pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2024-34-2-158-174pulmo-4474Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИCLINICAL GUIDELINESБронхоэктазы: обзор литературы при подготовке клинических рекомендаций 2024 годаBronchiectasis: literature review for preparation of 2024 clinical guidelineshttps://orcid.org/0000-0002-5999-2150АвдеевС. Н.AvdeevS. N.

Авдеев Сергей Николаевич – д. м. н., профессор, академик Российской академии наук, директор Национального медицинского исследовательского центра по профилю «Пульмонология», заведующий кафедрой пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В. Склифосовского Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); главный внештатный специалист-пульмонолог Министерства здравоохранения Российской Федерации

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2

Sergey N. Avdeev, Doctor of Medicine, Professor, Academician of Russian Academy of Sciences, Director, National Medical Research Center for the profile “Pulmonology”, Head of the Department of Pulmonology, N.V.Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M.Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University); Chief Freelance Pulmonologist of the Ministry of Health of the Russian Federation

ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991

serg_avdeev@list.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6395-0407КондратьеваЕ. И.KondratyevaE. I.

Кондратьева Елена Ивановна – д. м. н., профессор, заведующая научноклиническим отделом муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; заместитель директора по научной работе Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»

115522, Москва, ул. Москворечье, 1,

141009, Московская обл., Мытищи, ул. Коминтерна, 24А, стр. 1

Elena I. Kondratyeva, Doctor of Medicine, Professor, Head of the Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis, Head of the Department of Genetics of Respiratory System Diseases, Institute of Higher and Additional Professional Education, Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; Deputy Director for Research, State Budgetary Healthcare Institution of the Moscow region “Research Clinical Institute of Childhood”, Healthcare Ministry of Moscow Region

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522,

ul. Kominterna 124A, build. 1, Moskovskaya obl., Mytishchi, 141009

elenafpk@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8728-1113КозловР. С.KozlovR. S.

Козлов Роман Сергеевич – д. м. н., профессор, член-корр. Российской академии наук, ректор

214019, Смоленск, ул. Крупской, 28

Roman S. Kozlov, Doctor of Medicine, Professor, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences, Rector

ul. Krupskoy 28, Smolensk, 214019

roman.kozlov@antibiotic.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2209-7531Намазова-БарановаЛ. С.Namazova-BaranovaL. S.

Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна – д. м. н., профессор, академик Российской академии наук, руководитель Научно-исследовательского института педиатрии и охраны здоровья детей научно-клинического центра № 2 Федерального государственного бюджетного учреждения «Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; заведующая кафедрой факультетской педиатрии педиатрического факультета Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; главный внештатный детский специалист по профилактической медицине Министерства здравоохранения Российской Федерации, Президент Союза педиатров России

119333, Москва, ул. Фотиевой, 10, стр. 1,

117997, Москва, ул. Островитянова, 1

Leyla S. Namazova-Baranova, Doctor of Medicine, Professor, Academician of the Russian Academy of Sciences, Head of the Pediatrics and Children’s Health Research Institute of the of the scientific and clinical center No2, Federal State Budgetary Institution “Petrovsky National Research Center of Surgery”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; Head of Faculty Pediatrics Department, Pediatric Faculty, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “N.I.Pirogov Russian National Research Medical University” of the Ministry of Health of the Russian Federation; Chief Freelance Pediatric Specialist in Preventive Medicine of the Ministry of Health of the Russian Federation, President of the Union of Pediatricians of Russia

ul. Fotievoy 10, build. 1, Moscow, 117593,

ul. Ostrovityanova 1, Moscow, 117997

leyla.s.namazova@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-3672-9242АнаевЭ. Х.AnaevE. Kh.

Анаев Эльдар Хусеевич – д. м. н., врач-пульмонолог, профессор кафедры пульмонологии

117997, Москва, ул. Островитянова, 1

Eldar Kh. Anaev, Doctor of Medicine, Pulmonologist, Professor of the Department of Pulmonology

ul. Ostrovityanova 1, Moscow, 117997

dissovet-pulmo@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0740-1718МизерницкийЮ. Л.MizernitskiyYu. L.

Мизерницкий Юрий Леонидович – д. м. н., профессор, заведующий отделом хронических воспалительных и аллергических болезней легких Обособленного структурного подразделения «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева» Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; профессор кафедры инновационной педиатрии и детской хирургии факультета дополнительного профессионального образования Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

117997, Москва, ул. Островитянова, 1,

125412, Москва, ул. Талдомская, 2

Yury L. Mizernitskiy, Doctor of Medicine, Professor, Head of the Department of Chronic Inflammatory and Allergic Lung Diseases, Veltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics and Pediatric Surgery of the Pirogov Russian National Research Medical University (Pirogov Medical University), Healthcare Ministry of Russia; Professor, Department of Innovative Pediatrics and Pediatric Surgery, Faculty of Additional Professional Education, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “N.I.Pirogov Russian National Research Medical University” of the Ministry of Health of the Russian Federation

ul. Ostrovityanova 1, Moscow, 117997,

ul. Taldomskaya 2, Moscow, 12541

yulmiz@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5905-1895ЛяминА. В.LyaminA. V.

Лямин Артем Викторович – д. м. н., профессор кафедры общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии

443099, Самара, ул. Чапаевская, 89

Artem V. Lyamin, Doctor of Medicine, Professor, Department of General and Clinical Microbiology, Immunology, and Allergology

ul. Chapaevskaya 89, Samara, 443099

avlyamin@rambler.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6348-6867ЗыряновС. К.ZyryanovS. K.

Зырянов Сергей Кенсаринович – д. м. н., профессор, заведующий кафедрой общей и клинической фармакологии Медицинского института Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский университет дружбы народов имени Патриса Лумумбы» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; заместитель главного врача Государственного бюджетного учреждения города Москвы «Городская клиническая больница № 24 Департамента здравоохранения города Москвы»

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, 6,

127015, Москва, ул. Писцовая, 10

Sergey K. Zyryanov, Doctor of Medicine, Professor, Head of Department of General and Clinical Pharmacology, Medical Institute, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “Peoples’ Friendship University of Russia named after Patrice Lumumba”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; Deputy Chief Physician, State budgetary Institution of Moscow City “City Clinical Hospital No.24 of the Moscow Health Department”

ul. Miklukho-Maklaya 6, Moscow, 117198,

ul. Pistsovaya 10, Moscow, 127015

zyryanov_sk@rudn.universityhttps://orcid.org/0000-0002-2293-3739ГембицкаяТ. Е.GembitskayaТ. E.

Гембицкая Татьяна Евгеньевна – д. м. н., профессор, руководитель отдела терапевтической пульмонологии Научно-исследовательского института пульмонологии Научно-клинического исследовательского центра

197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6–8

Tatyana E. Gembitskaya, Doctor of Medicine, Professor, Head of the Department of Therapeutic Pulmonology, Research Institute of Pulmonology, Research Clinical Research Center

ul. L`va Tolstogo 6 – 8, Saint-Petersburg, 197022

mukoviscidoz_otd@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1847-711XТарабринЕ. А.TarabrinE. A.

