pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2024-34-2-206-217pulmo-4438Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESРезультаты проспективного открытого наблюдательного исследования применения препарата дорназа альфа в составе комплексной терапии пациентов с муковисцидозомResults of a prospective open observational study of the use of dornase alfa as part of complex therapy for patients with cystic fibrosishttps://orcid.org/0000-0002-2588-2260ШадринаВ. В.ShadrinaV. V.

Шадрина Вера Владиславовна – к. м. н., ведущий научный сотрудникнаучно-клинического отдела муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; доцент кафедры факультетской и госпитальной педиатрии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера» Министерства здравоохранения Российской Федерации

115478, Москва, ул. Москворечье, 1,

614000, Пермь, ул. Петропавловская, 26

Vera V. Shadrina, Candidate of Medicine, Leading Researcher, Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis, Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; Associate Professor, Department of Faculty and Hospital Pediatrics, Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education “Perm State Medical University named after academician E.A.Wagner” of the Ministry of Health of the Russian Federatio

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522,

ul. Petropavlovskaya 26, Perm’, 614000

verashadrina@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6395-0407КондратьеваЕ. И.KondratyevaE. I.

Кондратьева Елена Ивановна – д. м. н., профессор, заведующая научно-клиническим отделом муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; заместитель директора по научной работе Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»

115478, Москва, ул. Москворечье, 1,

115093, Москва, ул. Большая Серпуховская, 62

Elena I. Kondratyeva, Doctor of Medicine, Professor, Head of the Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis, Head of the Department of Genetics of Respiratory System Diseases, Institute of Higher and Additional Professional Education, Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; Deputy Director for Research, State Budgetary Healthcare Institution of the Moscow region “Research Clinical Institute of Childhood”, Healthcare Ministry of Moscow Region

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522,

ul. Bolshaya Serpukhovskaya 62, Moscow, 115093

elenafpk@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8183-7990ВоронковаА. Ю.VoronkovaA. Yu.

Воронкова Анна Юрьевна – к. м. н., ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; врач-педиатр отделения муковисцидоза Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»

115478, Москва, ул. Москворечье, 1,

115093, Москва, ул. Большая Серпуховская, 62

Anna Yu. Voronkova, Candidate of Medicine, Leading Researcher, Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis, Federal State Budgetary ScientificInstitution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science andHigher Education of the Russian Federation; Pediatrician, Department of Cystic Fibrosis, State Budgetary Healthcare Institution of the Moscow region“Research Clinical Institute of Childhood”, Healthcare Ministry of MoscowRegion

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522,

ul. Bolshaya Serpukhovskaya 62, Moscow, 115093

voronkova111@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5013-3360ЖекайтеЕ. К.ZhekaiteE. K.

Жекайте Елена Кястутисовна – к. м. н., старший научный сотрудник отдела муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; врач-педиатр отделения муковисцидоза Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»

115478, Москва, ул. Москворечье, 1,

115093, Москва, ул. Большая Серпуховская, 62

Elena K. Zhekaite, Candidate of Medicine, Senior Researcher, Department of Cystic Fibrosis, Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; Pediatrician, Department of Cystic Fibrosis, State Budgetary Healthcare Institution of the Moscow region “Research Clinical Institute of Childhood”, Healthcare Ministry of Moscow Region

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522,

ul. Bolshaya Serpukhovskaya 62, Moscow, 115093

elena_zhekayte@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9642-0947КрасовскийС. А.KrasovskiyS. A.

Красовский Станислав Александрович – к. м. н., старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28

Author ID: 688178

Stanislav А. Krasovskiy, Candidate of Medicine, Senior Researcher, Laboratory of Cystic Fibrosis

Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682

Author ID: 688178

sa_krasovsky@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5356-9415АмелинаЕ. Л.AmelinaE. L.

Амелина Елена Львовна – к. м. н., заведующая лабораторией муковисцидоза

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28

Elena L. Amelina, Candidate of Medicine, Head of the Cystic Fibrosis Department

Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682

eamelina@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2069-7111ОрловА. В.OrlovA. V.

