pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2024-34-6-920-929pulmo-4527Research ArticleОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯHEALTHCARE MANAGEMENTДиагностические и организационные аспекты интерстициальных заболеваний легких в специализированном центреAspects of diagnosis and providing care for interstitial lung diseases in a specialized centerhttps://orcid.org/0000-0002-1620-7159ЛещенкоИ. В.LeshchenkoI. V.

Лещенко Игорь Викторович – д. м. н., профессор; профессор кафедры инфекционных болезней, фтизиатрии и пульмонологии Уральский ГМУ; главный научный сотрудник Уральского научно-исследовательского института фтизиопульмонологии – филиала Национальный медицинский исследовательский центр фтизиопульмонологии и инфекционных заболеваний; научный руководитель клиники ООО “Новая больница”»; заслуженный врач Российской Федерации.

620028, Екатеринбург, ул. Репина, 3; 620039, Екатеринбург, ул. 22-го Партсъезда, 5; 620109, Екатеринбург, ул. Заводская, 29; тел.: (912) 288-28-23

Igor V. Leshсhenko - Doctor of Medicine, Professor; Professor, Department of Infectious Diseases, Phthisiology and Pulmonology, USMU; Chief Researcher, Ural Federal Research Institute of Phthisiology and Pulmonology – a BNMRC for Phthisiology, Pulmonology and Infectious Diseases, Healthcare Ministry of Russia; Scientific Director, Limited Liability Company “Novaya bol’nitsa” Clinical Association, Honored Doctor RF.

Ul. Repina 3, Ekaterinburg, 620028; ul. 22-go Parts’ezda 50, Ekaterinburg, 620039; ul. Zavodskaya 29, Ekaterinburg, 620109; tel.: (912) 288-28-23

leshchenkoiv@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5693-5097ГлушковаТ. В.GlushkovaT. V.

Глушкова Татьяна Валерьевна – к. м. н., врач-пульмонолог консультативно-диагностического отделения.

620039, Екатеринбург, ул. 22-го Партсъезда, 5; тел: (343) 333-44-33

Tatiana V. Glushkova - Candidate of Medicine, Pulmonologist.

ul. 22-go Parts’ezda 50, Ekaterinburg, 620039; tel.: (343) 333-44-33

pulmonology@inbox.ruhttps://orcid.org/0009-0007-5940-3532ТрифановаН. М.TrifanovaN. M.

Трифанова Наталья Михайловна – к. м. н., врач-пульмонолог.

620109, Екатеринбург, ул. Заводская, 29; тел.: (908) 900-55-92

Natalya M. Trifanova - Candidate of Medicine, Pulmonologist.

Zavodskaya 29, Ekaterinburg, 620109; tel.: (908) 900-55-92

natashat77@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9565-3570ЭсауловаН. А.EsaulovaN. A.

Эсаулова Наталья Александровна – к. м. н., заведующая отделением дифференциальной диагностики туберкулеза.

620039, Екатеринбург, ул. 22-го Партсъезда, 5; тел.: (922) 204-04-97

Natalia A. Esaulova - Candidate of Medicine, Head of the Department of Differential Diagnosis of Tuberculosis.

ul. 22-go Parts’ezda 50, Ekaterinburg, 620039; tel.: (922) 204-04-97

esanat1@yandex.ruФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Уральский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии – филиал Федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр фтизиопульмонологии и инфекционных заболеваний» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Общество с ограниченной ответственностью «Медицинское объединение “Новая больница”»РоссияFederal State Budget Educational Institution of Higher Education “Ural State Medical University” of the Ministry of Health of the Russian Federation; Ural Federal Research Institute of Phthisiology and Pulmonology – a Branch of National Medical Research Center for Phthisiology, Pulmonology and Infectious Diseases, Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationУральский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии – филиал Федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр фтизиопульмонологии и инфекционных заболеваний» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияUral Federal Research Institute of Phthisiology and Pulmonology – a Branch of National Medical Research Center for Phthisiology, Pulmonology and Infectious Diseases, Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationОбщество с ограниченной ответственностью «Медицинское объединение “Новая больница”»РоссияLimited Liability Company “Novaya bol’nitsa” Clinical AssociationRussian Federation202411122024346920929Copyright © Лещенко И.В., Глушкова Т.В., Трифанова Н.М., Эсаулова Н.А., 20242024Лещенко И.В., Глушкова Т.В., Трифанова Н.М., Эсаулова Н.А.Leshchenko I.V., Glushkova T.V., Trifanova N.M., Esaulova N.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4527

Проблема своевременной диагностики интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) сохраняет свою актуальность до настоящего времени.