Тарабрин Евгений Александрович – д. м. н., заведующий кафедрой госпитальной хирургии № 2 Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); главный научный сотрудник отделения неотложной торакоабдоминальной хирургии Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Научно-исследовательский институт скорой помощи имени Н.В. Склифосовского Департамента здравоохранения города Москвы»

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2,

129090, Москва, Большая Сухаревская пл., 3

Evgeniy А. Tarabrin, Doctor of Medicine, Head of the Department of Hospital Surgery No.2, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M.Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University); Chief Researcher, Department of Emergency Thoracoabdominal Surgery, State Budgetary Healthcare Institution of Moscow City “Sklifosovsky Research Institute For Emergency Medicine”

ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991,

Bol’shaya Sukharevskaya pl. 3, Moscow, 129090

t_evg_a@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3678-7939СелимзяноваЛ. Р.SelimzyanovaL. R.

Селимзянова Лилия Робертовна – к. м. н., доцент кафедры педиатрии и детской ревматологии Клинического института детского здоровья имени Н.Ф. Филатова Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации  (Сеченовский Университет); заведующая отделом стандартизации и изучения основ доказательной медицины, врач-пульмонолог Научно-исследовательского института педиатрии и охраны здоровья детей научно-клинического центра № 2 Федерального государственного бюджетного учреждения «Российский научный  центр  хирургии  имени  академика Б.В. Петровского» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; доцент кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2,

119333, Москва, ул. Фотиевой, 10, стр. 1,

117997, Москва, ул. Островитянова, 1

Liliya R. Selimzyanova, Candidate of Medicine, Associate Professor, Departаment of Pediatrics and Pediatric Rheumatology, Clinical Institute of Child Health named after N.F.Filatov, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M.Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University), Head of the Department of Standardization and Study of the Fundamentals of Evidence-Based Medicine, Pulmonologist, Pediatrics and Children’s Health Research Institute of the of the scientific and clinical center No.2, Federal State Budgetary Institution “Petrovsky National Research Center of Surgery”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; Associate Professor, Department of Faculty Pediatrics, Faculty of Pediatrics, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “N.I.Pirogov Russian National Research Medical University” of the Ministry of Health of the Russian Federation

ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991,

ul. Fotievoy 10, build. 1, Moscow, 117593,

ul. Ostrovityanova 1, Moscow, 11799

lilysir@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3133-8018КуцевС. И.KutsevS. I.

Куцев Сергей Иванович – д. м. н., профессор, академик Российской академии наук, директор Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; главный внештатный специалист по медицинской генетике Министерства здравоохранения Российской Федерации

115522, Москва, ул. Москворечье, 1

Sergey I. Kutsev, Doctor of Medicine, Professor, Academician of the Russian Academy of Sciences, Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre of Medical Genetics named after Academician N.P.Bochkov”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; Chief Freelance Specialist in Medical Genetics of the Ministry of Health of the Russian Federation

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522

mgnc@med-gen.ruФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)РоссияFederal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M.Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University)Russian FederationФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»РоссияFederal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; State Budgetary Healthcare Institution of the Moscow region “Research Clinical Institute of Childhood”, Healthcare Ministry of Moscow RegionRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Смоленский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Educational Institution of Higher Education “Smolensk State Medical University” Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationНаучно-исследовательский институт педиатрии и охраны здоровья детей научно-клинического центра № 2 Федерального государственного бюджетного учреждения «Российский научный центр хирургии имени академика Б.В.Петровского» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияPediatrics and Children’s Health Research Institute of the of the scientific and clinical center No2, Federal State Budgetary Institution “Petrovsky National Research Center of Surgery”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “N.I.Pirogov Russian National Research Medical University” of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “N.I.Pirogov Russian National Research Medical University” of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Обособленное структурное подразделение «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е.Вельтищева» Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “N.I.Pirogov Russian National Research Medical University” of the Ministry of Health of the Russian Federation; Veltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics and Pediatric Surgery of the Pirogov Russian National Research Medical University (Pirogov Medical University), Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Самарский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Educational Institution of Higher Education “Samara State Medical University” of the Ministry of Healthcare of the Russian FederationRussian FederationМедицинский институт Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский университет дружбы народов имени Патриса Лумумбы» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; Государственное бюджетное учреждение города Москвы «Городская клиническая больница № 24 Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияMedical Institute, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “Peoples’ Friendship University of Russia named after Patrice Lumumba”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; State Budgetary Institution of Moscow City “City Clinical Hospital No.24 of the Moscow Health Department”Russian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П.Павлова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Educational Institution of Higher Education “Academician I.P.Pavlov First St. Petersburg State Medical University” of the Ministry of Healthcare of Russian FederationRussian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Научно-исследовательский институт скорой помощи имени Н.В.Склифосовского Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияFederal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M.Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University); State Budgetary Healthcare Institution of Moscow City “Sklifosovsky Research Institute For Emergency Medicine”Russian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); Научно-исследовательский институт педиатрии и охраны здоровья детей научно-клинического центра № 2 Федерального государственного бюджетного учреждения «Российский научный центр хирургии имени академика Б.В.Петровского» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M.Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University); Pediatrics and Children’s Health Research Institute of the of the scientific and clinical center No2, Federal State Budgetary Institution “Petrovsky National Research Center of Surgery”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “N.I.Pirogov Russian National Research Medical University” of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова» Министерства науки и высшего образования Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian FederationRussian Federation202420022024342158174Copyright © Авдеев С.Н., Кондратьева Е.И., Козлов Р.С., Намазова-Баранова Л.С., Анаев Э.Х., Мизерницкий Ю.Л., Лямин А.В., Зырянов С.К., Гембицкая Т.Е., Тарабрин Е.А., Селимзянова Л.Р., Куцев С.И., 20242024Авдеев С.Н., Кондратьева Е.И., Козлов Р.С., Намазова-Баранова Л.С., Анаев Э.Х., Мизерницкий Ю.Л., Лямин А.В., Зырянов С.К., Гембицкая Т.Е., Тарабрин Е.А., Селимзянова Л.Р., Куцев С.И.Avdeev S.N., Kondratyeva E.I., Kozlov R.S., Namazova-Baranova L.S., Anaev E.K., Mizernitskiy Y.L., Lyamin A.V., Zyryanov S.K., Gembitskaya Т.E., Tarabrin E.A., Selimzyanova L.R., Kutsev S.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4474

Бронхоэктазы (БЭ) (J47 – по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра) – это хроническое респираторное заболевание, характеризуемое клиническим синдромом кашля, выделением мокроты и бронхиальной инфекцией, а рентгенологически – аномальной и постоянной дилатацией бронхов. Частыми причинами БЭ являются муковисцидоз (МВ), первичная цилиарная дискинезия, иммунные нарушения, системные воспалительные заболевания и инфекции, ряд других факторов. Некоторые случаи являются идиопатическими, когда причину не удается установить. С практической точки зрения пациенты с БЭ разделяются на 2 группы – МВ-ассоциированные и не связанные с МВ. Распространенность заболевания значительно различается во всем мире, в Российской Федерации она достоверно неизвестна.

Целью обзора явился анализ данных литературы о современных подходах к диагностике БЭ и ознакомление с диагностическими методами и основными подходами к их лечению.

Методы

Методы. Использовались данные 77 статей и экспертное мнение специалистов, оказывающих помощь пациентам с БЭ.

