pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2025-35-2-189-200pulmo-4700Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESТаргетная терапия у взрослых больных муковисцидозом: влияние на течение инфекции нижних дыхательных путей и эффективность антибактериального лечения по данным регистра Российской ФедерацииTargeted therapy in adult patients with cystic fibrosis: impact on the course of lower respiratory tract infections and the effectiveness of antibacterial treatment according to the registry of the Russian Federationhttps://orcid.org/0000-0002-5356-9415АмелинаЕ. Л.AmelinaE. L.

Елена Львовна Амелина, к. м. н., заведующая лабораторией

лаборатория муковисцидоза

115682; Ореховый бульвар, 28; Москва

тел.: (926) 205-03-91

Author ID: 7003985681

Elena L. Amelina, Candidate of Medicine, Head of the Laboratory

Cystic Fibrosis Laboratory

115682; Orekhovyy bul’var 28; Moscow

tel.: (926) 205-03-91

Author ID: 7003985681

eamelina@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0009-2500-663XКагазежевР. У.KagazezhevR. U.

Резуан Уматиевич Кагазежев, аспирант

лаборатория муковисцидоза

115682; Ореховый бульвар, 28; Москва

тел.: (965) 496-28-82

Rezuan U. Kagazezhev, Рostgraduate Student

Cystic Fibrosis Laboratory

115682; Orekhovyy bul’var 28; Moscow

tel.: (965) 496-28-82

kagazezhevru.64@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-9642-0947КрасовскийС. А.KrasovskiyS. A.

Станислав Александрович Красовский, к. м. н., старший научный сотрудник, исполняющий обязанности заведующего лабораторией, ведущий научный сотрудник

лаборатория муковисцидоза; научно-клинический отдел

115682; Ореховый бульвар, 28; 115478; ул. Москворечье, 1; Москва

тел.: (495) 111-03-03

Author ID: 688178

Stanislav A. Krasovskiy, Candidate of Medicine, Senior Researcher, Acting Head of the Laboratory, Leading Researcher

Cystic Fibrosis Laboratory; Scientific and Clinical Department

115682; Orekhovyy bul’var 28; 115522; ul. Moskvorechye 1; Moscow

tel.: (495) 111-03-03

Author ID: 688178

sa_krasovsky@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6395-0407КондратьеваЕ. И.KondratyevaE. I.

Елена Ивановна Кондратьева, д. м. н., профессор, заместитель директора, руководитель отдела, заведующая кафедрой

Центр муковисцидоза; научно-клинический отдел муковисцидоза; Институт высшего и дополнительного профессионального образования; кафедра генетики болезней дыхательной системы

115478; ул. Москворечье, 1; Москва; 141009; ул. Коминтерна, 24А, стр. 1; Московская обл., Мытищи

тел.: (495) 324-20-24

Scopus ID: 35196167800; Web of Science Researcher ID: АВВ-9783–2021

Elena I. Kondratyeva, Doctor of Medicine, Professor, Deputy Director, Head of the Department

Cystic Fibrosis Center; Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis; Department of Genetics of Diseases of the Respiratory System

115522; ul. Moskvorechye 1; Moscow; 141009; ul. Kominterna 124A, build. 1; Moskovskaya obl.; Mytishchi

tel.: (495) 324-20-24

Scopus ID: 35196167800; Web of Science Researcher ID: АВВ-9783–2021

elenafpk@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8183-7990ВоронковаА. Ю.VoronkovaA. Yu.

Анна Юрьевна Воронкова, к. м. н., ведущий научный сотрудник

научно-клинический отдел муковисцидоза

115478; ул. Москворечье, 1; Москва; 141009; ул. Коминтерна, 24А, стр. 1; Московская обл., Мытищи

тел.: (495) 324-20-24

Scopus Author ID: 57189352251; Web of Science Researcher ID: M-7191-2014

Anna Yu. Voronkova, Candidate of Medicine, Leading Researcher

Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis

115522; ul. Moskvorechye 1; Moscow; 141009; ul. Kominterna 124A, build. 1; Moskovskaya obl.; Mytishchi

tel.: (495) 324-20-24

Scopus Author ID: 57189352251; Web of Science Researcher ID: M-7191-2014

voronkova111@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0503-6371КаширскаяН. Ю.KashirskayaN. Yu.

