pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2022-32-2S-47-53pulmo-3716Research ArticleСтатьиАритмогенная правожелудочковая кардиомиопатияArrhythmogenic right ventricular cardiomyopathyГришинаН. В.GrishinaN. V.

Гришина Наталья Валерьевна – врач-кардиолог, заведующая кардиологическим отделением

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32

тел.: (916) 975-61-53

Natalia V. Grishina, Cardiologist, Head оf Cardiology Department

ul. Odinnadtsataya Parkovaya 32, Moscow

tel.: (916) 975-61-53

grinat1903@mail.ruГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Городская клиническая больница имени Д.Д.Плетнева Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияState Budgetary Healthcare Institution D.D.Pletnev City Clinical Hospital, Healthcare Department of MoscowRussian Federation202213042022322 (Прил)Приложение4753Copyright © Гришина Н.В., 20222022Гришина Н.В.Grishina N.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/3716

В статье приводятся современные сведения о клинических проявлениях и диагностике аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (АПЖК), освещены генетические аспекты заболевания, проведен анализ современных научных исследований по данной проблеме. Приведено клиническое наблюдение пациентки с семейной формой АПЖК.

The article provides current information about the clinical manifestations and diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, highlights the genetic aspects of the disease, and analyzes the recent scientific research. A clinical case of diagnosis of this rare disease is given.

кардиологиядесмосомыаритмогенная правожелудочковая кардиомиопатияредкие заболеваниявнезапная смертьcardiologydesmosomesarrhythmogenic right ventricular cardiomyopathyrare diseasessudden deathReferencesTowbin J.A., McKenna W.J., Abrams D.J. et al. 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhythm. 2019; 16 (11): e301–372. DOI: 10.1016/j.hrthm.2019.05.007.Towbin J.A., McKenna W.J., Abrams D.J. et al. 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhythm. 2019; 16 (11): e301–372. DOI: 10.1016/j.hrthm.2019.05.007.Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Темирбулатова А.Ш. Аритмогенная дисплазия / кардиомиопатия правого желудочка. Анналы аритмологии. 2010; 7 (3): 47–56. Доступно на: http://arrhythmology.pro/files/pdf/AA_2010_3_047-056.pdfBockeria L. A., Bockeria O. L., Temirbulatova A. Sh. [Arrhythmogenic dysplasia/right atrium cardiomyopathy]. Annaly aritmologii. 2010; 7 (3): 47–56. Available at: http://arrhythmology.pro/files/pdf/AA_2010_3_047-056.pdf (in Russian).Бокерия Л.А., Базаев В.А., Меликулов А.Х. и др. Диагностика, течение и лечение аутосомно-доминантной аритмогенной кардиомиопатии / дисплазии правого желудочка. Анналы аритмологии. 2005; 2 (4): 41–49. Доступно на: https://cyberleninka.ru/article/n/diagnostika-techenie-i-lechenie-autosomno-dominantnoy-aritmogennoy-kardiomiopatii-displazii-pravogo-zheludochka/viewerBokeria L.A., Bazaev V.A., Melikulov A.Kh. et al. [Autosomal dominant arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia – diagnosis and treatment]. Annaly aritmologii. 2005; 2 (4): 41–49. Available at: https://cyberleninka.ru/article/n/diagnostika-techenie-i-lechenie-autosomno-dominantnoy-aritmogennoy-kardiomiopatii-displazii-pravogo-zheludochka/viewer (in Russian).Голухова Е.З. Аритмогенная дисплазия / кардиопатия правого желудочка. Анналы аритмологии. 2008; 5 (3): 5–24. Доступно на: https://cyberleninka.ru/article/n/aritmogennaya-displaziya-kardiopatiya-pravogo-zheludochka/viewerGolukhova E.Z. [Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopaty]. Annaly aritmologii. 2008; 5 (3): 5–24. Available at: https://cyberleninka.ru/article/n/aritmogennaya-displaziya-kardiopatiya-pravogo-zheludochka/viewer (in Russian).Norman M.W., McKenna W.J. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: perspectives on disease.Norman M.W., McKenna W.J. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: perspectives on disease. Z. Kardiol. 1999; 88 (8): 550–554. DOI: 10.1007/s003920050324.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.