Орлов Александр Владимирович – к. м. н., заведующий инфекционно-боксированным отделением Санкт-Петербургского государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Детская городская больница святой Ольги»; доцент кафедры педиатрии и неонатологии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

194156, Санкт-Петербург, ул. Земледельческая, 2,

191015, Россия, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41

Aleksander V. Orlov, Candidate of Medicine, Head of the Infectious-Boxing Department, St. Petersburg State Budgetary Institution of Health Care “Children’s City Hospital of St. Olga”; Associate Professor, Department of Pediatrics and Neonatology, Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education “North-Western State Medical University named after I.I.Mechnikov”, Ministry of Health of the Russian Federation

ul. Zemledel’cheskaya 2, Saint-Petersburg, 194156,

ul. Kirochnaya 41, Saint-Petersburg, 191015

orlovcf@yandex.ruПинегинаЮ. С.PineginaYu. S.

Пинегина Юлия Станиславовна – к. м. н., главный детский пульмонологНовосибирской области, заведующая детским пульмонологическимотделением

630087, Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130

Yuliya S. Pinegina, Сandidate of Medicine, Chief Pediatric Pulmonologist ofthe Novosibirsk region, Head of the Pediatric Pulmonology Department

ul. Nemirovichа-Danchenko 130, Novosibirsk, 630087

pineg@ngs.ruЛавроваА. Е.LavrovaA. E.

Лаврова Алла Евгеньевна – д. м. н., главный научный сотрудник отдела«Клиника гастроэнтерологии и нарушения обмена веществ» Институтапедиатрии Университетской клиники

603950, Нижний Новгород, ул. Семашко, 22

Alla E. Lavrova, Doctor of Medicine, Chief Researcher, Department of the Clinicof Gastroenterology and Metabolic Disorders, Institute of Pediatrics, UniversityHospital

ul. Semashko 22, Nizhny Novgorod, 603950

lavrova26@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3489-2759ТришинаС. В.TrishinaS. V.

Тришина Светлана Васильевна – д. м. н., профессор, главный внештатныйспециалист Министерства здравоохранения Республики Крым, заведующая кафедрой пропедевтики педиатрии

295051, Республика Крым, Симферополь, бульвар Ленина, 5 / 7

Svetlana V. Trishina, Doctor of Medicine, Professor, Chief Freelance Specialist, Ministry of Health of the Republic of Crimea, Head of the Department of Propaedeutics of Pediatrics, Medical Academy named after S.I.Georgievskiy is the structural unit

bul’v. Lenina 5/7, Simferopol’, Crimea Republic, 295051

s_tresha@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7069-2725АбдулганиеваД. И.AbdulganievaD. I.

Абдулганиева Диана Ильдаровна – д. м. н., профессор, заведующая кафедрой госпитальной терапии

420012, Республика Татарстан, Казань, ул. Бутлерова, 49

Diana I. Abdulganieva, Doctor of Medicine, Professor, Head of the Department Hospital Therapy

ul. Butlerova 49, Kazan’, Tatarstan Republic, 420012

diana_s@mail.ruСемыкинС. Ю.SemykinS. Yu.

Семыкин Сергей Юрьевич – к. м. н., заведующий педиатрическим отделением

119571, Москва, Ленинский проспект, 117

Sergey Yu. Semykin, Сandidate of Medicine, Head of the Pediatric Department

Leninskiy prospekt, 117, Moscow, 119571

dr.semykin@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5272-2070ВласоваА. В.VlasovaA. V.

