pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2022-32-6-899-905pulmo-4090Research ArticleЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИPRACTICAL NOTESТрансплантация легких у пациента с эмфиземой на фоне дефицита α1-антитрипсинаLung transplantation in a patient with α1-antitrypsin deficiency emphysemahttps://orcid.org/0000-0001-8368-1056КарчевскаяН. А.KarchevskayaN. A.

Карчевская Наталья Анатольевна - врач-пульмонолог, научный сотрудник отделения торакоабдоминальной хирургии НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗМ; научный сотрудник НИИ пульмонологии» ФМБА.

129090, Москва, Большая Сухаревская пл., 3; 115682, Москва, Ореховый бульвар, 28

тел.: (926) 432-47-44

Natalia A. Karchevskaya - Pulmonologist, Researcher, Department of Thoracoabdominal Surgery, N.V. Sklifosovskiy State Research Institute of Emergency Care, Moscow Healthcare Department; Researcher, Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia.

Bolshaya Sukharevskaya pl. 3, Moscow, 129090; Orekhovyy bul'var 28, Moscow, 115682

tel.: (926) 432-47-44

karchevskaia@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1590-1827КеворковаМ. С.KevorkovaM. S.

Кеворкова Марина Семеновна - ассистент кафедры госпитальной терапии педиатрического факультета.

117997, Москва, ул. Островитянова, 1

тел.: (964) 704-71-17

Marina S. Kevorkova - Assistant, Department of Hospital Internal Medicine, Pediatric Faculty, Pirogov Russian National Research Medical University (Pirogov Medical University), Healthcare Ministry of Russia.

Ostrovityanova ul. 1, Moscow, 117997

tel.: (964) 704-71-17

mskevorkova@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-1847-711XТарабринЕ. А.TarabrinE. А.

Тарабрин Евгений Александрович – доктор медицинских наук, главный научный сотрудник отделения неотложной торакоабдоминальной хирургии НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗМ; заведующий кафедрой госпитальной хирургии № 2 ПМГМУ им. И.М. Сеченова МЗ РФ (Сеченовский Университет).

129090, Москва, Большая Сухаревская пл., 3; 119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2

тел.: (916) 268-23-48

Evgeniy А. Tarabrin - Doctor of Medicine, Chief Researcher, Department of Emergency Thoracoabdominal Surgery, N.V. Sklifosovskiy State Research Institute of Emergency Care, Moscow Healthcare Department; Head of the Department of Hospital Surgery No.2, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University).

Bolshaya Sukharevskaya pl. 3, Moscow, 129090; Trubetskaya ul. 8, build. 2, Moscow, 119991

tel.: (916) 268-23-48

t_evg_a@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4532-6437КаллаговТ. Э.KallagovT. Е.

Каллагов Таймураз Эльбрусович - научный сотрудник отделения неотложной торакоабдоминальной хирургии НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗМ; заведующий торакальным хирургическим отделением УКБ № 4 ПМГМУ им. И.М. Сеченова МЗ РФ (Сеченовский Университет).

129090, Москва, Большая Сухаревская пл., 3; 119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2

тел.: (965) 336-65-42

SPIN-код: 6358-5525, Author ID: 960789

Taimuraz Е. Kallagov - Researcher, Department of Emergency Thoracoabdominal Surgery, N.V. Sklifosovskiy State Research Institute of Emergency Care, Moscow Healthcare Department; Head of the Thoracic Surgery Department, University Clinical Hospital No.4, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University).

Bolshaya Sukharevskaya pl. 3, Moscow, 129090; Trubetskaya ul. 8, build. 2, Moscow, 119991

tel.: (965) 336-65-42

SPIN: 6358-5525, Author ID: 960789

kallagtamik@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5989-5505ИбавовИ. У.IbavovI. U.

Ибавов Ибрагим Уллубиевич - врач-торакальный хирург, научный сотрудник отделения неотложной торакоабдоминальной хирургии.

