pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2024-34-4-595-598pulmo-4540Research ArticleКРАТКИЕ СООБЩЕНИЯBRIEF REPORTSРедкое клиническое наблюдение: веноокклюзионная болезнь легкихRare clinical case: pulmonary venoocclusive diseasehttps://orcid.org/0000-0003-1714-3342СтенерВ. А.StenerV. A.

Стенер Валерия Александровна – студентка V курса Института клинической медицины имени Н.В. Склифосовского.

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2

Тел.: (499) 201-21-01

Valeriya A. Stener – 5th year student, N.V.Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University).

Trubetskaya ul. 8, build. 2, Moscow, 119991

Tel.: (499) 201-21-01

valeria.stener@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9357-4924ЦареваН. А.TsarevaN. A.

Царева Наталья Анатольевна – к. м. н., доцент кафедры пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В. Склифосовского ФГАОУ ВО «ПМГМУ им. И.М. Сеченова» МЗ РФ (Сеченовский Университет); заведующая лабораторией интенсивной терапии и дыхательной недостаточности ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА.

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2; 115682, Москва, Ореховый бульвар, 28

Тел.: (495) 609-14-00

Natalya A. Tsareva - Candidate of Medicine, Associate Professor, Department of Pulmonology, N.V. Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M.Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University); Head of the Laboratory of Intensive Care and Respiratory Failure, Federal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian Federation.

Trubetskaya ul. 8, build. 2, Moscow, 119991; Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682

Tel.: (495) 609-14-00

n_tsareva@mail.ruФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)РоссияFederal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University)Russian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно­исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико­биологического агентства России»РоссияFederal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University); Federal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian FederationRussian Federation202410072024344595598Copyright © Стенер В.А., Царева Н.А., 20242024Стенер В.А., Царева Н.А.Stener V.A., Tsareva N.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4540

Веноокклюзионная болезнь легких (ВОБЛ) – редкая патология неустановленной этиологии, при которой развитие и прогрессирование легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) связано с поражением мелких легочных вен и венул, в т. ч. тромботического характера. Распространенность заболевания составляет 1–2 случая на 10 млн. ВОБЛ характеризуется быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом. Целью работы явилась демонстрация редкого клинического наблюдения ВОБЛ у женщины 43 лет с предрасполагающими факторами риска развития заболевания и верифицированной мутацией в гене EIF2AK4. Заключение. На примере клинического наблюдения продемонстрированы сложности диагностики ВОБЛ и выбора дальнейшей тактики введения пациента. Отмечено, что для пациентов с ВОБЛ критически важно своевременно установить диагноз и назначить лечение, однако применение ЛАГ-специфической терапии может осложнить процесс развитием отека легких.

Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) is a rare pathology of unknown etiology when the development and progression of pulmonary arterial hypertension (PAH) is associated with damage to small pulmonary veins and venules, including thrombotic lesions. The prevalence of the disease is 1 – 2 cases per 10 million people. PVOD is characterized by rapid progression and poor prognosis. The aim of the work was to demonstrate a rare clinical case of PVOD in a 43-year-old woman who had a predisposing risk factor for the development of the disease and a verified mutation in the EIF2AK4 gene. Conclusion. This clinical case illustrates the difficulties of diagnosing PVOD and choosing the further patient management. It is noted that timely diagnosis and initiation of therapy are critically important for patients with PVOD, while the use of PAH-specific therapy might complicate course of the disease by provoking pulmonary edema.