Власова Анна Викторовна – к. м. н., врач-клинический фармаколог,заведующая отделом клинической фармакологии

119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, 1 / 9

Anna V. Vlasova, Сandidate of Medicine, Clinical Pharmacologist, Head ofthe Department of Clinical Pharmacology

4th Dobryninskiy per. 1/9, Moscow, 19049

annavlasova75@mal.ruФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А.Вагнера» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education “Perm State Medical University named after academician E.A.Wagner” of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»РоссияFederal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; State Budgetary Healthcare Institution of the Moscow region “Research Clinical Institute of Childhood”, Healthcare Ministry of Moscow RegionRussian FederationФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»РоссияFederal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; State Budgetary Healthcare Institution of the Moscow region “Research Clinical Institute of Childhood”, Healthcare Ministry of Moscow RegionRussian FederationФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»РоссияFederal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; State Budgetary Healthcare Institution of the Moscow region “Research Clinical Institute of Childhood”, Healthcare Ministry of Moscow RegionRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства РоссииРоссияFederal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian FederationRussian FederationСанкт-Петербургское государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Детская городская больница святой Ольги»; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияSt. Petersburg State Budgetary Institution of Health Care “Children’s City Hospital of St. Olga”; Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education “North-Western State Medical University named after I.I.Mechnikov”, Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения Новосибирской области «Государственная Новосибирская областная клиническая больница»РоссияState Budgetary Healthcare Institution of the Novosibirsk region “State Novosibirsk Regional Clinical Hospital”Russian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Приволжский исследовательский медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Educational Institution of Higher Education “Privolzhsky Research Medical University” of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationОрдена Трудового Красного Знамени Медицинский институт имени С.И. Георгиевского – структурное подразделение Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Крымский федеральный университет имени В.И. Вернадского» Министерства науки и высшего образования Российской ФедерацииРоссияMedical Academy named after S.I.Georgievskiy is the structural unit of the Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “Crimean Federal University named after V.I.Vernadskiy” of the Ministry of Science and Higher Education of the Russian FederationRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Казанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Educational Institution of Higher Education “Kazan’ State Medical University” of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationОбособленное структурное подразделение «Российская детская клиническая больница Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияSeparate Structural Unit “Russian Children’s Clinical Hospital” of the Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “N.I.Pirogov Russian National Research Medical University” of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияState Budgetary Healthcare Institution “Morozov Children’s City Clinical Hospital of the Moscow Health Department”Russian Federation202411032024342206217Copyright © Шадрина В.В., Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Жекайте Е.К., Красовский С.А., Амелина Е.Л., Орлов А.В., Пинегина Ю.С., Лаврова А.Е., Тришина С.В., Абдулганиева Д.И., Семыкин С.Ю., Власова А.В., 20242024Шадрина В.В., Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Жекайте Е.К., Красовский С.А., Амелина Е.Л., Орлов А.В., Пинегина Ю.С., Лаврова А.Е., Тришина С.В., Абдулганиева Д.И., Семыкин С.Ю., Власова А.В.Shadrina V.V., Kondratyeva E.I., Voronkova A.Y., Zhekaite E.K., Krasovskiy S.A., Amelina E.L., Orlov A.V., Pinegina Y.S., Lavrova A.E., Trishina S.V., Abdulganieva D.I., Semykin S.Y., Vlasova A.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4438

В статье рассматриваются результаты длительного применения биоаналогичного препарата дорназа альфа в составе комплексной терапии пациентов с муковисцидозом (МВ) в условиях реальной клинической практики в рамках проспективного наблюдательного исследования.

Целью исследования явился анализ результатов длительного применения препарата Тигераза® (Акционерное общество «Генериум», Российская Федерация) в составе комплексной терапии пациентов с МВ (протокол № DRN-CFR-N01).

Материалы и методы

Материалы и методы. В исследовании приняли участие пациенты (n = 165) в возрасте 5 лет и старше, наблюдавшиеся в 11 центрах МВ Российской Федерации, с подтвержденным диагнозом МВ, которые получали препарат дорназа альфа по назначению лечащего врача.

Результаты

Результаты. Обострения хронического легочного заболевания в течение периода лечения препаратом дорназа альфа отмечались у 29 (17,58 %) пациентов, включенных в исследование. При этом в течение периода лечения статистически значимые изменения объема форсированного выдоха за 1-ю секунду и форсированной жизненной емкости легких (%) в сравнении с исходным уровнем у пациентов исследуемой популяции отсутствовали. Нежелательные реакции, связанные с применением препарата дорназа альфа, зафиксированы у 9 (5,45 %) пациентов.