129090, Москва, Россия, Большая Сухаревская пл., 3

тел.: (926) 572-84-21

Ibragim U. Ibavov - Thoracic Surgeon, Researcher, Department of Emergency Thoracoabdominal Surgery, N.V. Sklifosovskiy State Research Institute of Emergency Care, Moscow Healthcare Department.

Bolshaya Sukharevskaya pl. 3, Moscow, 129090

tel.: (926) 572-84-21

ibragimf@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2163-5537ПерваковаЭ. И.PervakovaE. I.

Первакова Эльза Ибрагимовна – кандидат медицинских наук, заведующая отделением реанимации и интенсивной терапии с методами диализа для больных после трансплантации органов.

129090, Москва, Россия, Большая Сухаревская пл., 3

тел.: (915) 087-71-52

Elza I. Pervakova - Candidate of Medicine, Head of the Resuscitation аnd Intensive Care Unit with Dialysis Methods for Patients after Organ Transplantation, N.V. Sklifosovskiy State Research Institute of Emergency Care, Moscow Healthcare Department.

Bolshaya Sukharevskaya pl. 3, Moscow, 129090

tel.: (915) 087-71-52

PervakovaEI@sklif.mos.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0158-7056ЧерняевА. Л.CherniaevA. L.

Черняев Андрей Львович - доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры патологической анатомии и клинической патологической анатомии лечебного факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ; заведующий отделом фундаментальной пульмонологии НИИ пульмонологии ФМБА; ведущий научный сотрудник лаборатории клинической морфологии НИИ морфологии человека им. ак. А.П. Авцына РНЦ хирургии им. ак. Б.В. Петровского.

117997, Москва, ул. Островитянова, 1; 115682, Москва, Ореховый бульвар, 28; 117418, Москва, ул. Цюрупы, 3

тел.: (495) 465-58-59

Andrey L. Cherniaev - Doctor of Medicine, Professor; Professor, Department of Pathological Anatomy and Clinical Pathological Anatomy, Faculty of Medicine, Pirogov Russian National Research Medical University (Pirogov Medical University), Healthcare Ministry of Russia, Head of the Department of Fundamental Pulmonology, Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia, Leading Researcher, Laboratory of Clinical Morphology, Avtsyn Research Institute оf Human Morphology оf Petrovsky National Research Centre оf Surgery.

Ostrovityanova ul. 1, Moscow, 117997; Orekhovyy bul'var 28, Moscow, 115682; Tsyurupy ul. 3, Moscow, 117418

tel.: (495) 465-58-59

cheral12@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-8170-1260СамсоноваМ. В.SamsonovaM. V.

Самсонова Мария Викторовна - доктор медицинских наук, заведующая лабораторией патологической анатомии и иммунологии НИИ пульмонологии ФМБА России; старший научный сотрудник лаборатории патоморфологии МКНЦ им. А.С. Логинова ДЗМ.

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28; 111123, Москва, шоссе Энтузиастов, 86

тел.: (495) 465-58-59

Maria V. Samsonova - Doctor of Medicine, Head of Laboratory of Pathological Anatomy and Immunology, Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia, Senior Researcher, Laboratory of Pathomorphology, A.S. Loginov Moscow State Clinical and Research Center, Moscow Healthcare Department.

Orekhovyy bul'var 28, Moscow, 115682; Shosse Entuziastov 86, Moscow, 111123

tel.: (495) 465-58-59

samary@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0746-1884ХубутияМ. Ш.KhubutiyaM. Sh.

Хубутия Могели Шалвович – доктор медицинских наук, профессор, академик Российской академии наук, президент НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗМ; заведующий кафедрой трансплантологии и искусственных органов МГМСУ им. А.И. Евдокимова МЗ РФ.

129090, Москва, Большая Сухаревская пл., 3; 127473, Москва, ул. Делегатская, 20, стр. 1

тел.: (495) 628-47-57

Mogeli Sh. Khubutiya - Doctor of Medicine, Professor, Academician of Russian Academy of Science, President, N.V. Sklifosovskiy State Research Institute of Emergency Care, Moscow Healthcare Department, Head of the Department of Transplantology and Artificial Organs, A.I. Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation.

