pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2024-34-2-289-294pulmo-4436Research ArticleКРАТКИЕ СООБЩЕНИЯBRIEF REPORTSДиагностика и профилактика остеопороза у детей с муковисцидозомDiagnosis and prevention of osteoporosis in children with cystic fibrosishttps://orcid.org/0000-0001-5013-3360ЖекайтеЕ. К.ZhekaiteE. K.

Жекайте Елена Кястутисовна – к. м. н., старший научный сотрудник отдела муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; врач-педиатр отделения муковисцидоза Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»

141009, Московская обл., Мытищи, ул. Коминтерна, 24А, стр. 1,

115478, Москва, ул. Москворечье, 1

Elena K. Zhekaite, Candidate of Medicine, Senior Researcher, Department of Cystic Fibrosis, Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; Pediatrician, Department of Cystic Fibrosis, State Budgetary Healthcare Institution of the Moscow region “Research Clinical Institute of Childhood”, Healthcare Ministry of Moscow Region

ul. Kominterna 124A, build. 1, Moskovskaya obl., Mytishchi, 141009,

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522

elena_zhekayte@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5214-8072ОдинаеваН. Д.OdinaevaN. D.

Одинаева Нуринисо Джумаевна – д. м. н., профессор, директор

141009, Московская обл., Мытищи, ул. Коминтерна, 24А, стр. 1

Nuriniso D. Odinaeva, Doctor of Medicine, Professor, Director

ul. Kominterna 124A, build. 1, Moskovskaya obl., Mytishchi, 141009

nig05@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8183-7990ВоронковаА. Ю.VoronkovaN. Yu.

Воронкова Анна Юрьевна – к. м. н., ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; врач-педиатр отделения муковисцидоза Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Научно исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»

141009, Московская обл., Мытищи, ул. Коминтерна, 24А, стр. 1,

115478, Москва, ул. Москворечье, 1

Anna Yu. Voronkova, Candidate of Medicine, Leading Researcher, Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis, Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; Pediatrician, Department of Cystic Fibrosis, State Budgetary Healthcare Institution of the Moscow region “Research Clinical Institute of Childhood”, Healthcare Ministry of Moscow Region

ul. Kominterna 124A, build. 1, Moskovskaya obl., Mytishchi, 141009,

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522

voronkova111@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4029-7921МаксимычеваТ. Ю.MaksimychevaT. Yu.

Максимычева Татьяна Юрьевна – к. м. н., старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации; ведущий научный сотрудник, руководитель отдела наследственных и метаболических заболеваний Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»

141009, Московская обл., Мытищи, ул. Коминтерна, 24А, стр. 1,

115478, Москва, ул. Москворечье, 1

Tatyana Yu. Maksimycheva, Candidate of Medicine, Senior Researcher, Research and Clinical Cystic Fibrosis Department, Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation; Leading Researcher, Head of the Department of Hereditary and Metabolic Diseases, State Budgetary Healthcare Institution of the Moscow region “Research Clinical Institute of Childhood”, Healthcare Ministry of Moscow Region

ul. Kominterna 124A, build. 1, Moskovskaya obl., Mytishchi, 141009,

ul. Moskvorechye 1, Moscow, 115522

t.y.leus@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9328-7017СорокинА. С.SorokinA. S.

Сорокин Александр Сергеевич – к. э. н., доцент, доцент кафедры математических методов в экономике

117997, Москва, Стремянный пер., 36

Alexander S. Sorokin, Candidate of Economics, Assistant Professor, Associate Professor, Department of Mathematical Methods in Economics

Stremyannyy per. 36, Moscow, 117997

alsorokin@statmethods.ruГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства министерства здравоохранения Московской области»; Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»РоссияState Budgetary Healthcare Institution of the Moscow region “Research Clinical Institute of Childhood”, Healthcare Ministry of Moscow Region; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Centre for Medical Genetics”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian FederationRussian FederationГосударственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»РоссияState Budgetary Healthcare Institution of the Moscow region “Research Clinical Institute of Childhood”, Healthcare Ministry of Moscow RegionRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский экономический университет имени Г.В. Плеханова» Министерства науки и высшего образования Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Educational Institution of Higher Education “Russian University of Economics named after G.V.Plekhanov”, Ministry of Science and Higher Education of the Russian FederationRussian Federation202421022024342289294Copyright © Жекайте Е.К., Одинаева Н.Д., Воронкова А.Ю., Максимычева Т.Ю., Сорокин А.С., 20242024Жекайте Е.К., Одинаева Н.Д., Воронкова А.Ю., Максимычева Т.Ю., Сорокин А.С.Zhekaite E.K., Odinaeva N.D., Voronkova N.Y., Maksimycheva T.Y., Sorokin A.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4436

Остеопороз (ОП) – метаболическое заболевание скелета, характеризуемое снижением костной массы, нарушением микроархитектоники костной ткани и, как следствие, переломами при минимальной травме. Актуальность проблемы ОП у детей с муковисцидозом (МВ) обусловлена высоким риском снижения минеральной плотности кости (МПК) у пациентов данной категории с риском формирования ОП в будущем.

