pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLCpulmo-3761Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESВзаимосвязь мутации дельта F508 с особенностями иммунореактивности у больных муковисцидозомInterrelation of delta-F-508 mutation with immunoreactivity features in patients with cystic fibrosisБлиноваТ. В.BlinovaT. V.

Санкт-Петербург

НИИ пульмонологии М3 РФRussian Federation199324042022025661Copyright © Блинова Т.В., 20222022Блинова Т.В.Blinova T.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/3761

Изучали иммунореактивность детей с муковисцидозом (МВ) и больных МВ старше 14 лет в период обострения заболевания легких и после лечения в клинике. Сравнивали показатели гуморального и Т-клеточного иммунитета, фагоцитарной активности моноцитов и нейтрофилов крови у носителей аллели ∆F508 (гомозигот и составных гетерозигот) и больных с другими мутациями гена МВ. Носители мутации ∆F508 значительно чаще имели высокие уровни иммуноглобулинов A, G, М и циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), чем больные с другими мутациями гена МВ, что обуславливалось более частой колонизацией бронхиального дерева Ps. aeruginosa и S. aureus. После лечения у большинства гомозигот (∆/∆F508) сохранялись высокие уровни IgG и ЦИК (63 %), снижение фагоцитарной активности моноцитов (75 %) и ФГА-индуцируемой бласттрансформации (81 %). В этот же период 63 % больных МВ старше 14 без мутации ∆F508 имели снижение количества ОКТЗ+ лимфоцитов и 89 % из них показывали слабый ответ на ФГА-индукцию, что может быть связано с более частым инфицированием этих больных Ps. aeruginosa и S. aureus по сравнению с детьми без аллели ∆F508.

The immunoreactivity was studied in children with cystic fibrosis (CF) and in patients of CF older than 14 years old during exacerbation periods of the disease and after treatment in clinic. Parameters of the humoral and T-cellular immunity, the fagocytic activity of blood monocytes and neutrophyls in carriers of the allele ∆F508 (homozygotes and compound heterozygotes) and in patients with other CF gen mutations were compared.

The carriers of AF508 mutations had the high levels of immunoglobulins A, G, M and of circulating immune complexes (CIC) considerably more often than the ones with other CF gen mutations, that was caused by more frequent colonization of bronchial Ps. aeruginosa and S. aureus. After treatment in majority of homozygotes ∆/∆F508) high levels of IgG and CIC (63 %), the reduction of the fagocytic activity of monocytes (75 %) and FGA-induced blasttransformation (81 %) were remained. In this period, 63 % of patients with CF older than 14 without F508 mutation had the decrease of the number of OKT3+ ymphocytes and 89 % of them showed the weak response on FGA-induction, that can be connected with the more frequent infectioning of these patients by Ps. aeruginosa and S. aureus in comparison with children without ∆F508 allele.