Bolshaya Sukharevskaya pl. 3, Moscow, 129090; Delegatskaya ul. 20, build. 1, Moscow, 127473

tel.: (495) 628-47-57

KhubutiyaMS@sklif.mos.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6808-5528ЧучалинА. Г.ChuchalinA. G.

Чучалин Александр Григорьевич – доктор медицинских наук, профессор, академик Российской академии наук, заведующий кафедрой госпитальной терапии педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, председатель правления Российского респираторного общества.

117997, Москва, ул. Островитянова, 1

тел.: (499) 780-08-50

SPIN-код: 7742-2054

Alexander G. Chuchalin - Doctor of Medicine, Professor, Academician of Russian Academy of Sciences, Head of Department of Hospital Internal Medicine, Pediatric Faculty, Pirogov Russian National Research Medical University (Pirogov Medical University), Healthcare Ministry of Russia; Chairman of the Executive Board of Russian Respiratory Society.

Ostrovityanova ul. 1, Moscow, 117997

tel.: (499) 780-08-50

SPIN: 7742-2054

pulmomoskva@mail.ruНаучно-исследовательский институт скорой помощи имени Н.В. Склифосовского Департамента здравоохранения города Москвы; Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентстваРоссияN.V. Sklifosovskiy State Research Institute of Emergency Care, Moscow Healthcare Department; Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of RussiaRussian FederationРоссийский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияPirogov Russian National Research Medical University (Pirogov Medical University), Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationНаучно-исследовательский институт скорой помощи имени Н.В. Склифосовского Департамента здравоохранения города Москвы; Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)РоссияN.V. Sklifosovskiy State Research Institute of Emergency Care, Moscow Healthcare Department; I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University)Russian FederationНаучно-исследовательский институт скорой помощи имени Н.В. Склифосовского Департамента здравоохранения города МосквыРоссияN.V. Sklifosovskiy State Research Institute of Emergency Care, Moscow Healthcare DepartmentRussian FederationРоссийский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения Российской Федерации; Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентства; Научно-исследовательский институт морфологии человека имени академика А.П. Авцына Российского научного центра хирургии имени академика Б.В. ПетровскогоРоссияPirogov Russian National Research Medical University (Pirogov Medical University), Healthcare Ministry of Russia; Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia; A.P. Avtsyn Research Institute of Human MorphologyRussian FederationНаучно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства; Московский клинический научно-практический центр имени А.С. Логинова Департамента здравоохранения города МосквыРоссияFederal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia; A.S. Loginov Moscow State Clinical and Research Center, Moscow Healthcare DepartmentRussian FederationНаучно-исследовательский институт скорой помощи имени Н.В. Склифосовского Департамента здравоохранения города Москвы; Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияN.V. Sklifosovskiy State Research Institute of Emergency Care, Moscow Healthcare Department; A.I. Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry of the Ministry of Healthcare of the Russian FederationRussian Federation202211122022326899905Copyright © Карчевская Н.А., Кеворкова М.С., Тарабрин Е.А., Каллагов Т.Э., Ибавов И.У., Первакова Э.И., Черняев А.Л., Самсонова М.В., Хубутия М.Ш., Чучалин А.Г., 20222022Карчевская Н.А., Кеворкова М.С., Тарабрин Е.А., Каллагов Т.Э., Ибавов И.У., Первакова Э.И., Черняев А.Л., Самсонова М.В., Хубутия М.Ш., Чучалин А.Г.Karchevskaya N.A., Kevorkova M.S., Tarabrin E.А., Kallagov T.Е., Ibavov I.U., Pervakova E.I., Cherniaev A.L., Samsonova M.V., Khubutiya M.S., Chuchalin A.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/4090

Несмотря на современную медикаментозную терапию, состояние многих пациентов с хроническими заболеваниями легких постепенно ухудшается, нередко это приводит к развитию тяжелой дыхательной недостаточности. При этом важно рассматривать дополнительные возможности помощи таким пациентам, в т. ч. хирургические. Целью исследования явилась демонстрация возможных дополнительных медикаментозных и хирургических способов лечения пациентов с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) на фоне дефицита α1-антитрипсина (А1АТ). Результаты. Выполнен анализ многолетнего анамнеза пациента с дефицитом А1АТ от дебюта заболевания до достижения терминальной стадии дыхательной недостаточности. Заключение. Пациенты с ХОБЛ на фоне дефицита А1АТ нуждаются в комбинированной ингаляционной базисной терапии и заместительной терапии ингибитором α1-протеиназы. По достижении терминальной стадии заболевания и при отсутствии противопоказаний необходимо выполнение трансплантации легких.