Целью работы явилось изучение факторов риска и механизмов снижения МПК у детей с МВ.

Материалы и методы

Материалы и методы. Проведено обследование пациентов (n = 100) с МВ, группу контроля (n = 61) составили здоровые дети 6–17 лет. Проанализированы алиментарные, биохимические факторы риска развития снижения МПК. Рентгеновская денситометрия у детей старше 6 лет проводилась на аппарате DEXXUM (Южная Корея). Определение концентрации кальцидиола 25(ОН)D и других показателей ремоделирования костной ткани в крови проводилось иммуноферментным методом.

Результаты

Результаты. Нормальная МПК выявлена у 62 % пациентов с МВ и 82 % здоровых детей. Основными факторами риска для пациентов с МВ, оказывающими влияние на МПК, являются наличие мекониевого илеуса в анамнезе, хроническое инфицирование синегнойной палочкой, низкие показатели нутритивного статуса и снижение функции легких. Биохимическими маркерами ремоделирования кости, определящими группу риска по ОП среди пациентов с МВ, являются остеокальцин и щелочная фосфатаза. У здоровых детей, получавших большее количество кальция с пищей, отмечены лучшие показатели МПК. Данных о влиянии поступления кальция с пищей и дозы витамина D на МПК у пациентов с МВ не получено.

Заключение

Заключение. Особенности воспалительных и катаболических процессов при МВ оказывают влияние на процессы ремоделирования, снижая остеосинтез и активизируя остеорезорбцию. В обеих группах обследуемых детей низкий нутритивный статус оказывал отрицательное влияние на МПК.

Osteoporosis is a metabolic disease of the skeleton characterized by a decrease in bone mass, a disruption of the microarchitecture of bone tissue and, as a result, fractures with minimal trauma. The urgency of the problem of osteoporosis in children with cystic fibrosis arises from the high risk of a decrease in bone mineral density (BMD) in this category of patients.

The aim is to investigate the patterns and mechanisms of bone mineral density reduction in children with cystic fibrosis.

Methods

Methods. 100 patients with cystic fibrosis were examined. The control group included 61 healthy children aged 6 to 17 years. Alimentary and biochemical risk factors for the decrease in BMD were analyzed. X-ray densitometry was performed in children over 6 years of age using a DEXXUM device (South Korea). The concentration of calcidiol 25(OH)D and other biochemical parameters in blood were determined using the enzyme immunoassay method.

Results

Results. 62% of patients with CF and 82% of healthy children had normal BMD. The leading factors affecting BMD in patients with cystic fibrosis are: history of meconium ileus, chronic infection with Pseudomonas aeruginosa, lower indicators of nutritional status, and lower lung function (FEV1, %pred). The biochemical markers of osteoremodeling that determine the risk group for osteoporosis in patients with CF are osteocalcin and acid phosphatase. Healthy children who consumed more dietary calcium had better BMD. The effect of dietary calcium intake and vitamin D dose on BMD in patients with CF was not observed.

Conclusion

Conclusion. The features of inflammatory and catabolic processes in cystic fibrosis influence the remodeling processes by reducing osteosynthesis and activating osteoresorption. In both groups of children studied, low nutritional status had a negative effect on BMD.