Заключение

Заключение. Продемонстрирован благоприятный профиль эффективности и безопасности биоаналогичного препарата дорназа альфа, применяемого в рутинной клинической  практике,  что  подтверждает  результаты  опубликованных ранее исследований.

The article discusses results of a prospective observational study of long-term use of the biosimilar dornase alfa (Tigerase) (Generium, Russia) as part of complex therapy in patients with cystic fibrosis in real clinical practice.

The aim was to analyze the outcomes of long-term use of the dornase alfa dornase alfa as part of complex therapy in patients with CF (protocol #DRN-CFR-N01).

Methods

Methods. The study included patients (n = 165) aged 5 years and older from 11 centers for treatment of cystic fibrosis in the Russian Federation with a confirmed diagnosis of cystic fibrosis who were prescribed dornase alfa by their attending physician.

Results

Results. The analysis revealed that exacerbations of chronic pulmonary disease during the treatment with dornase alfa were observed in 29 (17.58%) patients included in the study. At the same time, there were no statistically significant changes in FEV1 and FVC (%) against baseline during the treatment in the study population. Adverse events related to the study drug were recorded in 9 (5.45%) patients.

Conclusion

Conclusion. Biosimilar dornase alfa demonstrated a favorable efficacy and safety profile in routine clinical practice, which confirms the results of previously published studies.