The condition of patients with chronic lung diseases is gradually deteriorating despite modern drug therapy and often progresses to severe respiratory failure. Thus, it is important to consider other options, including surgical methods, to help such patients. The aim of the study is to demonstrate potential additional pharmacological and surgical treatment algorithms for chronic obstructive pulmonary disease (COPD) associated with α1-anti-trypsin (A1AT) deficiency. Results. The analysis of long-term medical history (from the onset to the terminal stage of the respiratory failure) of a patient with A1AT deficiency was performed. Conclusion. Patients with COPD associated with A1AT deficiency require combination inhaled controller therapy and augmentation therapy with a1-proteinase inhibitor. Patients with terminal stage of the disease need lung transplantation unless they have any contraindications.

дефицит α1-антитрипсинатрансплантация легкихэмфизема легкихзаместительная терапияингибитор α1-протеиназыα1-antitrypsin deficiencylung transplantationpulmonary emphysemaaugmentation therapyα1-proteinase inhibitorReferencesSandhaus R.A., Turino G., Brantly M.L. et al. The diagnosis and management of alpha-1 antitrypsin deficiency in the adult. Chronic Obstr. Pulm. Dis. 2016; 3 (3): 668-682. DOI: 10.15326/jcopdf.3.3.2015.0182.Sandhaus R.A., Turino G., Brantly M.L. et al. The diagnosis and management of alpha-1 antitrypsin deficiency in the adult. Chronic Obstr. Pulm. Dis. 2016; 3 (3): 668-682. DOI: 10.15326/jcopdf.3.3.2015.0182.Weill D., Benden C., Corris P.A. et al. A consensus document for the selection of lung transplant candidates: 2014 - an update from the pulmonary transplantation council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J. Heart Lung Transplant. 2015; 34 (1): 1-15. DOI: 10.1016/j.healun.2014.06.014.Weill D., Benden C., Corris P.A. et al. A consensus document for the selection of lung transplant candidates: 2014 - an update from the pulmonary transplantation council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J. Heart Lung Transplant. 2015; 34 (1): 1-15. DOI: 10.1016/j.healun.2014.06.014.Stoller J.K., Aboussouan L.S. Alpha1-antitrypsin deficiency. 5: intravenous augmentation therapy: current understanding. Thorax. 2004; 59 (8): 708-712. DOI: 10.1136/thx.2003.006544.Stoller J.K., Aboussouan L.S. Alpha1-antitrypsin deficiency. 5: intravenous augmentation therapy: current understanding. Thorax. 2004; 59 (8): 708-712. DOI: 10.1136/thx.2003.006544.Sandhaus R.A. Alpha1-antitrypsin deficiency. 6: new and emerging treatments for alpha1-antitrypsin deficiency. Thorax. 2004; 59 (10): 904-909. DOI: 10.1136/thx.2003.006551.Sandhaus R.A. Alpha1-antitrypsin deficiency. 6: new and emerging treatments for alpha1-antitrypsin deficiency. Thorax. 2004; 59 (10): 904-909. DOI: 10.1136/thx.2003.006551.Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease. Global Strategy for the Diagnosis, Management and Prevention of Chronic Obstructive Pulmonary Disease. 2021 Report. Available at: https://goldcopd.org/wp-content/uploads/2020/11/GOLD-REPORT-2021-v1.1-25Nov20_WMV.pdf [Accessed: October 09, 2021].Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease. Global Strategy for the Diagnosis, Management and Prevention of Chronic Obstructive Pulmonary Disease. 