Наталия Юрьевна Каширская, д. м. н., профессор, главный научный сотрудник, профессор

лаборатория генетической эпидемиологии; кафедрапедиатрии

115478; ул. Москворечье, 1; 129110; ул. Щепкина, 61 / 2; Москва

тел.: (499) 320-60-90

Scopus ID: 6507308033; WoS Researcher ID: C-6404-2012; РИНЦ ID: 93625

Nataliya Yu. Kashirskaya, Doctor of Medicine, Professor, Chief Researcher, Professor

Laboratory of Genetic Epidemiology; Department of Pediatrics

115522; ul. Moskvorechye 1; 129110;  ul. Shchepkina 61/2; Moscow

tel.: (499) 320-60-90

Scopus ID: 6507308033; WoS Researcher ID: C-6404-2012; РИНЦ ID: 93625

kashirskayanj@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9522-1142КорнеевА. А.KorneevA. A.

Александр Александрович Корнеев, аналитик

Научно-технологический парк биомедицины; Институт регенеративной медицины; лаборатория иммунной инженерии

119991; ул. Трубецкая, 8, стр. 2; Москва

тел.: (916) 216-69-08

Alexander A. Korneev, Analyst

Scientific and Technological Park of Biomedicine; Instituteof Regenerative Medicine; Laboratory of Immune Engineering

119991; ul. Trubetskaya 8, build. 2; Moscow

tel.: (916) 216-69-08

korneev.alex.a@gmail.comФедеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства РоссииРоссияFederal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian FederationRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России; Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»РоссияFederal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian Federation; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian FederationRussian FederationФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»РоссияFederal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; State Budgetary Healthcare Institution of the Moscow region “Research Clinical Institute of Childhood”, Healthcare Ministry of Moscow RegionRussian FederationФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского»РоссияFederal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; State Budgetary Healthcare Institution of the Moscow Region “Moscow Regional Research and Clinical Institute (MONIKI)”Russian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)РоссияFederal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M.Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University)Russian Federation202518042025352189200Copyright © Амелина Е.Л., Кагазежев Р.У., Красовский С.А., Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Каширская Н.Ю., Корнеев А.А., 20252025Амелина Е.Л., Кагазежев Р.У., Красовский С.А., Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Каширская Н.Ю., Корнеев А.А.Amelina E.L., Kagazezhev R.U., Krasovskiy S.A., Kondratyeva E.I., Voronkova A.Y., Kashirskaya N.Y., Korneev A.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4700

   При терапии CFTR-модуляторами значительно улучшаются клинические показатели и качество жизни пациентов с муковисцидозом (МВ), однако влияние этих препаратов на микробный профиль респираторного тракта изучено недостаточно.

   Целью исследования явилась оценка изменений микробного профиля и клинических характеристик у взрослых пациентов с МВ на фоне патогенетической терапии, определение зависимости этих показателей от длительности приема CFTR-модуляторов.

   Материалы и методы

   Материалы и методы. В исследование включены данные пациентов старше 18 лет, внесенные в российский регистр больных МВ, из национального регистра больных муковисцидозом за 2021–2023 гг. Анализировались микробиологические, функциональные и антропометрические показатели, а также информация о приеме CFTR-модуляторов и антибактериальных препаратов.

   Результаты

   Результаты. В исследование включены данные совершеннолетних пациентов (n = 1 141; средний возраст – 25,32 года; 50,74 % – мужчины) за 2021–2023 гг. CFTR-модуляторы принимали 450 пациентов. Только в этой группе отмечено достоверное улучшение объема форсированного выдоха за 1-ю секунду (p < 0,001) и увеличение индекса массы тела. Pseudomonas aeruginosa являлся доминирующим патогеном, чаще всего в форме хронического инфицирования. Группы по доминирующему патогену оставались стабильными, смена групп у 283 из 1 141 пациентов не была связана с приемом CFTR-модуляторов или его длительностью. В начале терапии CFTR-модуляторами (< 1 года) отмечено увеличение числа больных, получающих таблетированную антибактериальную терапию (АБТ). При более длительном приеме таргетных препаратов число курсов АБТ снижалось.