Результаты

Результаты. Описаны основные причины, частота их встречаемости, клинические фенотипы и подходы к терапии БЭ. Существует множество клинических, лабораторных, инструментальных и рентгенологических особенностей, которые дают представление об этиологии БЭ. Согласно Европейскому консенсусу, целью терапии БЭ является восстановление или поддержание нормальной функции легких. Рандомизированных исследований лечения БЭ не проводилось, следовательно, все рекомендации по лечению основаны на доказательствах очень низкого уровня или экстраполированы из руководств по МВ. Описаны рекомендации по муколитической, антибактериальной и противовоспалительной терапии БЭ с учетом мирового и отечественного опыта.

Заключение

Заключение. Разработка нового варианта клинических рекомендаций, содержащих современную актуальную информацию, позволит усовершенствовать диагностику и лечение БЭ в Российской Федерации.

Bronchiectasis, ICD-10 – J47, (BE) is a chronic respiratory disease characterized clinically by cough, sputum production and bronchial infection, and radiographically by abnormal and persistent dilation of the bronchi. Common causes include cystic fibrosis, primary ciliary dyskinesia, immune disorders, systemic inflammatory diseases and infections, and other factors. However, some cases are idiopathic, when the cause cannot be identified. In practice, patients with bronchiectasis are divided into two groups: associated and not associated with cystic fibrosis. The prevalence of the disease varies significantly worldwide; it is not reliably known in the Russian Federation.

The aim of the review is to analyze the literature data on modern approaches to the diagnosis of BE and to familiarize readers with diagnostic methods and basic approaches to the treatment.

Methods

Methods. Data from 77 articles and the expert opinion of specialists providing care to patients with BE were used.

Results

Results. The main causes, frequency of occurrence, clinical phenotypes and treatment approaches for BE are described. There are many clinical, laboratory, instrumental and radiological features that provide insight into the etiology of BE. The European consensus is that the goal of treating BE is to restore or maintain normal lung function. There are no randomized trials on the treatment of BE, so all treatment guidelines are based on very low-level evidence or extrapolated from cystic fibrosis guidelines. Recommendations for mucolytic, antibacterial and anti-inflammatory therapy for BE are described, taking into account international and national experience.

Conclusion

Conclusion. The development of a new version of clinical guidelines with modern relevant information will improve the diagnosis and treatment of BE in the Russian Federation.

