pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2011-0-5-71-78pulmo-398Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESМинеральная плотность костной ткани, частота деформации позвонков и периферических переломов у взрослых больных муковисцидозомBone mineral density, vertebral deformities prevalence and bone fractures in adult cystic fibrosis patientsКрасовскийС. А.KrasovskyS. A.

научный сотрудник лаборатории муковисцидоза 

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32, корп. 2. Тел.: 8-926-273-76-34.

sa_krasovsky@mail.ruБарановаИ. А.BaranovaI. A.

д. м. н., проф. кафедры госпитальной терапии педиатрического факультета

117997, Москва, ул. Островитянова, 1. Тел.: (495) 965-45-20.

baranova@ro.ruДеминН. В.DeminN. V.

научный сотрудник 

115522, Москва, Каширское ш., 34а. Тел.: 8-903-154-62-22.

deminick@rambler.ruАмелинаЕ. Л.AmelinaE. L.

к. м. н., зав. лабораторией муковисцидоза 

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32, корп. 2. Тел.: (495) 465-53-84.

eamelina@mail.ruФГУ "НИИ пульмонологии" ФМБА России, лаборатория муковисцидозаRussian FederationГОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Росздрава, кафедра госпитальной терапии педиатрического факультетаRussian FederationНИИ ревматологии РАМНRussian Federation201128102011057178Copyright © Красовский С.А., Баранова И.А., Демин Н.В., Амелина Е.Л., 20112011Красовский С.А., Баранова И.А., Демин Н.В., Амелина Е.Л.Krasovsky S.A., Baranova I.A., Demin N.V., Amelina E.L.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/398

Резюме. Целью и задачами исследования были оценка частоты низких показателей минеральной плотности костной ткани (МПК), низкотравматичных периферических переломов и деформации позвонков грудного и поясничного отделов позвоночника у взрослых больных муковисцидозом (МВ). Выявляли взаимосвязь МПК, низкотравматичных переломов скелета и деформации позвонков с различными факторами, характеризующими основное заболевание.

Были обследованы 130 взрослых больных МВ в возрасте от 16 до 42 лет. Измерение МПК поясничного отдела позвоночника на уровне L1–L4, а у пациентов старше 19 лет – и проксимального отдела бедра проводилось методом 2-энергетической рентгеновской абсорциометрии. Исследование поясничного отдела позвоночника было проведено у 130, проксимального отдела бедра – у 89 больных. 26 пациентам (13 мужчин и 13 женщин) с низкими показателями МПК была проведена рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника в прямой и боковой проекциях. Оценивалась степень передней, задней, двояковогнутой и компрессионной деформации позвонков (метод Genant), исследовалась взаимосвязь между МПК, возникновением низкотравматичных периферических переломов и деформации позвонков с половыми, клинико-генетическими, анамнестическими, антропометрическими и функциональными параметрами.

У 41,2 % больных было отмечено снижение МПК по Z-критерию < –2 SD, у 36,2 % пациентов Z-критерий был в диапазоне от –1 до –2 SD. Наиболее сильная взаимосвязь МПК установлена с показателями функции внешнего дыхания, индексом массы тела, насыщением гемоглобина кислородом, интенсивностью одышки по шкале MRC, уровнем физической активности и приемом системных глюкокортикостероидов. Низкотравматичные периферические переломы отмечались у 10,0 % больных. Не выявлена взаимосвязь периферических переломов с полом пациентов, антропометрическими, клинико-генетическими и функциональными данными. Деформация тел позвонков была определена у 50 % пациентов, что обусловлено особенностями обследованной выборки.

Таким образом, снижение МПК ассоциировано с тяжестью поражения легких и формированием низкого индекса массы тела.

Summary. The aim of this study was to determine the prevalence of low bone mineral density (BMD), minimal trauma fractures and thoracic and lumbar vertebral deformities in cystic fibrosis (CF) adults and also to assess the correlation between BMD, minimal or no trauma fractures and vertebral deformities with other CF characteristics.