муковисцидоздорназа альфадетифункция легкихнежелательные реакцииcystic fibrosisdornase alfachildrenlung functionadverse eventsИсследование было проведено при поддержке АО «Генериум»The observational trial was sponsored by JSC “Generium”ReferencesКрасовский С.А., Старинова А.Ю., Воронкова Е.Л. и др., ред. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2021 год. СПб.: Благотворительный фонд «Острова»; 2023. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/registr_systicfibrosis_brochure_19_10.pdfKrasovskiy S.A., Starinova M.A., Voronkova A.Yu. et al., eds. [Register of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2021]. St. Petersburg: Blagotvoritel’nyy fond “Ostrova”; 2023. Available at: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/registr_systicfibrosis_brochure_19_10.pdf (in Russian).Шерман В.Д., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Дорназа альфа (Пульмозим) в комплексном лечении бронхолегочного процесса у больных муковисцидозом. Фарматека. 2011; 11 (224): 42–45. Доступно на: https://journals.eco-vector.com/2073-4034/article/view/278929Sherman V.D., Kapranov N.I., Kashirskaya N.Yu [Dornase alpha (Pulmozyme) for the complex treatment of bronchopulmonary process in cystic fibrosis patients]. Farmateka. 2011; 11 (224): 42– 45. Available at: https://journals.eco-vector.com/2073-4034/article/view/278929 (in Russian).Аксёнова М.С., Бочарова Е.Н., Аббасова С.Г. и др. Исследование сопоставимости фармакодинамических, токсикологических и фармакокинетических свойств референтного лекарственного препарата Пульмозим и биоаналогичного лекарственного препарата Тигераза. Биомедицина. 2023; 19 (1): 47–60. DOI: 10.33647/2074-5982-19-1-47-60.Aksenova M.S., Bocharova E.N., Abbasova S.G. et al. [Comparability of the reference drug Pulmozim and a similar drug Tigerase in terms of their pharmacodynamic, toxicological and pharmacokinetic properties]. Biomeditsina. 2023; 19 (1): 47–60. DOI: 10.33647/2074-5982-19-1-47-60 (in Russian).Амелина Е.Л., Красовский С.А., Абдулганиева Д.И. и др. Эффективность и безопасность биоаналогичного лекарственного препарата Тигераза® (дорназа альфа) при длительной симптоматической терапии пациентов с муковисцидозом: результаты клинического исследования III фазы. Пульмонология. 2019; 29 (6): 695–706. DOI: 10.18093/0869-0189-2019-29-6-695-706.Amelina E.L., Krasovskiy S.A., Abdulganieva D.I. et al. [Efficacy and safety of the biosimilar medicinal product Tigerase® (dornase alfa) in long-term symptomatic treatment of patients with cystic fibrosis: results of a phase III clinical trial]. Pul’monologiya. 2019; 29 (6): 695–706. DOI: 10.18093/0869-0189-2019-29-6-695-706 (in Russian).Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации: Кистозный фиброз (муковисцидоз) дети / взрослые. 2021. Доступно на: https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/372_2 [Дата обращения: 10.02.24].Ministry of Health of the Russian Federation. [Clinical guidelines: Cystic fibrosis in children and adults. 2021]. Available at: https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/372_2 [Accessed: October 02, 2024] (in Russian).Чучалин А.Г., Айсанов З.Р., Чикина С.Ю. и др. Федеральные клинические рекомендации Российского респираторного общества по использованию метода спирометрии. Пульмонология. 2014; (6): 11–24. DOI: 10.18093/0869-0189-2014-0-6-11-24.Chuchalin A.G., Aisanov Z.R., Chikina S.Yu. et al. [Federal guidelines of Russian Respiratory Society on spirometry]. Pul’monologiya. 2014; (6): 11–24. DOI: 10.18093/0869-0189-2014-0-6-11-24 (in Russian).Miller M.R., Hankinson J., Brusasco V. et al. Standardisation of spirometry. Eur. Respir. J. 2005; 26 (2): 319–338. DOI: 10.1183/09031936.05.00034805.Miller M.R., Hankinson J., Brusasco V. et al. Standardisation of spirometry. Eur. Respir. J. 2005; 26 (2): 319–338. DOI: 10.1183/09031936.05.00034805.Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Каширская Н.Ю. и др. Российский регистр пациентов с муковисцидозом: уроки и перспективы. Пульмонология. 2023; 33 (2): 171–181. DOI: 10.18093/0869-0189-2023-33-2-171-181.Kondratyeva E.I., Voronkova A.Yu., Kashirskaya N.Yu. et al. [Russian registry of patients with cystic fibrosis: lessons and perspectives]. Pul’monologiya. 2023; 33 (2): 171–181. DOI: 10.18093/0869-0189-2023-33-2-171-181 (in Russian).Kerem E., Viviani L., Zolin A. et al. Factors associated with FEV1 decline in cystic fibrosis: analysis of the ECFS patient registry. Eur. Respir. J. 2014; 43 (1): 125–133. DOI: 10.1183/09031936.00166412.Kerem E., Viviani L., Zolin A. et al. Factors associated with FEV1 decline in cystic fibrosis: analysis of the ECFS patient registry. Eur. Respir. J. 2014; 43 (1): 125–133. DOI: 10.1183/09031936.00166412.Кондратьева Е.И., Шадрина В.В., Фурман Е.Г. и др. Оценка переносимости применения лекарственного препарата Тигераза® (дорназа альфа) по результатам многоцентровой научной программы постмаркетингового применения препарата. Педиатрия им. Г.Н.Сперанского. 2021; 100 (3): 218–226. DOI: 10.24110/0031-403X-2021-100-3-218-226.Kondratyeva E.I., Shadrina V.V., Furman E.G. et al. [Estimation of possibility of application of Tigerase® (Dornase alfa) drug on the results of a multicenter scientific program of post marketing use of the drug]. Pediatriya im. G.N.Speranskogo. 2021; 100 (3): 218–226. DOI: 10.24110/0031-403X-2021-100-3-218-226 (in Russian).Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И., Красовский С.А. и др., ред. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2019. М.: Медпрактика-М; 2021. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/site_Registre_2019.pdfKashirskaya N.Yu., Kondratyeva E.I., Krasovskiy S.A. et al. [Register of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2019]. Moscow: Medpraktika-M; 2021. Available at: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/site_Registre_2019.pdf (in Russian).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.