бронхоэктазыкомпьютерная томографиямикробиологиямуколитическая и антибактериальная терапияbronchiectasiscomputed tomographymicrobiologymucolytic and antibacterial therapyСтатья подготовлена при финансовой поддержке компании SolopharmThe article was prepared with the financial support of SolopharmReferencesLaennec R.T.H. A treatise on the disease of the chest: with plates. New York: Academy Medicine; 1962. Available at: https://archive.org/details/treatiseondiseas0000laen/page/n1/mode/2upLaennec R.T.H. A treatise on the disease of the chest: with plates. New York: Academy Medicine; 1962. Available at: https://archive.org/details/treatiseondiseas0000laen/page/n1/mode/2upCole P.J. Inflammation: a two-edged sword – the model of bronchiectasis. Eur .J. Respir. Dis. Suppl. 1986; 147: 6–15.Cole P.J. Inflammation: a two-edged sword – the model of bronchiectasis. Eur .J. Respir. Dis. Suppl. 1986; 147: 6–15.Pembridge T., Chalmers J.D. Precision medicine in bronchiectasis. Breathe (Sheff). 2021; 17 (4): 210119. DOI: 10.1183/20734735.0119-2021.Pembridge T., Chalmers J.D. Precision medicine in bronchiectasis. Breathe (Sheff). 2021; 17 (4): 210119. DOI: 10.1183/20734735.0119-2021.Рачинский С.В., Таточенко В.К., ред. Болезни органов дыхания у детей. М.: Медицина; 1988.Rachinsky S.V., Tatochenko V.K., eds. [Respiratory diseases in children]. Moscow: Meditsina; 1988 (in Russian).Розинова Н.Н., Мизерницкий Ю.Л., ред. Хронические заболевания легких у детей. М.: Практика; 2011.Rozinova N.N., Mizernitsky Yu.L. eds. [Chronic lung diseases in children]. Moscow: Praktika; 2011 (in Russian).Таточенко В.К., ред. Болезни органов дыхания у детей. М.: Педиатръ, 2012.Tatochenko V.K., ed. [Respiratory diseases in children]. Moscow: Pediatr; 2012 (in Russian).Eber E., Midulla F., eds. ERS handbook paediatric respiratory medicine. 2nd Edn. Sheffield: ERS; 2021. DOI: 10.1183/9781849841313.eph01.Eber E., Midulla F., eds. ERS handbook paediatric respiratory medicine. 2nd Edn. Sheffield: ERS; 2021. DOI: 10.1183/9781849841313.eph01.Lowe D.M., Hurst J.R. Primary immunodeficiency. In: Chalmers J.D., Polverino E., Aliberti S., eds. Bronchiectasis. Sheffield: ERS; 2018: 153–166. DOI: 10.1183/2312508X.10015917.Lowe D.M., Hurst J.R. Primary immunodeficiency. In: Chalmers J.D., Polverino E., Aliberti S., eds. Bronchiectasis. Sheffield: ERS; 2018: 153–166. DOI: 10.1183/2312508X.10015917.Polverino E., Goeminne P.C., McDonnell M.J. et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur. Respir. J. 2017; 50 (3): 1700629. DOI: 10.1183/13993003.00629-2017.Polverino E., Goeminne P.C., McDonnell M.J. et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur. Respir. J. 2017; 50 (3): 1700629. DOI: 10.1183/13993003.00629-2017.Chang A.B., Fortescue R., Grimwood K. et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur. Respir. J. 2021; 58 (2): 2002990. DOI: 10.1183/13993003.02990-2020.Chang A.B., Fortescue R., Grimwood K. et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur. Respir. J. 2021; 58 (2): 2002990. DOI: 10.1183/13993003.02990-2020.Weycker D., Edelsberg J., Oster G., Tino G. Prevalence and economic burden of bronchiectasis. Clin. Pulm. Med. 2005; 12 (4): 205–209. DOI: 10.1097/01.cpm.0000171422.98696.ed.Weycker D., Edelsberg J., Oster G., Tino G. Prevalence and economic burden of bronchiectasis. Clin. Pulm. Med. 2005; 12 (4): 205–209. DOI: 10.1097/01.cpm.0000171422.98696.ed.Feng J., Sun L., Sun X. et al. Increasing prevalence and burden of bronchiectasis in urban Chinese adults, 2013-2017: a nationwide population-based cohort study. Respir. Res. 2022; 23 (1): 111. DOI: 10.1186/s12931-022-02023-8.Feng J., Sun L., Sun X. et al. Increasing prevalence and burden of bronchiectasis in urban Chinese adults, 2013-2017: a nationwide population-based cohort study. Respir. Res. 2022; 23 (1): 111. DOI: 10.1186/s12931-022-02023-8.Bilton D., Jones A.L. Bronchiectasis: epidemiology and causes. In: Floto R.A., Haworth C.S., eds. Bronchiectasis (out of print). Sheffield: ERS; 2011. Vol. 52: 1–10. DOI: 10.1183/1025448x.erm5210.Bilton D., Jones A.L. Bronchiectasis: epidemiology and causes. In: Floto R.A., Haworth C.S., eds. Bronchiectasis (out of print). Sheffield: ERS; 2011. Vol. 52: 1–10. DOI: 10.1183/1025448x.erm5210.Flume P.A., Chalmers J.D., Olivier K.N. Advances in bronchiectasis: endotyping, genetics, microbiome, and disease heterogeneity. Lancet. 2018; 392 (10150): 880–890. DOI: 10.1016/S0140-6736(18)31767-7.Flume P.A., Chalmers J.D., Olivier K.N. Advances in bronchiectasis: endotyping, genetics, microbiome, and disease heterogeneity. Lancet. 2018; 392 (10150): 880–890. DOI: 10.1016/S0140-6736(18)31767-7.Contarini M., Finch S., Chalmers J.D. Bronchiectasis: a case-based approach to investigation and management. Eur. Respir. Rev. 2018; 27 (149): 180016. DOI: 10.1183/16000617.0016-2018.Contarini M., Finch S., Chalmers J.D. Bronchiectasis: a case-based approach to investigation and management. Eur. Respir. Rev. 2018; 27 (149): 180016. DOI: 10.1183/16000617.0016-2018.Altenburg J., Wortel K., van der Werf T.S., Boersma W.G. Non-cystic fibrosis bronchiectasis: clinical presentation, diagnosis and treatment, illustrated by data from a Dutch Teaching Hospital. Neth. J. Med. 2015; 73 (4): 147–154. Available at: https://www.njmonline.nl/article.php?a=1561&d=1036&i=182Altenburg J., Wortel K., van der Werf T.S., Boersma W.G. Non-cystic fibrosis bronchiectasis: clinical presentation, diagnosis and treatment, illustrated by data from a Dutch Teaching Hospital. Neth. J. Med. 2015; 73 (4): 147–154. Available at: https://www.njmonline.nl/article.php?a=1561&d=1036&i=182Smith M.P. Diagnosis and management of bronchiectasis. CMAJ. 2017; 189 (24): E828–835. DOI: 10.1503/cmaj.160830.Smith M.P. Diagnosis and management of bronchiectasis. CMAJ. 2017; 189 (24): E828–835. DOI: 10.1503/cmaj.160830.Ullmann N., Porcaro F., Petreschi F. et al. Noncystic fibrosis bronchiectasis in children and adolescents: Follow-up over a decade. Pediatr. Pulmonol. 2021; 56 (9): 3026–3034. DOI: 10.1002/ppul.25553.Ullmann N., Porcaro F., Petreschi F. et al. Noncystic fibrosis bronchiectasis in children and adolescents: Follow-up over a decade. Pediatr. Pulmonol. 2021; 56 (9): 3026–3034. DOI: 10.1002/ppul.25553.Pasteur M.C., Bilton D., Hill A.T.; British Thoracic Society Bronchiectasis non-CF Guideline Group. British Thoracic Society guideline for non-CF bronchiectasis. Thorax. 2010; 65 (7): 577. DOI: 10.1136/thx.2010.142778.Pasteur M.C., Bilton D., Hill A.T.; British Thoracic Society Bronchiectasis non-CF Guideline Group. British Thoracic Society guideline for non-CF bronchiectasis. Thorax. 2010; 65 (7): 577. DOI: 10.1136/thx.2010.142778.Красовский С.А., Старинова А.Ю., Воронкова Е.Л. и др., ред. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2021 год. СПб: Благотворительный фонд «Острова»; 2023. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/registr_systicfibrosis_brochure_19_10.pdfKrasovsky S.A., Starinova M.A., Voronkova A.Yu. et al., eds. [Register of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2021]. St. Petersburg: Blagotvoritel’nyy fond “Ostrova”»; 2023. Available at: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/registr_systicfibrosis_brochure_19_10.pdf (in Russian).King P.T., Holdsworth S.R., Freezer N.J. et al. Microbiologic follow-up study in adult bronchiectasis. Respir. Med. 2007; 101 (8): 1633–1638. DOI: 10.1016/j.rmed.2007.03.009.King P.T., Holdsworth S.R., Freezer N.J. et al. Microbiologic follow-up study in adult bronchiectasis. Respir. Med. 2007; 101 (8): 1633–1638. DOI: 10.1016/j.rmed.2007.03.009.Cummings S., Nelson A., Purcell P. et al. A comparative study of polymicrobial diversity in CF and non-CF bronchiectasis. Thorax. 2010; 65 (4): A13–A14. DOI: 10.1136/thx.2010.150912.23.Cummings S., Nelson A., Purcell P. et al. A comparative study of polymicrobial diversity in CF and non-CF bronchiectasis. Thorax. 2010; 65 (4): A13–A14. DOI: 10.1136/thx.2010.150912.23.Foweraker J.E., Wat D. Microbiology of non-CF bronchiectasis. In: Floto R.A., Haworth C.S., eds. Bronchiectasis (out of print). Sheffield: ERS; 2011. Vol. 52: 68–96. DOI: 10.1183/1025448x.10003610.Foweraker J.E., Wat D. Microbiology of non-CF bronchiectasis. In: Floto R.A., Haworth C.S., eds. Bronchiectasis (out of print). Sheffield: ERS; 2011. Vol. 52: 68–96. DOI: 10.1183/1025448x.10003610.Finch S., McDonnell M.J., Abo-Leyah H. et al. A Comprehensive analysis of the impact of pseudomonas aeruginosa colonization on prognosis in adult bronchiectasis. Ann. Am. Thorac. Soc. 2015; 12 (11): 1602–1611. DOI: 10.1513/AnnalsATS.201506-333OC.Finch S., McDonnell M.J., Abo-Leyah H. et al. A Comprehensive analysis of the impact of pseudomonas aeruginosa colonization on prognosis in adult bronchiectasis. Ann. Am. Thorac. Soc. 2015; 12 (11): 1602–1611. DOI: 10.1513/AnnalsATS.201506-333OC.Pasteur M.C., Helliwell S.M., Houghton S.J. et al. An investigation into causative factors in patients with bronchiectasis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000; 162 (4, Pt 1): 1277–1284. DOI: 10.1164/ajrccm.162.4.9906120.Pasteur M.C., Helliwell S.M., Houghton S.J. et al. An investigation into causative factors in patients with bronchiectasis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000; 162 (4, Pt 1): 1277–1284. DOI: 10.1164/ajrccm.162.4.9906120.Reid L.M. Reduction in bronchial subdivision in bronchiectasis. Thorax. 1950; 5 (3): 233–247. DOI: 10.1136/thx.5.3.233.Reid L.M. Reduction in bronchial subdivision in bronchiectasis. Thorax. 1950; 5 (3): 233–247. DOI: 10.1136/thx.5.3.233.Angrill J., Agusti C., De Celis R. et al. Bronchial inflammation and colonization in patients with clinically stable bronchiectasis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001; 164 (9): 1628–1632. DOI: 10.1164/ajrccm.164.9.2105083.Angrill J., Agusti C., De Celis R. et al. Bronchial inflammation and colonization in patients with clinically stable bronchiectasis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001; 164 (9): 1628–1632. DOI: 10.1164/ajrccm.164.9.2105083.Chang A.B., Masel J.P., Boyce N.C. et al. Non-CF bronchiectasis: clinical and HRCT evaluation. Pediatr. Pulmonol. 2003; 35 (6): 477–483. DOI: 10.1002/ppul.10289.Chang A.B., Masel J.P., Boyce N.C. et al. Non-CF bronchiectasis: clinical and HRCT evaluation. Pediatr. Pulmonol. 2003; 35 (6): 477–483. DOI: 10.1002/ppul.10289.Remy Jardin M., Amara A., Campistron P. et al. Diagnosis of bronchiectasis with multislice spiral CT: accuracy of 3-mm-thick structured sections. Eur. Radiol. 2003; 13 (5): 1165–1171. DOI: 10.1007/s00330-003-1821-z.Remy Jardin M., Amara A., Campistron P. et al. Diagnosis of bronchiectasis with multislice spiral CT: accuracy of 3-mm-thick structured sections. Eur. Radiol. 2003; 13 (5): 1165–1171. DOI: 10.1007/s00330-003-1821-z.Naidich D.P., McCauley D.I., Khouri N.F. et al. Computed tomography of bronchiectasis. J. Comput. Assist. Tomogr. 1982; 6 (3): 437–444. DOI: 10.1097/00004728-198206000-00001.Naidich D.P., McCauley D.I., Khouri N.F. et al. Computed tomography of bronchiectasis. J. Comput. Assist. Tomogr. 1982; 6 (3): 437–444. DOI: 10.1097/00004728-198206000-00001.Hill T.A., Sullivan L.A., Chalmers D.J. et al. British Thoracic Society Guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019; 74 (Suppl. 1): 1–69. DOI: 10.1136/thoraxjnl-2018-212463.Hill T.A., Sullivan L.A., Chalmers D.J. et al. British Thoracic Society Guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019; 74 (Suppl. 1): 1–69. DOI: 10.1136/thoraxjnl-2018-212463.UpToDate. Barker A.F. Clinical manifestations and diagnosis of bronchiectasis in adults. 2023. Available at: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-bronchiectasis-in-adults/print [Accessed: December 05, 2023].UpToDate. Barker A.F. Clinical manifestations and diagnosis of bronchiectasis in adults. 2023. Available at: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-bronchiectasis-in-adults/print [Accessed: December 05, 2023].Martinez-Garcia M.Á., Oscullo G., Garcia-Ortega A. Towards a new definition of non-cystic fibrosis bronchiectasis. J. Bras. Pneumol. 2022; 48 (1): e20220023. DOI: 10.36416/1806-3756/e20220023.Martinez-Garcia M.Á., Oscullo G., Garcia-Ortega A. Towards a new definition of non-cystic fibrosis bronchiectasis. J. Bras. Pneumol. 2022; 48 (1): e20220023. DOI: 10.36416/1806-3756/e20220023.Hill A.T., Haworth C.S., Aliberti S. et al. Pulmonary exacerbation in adults with bronchiectasis: a consensus definition for clinical research. Eur. Respir. J. 2017; 49 (6): 1700051. DOI: 10.1183/13993003.00051-2017.Hill A.T., Haworth C.S., Aliberti S. et al. Pulmonary exacerbation in adults with bronchiectasis: a consensus definition for clinical research. Eur. Respir. J. 2017; 49 (6): 1700051. DOI: 10.1183/13993003.00051-2017.Castellani C., Simmonds N.J. Identifying undiagnosed cystic fibrosis in adults with bronchiectasis. In: Chalmers J.D., Polverino E., Aliberti S., eds. Bronchiectasis. Sheffield: ERS; 2018: 29–44. DOI: 10.1183/2312508X.10015317.Castellani C., Simmonds N.J. Identifying undiagnosed cystic fibrosis in adults with bronchiectasis. In: Chalmers J.D., Polverino E., Aliberti S., eds. Bronchiectasis. Sheffield: ERS; 2018: 29–44. DOI: 10.1183/2312508X.10015317.Patel I.S., Viahos I., Wilkinson T.M. et al. Bronchiectasis, exacerbation indices and inflammation in chronic obstructive pulmonary disease. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2004; 170 (4): 400–407. DOI: 10.1164/rccm.200305-648oc.Patel I.S., Viahos I., Wilkinson T.M. et al. Bronchiectasis, exacerbation indices and inflammation in chronic obstructive pulmonary disease. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2004; 170 (4): 400–407. DOI: 10.1164/rccm.200305-648oc.Ellis D.A., Thornley P.E., Wightman A.J. et al. Present outlook in bronchiectasis: clinical and social study and review of factors influencing prognosis. Thorax. 