We studied 130 adults with CF (16–42 years old; 63 men, 67 women). Lumbar spine, and proximal femur (in patients of 19 and older) BMD were measured by dual-energy X-ray absorptiometry. Lumbar spine measurement was performed in 130 patients, proximal femur – in 89 patients. Spinal radiographs (lateral and anterior posterior views) were taken in 26 patients with low BMD for assessment of vertebral fractures. Chest radiographs were graded using Genant's semi-quantitative method to identify and assess vertebral deformities. A range of anthropometric, clinical, functional and genetic variables were evaluated as potential correlates. BMD Z-score lower than –2 SD was observed in 42.2 % patients, and in 36,2 % this value was between –1 and –2 SD.

муковисцидозпереломыдеформации позвонковнизкая костная массаcystic fibrosisfracturesvertebral deformitieslow bone mineral densityReferencesКусова З.А., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Особенности массового скрининга новорожденных на муковисцидоз. Рос. мед. журн. 2010; 5: 265–270.Кусова З.А., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Особенности массового скрининга новорожденных на муковисцидоз. Рос. мед. журн. 2010; 5: 265–270.Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Шерман В.Д. Перспективы ранней диагностики и адекватного лечения детей, больных муковисцидозом в РФ. В кн.: Материалы IX Национального конгресса по муковисцидозу: Муковисцидоз у детей и взрослых-2009. М.: ЗАО Рекламно-издательская группа "МегаПро"; 2009. 7–12.Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Шерман В.Д. Перспективы ранней диагностики и адекватного лечения детей, больных муковисцидозом в РФ. В кн.: Материалы IX Национального конгресса по муковисцидозу: Муковисцидоз у детей и взрослых-2009. М.: ЗАО Рекламно-издательская группа "МегаПро"; 2009. 7–12.Cystic fibrosis foundation, patient registry 2009 annual report. Cystic fibrosis foundation. Bethesda, Md, USA; 2011.Cystic fibrosis foundation, patient registry 2009 annual report. Cystic fibrosis foundation. Bethesda, Md, USA; 2011.Ашерова И.К., Ершова О.Б. Костная минеральная плотность у больных муковисцидозом Ярославского регионального центра. Пульмонология 2006; Прил.: 15 лет Российскому центру муковисцидоза: 47–51.Ашерова И.К., Ершова О.Б. Костная минеральная плотность у больных муковисцидозом Ярославского регионального центра. Пульмонология 2006; Прил.: 15 лет Российскому центру муковисцидоза: 47–51.Горинова Ю.В., Симонова О.И., Щеплягина Л.А. Остеопения при муковисцидозе у детей. В кн.: Муковисцидоз у детей и взрослых. Сборник статей и тезисов. Ярославль; 2007. 59.Горинова Ю.В., Симонова О.И., Щеплягина Л.А. Остеопения при муковисцидозе у детей. В кн.: Муковисцидоз у детей и взрослых. Сборник статей и тезисов. Ярославль; 2007. 59.Капустина Т.Ю., Федорова В.С., Воронкова А.Ю. и др. Снижение минеральной плотности костной ткани у пациентов с муковисцидозом: частота, факторы риска, подходы к терапии. В кн.: Муковисцидоз у детей и взрослых: Сборник статей и тезисов. Ярославль; 2007. 73–74.Капустина Т.Ю., Федорова В.С., Воронкова А.Ю. и др. Снижение минеральной плотности костной ткани у пациентов с муковисцидозом: частота, факторы риска, подходы к терапии. В кн.: Муковисцидоз у детей и взрослых: Сборник статей и тезисов. Ярославль; 2007. 73–74.Ожегов А.М., Симанова Т.В. Механизмы формирования остеопении у больных муковисцидозом. В кн.: Материалы IX Национального конгресса по муковисцидозу: Муковисцидоз у детей и взрослых-2009. М.: ЗАО "Рекламно-издательская группа МегаПро"; 2009. 54–56.Ожегов А.М., Симанова Т.