Самсонова Мария Викторовна – д. м. н., заведующая лабораторией патологической анатомии и иммунологии Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентства России», старший научный сотрудник лаборатории инновационной патоморфологии Государственного бюджетного учреждения здравоохранения города Москвы «Московский клинический научно-практический центр имени А.С.Логинова Департамента здравоохранения города Москвы»
115682, Москва, Ореховый бульвар, 28,
111123, Москва, шоссе Энтузиастов, 86
Mariya V. Samsonova, Doctor of Medicine, Head of Laboratory of Pathological Anatomy and Immunology, Federal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian Federation, Senior Researcher, Laboratory of Innovative Pathomorphology, State Budgetary Institution Moscow Clinical Scientific Center named after Loginov, Moscow City Department of Healthcare
Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682,
Shosse Entuziastov 86, Moscow, 111123
Тимофеева Анастасия Станиславовна – студентка VI курса медико-биологического факультета
117997, Москва, ул. Островитянова, 1
Anastasia S. Timofeeva, VI year student, Faculty of Medicine and Biology
ul. Ostrovityanova 1, Moscow, 117997
Пахомов Павел Владимирович – младший научный сотрудник научно-клинического отдела лучевой диагностики Федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства»; врач-рентгенолог филиала компании с ограниченной ответственностью «Хадасса Медикал Лтд»
123182, Москва, Волоколамское шоссе, 30, корп. 2,
121205, Москва, территория инновационного центра «Сколково», Большой бульвар, 46, стр.1
Pavel V. Pakhomov, Junior Researcher, Scientific and Clinical Department of Radiation Diagnostics, National Medical Research Center of Otorhinolaryngology, Federal Medical and Biological Agency of Russia; Radiologist, Branch of the Limited liability Company “Hadassah Medical LTD”
Volokolamskoe shosse 30, build. 2, Moscow, 123182,
Bolshoy Boulevard 46, build. 1, Innovation Center Skolkovo, Moscow, 121205
Першина Екатерина Александровна – к. м. н., руководитель Центра лучевой диагностики
117049, Россия, Москва, Ленинский просп., 8
Ekaterina A. Pershina, Candidate of Medicine, Head of the Radiation Diagnostics Center
Leninskiy prosp. 8, Moscow, 117049
Черняев Андрей Львович – д. м. н., профессор, заведующий отделом фундаментальной пульмонологии Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России; профессор кафедры патологической анатомии и клинической патологической анатомии лечебного факультета Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; ведущий научный сотрудник лаборатории клинической морфологии Научно-исследовательского института морфологии человека имени академика А.П.Авцына Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Российский научный центр хирургии имени академика Б.В.Петровского»
115682, Москва, Ореховый бульвар, 28,
117418, Москва, ул. Цюрупы, 3
Author ID: 473390
Andrey L. Cherniaev, Doctor of Medicine, Professor, Head of the Department of Fundamental Pulmonology, Federal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian Federation; Professor of the Department of Pathological Anatomy and Clinical Pathological Anatomy, Faculty of Medicine Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “N.I.Pirogov Russian National Research Medical University” of the Ministry of Health of the Russian Federation; Leading Researcher, Laboratory of Clinical Morphology, Avtsyn Research Institute оf Human Morphology оf Federal State Budgetary Scientific Institution “Petrovsky National Research Centre оf Surgery”
Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682,
ul. Tsyurupy 3, Moscow, 117418
Макарова Марина Алексеевна – к. м. н., доцент кафедры пульмонологии факультета дополнительного профессионального образования Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; научный сотрудник лаборатории интенсивной терапии и дыхательной недостаточности Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства
115682, Москва, Ореховый бульвар, 28,
117997, Москва, ул. Островитянова, 1,
105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32
Author ID: 766549
Marina A. Makarova, Candidate of Medicine, Associate Professor, Department of Pulmonology, Faculty of Additional Professional Education, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “N.I.Pirogov Russian National Research Medical University” of the Ministry of Health of the Russian Federation; Researcher, Laboratory of Intensive Care and Respiratory Failure, Federal State Budgetary Institution
Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682,
ul. Ostrovityanova 1, Moscow, 117997,
ul. Odinnadtsataya Parkovaya 32, Moscow, 105077
Черняк Александр Владимирович – к. м. н., заведующий лабораторией функциональных и ультразвуковых методов исследования Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства, врач функциональной диагностики отделения функциональной и ультразвуковой диагностики Государственного бюджетного учреждения здравоохранения города Москвы «Городская клиническая больница имени Д.Д.Плетнева Департамента здравоохранения города Москвы
115682, Москва, Ореховый бульвар, 28,
105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32
Author ID: 687383
Alexander V. Cherniak, Candidate of Medicine, Head of Laboratory of Functional and Ultra-sound Investigations, Federal State Budgetary Institution “Pulmonology Scientific Research Institute” under Federal Medical and Biological Agency of Russian Federation; Physician of Functional Diagnostics, Department of Functional and Ultrasound Diagnostics, State Budgetary Healthcare Institution D.D.Pletnev City Clinical Hospital, Healthcare Department of Moscow
Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682,
ul. Odinnadtsataya Parkovaya 32, Moscow, 105077
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) – это редкое медленно прогрессирующее заболевание, характеризуемое опухолеподобным разрастанием гладкомышечных волокон в интерстициальной ткани легких, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, бронхов, бронхиол, в лимфатических узлах. Заболевание описано преимущественно у женщин детородного возраста, средний возраст установления диагноза – около 35 лет.
