pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLCpulmo-3451Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESКлинико-лабораторная характеристика патологии легких и программ лечения у взрослых больных муковисцидозомClinical-laboratory characteristics of lung pathology and therapy programme in adult patients with cystic fibrosisКронинаЛ. A.KroninaL. A.НИИ пульмонологии М3 РФRussian Federation199630091996033034Copyright © Кронина Л.A., 19961996Кронина Л.A.Kronina L.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/3451

Обследовано 12 взрослых больных муковисцидозом в возрасте от 16 д о 32 лет (средний возраст – 21 год) с легочной и легочно-кишечной формой муковисцидоза. Применялись лабораторно- инструментальные и специальные методы исследования: рентгенологические, включая компьютерную томографию органов грудной клетки, иммунологические, функциональные, микробиологические, морфологические. Оптимизирована лечебная программа, состоящая из базисной терапии с выполнением программных фибробронхоскопий с бронхоальвеолярным лаважом и дополнительной терапевтической программы. У 4 больных, отказавшихся от оптимизированной программы лечения, происходило утяжеление состояния. Частота обострений заболевания у этих больных была выше, чем у пациентов основной группы, и составляла 4–5 раз в год. При этом в последний год наблюдения двое больных погибли.

12 adult patients aged of 16 to 32 years (mean 21 years) with pulmonary and pulmonary-intestinal forms of cystic fibrosis were observed. We used functional, laboratory and special methods of investigation: X-ray analysis, computed tomography, immunologic, mycrobiologic, morphologic ones and others. We elaborated optimal treatment programme consisted of basic therapy with program med bronchoalveolar lavages during fibrobronchoscopy and supplement therapeutic programme. Deterioration of general condition was marked in 4 patients having refused from optimal treatment programme and the frequency of exacerbations of cystic fibrosis in this group of patients was significantly greater (4–5 episodes per year) than in the main group. Two patients died during last year of observation.

ReferencesВиггинс Д. Бронхоальвеолярный лаваж. Методика и применение // Пульмонология. — 1991. — № 3. — С. 43—46.Виггинс Д. Бронхоальвеолярный лаваж. Методика и применение // Пульмонология. — 1991. — № 3. — С. 43—46.Гембицкая Т.Е., Куприна Е.А., Желенина Л.A. Организация помощи больным муковисцидозом и результаты длительного диспансерного наблюдения // Там же. — 1993. — № 2. — С. 52—55.Гембицкая Т.Е., Куприна Е.А., Желенина Л.A. Организация помощи больным муковисцидозом и результаты длительного диспансерного наблюдения // Там же. — 1993. — № 2. — С. 52—55.Гембицкая Т.Е., Куприна Е.Л., Ковалев Л.Ф., Воронина О.В. Особенности клинической картины и организации помощи взрослым больным муковисцидозом // Там же. — 1995. — Приложение. — № 1613.Гембицкая Т.Е., Куприна Е.Л., Ковалев Л.Ф., Воронина О.В. Особенности клинической картины и организации помощи взрослым больным муковисцидозом // Там же. — 1995. — Приложение. — № 1613.Капранов Н.И., Рачинский С.В. Муковисцидоз. — М., 1995.Капранов Н.И., Рачинский С.В. Муковисцидоз. — М., 1995.Капранов Н.И. Современные проблемы и достижения в области изучения муковисцидоза в России // Пульмонология. — 1994. — № 3. — С. 6—16.Капранов Н.И. Современные проблемы и достижения в области изучения муковисцидоза в России // Пульмонология. — 1994. — № 3. — С. 6—16.Лебедин Ю.С., Власенко С.Ю. Разработка и применение определения специфического иммуноглобулина G на основе иммуно-ферментного анализа для диагностики аспергиллеза легких // Бюл. экспер. биол. — 1992. — № 7. — С. 61—63.Лебедин Ю.С., Власенко С.Ю. Разработка и применение определения специфического иммуноглобулина G на основе иммуно-ферментного анализа для диагностики аспергиллеза легких // Бюл. экспер. биол. — 1992. — № 7. — С. 61—63.Порядин Г.В., Ковальчук Л.В., Чередеев А.И., Коган В.Ю. Руководство по иммунологическим и аллергологическим методам в гигиенических исследованиях. — М., 1993.Порядин Г.В., Ковальчук Л.В., Чередеев А.И., Коган В.Ю. Руководство по иммунологическим и аллергологическим методам в гигиенических исследованиях. — М., 1993.Collins F.S. Cystic fibrosis: molecular biology and therapeutic implications // Science. — 1992. — Vol. 256. — P. 774—779.Collins F.S. Cystic fibrosis: molecular biology and therapeutic implications // Science. — 1992. — Vol. 256. — P. 774—779.Doring G. The multifactorial virulence of Pseudomonas aeruginosa // Cystic Fibrosis, Basis and Clinical Research / Eds N. Noily, S. Pedersen. — Amsterdam, 1992. — P. 53—100.Doring G. The multifactorial virulence of Pseudomonas aeruginosa // Cystic Fibrosis, Basis and Clinical Research / Eds N. Noily, S. Pedersen. — Amsterdam, 1992. — P. 53—100.European Society of Pneumology Task Group on BAL, Report. Technical recommendation and Guidelines for Bronchoalveolar Lavage (BAL) // Eur. Respir. J. — 1989. — Vol. 2. — P. 561—585.European Society of Pneumology Task Group on BAL, Report. Technical recommendation and Guidelines for Bronchoalveolar Lavage (BAL) // Eur. Respir. J. — 1989. — Vol. 2. — P. 561—585.Gold P.A., Rohatgi P.K., Bergojsky E.H. Clinical role of bronchoalveolar lavage in aduits with pulmonary disease // Am. Rev. Respir. Dis. — 1990. — Vol. 142, № 2. — P. 481—486.Gold P.A., Rohatgi P.K., Bergojsky E.H. Clinical role of bronchoalveolar lavage in aduits with pulmonary disease // Am. Rev. Respir. Dis. — 1990. — Vol. 142, № 2. — P. 481—486.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.