1981; 36 (9): 659–664. DOI: 10.1136/thx.36.9.659.Ellis D.A., Thornley P.E., Wightman A.J. et al. Present outlook in bronchiectasis: clinical and social study and review of factors influencing prognosis. Thorax. 1981; 36 (9): 659–664. DOI: 10.1136/thx.36.9.659.Martínez-García M.Á., de Gracia J., Vendrell Relat M. et al. Multidimensional approach to non-cystic fibrosis bronchiectasis: the FACED score. Eur. Respir. J. 2014; 43 (5): 1357–1367. DOI: 10.1183/09031936.00026313.Martínez-García M.Á., de Gracia J., Vendrell Relat M. et al. Multidimensional approach to non-cystic fibrosis bronchiectasis: the FACED score. Eur. Respir. J. 2014; 43 (5): 1357–1367. DOI: 10.1183/09031936.00026313.Lee A.L., Burge A.T., Holland A.E. Airway clearance techniques for bronchiectasis. Cochrane Database Syst. Rev. 2015; 2015 (11): CD008351. DOI: 10.1002/14651858.cd008351.pub3.Lee A.L., Burge A.T., Holland A.E. Airway clearance techniques for bronchiectasis. Cochrane Database Syst. Rev. 2015; 2015 (11): CD008351. DOI: 10.1002/14651858.cd008351.pub3.Мизерницкий Ю.Л., Новак А.А., Шудуева А.Р. Опыт ингаляционного применения гипертонического раствора в пульмонологии детского возраста. Медицинский Совет. 2022; 16 (12): 36–39. DOI: 10.21518/2079-701X-2022-16-12-36-39.Mizernitskiy Yu.L., Novak A.A., Shudueva A.R. [Experience of inhaled hypertonic saline use in pediatric pulmonology]. Meditsinskiy sovet. 2022; (12): 36–39. DOI: 10.21518/2079-701X-2022-16-12-36-39 (in Russian).Nicolson C.H., Stirling R.G., Borg B.M. et al. The long term effect of inhaled hypertonic saline 6% in non-cystic fibrosis bronchiectasis. Respir. Med. 2012; 106 (5): 661–667. DOI: 10.1016/j.rmed.2011.12.021.Nicolson C.H., Stirling R.G., Borg B.M. et al. The long term effect of inhaled hypertonic saline 6% in non-cystic fibrosis bronchiectasis. Respir. Med. 2012; 106 (5): 661–667. DOI: 10.1016/j.rmed.2011.12.021.Gao Y.H., Guan W.J., Xu G. et al. Macrolide therapy in adults and children with non-cystic fibrosis bronchiectasis: a systematic review and meta-analysis. PLoS One. 2014; 9 (3): e90047. DOI: 10.1371/journal.pone.0090047.Gao Y.H., Guan W.J., Xu G. et al. Macrolide therapy in adults and children with non-cystic fibrosis bronchiectasis: a systematic review and meta-analysis. PLoS One. 2014; 9 (3): e90047. DOI: 10.1371/journal.pone.0090047.White L., Mirrani G., Grover M. et al. Outcomes of Pseudomonas eradication therapy in patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis. Respir. Med. 2012; 106 (3): 356–360. DOI: 10.1016/j.rmed.2011.11.018.White L., Mirrani G., Grover M. et al. Outcomes of Pseudomonas eradication therapy in patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis. Respir. Med. 2012; 106 (3): 356–360. DOI: 10.1016/j.rmed.2011.11.018.Polverino E., Perez-Miranda J. Antibiotic management and resistance. In: Chalmers J.D., Polverino E., Aliberti S., eds. Bronchiectasis. Sheffield: ERS; 2018. Vol. 81: 312–330. DOI: 10.1183/2312508x.erm8118.Polverino E., Perez-Miranda J. Antibiotic management and resistance. In: Chalmers J.D., Polverino E., Aliberti S., eds. Bronchiectasis. Sheffield: ERS; 2018. Vol. 81: 312–330. DOI: 10.1183/2312508x.erm8118.UpToDate. Goyal V., Chang A.B. Bronchiectasis in children without cystic fibrosis: Management. Available at: https://www.uptodate.com/contents/management-of-bronchiectasis-in-children-without-cystic-fibrosis [Accessed: September 21, 2021].UpToDate. Goyal V., Chang A.B. Bronchiectasis in children without cystic fibrosis: Management. Available at: https://www.uptodate.com/contents/management-of-bronchiectasis-in-children-without-cystic-fibrosis [Accessed: September 21, 2021].Shapiro A.J., Zariwala M.A., Ferkol T. et al. Diagnosis, monitoring, and treatment of primary ciliary dyskinesia: PCD foundation consensus recommendations based on state of the art review. Pediatr. Pulmonol. 2016; 51 (2): 115–132. DOI: 10.1002/ppul.23304.Shapiro A.J., Zariwala M.A., Ferkol T. et al. Diagnosis, monitoring, and treatment of primary ciliary dyskinesia: PCD foundation consensus recommendations based on state of the art review. Pediatr. Pulmonol. 2016; 51 (2): 115–132. DOI: 10.1002/ppul.23304.Brodt A.M., Stovold E., Zhang L. Inhaled antibiotics for stable non-cystic fibrosis bronchiectasis: a systematic review. Eur. Respir. J. 2014; 44 (2): 382–393. DOI: 10.1183/09031936.00018414.Brodt A.M., Stovold E., Zhang L. Inhaled antibiotics for stable non-cystic fibrosis bronchiectasis: a systematic review. Eur. Respir. J. 2014; 44 (2): 382–393. DOI: 10.1183/09031936.00018414.Choi S.H., Kim E.Y., Kim Y.J. Systemic use of fluoroquinolone in children. Korean J. Pediatr. 2013; 56 (5): 196–201. DOI: 10.3345/kjp.2013.56.5.196.Choi S.H., Kim E.Y., Kim Y.J. Systemic use of fluoroquinolone in children. Korean J. Pediatr. 2013; 56 (5): 196–201. DOI: 10.3345/kjp.2013.56.5.196.Gardner R.A., Davis S.D., M. Rosenfeld M. et al. Therapies used for primary ciliary dyskinesia in North American children. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2021; 203: A3380. DOI: 10.1164/ajrccm-conference.2021.203.1_MeetingAbstracts.A3380.Gardner R.A., Davis S.D., M. Rosenfeld M. et al. Therapies used for primary ciliary dyskinesia in North American children. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2021; 203: A3380. DOI: 10.1164/ajrccm-conference.2021.203.1_MeetingAbstracts.A3380.Мизерницкий Ю.Л., Мельникова И.М. Роль комбинированной муколитической терапии при инфекционно-воспалительных заболеваниях органов дыхания у детей. Медицинский совет. 2019; (11): 56–59. DOI: 10.21518/2079-701X-2019-11-56-59.Mizernitsky Yu.L., Melnikova I.M. [Role of combined mucolytic therapy in infectious and inflammatory diseases of the respiratory system in children]. Meditsinskiy sovet. 2019; (11): 56–59. DOI: 10.21518/2079-701X-2019-11-56-59 (in Russian).Белевский А.С., Княжеская Н.П. Тиамфеникола глицинат ацетилцистеинат: некоторые аспекты применения при острых и хронических легочных заболеваниях. Практическая пульмонология. 2017; (3): 123–126. Доступно на: https://atmosphere-ph.ru/modules/Magazines/articles/pulmo/pp_3_2017_122.pdfBelevskiy A.S., Knyazheskaya N.P. [Thiamphenicol glycinate acetylcysteinate for the treatment of acute and chronic pulmonary diseases]. Prakticheskaya pul’monologiya. 2017: (3): 123–126. Available at: https://atmosphere-ph.ru/modules/Magazines/articles/pulmo/pp_3_2017_122.pdf (in Russian).Tarrant B.J., Le Maitre C., Romero L. et al. Mucoactive agents for chronic, non-cystic fibrosis lung disease: a systematic review and meta-analysis. Respirology. 2017; 22 (6): 1084–1092. DOI: 10.1111/resp.13047.Tarrant B.J., Le Maitre C., Romero L. et al. Mucoactive agents for chronic, non-cystic fibrosis lung disease: a systematic review and meta-analysis. Respirology. 