Материалы и методы. Проведено ретроспективное когортное исследование с участием пациенток (n = 16) с диагнозом ЛАМ, установленным в возрасте 17–53 лет (медиана (Me) – 39, HQ – 42,5; LQ – 30,5). Подсчет объемной площади поражения во всем объеме легких проводился с помощью программы GE aws 3.2 Thoracic VCAR. Для оценки площади поражения на гистологических срезах подсчитывались площади кистозных образований, в стенках которые были обнаружены гладкомышечные узелки. Для статистического анализа использовались тест Колмогорова–Смирнова, U-критерий Манна–Уитни (p < 0,05) и корреляционный анализ Спирмена.
Результаты. По результатам морфометрического анализа гистологических препаратов легких показано отсутствие статистически значимой разницы у женщин молодого и старшего возраста. Выявлена корреляционная взаимосвязь между объемной площадью поражения по данным компьютерной томографии и объемом форсированного выдоха за 1-ю секунду (коэффициент корреляции составил –0,886). При сравнении пациентов определено, что Me площади кист исходно была больше у лиц при ухудшении состояния, в то время как при меньшей площади кист состояние пациентов оставалось стабильным (2,677 мм2 vs 1,119 мм2 соответственно).
Заключение. Объемная площадь поражения при ЛАМ коррелирует с функциональными параметрами. Размер кист при ЛАМ может определять прогноз течения заболевания: формирование кист большего размера является фактором неблагоприятного прогноза, при котором повышается риск развития пневмоторакса.
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare, slowly progressing disease characterized by a tumor-like overgrowth of smooth muscle fibers in the interstitial lung tissue, around blood and lymph vessels, bronchi, bronchioles, in lymph nodes. The disease has mainly been described in women of childbearing age, with a mean age of diagnosis of about 35 years.
Methods. This retrospective, cohort study included 16 patients who were diagnosed with LAM at the age of 17 – 53 years (Me – 39, HQ – 42.5, LQ – 30.5). The calculation of the volumetric area of cystic lesion in the entire volume of the lungs was carried out using the GE aws 3.2 Thoracic VCAR software. To assess the area of cystic lesion on histological sections, we calculated area of cystic formations, in the walls of which smooth muscle nodules were found. For statistical analysis, the Kolmogorov–Smirnov test, the Mann – Whitney U-test (p < 0.05), and the Spearman correlation analysis were used.
Results. Morphometric analysis of histological preparations of the lungs showed no statistically significant difference between women of young age and older age. A correlation was found between the volumetric area of cystic lesion on CT and FEV1 (correlation coefficient = –0.886). Baseline median area of cysts was larger in patients who later deteriorated, while condition of patients with a smaller area of cysts remained stable (2.677 vs 1.119 mm2 correspondingly).
Conclusion. The volumetric area of cystic lesions in LAM correlates with functional parameters. The size of cysts in LAM may determine the prognosis of the course of the disease, because the formation of larger cysts is an unfavorable prognostic factor that increases the risk of developing pneumothorax.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.