   Заключение

   Заключение. По данным национального регистра пациентов с МВ за 2021–2023 гг., число взрослых, получающих CFTR-модуляторы, увеличивается. При таргетной терапии значительно улучшаются респираторная функция и нутритивный статус, однако микробиологический профиль респираторного тракта пациентов старше 18 лет не изменился в первые годы лечения.

   CFTR modulators significantly improve clinical parameters and quality of life in people with cystic fibrosis (CF), but the effect of this treatment on the microbial profile of the respiratory tract has not been sufficiently studied.

   The aim

   The aim. To assess changes in the microbial profile and clinical characteristics in adult CF patients during targeted therapy, to determine the correlation of these parameters with the duration of CFTR modulators treatment.

   Methods

   Methods. The study included data on patients over 18 years of age from the national registry of patients with cystic fibrosis for 2021 – 2023. Data on microbiological, functional and anthropometric parameters of patients, as well as information on the use of CFTR modulators and antibiotics were analyzed.

   Results

   Results. The study included 1 141 adult patients, the average age was 25.32 years, the proportion of men was 50.74 %. CFTR modulators were taken by 450 patients. Only in this group was a significant improvement in forced expiratory volume in the first second (p < 0.001) and an increase in body mass index observed in 2021 – 2023. Pseudomonas aeruginosa is the dominant pathogen, most often in the form of chronic infection. The groups by the dominant pathogen remained stable; the change in groups in 283 of 1,141 patients was not associated with the use of CFTR modulators or its duration. At the beginning of therapy with CFTR modulators (less than one year), an increase in the number of patients receiving oral antibacterial therapy was noted. With a longer use of targeted therapies, the number of courses of antibacterial therapy decreases.

   Conclusion

   Conclusion. According to the national registry of patients with cystic fibrosis for 2021 – 2023, the number of adults receiving CFTR modulators is increasing. Targeted therapy significantly improves respiratory function and nutritional status, but the microbiological profile of the respiratory tract of patients over 18 years of age did not change in the first years of treatment.