муковисцидозплотность костиостеопорозфакторы рискаостеогенезостеорезорбцияденситометриявитамин Dкальцийcystic fibrosisbone densityosteoporosisrisk factorsosteogenesisosteoresorptiondensitometryvitamin DcalciumРабота выполнена в рамках научно-исследовательской работы «Закономерности и механизмы снижения минеральной плотности кости у здоровых детей и при различных моделях воспаления (микробно-воспалительной, аллергической, метаболической и аутоиммунной). Совершенствование профилактики и терапии в реальной клинической практике»This work was part of the research “Patterns and mechanisms of reducing bone mineral density in healthy children and in various models of inflammation (microbial-inflammatory, allergic, metabolic and autoimmune). Improving the prevention and therapy in real clinical practice”ReferencesGalindo-Zavala R., Bou-Torrent R., Magallares-López B. et al. Expert panel consensus recommendations for diagnosis and treatment of secondary osteoporosis in children. Pediatr. Rheumatol. Online J. 2020; 18 (1): 20. DOI: 10.1186/s12969-020-0411-9.Galindo-Zavala R., Bou-Torrent R., Magallares-López B. et al. Expert panel consensus recommendations for diagnosis and treatment of secondary osteoporosis in children. Pediatr. Rheumatol. Online J. 2020; 18 (1): 20. DOI: 10.1186/s12969-020-0411-9.Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2011 год. Пульмонология. 2014 (Прил.). Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/Registr_end_2011.pdf [Дата обращения: 22.06.23].[Register of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2011]. Pul’monologiya. 2014 (Suppl.). Available at: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/Registr_end_2011.pdf [Accessed: June 22, 2023] (in Russian).Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Старинова М.А. и др., ред. Регистр пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации. 2020 год. М.: Медпрактика-М; 2022. Доступно на: https://api.med-gen.ru/site/assets/files/51107/site_registre_2020.pdfKondratyeva E.I., Krasovskiy S.A., Starinova M.A. et al., eds. [Register of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2020]. Moscow: Medpraktika-M; 2022. Available at: https://api.med-gen.ru/site/assets/files/51107/site_registre_2020.pdf (in Russian).Jacquot J., Delion M., Gangloff S. et al. Bone disease in cystic fibrosis: new pathogenic insights opening novel therapies. Osteoporos. Int. 2016; 27 (4): 1401–1412. DOI: 10.1007/s00198-015-3343-3.Jacquot J., Delion M., Gangloff S. et al. Bone disease in cystic fibrosis: new pathogenic insights opening novel therapies. Osteoporos. Int. 2016; 27 (4): 1401–1412. DOI: 10.1007/s00198-015-3343-3.Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J. Cyst. Fibros. 2002; 1 (2): 51–75. DOI: 10.1016/s1569-1993(02)00032-2.Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J. Cyst. Fibros. 2002; 1 (2): 51–75. DOI: 10.1016/s1569-1993(02)00032-2.Чучалин А.Г., Айсанов З.Р., Чикина С.Ю. и др. Федеральные клинические рекомендации Российского респираторного общества по использованию метода спирометрии. Пульмонология. 2014; (6): 11–24. DOI: 10.18093/0869-0189-2014-0-6-11-24.Chuchalin A.G., Aisanov Z.R., Chikina S.Yu. et al. [Federal guidelines of Russian Respiratory Society on spirometry]. Pul’monologiya. 2014; (6): 11–24. DOI: 10.18093/0869-0189-2014-0-6-11-24 (in Russian).Скрипникова И.А., Щеплягина Л.А., Новиков В.Е. и др. Возможности костной рентгеновской денситометрии в клинической практике (методические рекомендации). Остеопороз и остеопатии. 2010; (2): 23–34. Доступно на: https://cyberleninka.ru/article/n/vozmozhnosti-kostnoy-rentgenovskoy-densitometrii-vklinicheskoy-praktike-metodicheskie-rekomendatsii?ysclid=lt49x6zbj705773467 [Дата обращения: 20.02.24].Skripnikova I.A., Shcheplyagina L.A., Novikov V.E. et al. [Possibilities of bone X-ray densitometry in clinical practice (guidelines)]. Osteoporoz i osteopatii. 2010; (2): 23–34. Available at: https://cyberleninka.ru/article/n/vozmozhnosti-kostnoy-rentgenovskoy-densitometrii-v-klinicheskoy-praktike-metodicheskie-rekomendatsii?ysclid=lt49x6zbj705773467 [Accessed: February 20, 2024] (in Russian).Gupta S., Mukherjee A., Khadgawat R. et al. Bone mineral density of Indian children and adolescents with cystic fibrosis. Indian Pediatr. 2017; 54 (7): 545–549. DOI: 10.1007/s13312-017-1065-7.Gupta S., Mukherjee A., Khadgawat R. et al. Bone mineral density of Indian children and adolescents with cystic fibrosis. Indian Pediatr. 2017; 54 (7): 545–549. DOI: 10.1007/s13312-017-1065-7.Sands D., Mielus M., Umławska W. et al. Evaluation of factors related to bone disease in Polish children and adolescents with cystic fibrosis. Adv. Med. Sci. 2015; 60 (2): 315–320. DOI: 10.1016/j.advms.2015.05.002.Sands D., Mielus M., Umławska W. et al. Evaluation of factors related to bone disease in Polish children and adolescents with cystic fibrosis. Adv. Med. Sci. 2015; 60 (2): 315–320. DOI: 10.1016/j.advms.2015.05.002.Жекайте Е.К., Кондратьева Е.И., Лошкова Е.В. и др. Снижение минеральной плотности кости у детей. Вопросы практической педиатрии. 2023; 18 (1): 111–124. DOI: 10.20953/1817-7646-2023-1-111-123.Zhekayte E.K., Kondratyeva E.I., Loshkova E.V. et al. [Decline in bone mineral density in children]. Voprosy prakticheskoy pediatrii. 2023; 18 (1): 111–124. DOI: 10.20953/1817-7646-2023-1-111-123 (in Russian).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.