pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLCpulmo-3277Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESОсобенности изменений механики дыхания и условий легочного газообмена у больных гистиоцитозом X легкихCharacterictics of changes of breathing mechanics and gas exchange conditions in pulmonary histiocytosis X patientsКузнецоваВ. К.KuznetsovaW. K.

Санкт-Петербург

ДембоЕ. М.DemboE. M.

Санкт-Петербург

ЯковлеваН. Г.YakovlevaN. G.

Санкт-Петербург

КаменеваМ. Ю.KamenevaM. Yu.

Санкт-Петербург

ГНЦ пульмонологии М3 РФRussian Federation199830121998045058Copyright © Кузнецова В.К., Дембо Е.М., Яковлева Н.Г., Каменева М.Ю., 19981998Кузнецова В.К., Дембо Е.М., Яковлева Н.Г., Каменева М.Ю.Kuznetsova W.K., Dembo E.M., Yakovleva N.G., Kameneva M.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/3277

Ретроспективно проанализированы результаты исследования ОЕЛ и ее структуры, проходимости ДП и ДСЛ у 70 больных (62 мужчины и 8 женщин в возрасте от 13 до 52 лет) с верифицированным диагнозом гистиоцитоза X легких. Отсутствие изменений изучаемых показателей было крайне редким (частота 0,03), у большинства больных было выявлено повышение ООЛ в структуре нормальной ОЕЛ (0,71) и равноценное снижение как ДСЛзд, так и ДСЛус (0,70). НПДП, преимущественно значительные и резкие (0,71), были установлены у 50% больных как при отсутствии, так и при любых вариантах изменения ОЕЛ и ее структуры и в большинстве случаев (0,86) в сочетании со снижением как ДСЛ3д, так и ДСЛус. Изучение сочетаний изменений отдельных показателей выявило большое разнообразие вариантов, что определяется стадийностью развития гистиоцитарных гранулем в легких. Сопоставление их с основными клиническими признаками и результатами рентгенологического обследования позволяет связывать выраженое снижение ДСЛзд и ДСЛус без ухудшения проходимости ДП с преобладанием гранулематозно-фиброзных процессов, развитие на этом фоне НПДП — с деструктивно-буллезной стадией поражения легких. Уменьшение ОЕЛ можно рассматривать в этом контексте как признак истощения компенсаторных возможностей активно функционирующей поверхности легких.

Seventy cases of verified pulmonary histiocytosis X (HX) were analysed retrospectively. The patients’ age ranged from 13 to 52 years. There were examined 62 males and 8 females. Standard examination included determination of total and vital capacities (TLC and VC), residual volume (RV), RV/TLC ratio, parameters of forced expiratory maneuver (FEV1, PEF, MEF 25,50,75 and FEV1/VC), the aurway resistance (Raw) and diffusion capacity for carbon monoxide using both the single-breath (TOO) and steady-state (DCO) methods. A very few patients (frequency 0.03) had entirely normal test results. RV and RV/TLC indices were increased in 0.71 patients, TOO and DCO indices were decreased in moderate to severe degree in 0.70 patients. Moderate to severe airflow limitation was found in 50% of cases with various TLC and RV/TLC values and with decrease of TCO and DCO in the most of cases (0.86). There was a great variety of measured parameters combinations, such as obstructive, restrictive or mixed patterns. The type and degree of lung function abnormalities varied according to the extent of the granulomatous affection and cysts and bullae formation. As more the fibrosis has progressed, TCO and DCO indices have been decreased. However, as cysts and bullae have been formed, RVДLC ratio has been increased without airflow limitation. Therefore, there were no consistent changes in lung function measurement in pulmonary histiocytosis X patients, but decreased TCO and DCO values without airflow limitation were correlated to the granulomatous fibrosis and the airflow limitation was correlated to the bullous formation. In other cases the TLC decrease evidences the exhaustion of compensatory possibilities of active-functioning pulmonary surface.