венооклюззионная болезнь легкихклиническое наблюдениехроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ЛАГ)ЛАГ-специфическая терапиялегочная артериальная гипертензияpulmonary veno-occlusive diseaseclinical casechronic thromboembolic pulmonary hypertensionPAH-specific therapypulmonary arterial hypertensionReferencesЦарева Н.А. Современная классификация и диагностика легочной гипертензии. Consilium Medicum. 2017; 19 (3): 66–71. Доступно на: https://consilium.orscience.ru/2075-1753/article/view/94816Tsareva N.A. [Updated classification and diagnosis of pulmonary hypertension]. Consilium Medicum. 2017; 19 (3): 66–71. Available at: https://consilium.orscience.ru/2075-1753/article/view/94816 (in Russian).Holcomb B.W. Jr, Loyd J.E., Ely E.W. et al. Pulmonary veno-occlusive disease: a case series and new observations. Chest. 2000; 118 (6): 1671–1679. DOI: 10.1378/chest.67.4.487.Holcomb B.W. Jr, Loyd J.E., Ely E.W. et al. Pulmonary veno-occlusive disease: a case series and new observations. Chest. 2000; 118 (6): 1671–1679. DOI: 10.1378/chest.67.4.487.Siddiqui N.A., Charoenpong P. Pulmonary veno-occlusive disease. Treasure Island (FL): StatPearls; 2023. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK585129/Siddiqui N.A., Charoenpong P. Pulmonary veno-occlusive disease. Treasure Island (FL): StatPearls; 2023. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK585129/Жук Е.А., Кириченко Н.В., Мясоедова С.Е. и др. Особенности диагностики легочной вено-окклюзионной болезни. Российский кардиологический журнал. 2012; (3): 88–90. Доступно на: https://russjcardiol.elpub.ru/jour/article/view/1234Zhuk E.A., Kirichenko N.V., Myasoedova S.E. et al. [Diagnostic specifics of pulmonary veno-occlusive disease]. Rossiyskiy kardiologicheskiy zhurnal. 2012; (3): 88–90. Available at: https://russjcardiol.elpub.ru/jour/article/view/1234 (in Russian).Легочная гипертензия. Диагностика и лечение. Европейские клинические рекомендации (2015) (часть 3-я). Пульмонология. 2017; 27 (5): 573–606. Доступно на: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/915[Pulmonary hypertension. Diagnosis and therapy. European guidelines, 2015 (Part 3)]. Pul'monologiya. 2017; 27 (5): 573–606. Available at: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/915 (in Russian).Montani D., Lau E.M., Descatha A. et al. Occupational exposure to organic solvents: a risk factor for pulmonary veno-occlusive disease. Eur. Respir. J. 2015; 46 (6): 1721–1731. DOI: 10.1183/13993003.00814-2015.Montani D., Lau E.M., Descatha A. et al. Occupational exposure to organic solvents: a risk factor for pulmonary veno-occlusive disease. Eur. Respir. J. 2015; 46 (6): 1721–1731. DOI: 10.1183/13993003.00814-2015.Montani D.; Achouh L.; Dorfmüller P. et al. Pulmonary veno-occlusive disease: clinical, functional, radiologic, and hemodynamic characteristics and outcome of 24 cases confirmed by histology. Medicine (Baltimore). 2008; 87 (4): 220–233. DOI: 10.1097/MD.0b013e31818193bb.Montani D.; Achouh L.; Dorfmüller P. et al. Pulmonary veno-occlusive disease: clinical, functional, radiologic, and hemodynamic characteristics and outcome of 24 cases confirmed by histology. Medicine (Baltimore). 2008; 87 (4): 220–233. DOI: 10.1097/MD.0b013e31818193bb.Humbert M., Kovacs G., Hoeper M.M. et al. 2022 ESC/ERS scientific document group. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2023; 61 (1): 2200879. DOI: 10.1183/13993003.00879-2022.Humbert M., Kovacs G., Hoeper M.M. et al. 2022 ESC/ERS scientific document group. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2023; 61 (1): 2200879. DOI: 10.1183/13993003.00879-2022.Fakili F., Duzen I.V., Kaplan M., Bayram N.G. A 24-year-old woman with dyspnea, chest pain, and dry cough. Chest. 2021; 160 (5): e503–506. DOI: 10.1016/j.chest.2021.05.064.Fakili F., Duzen I.V., Kaplan M., Bayram N.G. A 24-year-old woman with dyspnea, chest pain, and dry cough. Chest. 2021; 160 (5): e503–506. DOI: 10.1016/j.chest.2021.05.064.Царева Н.А. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия: современный подход к диагностике и лекарственной терапии. Пульмонология. 2017; 27 (2): 216–231. DOI: 10.18093/0869-0189-2017-27-2-216-231.Tsareva N.A. [Idiopathic pulmonary arterial hypertension: current approach to diagnosis and pharmacological treatment]. Pul'monologiya. 2017; 27 (2): 216–231. DOI: 10.18093/0869-0189-2017-27-2-216-231 (in Russian).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.