Целью работы явилась демонстрация организационных мероприятий и лечебно-диагностических аспектов ИЗЛ в специализированном центре.

Результаты

Результаты. В течение 2023 г. консилиумом специалистов на догоспитальном этапе осмотрены 438 (18,4 %) больных ИЗЛ из 2 373 направленных на консультацию в специализированный центр. Пациенты с ИЗЛ (n = 181) госпитализированы для проведения инвазивных методов диагностики и решения вопроса о назначении антифибротической терапии (АФТ). Приведены характеристика пациентов с различными клиническими формами ИЗЛ, включенных в регистр (n = 134), а также данные о распределении антифибротических препаратов, применяемых для лечения. Проанализированы клинико-функциональные и компьютерно-томографические паттерны у пациентов, получающих АФТ.

Заключение

Заключение. Организационный, лечебно-диагностический алгоритм и маршрутизация пациентов с ИЗЛ на базе профильного федерального учреждения позволяют эффективно решать проблемы диагностики ИЗЛ и успешно осуществлять наблюдение и лечение больных, получающих АФТ.

The problem of timely diagnosis of interstitial lung diseases (ILD) remains relevant today.

The aim

The aim. To describe the aspects of diagnosis, treatment, and providing care for ILD in a specialized center.

Results

Results. During 2023, a panel of specialists examined 438 patients with ILD out of 2 373 (18.4%) at the prehospital stage who were referred for consultation to a specialized center. In the end, 181 patients with ILD were hospitalized for invasive diagnostic procedures and the decision upon prescribing antifibrotic therapy. The characteristics of patients with various clinical forms of ILD included in the register (n = 134) and the distribution of antifibrotic drugs are presented. The clinical and functional and computed tomography (CT) patterns in the patients receiving antifibrotic therapy (AFT) were analyzed.

Conclusion

Conclusion. The organizational, diagnostic and therapeutic algorithm and routing of patients with ILD on the basis of a specialized federal institution allows solving the problems of ILD diagnosis with high professionalism and successfully monitoring the patients on AFT.