ReferencesИлькович М М. Диагностические аспекты диссеминированных процессов в легких / / Дифференциальная диагностика заболеваний легких.— Л., 1986.— С.89—93.Илькович М М. Диагностические аспекты диссеминированных процессов в легких / / Дифференциальная диагностика заболеваний легких.— Л., 1986.— С.89—93.Илькович М.М., Дембо Е.Б., Двораковская И.В., Василъчук И.В. О диагностике гистиоцитоза X / / Там же.— С.89—93.Илькович М.М., Дембо Е.Б., Двораковская И.В., Василъчук И.В. О диагностике гистиоцитоза X / / Там же.— С.89—93.Клемент Р.Ф. Принципиальные и методические основы разработки единой системы должных величин / / Современные проблемы клинической физиологии дыхания.— Л., 1987.— С.5—19.Клемент Р.Ф. Принципиальные и методические основы разработки единой системы должных величин / / Современные проблемы клинической физиологии дыхания.— Л., 1987.— С.5—19.Кузнецова В.К., Садовская М.П., Буланина Е.И. Хронический бронхит в свете функционально-диагностического исследования / Там же.— С.71—89.Кузнецова В.К., Садовская М.П., Буланина Е.И. Хронический бронхит в свете функционально-диагностического исследования / Там же.— С.71—89.Кузнецова В.К., Любимов Г.А., Каменева М.Ю. Динамика сопротивления потоку воздуха в фазу его нарастания в процессе форсированного выдоха при различных нарушениях механики дыхания / / Пульмонология.— 1995.— № 4. С.36—41.Кузнецова В.К., Любимов Г.А., Каменева М.Ю. Динамика сопротивления потоку воздуха в фазу его нарастания в процессе форсированного выдоха при различных нарушениях механики дыхания / / Пульмонология.— 1995.— № 4. С.36—41.Кузнецова В.К., Любимов Г.А., Скобелева И.М. Механические свойства легочных булл и их влияние на внешние характеристики дыхания / / Физиология человека.— 1994.— № 3.— С.56—67.Кузнецова В.К., Любимов Г.А., Скобелева И.М. Механические свойства легочных булл и их влияние на внешние характеристики дыхания / / Физиология человека.— 1994.— № 3.— С.56—67.Новикова Л.Н., Котегов Ю.М. Особенности функции внешнего дыхания при различных формах фиброзирующего альвеолита / / Дифференциальная диагностика заболеваний легких.— Л., 1986.— С.107—113.Новикова Л.Н., Котегов Ю.М. Особенности функции внешнего дыхания при различных формах фиброзирующего альвеолита / / Дифференциальная диагностика заболеваний легких.— Л., 1986.— С.107—113.Руководство по клинической физиологии дыхания / Под. ред. Л.Л. Шика, H.H. Канаева.— Л., Медицина, 1980.— С.37—108.Руководство по клинической физиологии дыхания / Под. ред. Л.Л. Шика, H.H. Канаева.— Л., Медицина, 1980.— С.37—108.Вasset J., Corrin В., Spenser H., Locronque J., Roth C., Soler P., Battesti J.-P., Georges R., Chretien J. Pulmonary histiocytosis X / / Am. Rev. Respir. Dis.— 1978.— Vol. 118.— P.811—820.Вasset J., Corrin В., Spenser H., Locronque J., Roth C., Soler P., Battesti J.-P., Georges R., Chretien J. Pulmonary histiocytosis X / / Am. Rev. Respir. Dis.— 1978.— Vol. 118.— P.811—820.Loddenkemper R., Brandt H.J., Buchbender W., Lohding M., Preussler H., Radenbach K.L. Lungenfunktionsmuster bei der Histiocytosis X / / Prax. Klin. Pneumol.— 1983.— Bd 37, № 1.— S.584—587.Loddenkemper R., Brandt H.J., Buchbender W., Lohding M., Preussler H., Radenbach K.L. Lungenfunktionsmuster bei der Histiocytosis X / / Prax. Klin. Pneumol.— 1983.— Bd 37, № 1.— S.584—587.Marсу Th. W., Reynolds H.J. Pulmonary histiocytosis X / / 12. Wieke A. Histiocytosis X — Ergebnisse einer Klinischen JargzeitLung.— 19S5.— Vol.163.— P .129— 150. beobachtung / / Z. Erkr. Atm.— 1985.— Bd 165, № 2 — S .171 — 177.Marсу Th. W., Reynolds H.J. Pulmonary histiocytosis X / / 12. Wieke A. Histiocytosis X — Ergebnisse einer Klinischen JargzeitLung.— 19S5.— Vol.163.— P .129— 150. beobachtung / / Z. Erkr. Atm.— 1985.— Bd 165, № 2 — S .171 — 177.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.