833. DOI: 10.18093/0869-0189-2022-32-6-806-833 (in Russian).Ghazipura M., Mammen M.J., Herman D.D. et al. Nintedanib in progressive pulmonary fibrosis: a systematic review and meta-analysis. Ann. Am. Thorac Soc. 2022; 19 (6): 1040–1049. DOI: 10.1513/AnnalsATS.202103-343OC.Ghazipura M., Mammen M.J., Herman D.D. et al. Nintedanib in progressive pulmonary fibrosis: a systematic review and meta-analysis. Ann. Am. Thorac Soc. 2022; 19 (6): 1040–1049. DOI: 10.1513/AnnalsATS.202103-343OC.Desai S.R., Sivarasan N., Johannson K.A. et al. High-resolution CT phenotypes in pulmonary sarcoidosis: a multinational Delphi consensus study. Lancet Respir. Med. 2024; 12 (5): 409–418. DOI: 10.1016/S2213-2600(23)00267-9.Desai S.R., Sivarasan N., Johannson K.A. et al. High-resolution CT phenotypes in pulmonary sarcoidosis: a multinational Delphi consensus study. Lancet Respir. Med. 2024; 12 (5): 409–418. DOI: 10.1016/S2213-2600(23)00267-9.Визель А.А., Авдеев С.Н., Визель И.Ю. и др. Фиброзирующий легочный саркоидоз: клиническая характеристика и фенотипы, основанные на компьютерной томографии. Вестник современной клинической медицины. 2024; 17 (5): 7–16. DOI: 10.20969/VSKM.2024.17(5).7-16.Vizel A.A., Avdeev S.N., Vizel I.Yu. et al. [Fibrosing pulmonary sarcoidosis: clinical characteristics and phenotypes based on computed tomography]. Vestnik sovremennoy klinicheskoy meditsiny. 2024; 17 (5): 7–16. DOI: 10.20969/VSKM.2024.17(5).7-16 (in Russian).Визель Л.А., Визель А.А., Визель И.Ю. и др. Программа SarcoQ (СаркоКью). Свидетельство о регистрации программы для ЭВМ № 2025610517 Российская Федерация. 2025. Доступно на: https://onlinepatent.ru/software/2025610517/Vizel L.A., Vizel A.A., Vizel I.Yu. et al. [SarcoQ program]. Software patent No.2025610517 Russian Federation. 2025. Available at: https://onlinepatent.ru/software/2025610517/ (in Russian).Bandyopadhyay D., Mirsaeidi M.S. Sarcoidosis-associated pulmonary fibrosis: joining the dots. Eur. Respir. Rev. 2023; 32 (169): 230085. DOI: 10.1183/16000617.0085-2023.Bandyopadhyay D., Mirsaeidi M.S. Sarcoidosis-associated pulmonary fibrosis: joining the dots. Eur. Respir. Rev. 2023; 32 (169): 230085. DOI: 10.1183/16000617.0085-2023.Bączek K., Piotrowski W.J. Lung fibrosis in sarcoidosis. Is there a place for antifibrotics? Front. Pharmacol. 2024; 15: 1445923. DOI: 10.3389/fphar.2024.1445923.Bączek K., Piotrowski W.J. Lung fibrosis in sarcoidosis. Is there a place for antifibrotics? Front. Pharmacol. 2024; 15: 1445923. DOI: 10.3389/fphar.2024.1445923.Hunninghake G.W., Costabel U., Ando M. et al. ATS/ERS/WASOG. Statement on sarcoidosis. Am. J. Crit. Care Med. 1999; 160 (2): 736–755. DOI: 10.1164/ajrccm.160.2.ats4-99.Hunninghake G.W., Costabel U., Ando M. et al. ATS/ERS/WASOG. Statement on sarcoidosis. Am. J. Crit. Care Med. 1999; 160 (2): 736–755. DOI: 10.1164/ajrccm.160.2.ats4-99.Judson M.A. The treatment of pulmonary sarcoidosis. Respir. Med. 2012; 106 (10): 1351–1361. DOI: 10.1016/j.rmed.2012.01.013.Judson M.A. The treatment of pulmonary sarcoidosis. Respir. Med. 2012; 106 (10): 1351–1361. DOI: 10.1016/j.rmed.2012.01.013.Визель А.А., Авдеев С.Н., Визель И.Ю. и др. Течение саркоидоза у пациентов, получающих системные глюкокортикостероиды. Пульмонология. 2023; 33 (5): 634–644. DOI: 10.18093/0869-0189-2023-33-5-634-644.Vizel A.A., Avdeev S.N., Vizel I.Yu. et al. [Course of sarcoidosis in patients treated with systemic corticosteroids]. Pul’monologiya. 2023; 33 (5): 634–644. DOI: 10.18093/0869-0189-2023-33-5-634-644 (in Russian).Wells A.U, Walsh S.L.F. Quantifying fibrosis in fibrotic lung disease: a good human plus a machine is the best combination? Ann. Am. Thorac. Soc. 2024; 21 (2): 204–205. DOI: 10.1513/AnnalsATS.202311-954ED.Wells A.U, Walsh S.L.F. Quantifying fibrosis in fibrotic lung disease: a good human plus a machine is the best combination? Ann. Am. Thorac. Soc. 2024; 21 (2): 204–205. DOI: 10.1513/AnnalsATS.202311-954ED.Thomas-Orogan O., Barratt S.L., Zafran M. et al. A retrospective analysis of 2-year follow-up of patients with incidental findings of sarcoidosis. Diagnostics. 2024; 14 (3): 237. DOI: 10.3390/diagnostics14030237.Thomas-Orogan O., Barratt S.L., Zafran M. et al. A retrospective analysis of 2-year follow-up of patients with incidental findings of sarcoidosis. Diagnostics. 2024; 14 (3): 237. DOI: 10.3390/diagnostics14030237.Sharp M., Psoter K.J., Mustafa A.M. et al. Pulmonary sarcoidosis: differences in lung function change over time. Thorax. 2024; 79 (11):1033–1039. DOI: 10.1136/thorax-2023-221309.Sharp M., Psoter K.J., Mustafa A.M. et al. Pulmonary sarcoidosis: differences in lung function change over time. Thorax. 2024; 79 (11):1033–1039. DOI: 10.1136/thorax-2023-221309.Sharp M., Psoter K.J., Balasubramanian A. et al. Heterogeneity of lung function phenotypes in sarcoidosis: role of race and sex differences. Ann. Am. Thorac. Soc. 2023; 20 (1): 30–37. DOI: 10.1513/AnnalsATS.202204-328OC.Sharp M., Psoter K.J., Balasubramanian A. et al. Heterogeneity of lung function phenotypes in sarcoidosis: role of race and sex differences. Ann. Am. Thorac. Soc. 2023; 20 (1): 30–37. DOI: 10.1513/AnnalsATS.202204-328OC.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.