ReferencesРокицкий П. Ф. Биологическая статистика.— Минск, 1967.Рокицкий П. Ф. Биологическая статистика.— Минск, 1967.Baranov К, Gorbunova V., Ivaschenko Т. et al. Diagnostic prenatal de la mucoviscidose .en Russie // Pediatre.— 1991.— Vol. 27, N 129.— P. 107—114.Baranov К, Gorbunova V., Ivaschenko Т. et al. Diagnostic prenatal de la mucoviscidose .en Russie // Pediatre.— 1991.— Vol. 27, N 129.— P. 107—114.Foyn Fruun C., Bolle R. Delta F 508 in a sami boy. What do we know about the CF incidence in Scandinavia? // International Cystic Fibrosis Congress, 11-th: Abstracts.— Dublin, 1992.— MP112.Foyn Fruun C., Bolle R. Delta F 508 in a sami boy. What do we know about the CF incidence in Scandinavia? // International Cystic Fibrosis Congress, 11-th: Abstracts.— Dublin, 1992.— MP112.Gasparini P., Bonizzato A., Borgo G. et al. Frequency of some CF mutations in a specific Italian local population // Ibid.— MP. 108.Gasparini P., Bonizzato A., Borgo G. et al. Frequency of some CF mutations in a specific Italian local population // Ibid.— MP. 108.Haskova V., Kaslik J., Matl J., Metejckova M. Novy zpusob stanoveni circulyicich immunokomplexu v lydskych serech // Cas. Lek. Ces.— 1977.— Vol. 116, N 14.— P. 436—437.Haskova V., Kaslik J., Matl J., Metejckova M. Novy zpusob stanoveni circulyicich immunokomplexu v lydskych serech // Cas. Lek. Ces.— 1977.— Vol. 116, N 14.— P. 436—437.Kerem B., Rommens J., Buchanan J. et al. Identification of the cystic fibrosis gene: genetic analysis // Science.— 1989.— Vol. 245.— P. 1073—1080.Kerem B., Rommens J., Buchanan J. et al. Identification of the cystic fibrosis gene: genetic analysis // Science.— 1989.— Vol. 245.— P. 1073—1080.Kubesch P., Dork T., Wulbrand U. et al. Association of the CFTR mutation genotype with the Ps. aeruginosa infection /'/ International Cystic Fibrosis Congress, 11-th: Abstracts.— Dublin, 1992.— TP. 118.Kubesch P., Dork T., Wulbrand U. et al. Association of the CFTR mutation genotype with the Ps. aeruginosa infection /'/ International Cystic Fibrosis Congress, 11-th: Abstracts.— Dublin, 1992.— TP. 118.Mancini G., Carbonara A., Heremans J. Immunochemical quantitation of antigens by single radial immunodiffusion // Immunochemistry.— 1965.— Vol. 2.— P. 235—254.Mancini G., Carbonara A., Heremans J. Immunochemical quantitation of antigens by single radial immunodiffusion // Immunochemistry.— 1965.— Vol. 2.— P. 235—254.Morral -N., Casals T., Nunes V. et al. Identification and analysis of a highly polymorphic microsatellite within the CF gene // European Cystic Fibrosis Conference, 17-th: Abstracts.— Copenhagen, 1991.— P. 44.Morral -N., Casals T., Nunes V. et al. Identification and analysis of a highly polymorphic microsatellite within the CF gene // European Cystic Fibrosis Conference, 17-th: Abstracts.— Copenhagen, 1991.— P. 44.Nunes V., Casals T., Chilion M. et al. CF mutations in the Spanish population // International Cystic Fibrosis Congress, 11-th: Abstracts.— Dublin, 1992.— MP. 106.Nunes V., Casals T., Chilion M. et al. CF mutations in the Spanish population // International Cystic Fibrosis Congress, 11-th: Abstracts.— Dublin, 1992.— MP. 106.Padoan R., Pianoroli A., Assaisso M. et al. Presence of DF508 and clinical status in CF // Ibid.— MS9.Padoan R., Pianoroli A., Assaisso M. et al. Presence of DF508 and clinical status in CF // Ibid.— MS9.Wheeler W., Williams M., Matthews W., Cotten H. Progression of cystic fibrosis lung diseases a function of serum immunoglobulin G levels: A 5-year longitudinal study // J. Pediatr.— 1984.— Vol. 104, N 5.— P. 695—699.Wheeler W., Williams M., Matthews W., Cotten H. Progression of cystic fibrosis lung diseases a function of serum immunoglobulin G levels: A 5-year longitudinal study // J. Pediatr.— 1984.— Vol. 104, N 5.— P. 695—699.Wine J. Basic aspects of cystic fibrosis // Cystic Fibrosis. Infection, Immunopathology and Host Response / Ed. R. B. Moss.— Clifton: Humana Press, 1990.— P. 264.Wine J. Basic aspects of cystic fibrosis // Cystic Fibrosis. Infection, Immunopathology and Host Response / Ed. R. B. Moss.— Clifton: Humana Press, 1990.— P. 264.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.