специализированный центринтерстициальные заболевания легкихдиагностикалечениеspecialized centerinterstitial lung diseasesdiagnosistreatmentФинансирование исследования спонсорами отсутствовалоThere was no sponsor funding for the studyReferencesTravis W.D., Costabel U., Hansell D.M. et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188 (6): 733–748. DOI: 10.1164/rccm.201308-1483ST.Travis W.D., Costabel U., Hansell D.M. et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188 (6): 733–748. DOI: 10.1164/rccm.201308-1483ST.Raghu G., Collard H.R., Egan J.J. et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis:evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183 (6): 788–824. DOI: 10.1164/rccm.2009-040GL.Raghu G., Collard H.R., Egan J.J. et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis:evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183 (6): 788–824. DOI: 10.1164/rccm.2009-040GL.Flaherty K.R., Brown K.K., Wells A.U. et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Respir. Res. 2017; 4 (1): e000212. DOI: 10.1136/bmjresp-2017-000212.Flaherty K.R., Brown K.K., Wells A.U. et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Respir. Res. 2017; 4 (1): e000212. DOI: 10.1136/bmjresp-2017-000212.Wells A.U., Brown K.K., Flaherty K.R. et al. What’s in a name? That which we call IPF, by any other name would act the same. Eur. Respir. J. 2018; 51 (5): 1800692. DOI: 10.1183/13993003.00692-2018.Wells A.U., Brown K.K., Flaherty K.R. et al. What’s in a name? That which we call IPF, by any other name would act the same. Eur. Respir. J. 2018; 51 (5): 1800692. DOI: 10.1183/13993003.00692-2018.Raghu G., Remy-Jardin M., Richeldi L. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2022; 205 (9): e18–47. DOI: 10.1164/rccm.202202-0399ST.Raghu G., Remy-Jardin M., Richeldi L. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2022; 205 (9): e18–47. DOI: 10.1164/rccm.202202-0399ST.Cottin V., Hirani N.A., Hotchkin D.L. et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur. Respir. Rev. 2018; 27 (150): 180076. DOI: 10.1183/16000617.0076-2018.Cottin V., Hirani N.A., Hotchkin D.L. et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur. Respir. Rev. 2018; 27 (150): 180076. DOI: 10.1183/16000617.0076-2018.Rajan S.K., Cottin V., Dhar R. et al. Progressive pulmonary fibrosis: an Expert Group Consensus Statement. Eur. Respir. J. 2023; 30; 61 (3): 2103187. DOI: 10.1183/13993003.03187-2021.Rajan S.K., Cottin V., Dhar R. et al. Progressive pulmonary fibrosis: an Expert Group Consensus Statement. Eur. Respir. J. 2023; 30; 61 (3): 2103187. DOI: 10.1183/13993003.03187-2021.Meyer K.C., Raghu G., Baughman R.P. et al. An official American Thoracic Society clinical practice guideline: the clinical utility of bronchoalveolar lavage cellular analysis in interstitial lung disease. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2012; 185 (9): 1004–1014. DOI: 10.1164/rccm.201202-0320st.Meyer K.C., Raghu G., Baughman R.P. et al. An official American Thoracic Society clinical practice guideline: the clinical utility of bronchoalveolar lavage cellular analysis in interstitial lung disease. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2012; 185 (9): 1004–1014. DOI: 10.1164/rccm.201202-0320st.Raghu G., Remy-Jardin M., Ryerson Ch. J. et al. Diagnosis of hypersensitivity pneumonitis in adults. An official ATS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2020; 202 (3): e36–69. DOI: 10.1164/rccm.202005-2032st.Raghu G., Remy-Jardin M., Ryerson Ch. J. et al. Diagnosis of hypersensitivity pneumonitis in adults. An official ATS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2020; 202 (3): e36–69. DOI: 10.1164/rccm.202005-2032st.Wijsenbeek M., Kreuter M., Olson A. et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. Curr. Med. Res. Opin. 2019; 35 (11): 2015–2024. DOI: 10.1080/03007995.2019.1647040.Wijsenbeek M., Kreuter M., Olson A. et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. Curr. Med. Res. Opin. 2019; 35 (11): 2015–2024. DOI: 10.1080/03007995.2019.1647040.Faverio P., Piluso M., De Giacomi F. et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: prevalence and characterization in two Italian Referral Centers. Respiration. 2020; 99 (10): 838–845. DOI: 10.1159/000509556.Faverio P., Piluso M., De Giacomi F. et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: prevalence and characterization in two Italian Referral Centers. Respiration. 