В. Механизмы формирования остеопении у больных муковисцидозом. В кн.: Материалы IX Национального конгресса по муковисцидозу: Муковисцидоз у детей и взрослых-2009. М.: ЗАО "Рекламно-издательская группа МегаПро"; 2009. 54–56.www.ipaq.ki.sewww.ipaq.ki.seGenant H.K., Wu C., van Kuijk C.et al. Vertebral fracture assessment using a semiquantitative technique. J. Bone Miner. Res. 1993; 8 (9): 1137–1148.Genant H.K., Wu C., van Kuijk C.et al. Vertebral fracture assessment using a semiquantitative technique. J. Bone Miner. Res. 1993; 8 (9): 1137–1148.Haworth C.S., Selby P.L., Webb A.K. et al. Low bone mineral density in adults with cystic fibrosis. Thorax 1999; 54: 961–967.Haworth C.S., Selby P.L., Webb A.K. et al. Low bone mineral density in adults with cystic fibrosis. Thorax 1999; 54: 961–967.King S.J., Topliss D.J., Kotsimbos T. et al. Reduced bone density in cystic fibrosis: delta F508 mutation is an independent risk factor. Eur. Respir. J. 2005; 25: 54–61.King S.J., Topliss D.J., Kotsimbos T. et al. Reduced bone density in cystic fibrosis: delta F508 mutation is an independent risk factor. Eur. Respir. J. 2005; 25: 54–61.Stephenson A., Jamal S., Dowdell T. et al. Prevalence of vertebral fractures in adults with cystic fibrosis and their relationship to bone mineral density. Chest 2006; 130: 539–544.Stephenson A., Jamal S., Dowdell T. et al. Prevalence of vertebral fractures in adults with cystic fibrosis and their relationship to bone mineral density. Chest 2006; 130: 539–544.Haworth C.S., Selby P.L., Webb A.K. et al. Inflammatory related changes in bone mineral content in adults with cystic fibrosis. Thorax 2004; 59: 613–617.Haworth C.S., Selby P.L., Webb A.K. et al. Inflammatory related changes in bone mineral content in adults with cystic fibrosis. Thorax 2004; 59: 613–617.Shead E.F., Haworth C.S., Condliffe A.M. et al. Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) is expressed in human bone. Thorax 2007; 62: 650–651.Shead E.F., Haworth C.S., Condliffe A.M. et al. Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) is expressed in human bone. Thorax 2007; 62: 650–651.Le Heron L., Guillaume C., Velard F. et al. Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) regulates the production of osteoprotegerin (OPG) and prostaglandin (PG) E2 in human bone. J. Cyst. Fibros. 2010; 9: 69–72.Le Heron L., Guillaume C., Velard F. et al. Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) regulates the production of osteoprotegerin (OPG) and prostaglandin (PG) E2 in human bone. J. Cyst. Fibros. 2010; 9: 69–72.Paccou J., Zeboulon N., Combescure C. et al. The prevalence of osteoporosis, osteopenia, and fractures: a systematic literature review with meta-analysis. Calcif. Tissue Int. 2010; 86: 1–7.Paccou J., Zeboulon N., Combescure C. et al. The prevalence of osteoporosis, osteopenia, and fractures: a systematic literature review with meta-analysis. Calcif. Tissue Int. 2010; 86: 1–7.Official position of the International Society for Clinical Densitometry. ©Copyright ISCD, October 2007, Supersedes all prior "Official Position" publications.Official position of the International Society for Clinical Densitometry. ©Copyright ISCD, October 2007, Supersedes all prior "Official Position" publications.Aris R.M., Merkel P.A., Bachrach L.K. et al. Consensus statement: Guide to bone health and disease in cystic fibrosis. J. Clin. Endocrinol. 2005; 90 (3): 1888–1896.Aris R.M., Merkel P.A., Bachrach L.K. et al. Consensus statement: Guide to bone health and disease in cystic fibrosis. J. Clin. Endocrinol. 2005; 90 (3): 1888–1896.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.