2017; 22 (6): 1084–1092. DOI: 10.1111/resp.13047.Kellett F., Robert N.M. Nebulised 7% hypertonic saline improves lung function and quality of life in bronchiectasis. Respir. Med. 2011; 105 (12): 1831–1835. DOI: 10.1016/j.rmed.2011.07.019.Kellett F., Robert N.M. Nebulised 7% hypertonic saline improves lung function and quality of life in bronchiectasis. Respir. Med. 2011; 105 (12): 1831–1835. DOI: 10.1016/j.rmed.2011.07.019.Herrero-Cortina B., Alcaraz V., Vilaro J. et al. Impact of hypertonic saline solutions on sputum expectoration and their safety profile in patients with bronchiectasis: a randomized crossover trial. J. Aerosol Med. Pulm. Drug Deliv. 2018; 31 (5): 281–289. DOI: 10.1089/jamp.2017.1443.Herrero-Cortina B., Alcaraz V., Vilaro J. et al. Impact of hypertonic saline solutions on sputum expectoration and their safety profile in patients with bronchiectasis: a randomized crossover trial. J. Aerosol Med. Pulm. Drug Deliv. 2018; 31 (5): 281–289. DOI: 10.1089/jamp.2017.1443.Daviskas E., Anderson S.D., Gonda I. et al. Inhalation of hypertonic saline aerosol enhances mucociliary clearance in asthmatic and healthy subjects. Eur. Respir. J. 1996; 9 (4): 725–732. DOI: 10.1183/09031936.96.09040725.Daviskas E., Anderson S.D., Gonda I. et al. Inhalation of hypertonic saline aerosol enhances mucociliary clearance in asthmatic and healthy subjects. Eur. Respir. J. 1996; 9 (4): 725–732. DOI: 10.1183/09031936.96.09040725.Elkins M.R., Robinson M., Rose B.R. et al. A controlled trial of longterm inhaled hypertonic saline in patients with cystic fibrosis. N. Engl. J. Med. 2006; 354 (3): 229–240. DOI: 10.1056/NEJMoa043900.Elkins M.R., Robinson M., Rose B.R. et al. A controlled trial of longterm inhaled hypertonic saline in patients with cystic fibrosis. N. Engl. J. Med. 2006; 354 (3): 229–240. DOI: 10.1056/NEJMoa043900.Wark P., McDonald V.M. Nebulised hypertonic saline for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2018; (9): CD001506. DOI: 10.1002/14651858.CD001506.pub4.Wark P., McDonald V.M. Nebulised hypertonic saline for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2018; (9): CD001506. DOI: 10.1002/14651858.CD001506.pub4.Michon A.L., Jumas-Bilak E., Chiron R. et al. Advances toward the elucidation of hypertonic saline effects on Pseudomonas aeruginosa from cystic fibrosis patients. PLoS One. 2014; 9 (2): e90164. DOI: 10.1371/journal.pone.0090164.Michon A.L., Jumas-Bilak E., Chiron R. et al. Advances toward the elucidation of hypertonic saline effects on Pseudomonas aeruginosa from cystic fibrosis patients. PLoS One. 2014; 9 (2): e90164. DOI: 10.1371/journal.pone.0090164.Garantziotis S., Brezina M., Castelnuovo P., Drago L. The role of hyaluronan in the pathobiology and treatment of respiratory disease. Am. J. Physiol. Lung Cell Mol. Physiol. 2016; 310 (9): L785–795. DOI: 10.1152/ajplung.00168.2015.Garantziotis S., Brezina M., Castelnuovo P., Drago L. The role of hyaluronan in the pathobiology and treatment of respiratory disease. Am. J. Physiol. Lung Cell Mol. Physiol. 2016; 310 (9): L785–795. DOI: 10.1152/ajplung.00168.2015.Qi Q., Ailiyaer Y., Liu R. et al. Effect of N-acetylcysteine on exacerbations of bronchiectasis (BENE): a randomized controlled trial. Respir. Res. 2019; 20 (1): 73. DOI: 10.1186/s12931-019-1042-x.Qi Q., Ailiyaer Y., Liu R. et al. Effect of N-acetylcysteine on exacerbations of bronchiectasis (BENE): a randomized controlled trial. Respir. Res. 2019; 20 (1): 73. DOI: 10.1186/s12931-019-1042-x.Hart A., Sugumar K., Milan S.J. et al. Inhaled hyperosmolar agents for bronchiectasis. Cochrane Database Syst. Rev. 2014; (5): CD002996. DOI: 10.1002/14651858.CD002996.pub3.Hart A., Sugumar K., Milan S.J. et al. Inhaled hyperosmolar agents for bronchiectasis. Cochrane Database Syst. Rev. 2014; (5): CD002996. DOI: 10.1002/14651858.CD002996.pub3.Wilkinson M., Sugumar K., Milan S.J. et al. Mucolytics for bronchiectasis. Cochrane Database Syst. Rev. 2014 (5): CD001289. DOI: 10.1002/14651858.CD001289.pub2.Wilkinson M., Sugumar K., Milan S.J. et al. Mucolytics for bronchiectasis. Cochrane Database Syst. Rev. 2014 (5): CD001289. DOI: 10.1002/14651858.CD001289.pub2.Wills P., Greenstone M. Inhaled hyperosmolar agents for bronchiectasis. Cochrane Database Syst. Rev. 2002; (1): CD002996. DOI: 10.1002/14651858.cd002996.Wills P., Greenstone M. Inhaled hyperosmolar agents for bronchiectasis. Cochrane Database Syst. Rev. 2002; (1): CD002996. DOI: 10.1002/14651858.cd002996.Redding G.J. Bronchiectasis in children. Pediatr. Clin. North Am. 2009; 56 (1): 157–171. DOI: 10.1016/j.pcl.2008.10.014.Redding G.J. Bronchiectasis in children. Pediatr. Clin. North Am. 2009; 56 (1): 157–171. DOI: 10.1016/j.pcl.2008.10.014.Chalmers J.D., Polverino E., Crichton M.L. et al. Bronchiectasis in Europe: data on disease characteristics from the European Bronchiectasis registry (EMBARC). Lancet Respir. Med. 2023; 11 (7): 637–649. DOI: 10.1016/S2213-2600(23)00093-0.Chalmers J.D., Polverino E., Crichton M.L. et al. Bronchiectasis in Europe: data on disease characteristics from the European Bronchiectasis registry (EMBARC). Lancet Respir. Med. 2023; 11 (7): 637–649. DOI: 10.1016/S2213-2600(23)00093-0.Jayaram L., King P.T., Hunt J. et al. Evaluation of high dose N-acetylcysteine on airway inflammation and quality of life outcomes in adults with bronchiectasis: a randomised placebo-controlled pilot study. Pulm. Pharmacol. Ther. 2023; 84: 102283. DOI: 10.1016/j.pupt.2023.102283.Jayaram L., King P.T., Hunt J. et al. Evaluation of high dose N-acetylcysteine on airway inflammation and quality of life outcomes in adults with bronchiectasis: a randomised placebo-controlled pilot study. Pulm. Pharmacol. Ther. 2023; 84: 102283. DOI: 10.1016/j.pupt.2023.102283.Minov J., Stoleski S., Petrova T. et al. Effects of a long-term use of carbocysteine on frequency and duration of exacerbations in patients with bronchiectasis. Open Access Maced. J. Med. Sci. 2019; 7 (23): 4030–4035. DOI: 10.3889/oamjms.2019.697.Minov J., Stoleski S., Petrova T. et al. Effects of a long-term use of carbocysteine on frequency and duration of exacerbations in patients with bronchiectasis. Open Access Maced. J. Med. Sci. 2019; 7 (23): 4030–4035. DOI: 10.3889/oamjms.2019.697.Liao Y., Wu Y., Zi K. et al. The effect of N-acetylcysteine in patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis (NINCFB): study protocol for a multicentre, double-blind, randomised, placebo-controlled trial. BMC Pulm. Med. 2022; 22 (1): 401. DOI: 10.1186/s12890-022-02202-9.Liao Y., Wu Y., Zi K. et al. The effect of N-acetylcysteine in patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis (NINCFB): study protocol for a multicentre, double-blind, randomised, placebo-controlled trial. BMC Pulm. Med. 2022; 22 (1): 401. DOI: 10.1186/s12890-022-02202-9.Bradley J.M., Anand R., O’Neill B. et al. A 2 × 2 factorial, randomised, open-label trial to determine the clinical and cost-effectiveness of hypertonic saline (HTS 6%) and carbocisteine for airway clearance versus usual care over 52weeks in adults with bronchiectasis: a protocol for the CLEAR clinical trial. Trials. 