2021 Report. Available at: https://goldcopd.org/wp-content/uploads/2020/11/GOLD-REPORT-2021-v1.1-25Nov20_WMV.pdf [Accessed: October 09, 2021].Anglès R., Tenorio L., Roman A. et al. Lung transplantation for emphysema. Lung hyperinflation: incidence and outcome. Transpl. Int. 2005; 17 (12): 810-814. DOI: 10.1007/s00147-004-0714-7.Anglès R., Tenorio L., Roman A. et al. Lung transplantation for emphysema. Lung hyperinflation: incidence and outcome. Transpl. Int. 2005; 17 (12): 810-814. DOI: 10.1007/s00147-004-0714-7.Faccioli E., Terzi S., Pangoni A. et al. Extracorporeal membrane oxygenation in lung transplantation: Indications, techniques and results. World J. Transplant. 2021; 11 (7): 290-302. DOI: 10.5500/wjt.v11.i7.290.Faccioli E., Terzi S., Pangoni A. et al. Extracorporeal membrane oxygenation in lung transplantation: Indications, techniques and results. World J. Transplant. 2021; 11 (7): 290-302. DOI: 10.5500/wjt.v11.i7.290.Yusen R.D., Edwards L.B., Dipchand A.I. et al. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Thirty-third adult lung and heart-lung transplant report-2016; Focus theme: Primary diagnostic indications for transplant. J. Heart Lung Transplant. 2016; 35 (10): 1170-1184. DOI: 10.1016/j.healun.2016.09.001.Yusen R.D., Edwards L.B., Dipchand A.I. et al. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Thirty-third adult lung and heart-lung transplant report-2016; Focus theme: Primary diagnostic indications for transplant. J. Heart Lung Transplant. 2016; 35 (10): 1170-1184. DOI: 10.1016/j.healun.2016.09.001.Tanash H.A., Riise G.C., Ekström M.P. et al. Survival benefit of lung transplantation for chronic obstructive pulmonary disease in Sweden. Ann. Thorac. Surg. 2014; 98 (6): 1930-1935. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2014.07.030.Tanash H.A., Riise G.C., Ekström M.P. et al. Survival benefit of lung transplantation for chronic obstructive pulmonary disease in Sweden. Ann. Thorac. Surg. 2014; 98 (6): 1930-1935. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2014.07.030.Chapman K.R., Stockley R.A., Dawkins C. et al. Augmentation therapy for alpha1 antitrypsin deficiency: a meta-analysis. COPD. 2009; 6 (3): 177-184. DOI: 10.1080/15412550902905961.Chapman K.R., Stockley R.A., Dawkins C. et al. Augmentation therapy for alpha1 antitrypsin deficiency: a meta-analysis. COPD. 2009; 6 (3): 177-184. DOI: 10.1080/15412550902905961.Gøtzsche P.C., Johansen H.K. Intravenous alpha-1 antitrypsin augmentation therapy for treating patients with alpha-1 antitrypsin deficiency and lung disease. Cochrane Database Syst. Rev. 2010; (7): CD007851. DOI: 10.1002/14651858.cd007851.pub2.Gøtzsche P.C., Johansen H.K. Intravenous alpha-1 antitrypsin augmentation therapy for treating patients with alpha-1 antitrypsin deficiency and lung disease. Cochrane Database Syst. Rev. 2010; (7): CD007851. DOI: 10.1002/14651858.cd007851.pub2.McElvaney N.G., Burdon J., Holmes M. et al. Long-term efficacy and safety of а1 proteinase inhibitor treatment for emphysema caused by severe а1 antitrypsin deficiency: an open-label extension trial (RAPID-OLE). Lancet Respir. Med. 2017; 5 (1): 51-60. DOI: 10.1016/S2213-2600(16)30430-1.McElvaney N.G., Burdon J., Holmes M. et al. Long-term efficacy and safety of а1 proteinase inhibitor treatment for emphysema caused by severe а1 antitrypsin deficiency: an open-label extension trial (RAPID-OLE). Lancet Respir. Med. 2017; 5 (1): 51-60. DOI: 10.1016/S2213-2600(16)30430-1.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.