муковисцидозCFTR-модуляторытаргетная терапияпатогенетическое лечениемикробный профильрегистрcystic fibrosisCFTR modulatorstargeted therapypathogenetic treatmentmicrobial profileregistryРабота выполнена при использовании данных регистра больных муковисцидозом Российской ФедерацииThe work was carried out using data from the cystic fibrosis patient registry of the Russian FederationReferencesde Boeck K. Cystic fibrosis in the year 2020: a disease with a new face. Acta Paediatr. 2020; 109 (5): 893–899. DOI: 10.1111/apa.15155.de Boeck K. Cystic fibrosis in the year 2020: a disease with a new face. Acta Paediatr. 2020; 109 (5): 893–899. DOI: 10.1111/apa.15155.Ratjen F., Bell S.C., Rowe S.M. et al. Cystic Fibrosis. Nat. Rev. Dis. Primers. 2015; 1: 15010. DOI: 10.1038/nrdp.2015.10.Ratjen F., Bell S.C., Rowe S.M. et al. Cystic Fibrosis. Nat. Rev. Dis. Primers. 2015; 1: 15010. DOI: 10.1038/nrdp.2015.10.Scialo F., Amato F., Cernera G. et al. Lung microbiome in Cystic Fibrosis. Life (Basel). 2021; 11 (2): 94. DOI: 10.3390/life11020094.Scialo F., Amato F., Cernera G. et al. Lung microbiome in Cystic Fibrosis. Life (Basel). 2021; 11 (2): 94. DOI: 10.3390/life11020094.Perrem L., Ratjen, F. Anti-inflammatories and mucociliary clearance therapies in the age of CFTR Modulators. Pediatr. Pulmonol. 2019, 54 (Suppl. 3): 46–55. DOI: 10.1002/ppul.24364.Perrem L., Ratjen, F. Anti-inflammatories and mucociliary clearance therapies in the age of CFTR Modulators. Pediatr. Pulmonol. 2019, 54 (Suppl. 3): 46–55. DOI: 10.1002/ppul.24364.Pillarisetti N., Williamson E., Linnane B. et al. Infection, inflammation, and lung function decline in infants with cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 184 (1): 75–81. DOI: 10.1164/rccm.201011-1892OC.Pillarisetti N., Williamson E., Linnane B. et al. Infection, inflammation, and lung function decline in infants with cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 184 (1): 75–81. DOI: 10.1164/rccm.201011-1892OC.Красовский С.А., Амелина Е.Л., Кондратьева Е.И. и др. Респираторная инфекция нижних дыхательных путей у больных муковисцидозом в Российской Федерации по данным Национального регистра (2014). Пульмонология. 2016; 26 (4): 421–435. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-421-435.Krasovskiy S.A., Amelina E.L., Kondratyeva E.I. et al. [Lower respiratory infection in patients with cystic fibrosis in Russian Federation according to the National Register, 2014]. Pul’monologiya. 2016; 26 (4): 421–435. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-421-435 (in Russian).Blanchard A.C., Waters V.J. Microbiology of cystic fibrosis airway disease. Semin. Respir. Crit. Care Med. 2019; 40 (6): 727–736. DOI: 10.1055/s-0039-1698464.Blanchard A.C., Waters V.J. Microbiology of cystic fibrosis airway disease. Semin. Respir. Crit. Care Med. 2019; 40 (6): 727–736. DOI: 10.1055/s-0039-1698464.Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Каширская Н.Ю. и др. Российский регистр пациентов с муковисцидозом: уроки и перспективы. Пульмонология. 2023; 33 (2): 171–181. DOI: 10.18093/0869-0189-2023-33-2-171-181.Kondratyeva E.I., Voronkova A.Yu., Kashirskaya N.Yu. et al. [Russian registry of patients with cystic fibrosis: lessons and perspectives]. Pul’monologiya. 2023; 33 (2): 171–181. DOI: 10.18093/0869-0189-2023-33-2-171-181 (in Russian).ECFS Patient Registry. 2022 Annual Data Report. Available at: https://www.ecfs.eu/sites/default/files/Annual%20Report_2022_ECFSPR_20240603.pdfECFS Patient Registry. 2022 Annual Data Report. Available at: https://www.ecfs.eu/sites/default/files/Annual%20Report_2022_ECFSPR_20240603.pdfCystic Fibrosis Foundation. 2023 Patient Registry Annual Data Report. Available at: https://www.cff.org/medical-professionals/patient-registryCystic Fibrosis Foundation. 