2019; 20 (1): 747. DOI: 10.1186/s13063-019-3766-9.Bradley J.M., Anand R., O’Neill B. et al. A 2 × 2 factorial, randomised, open-label trial to determine the clinical and cost-effectiveness of hypertonic saline (HTS 6%) and carbocisteine for airway clearance versus usual care over 52weeks in adults with bronchiectasis: a protocol for the CLEAR clinical trial. Trials. 2019; 20 (1): 747. DOI: 10.1186/s13063-019-3766-9.Chang A.B., Morgan L.C., Duncan E.L. et al. Reducing exacerbations in children and adults with primary ciliary dyskinesia using erdosteine and/or azithromycin therapy (REPEAT trial): study protocol for a multicentre, double-blind, double-dummy, 2×2 partial factorial, randomised controlled trial. BMJ Open Respir. Res. 2022; 9 (1): e001236. DOI: 10.1136/bmjresp-2022-001236.Chang A.B., Morgan L.C., Duncan E.L. et al. Reducing exacerbations in children and adults with primary ciliary dyskinesia using erdosteine and/or azithromycin therapy (REPEAT trial): study protocol for a multicentre, double-blind, double-dummy, 2×2 partial factorial, randomised controlled trial. BMJ Open Respir. Res. 2022; 9 (1): e001236. DOI: 10.1136/bmjresp-2022-001236.Serra A., Schito G.C., Nicoletti G., Fadda G. A therapeutic approach in the treatment of infections of the upper airways: thiamphenicol glycinate acetylcysteinate in sequential treatment (systemic-inhalatory route). Int. J. Immunopathol. Pharmacol. 2007; 20 (3): 607–617. DOI: 10.1177/039463200702000319.Serra A., Schito G.C., Nicoletti G., Fadda G. A therapeutic approach in the treatment of infections of the upper airways: thiamphenicol glycinate acetylcysteinate in sequential treatment (systemic-inhalatory route). Int. J. Immunopathol. Pharmacol. 2007; 20 (3): 607–617. DOI: 10.1177/039463200702000319.Blasi F., Page C., Rossolini G.M. et al. The effect of N-acetylcysteine on biofilms: Implications for the treatment of respiratory tract infections. Respir Med. 2016; 117: 190–197. DOI: 10.1016/j.rmed.2016.06.015.Blasi F., Page C., Rossolini G.M. et al. The effect of N-acetylcysteine on biofilms: Implications for the treatment of respiratory tract infections. Respir Med. 2016; 117: 190–197. DOI: 10.1016/j.rmed.2016.06.015.Olofsson A.C., Hermansson M., Elwing H. N-acetyl-L-cysteine affects growth, extracellular polysaccharide production, and bacterial biofilm formation on solid surfaces. Appl. Environ. Microbiol. 2003; 69 (8): 4814–4822. DOI: 10.1128/aem.69.8.4814-4822.2003.Olofsson A.C., Hermansson M., Elwing H. N-acetyl-L-cysteine affects growth, extracellular polysaccharide production, and bacterial biofilm formation on solid surfaces. Appl. Environ. Microbiol. 2003; 69 (8): 4814–4822. DOI: 10.1128/aem.69.8.4814-4822.2003.Иванчик Н.В., Сухорукова М.В., Чагарян А.Н. и др. In vitro активность тиамфеникола в отношении клинических изолятов Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Streptococcus pyogenes. Клиническая микробиология и антимикробная химиотерапия. 2021; 23 (1): 92–99. DOI: 10.36488/cmac.2021.1.92-99.Ivanchik N.V., Sukhorukova M.V., Chagaryan A.N. et al. [In vitro activity of thiamphenicol against Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae and Streptococcus pyogenes clinical isolates]. Klinicheskaya mikrobiologiya i antimikrobnaya khimioterapiya. 2021; 23 (1): 92–99. DOI: 10.36488/cmac.2021.1.92-99 (in Russian).Bilton D., Tino G., Barker A.F. et al. Inhaled mannitol for non-cystic fibrosis bronchiectasis: a randomised, controlled trial. Thorax. 2014; 69 (12): 1073–1079. DOI: 10.1136/thoraxjnl-2014-205587.Bilton D., Tino G., Barker A.F. et al. Inhaled mannitol for non-cystic fibrosis bronchiectasis: a randomised, controlled trial. Thorax. 2014; 69 (12): 1073–1079. DOI: 10.1136/thoraxjnl-2014-205587.Lee A.L., Gordon C.S., Osadnik C.R. Exercise training for bronchiectasis. Cochrane Database Syst. Rev. 2021; 4 (4): CD013110. DOI: 10.1002/14651858.cd013110.pub2.Lee A.L., Gordon C.S., Osadnik C.R. Exercise training for bronchiectasis. Cochrane Database Syst. Rev. 2021; 4 (4): CD013110. DOI: 10.1002/14651858.cd013110.pub2.Etienne T., Spiliopoulos A., Megevand R. [Bronchiectasis: indication and timing for surgery]. Ann. Chir. 1993; 47 (8): 729–735 (in French).Etienne T., Spiliopoulos A., Megevand R. [Bronchiectasis: indication and timing for surgery]. Ann. Chir. 1993; 47 (8): 729–735 (in French).Yu J.A., Pomerantz M., Bishop A. et al. Lady windermere revisited: treatment with thoracoscopic lobectomy/segmentectomy for right middle lobe and lingular bronchiectasis associated with non-tuberculous mycobacterial disease. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2011; 40 (3): 671–675. DOI: 10.1016/j.ejcts.2010.12.028.Yu J.A., Pomerantz M., Bishop A. et al. Lady windermere revisited: treatment with thoracoscopic lobectomy/segmentectomy for right middle lobe and lingular bronchiectasis associated with non-tuberculous mycobacterial disease. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2011; 40 (3): 671–675. DOI: 10.1016/j.ejcts.2010.12.028.Weill D., Benden C., Corris P.A. et al. A consensus document for the selection of lung transplant candidates: 2014 – an update from the Pulmonary Transplantation Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J. Heart Lung Transplant. 2015; 34 (1): 1–15. DOI: 10.1016/j.healun.2014.06.014.Weill D., Benden C., Corris P.A. et al. A consensus document for the selection of lung transplant candidates: 2014 – an update from the Pulmonary Transplantation Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J. Heart Lung Transplant. 2015; 34 (1): 1–15. DOI: 10.1016/j.healun.2014.06.014.Fujimoto T., Hillejan L., Stamatis G. Current strategy for surgical management of bronchiectasis. Ann. Thorac Surg. 2001; 72 (5): 1711–1715. DOI: 10.1016/s0003-4975(01)03085-5.Fujimoto T., Hillejan L., Stamatis G. Current strategy for surgical management of bronchiectasis. Ann. Thorac Surg. 2001; 72 (5): 1711–1715. DOI: 10.1016/s0003-4975(01)03085-5.Kutlay H., Cangir A.K., Enon S. et al. Surgical treatment in bronchiectasis: analysis of 166 patients. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2002; 21 (4): 634–637. DOI: 10.1016/s1010-7940(02)00053-2.Kutlay H., Cangir A.K., Enon S. et al. Surgical treatment in bronchiectasis: analysis of 166 patients. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2002; 21 (4): 634–637. DOI: 10.1016/s1010-7940(02)00053-2.Leard L.E., Holm A.M., Valapour M. et al. Consensus document for the selection of lung transplant candidates: An update from the International Society for heart and lung transplantation. J. Heart Lung Transplant. 2021; 40 (11): 1349–1379. DOI: 10.1016/j.healun.2021.07.005.Leard L.E., Holm A.M., Valapour M. et al. Consensus document for the selection of lung transplant candidates: An update from the International Society for heart and lung transplantation. J. Heart Lung Transplant. 2021; 40 (11): 1349–1379. DOI: 10.1016/j.healun.2021.07.005.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.