2020; 99 (10): 838–845. DOI: 10.1159/000509556.Nasser M., Larrieu S., Si-Mohamed S. et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: a clinical cohort (the PROGRESS study). Eur. Respir. J. 2021: 11; 57 (2): 2002718. DOI: 10.1183/13993003.02718-2020.Nasser M., Larrieu S., Si-Mohamed S. et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: a clinical cohort (the PROGRESS study). Eur. Respir. J. 2021: 11; 57 (2): 2002718. DOI: 10.1183/13993003.02718-2020.Игнатова Г.Л., Антонов В.Н., Блинова Е.В., Бельснер М.С. Эффективность раннего назначения антифибротической терапии как отражение правильной организации медицинской помощи пациентам с прогрессирующим легочным фиброзом. Пульмонология. 2024; 34 (1): 115–120. DOI: 10.18093/0869-0189-2024-34-1-115-120.Ignatova G.L., Antonov V.N., Blinova E.V., Belsner M.S. [The effectiveness of early administration of antifibrotic therapy as a reflection of properly organized medical care for patients with progressive pulmonary fibrosis]. Pul’monologiya. 2024; 34 (1): 115–120. DOI: 10.18093/0869-0189-2024-34-1-115-120 (in Russian).Noble P.W., Albera C., Bradford W.Z. et al. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet Respir. Med. 2011; 377 (9779): 1760–1769. DOI: 10.1016/S0140-6736(11)60405-4.Noble P.W., Albera C., Bradford W.Z. et al. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet Respir. Med. 2011; 377 (9779): 1760–1769. DOI: 10.1016/S0140-6736(11)60405-4.Taniguchi H., Ebina M., Kondoh Y. et al. Pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2010; 35 (4): 821–829. DOI: 10.1183/09031936.00005209.Taniguchi H., Ebina M., Kondoh Y. et al. Pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2010; 35 (4): 821–829. DOI: 10.1183/09031936.00005209.King T.E. Jr., Bradford W.Z., Castro-Bernardini S. et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2014; 370 (22): 2083–2092. DOI: 10.1056/NEJMoa1402582.King T.E. Jr., Bradford W.Z., Castro-Bernardini S. et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2014; 370 (22): 2083–2092. DOI: 10.1056/NEJMoa1402582.Степанян И.Э., Зайцева А.С., Шергина Е.А. и др. Опыт длительного применения пирфенидона у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. Клиническая фармакология и терапия. 2018; 27 (4): 77–80. Доступно на: https://clinpharm-journal.ru/articles/2018-4/opyt-dlitelnogo-primeneniya-pirfenidona-u-patsientov-s-idiopaticheskim-legochnym-fibrozom/Stepanyan I.E., Zaytseva A.S., Shergina E.A. [Long-term pirfenidone treatment in the Russian patients with idiopathic pulmonary fibrosis]. Klinicheskaya farmakologiya i terapiya. 2018, 27 (4): 77–80. Available at: https://clinpharm-journal.ru/articles/2018-4/opyt-dlitelnogo-primeneniya-pirfenidona-u-patsientov-s-idiopaticheskim-legochnym-fibrozom/ (in Russian).Glassberg M.K., Wijsenbeek M.S., Gilberg F. et al. Effect of pirfenidone on breathlessness in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2019; 54 (3): 1900399. DOI: 10.1183/13993003.00399-2019.Glassberg M.K., Wijsenbeek M.S., Gilberg F. et al. Effect of pirfenidone on breathlessness in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2019; 54 (3): 1900399. DOI: 10.1183/13993003.00399-2019.Marcos Ribes B., Sancho-Chust J.N., Talens A. et al. Effectiveness and safety of pirfenidone for idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. J. Hosp. Pharm. 2020; 27 (6): 350–354. DOI: 10.1136/ejhpharm-2018-001806.Marcos Ribes B., Sancho-Chust J.N., Talens A. et al. Effectiveness and safety of pirfenidone for idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. J. Hosp. Pharm. 2020; 27 (6): 350–354. DOI: 10.1136/ejhpharm-2018-001806.Solomon J.J., Danoff S.K., Woodhead F.A. et al. Safety, tolerability, and efficacy of pirfenidone in patients with rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 2 study. Lancet Respir. Med. 2023; 11 (1): 87–96. DOI: 10.1016/S2213-2600(22)00260-0.Solomon J.J., Danoff S.K., Woodhead F.A. et al. Safety, tolerability, and efficacy of pirfenidone in patients with rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 2 study. Lancet Respir. Med. 2023; 11 (1): 87–96. DOI: 10.1016/S2213-2600(22)00260-0.Lancaster L.H., de Andrade J.A., Zibrak J.D. et al. Pirfenidone safety and adverse event management in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. Rev. 2017; 26 (146): 170057. DOI: 10.1183/16000617.0057-2017.Lancaster L.H., de Andrade J.A., Zibrak J.D. et al. Pirfenidone safety and adverse event management in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. Rev. 2017; 26 (146): 170057. DOI: 10.1183/16000617.0057-2017.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.