2023 Patient Registry Annual Data Report. Available at: https://www.cff.org/medical-professionals/patient-registrySchaupp L., Addante A., Völler M. et al. Longitudinal effects of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor on sputum viscoelastic properties, airway infection and inflammation in patients with cystic fibrosis. Eur. Respir J. 2023; 62 (2): 2202153. DOI: 10.1183/13993003.02153-2022.Schaupp L., Addante A., Völler M. et al. Longitudinal effects of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor on sputum viscoelastic properties, airway infection and inflammation in patients with cystic fibrosis. Eur. Respir J. 2023; 62 (2): 2202153. DOI: 10.1183/13993003.02153-2022.Красовский С.А., Кагазежев Р.У., Зоненко О.Г. и др. Эффективность применения лумакафтора / ивакафтора у взрослых пациентов с муковисцидозом на протяжении года лечения. Медицинский совет. 2023; (4): 102–108. DOI: 10.21518/ms2023-069.Krasovskiy S.A., Kagazezhev R.U., Zonenko O.G. [Effectiveness of lumacaftor/ivacaftor in 1-year therapy of cystic fibrosis in adult patients]. Meditsinskiy sovet. 2023; (4): 102–108. DOI: 10.21518/ms2023-069 (in Russian).Heijerman H.G.M., McKone E.F., Downey D.G. et al. Efficacy and safety of the elexacaftor plus tezacaftor plus ivacaftor combination regimen in people with cystic fibrosis homozygous for the F508del mutation: a double-blind, randomised, phase 3 trial. Lancet. 2019; 394 (10212): 1940–1948. DOI: 10.1016/S0140-6736(19)32597-8.Heijerman H.G.M., McKone E.F., Downey D.G. et al. Efficacy and safety of the elexacaftor plus tezacaftor plus ivacaftor combination regimen in people with cystic fibrosis homozygous for the F508del mutation: a double-blind, randomised, phase 3 trial. Lancet. 2019; 394 (10212): 1940–1948. DOI: 10.1016/S0140-6736(19)32597-8.De Boeck K., Munck A., Walker S. et al. Efficacy and safety of ivacaftor in patients with cystic fibrosis and a non-G551D gating mutation. J. Cyst. Fibros. 2014; 13 (6): 674–680. DOI: 10.1016/j.jcf.2014.09.005.De Boeck K., Munck A., Walker S. et al. Efficacy and safety of ivacaftor in patients with cystic fibrosis and a non-G551D gating mutation. J. Cyst. Fibros. 2014; 13 (6): 674–680. DOI: 10.1016/j.jcf.2014.09.005.Middleton P.G., Mall M.A., Drevinek P. et al. ElexacaftorTezacaftor-Ivacaftor for cystic fibrosis with a single Phe508del allele. N. Engl. J. Med. 2019; 381 (19): 1809–1819. DOI: 10.1056/NEJMoa1908639.Middleton P.G., Mall M.A., Drevinek P. et al. ElexacaftorTezacaftor-Ivacaftor for cystic fibrosis with a single Phe508del allele. N. Engl. J. Med. 2019; 381 (19): 1809–1819. DOI: 10.1056/NEJMoa1908639.O’Shea K.M., O’Carroll O.M., Carroll C. et al. Efficacy of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor in patients with cystic fibrosis and advanced lung disease. Eur. Respir. J. 2021; 57 (2): 2003079. DOI: 10.1183/13993003.03079-2020.O’Shea K.M., O’Carroll O.M., Carroll C. et al. Efficacy of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor in patients with cystic fibrosis and advanced lung disease. Eur. Respir. J. 2021; 57 (2): 2003079. DOI: 10.1183/13993003.03079-2020.Turcios N.L. Cystic fibrosis lung disease: an overview. Respir. Care. 2020; 65 (2): 233–251. DOI: 10.4187/respcare.06697.Turcios N.L. Cystic fibrosis lung disease: an overview. Respir. Care. 2020; 65 (2): 233–251. DOI: 10.4187/respcare.06697.Saluzzo F., Riberi L., Messore B. et al. CFTR modulator therapies: potential impact on airway infections in cystic fibrosis. Cells. 2022; 11 (7): 1243. DOI: 10.3390/cells11071243.Saluzzo F., Riberi L., Messore B. et al. CFTR modulator therapies: potential impact on airway infections in cystic fibrosis. Cells. 2022; 11 (7): 1243. DOI: 10.3390/cells11071243.Красовский С.А., Старинова М.А., Воронкова А.Ю. и др. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2021. М.: Медпрактика-М; 2023. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/registr_systicfibrosis_brochure_19_10.pdfKrasovskiy S.A., Starinova M.A., Voronkova A.Yu. et al. [Register of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2021]. Moscow: Medpraktika-M; 2023. Available at: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/registr_systicfibrosis_brochure_19_10.pdf (in Russian).Воронкова А.Ю., Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю. и др. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2022. М.: Медпрактика-М; 2024. Доступно на: http://mukoviscidoz.org/doc/registr/_Registre_2022.pdfVoronkova A.Yu., Amelina E.L., Kashirskaya N.Yu. et al. [Register of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2022]. Moscow: Medpraktika-M; 2024. Available at: http://mukoviscidoz.org/doc/registr/_Registre_2022.pdf (in Russian).Petersen M.C, Begnel L., Wallendorf M., Litvin M. Effect of Elexacaftor–Tezacaftor–Ivacaftor on body weight and metabolic parameters in adults with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2022; 21 (2): 265–271. DOI: 10.1016/j.jcf.2021.11.012.Petersen M.C, Begnel L., Wallendorf M., Litvin M. Effect of Elexacaftor–Tezacaftor–Ivacaftor on body weight and metabolic parameters in adults with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2022; 21 (2): 265–271. DOI: 10.1016/j.jcf.2021.11.012.Graeber S.Y., Boutin S., Wielpütz M.O. et al. Effects of Lumacaftor–Ivacaftor on lung clearance index, magnetic resonance imaging, and airway microbiome in Phe508del homozygous patients with cystic fibrosis. Ann. Am. Thorac. Soc. 2021; 18 (6): 971–980. DOI: 10.1513/AnnalsATS.202008-1054OC.Graeber S.Y., Boutin S., Wielpütz M.O. et al. Effects of Lumacaftor–Ivacaftor on lung clearance index, magnetic resonance imaging, and airway microbiome in Phe508del homozygous patients with cystic fibrosis. Ann. Am. Thorac. Soc. 2021; 18 (6): 971–980. DOI: 10.1513/AnnalsATS.202008-1054OC.Coutinho H.D.M, Falcão-Silva V.S., Gonçalves G.F. Pulmonary bacterial pathogens in cystic fibrosis patients and antibiotic therapy: a tool for the health workers. Int. Arch. Med. 2008; 1: 24. DOI: 10.1186/1755-7682-1-24.Coutinho H.D.M, Falcão-Silva V.S., Gonçalves G.F. Pulmonary bacterial pathogens in cystic fibrosis patients and antibiotic therapy: a tool for the health workers. Int. Arch. Med. 2008; 1: 24. DOI: 10.1186/1755-7682-1-24.Harvey C., Weldon S., Elborn S. et al. The effect of CFTR modulators on airway infection in cystic fibrosis. Int. J. Mol. Sci. 2022; 23 (7): 3513. DOI: 10.3390/ijms23073513.Harvey C., Weldon S., Elborn S. et al. The effect of CFTR modulators on airway infection in cystic fibrosis. Int. J. Mol. Sci. 2022; 23 (7): 3513. DOI: 10.3390/ijms23073513.Rogers G.B., Taylor S.L., Hoffman L.R., Burr L.D. The impact of CFTR modulator therapies on CF airway microbiology. J. Cyst. Fibros. 2019; 19 (3): 359–364. DOI: 10.1016/j.jcf.2019.07.008.Rogers G.B., Taylor S.L., Hoffman L.R., Burr L.D. The impact of CFTR modulator therapies on CF airway microbiology. J. Cyst. Fibros. 2019; 19 (3): 359–364. DOI: 10.1016/j.jcf.2019.07.008.Millar B.C., McCaughan J., Rendall J.C. et al. Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis patients with c.1652G›A (G551D)-CFTR treated with Ivacaftor–Changes in microbiological parameters. J. Clin. Pharm. Ther. 2018; 43 (1): 92–100. DOI: 10.1111/jcpt.12616.Millar B.C., McCaughan J., Rendall J.C. et al. Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis patients with c.1652G›A (G551D)-CFTR treated with Ivacaftor–Changes in microbiological parameters. J. Clin. Pharm. Ther. 2018; 43 (1): 92–100. DOI: 10.1111/jcpt.12616.Bierlaagh M.C., Muilwijk D., Beekman J.M., van der Ent C.K. A new era for people with cystic fibrosis. Eur. J. Pediatr. 2021; 180 (9): 2731–2739. DOI: 10.1007/s00431-021-04168-y.Bierlaagh M.C., Muilwijk D., Beekman J.M., van der Ent C.K. A new era for people with cystic fibrosis. Eur. J. Pediatr. 2021; 180 (9): 2731–2739. DOI: 10.1007/s00431-021-04168-y.Angrill J., Agusti C., de Celis R. et al. Bacterial colonisation in patients with bronchiectasis: microbiological pattern and risk factors. Thorax. 2002; 57 (1): 15–19. DOI: 10.1136/thorax.57.1.15Angrill J., Agusti C., de Celis R. et al. Bacterial colonisation in patients with bronchiectasis: microbiological pattern and risk factors. Thorax. 2002; 57 (1): 15–19. DOI: 10.1136/thorax.57.1.15

The authors declare that there are no conflicts of interest present.