pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLCpulmo-3234Research ArticleДОКЛАДЫ МОЛОДЫХ УЧЕНЫХREPORTS OF YOUNG SCIENTISTSРетроспективный анализ клинического статуса и легочной функции взрослых больных муковисцидозом за 1993— 1997 ггRetrospective analysis of clinical status and lung function of adult patients with cystic fibrosis during 1993— 1997АмелинаЕ. Л.AmelinaE.

Москва

ЧернякА. В.CherniakA.

Москва

ЧерняевА. Л.CherniaevA.

Москва

ЧучалинА. Г.ChuchalinA.

Москва

НИИ пульмонологии М3 РФRussian Federation199830061998024246Copyright © Амелина Е.Л., Черняк А.В., Черняев А.Л., Чучалин А.Г., 19981998Амелина Е.Л., Черняк А.В., Черняев А.Л., Чучалин А.Г.Amelina E., Cherniak A., Cherniaev A., Chuchalin A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/3234

Цель исследования — описание клинических и функциональных особенностей взрослы х больных муковисцидозом, которые получали стационарное и амбулаторное лечение в 1994— 1997 гг. В исследование были включены 7 пациентов (2 мужчин и 5 женщин, возраст 24±1,9 года). Диагноз муковисцидоза у всех больных был подтвержден положительным потовым тестом; 6 из них были гетерозиготны по мутации DF 508 (это наиболее распространенная мутация в России, обусловливающая развитие заболевания). Все пациенты получали регулярное лечение в соответствии с международными программами. В течение 1994— 1997 гг. оценивались индекс массы тела и легочная функция. Согласно тесту Швахмана, клиническое состояние больных соответствовало легкому либо среднетяжелому (среднее значение 57,4 ± 1,5). В 1997 г. отмечалась тенденция к снижению индекса веса тела (17,5±1,2 к г/м2 в 1994 г. и 17,2±1,4 кг/м в 1997 г). Изменения функции легких за период 1994—1997 гг. были недостоверными. Таким образом, ретроспективны й анализ функции легких и индекса массы тела за 1994— 1997 гг. не выявил никаких статистически достоверных различий, что может быть результатом регулярного лечения, получаемого больными в этот период.

The aim of study was to describe clinical and functional characteristics of adult patients with cystic fibrosis, who underwent hospital and outpatient treatment in 1994— 1997. Seven subjects (2 males and 5 fem ales, aged 24.0±1.9 years) participated in the study. The diagnosis of cystic fibrosis was confirmed by positive sweat test in all the patients, 6 of them were heterozygous for DF 508 mutation (the most common disease-causing mutation in Russia). All of them underwent regular treatment in accordance with internertional guidlines. Body mass index (BM I) and lung function were evaluated during 1994— 1997. The evaluation of Schwachman score demonstrated mild to moderate clinical state of the patients in 1997 (the mean value was 57.4±1.5). There was a trend toward lower BMI in 1997 (17.5±1.2 kg/m at 1994 versus 17.2±1.4 k g /m2 at 1997). The differences in lung function during 1994— 1997 years were not significant. The retrospective analysis of lung function and BMI in 1994 did not reveal any statistically significant changes the result, that could be attributed to regular treatment during 1994— 1997 years.

ReferencesКапранов Н.И., Рачинский С.В. Муковисцидоз.— М., 1995.Капранов Н.И., Рачинский С.В. Муковисцидоз.— М., 1995.Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Актуальные проблемы муковисцидоза на современном этапе в России / / Пульмонология.— 1997.— № 4.— С.7—16.Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Актуальные проблемы муковисцидоза на современном этапе в России / / Пульмонология.— 1997.— № 4.— С.7—16.Cropp G. Effectiveness of bronchodilators in cystic fibrosis / / Am. J. M ed.— 1996.— Vol.100, № 1A.— P.19—29.Cropp G. Effectiveness of bronchodilators in cystic fibrosis / / Am. J. M ed.— 1996.— Vol.100, № 1A.— P.19—29.Cystic Fibrosis Foundation. 1995. Patient Registry 1994 Annual Data Report.— Betheshda, 1995.Cystic Fibrosis Foundation. 1995. Patient Registry 1994 Annual Data Report.— Betheshda, 1995.Davis P.b. et al. Cystic fibrosis / / Am. J. Respir. Crit. Care M ed.— 1996.— Vol.154.— P.129—156.Davis P.b. et al. Cystic fibrosis / / Am. J. Respir. Crit. Care M ed.— 1996.— Vol.154.— P.129—156.Hodson M.E., Geddes D.M. (Eds). Cystic Fibrosis.— London: Chapman and Hall, 1995.Hodson M.E., Geddes D.M. (Eds). Cystic Fibrosis.— London: Chapman and Hall, 1995.Leigh M.W. Mucus mucoiliary clearance and investigation / / Annual North American Cystic Fibrosis Conference. Highlights; Nashville, Tennesse, 1996.— P .22—25.Leigh M.W. Mucus mucoiliary clearance and investigation / / Annual North American Cystic Fibrosis Conference. Highlights; Nashville, Tennesse, 1996.— P .22—25.Management of Cystic Fibrosis in Adults UK.— Cookham. 1995.Management of Cystic Fibrosis in Adults UK.— Cookham. 1995.Pryor J.A., Webber B.A. Physiotherapy foor cystic fibrosis — wich technique? / / Physiotherapy.— 1992.— Vol.78.— P. 105—108.Pryor J.A., Webber B.A. Physiotherapy foor cystic fibrosis — wich technique? / / Physiotherapy.— 1992.— Vol.78.— P. 105—108.Webb A.K . The treatm ent of pulmonary infection in cystic fibrosis / / Scand. J. Infect. Dis.— 1995.- Vol.96, Suppl.— P .24—27.Webb A.K . The treatm ent of pulmonary infection in cystic fibrosis / / Scand. J. Infect. Dis.— 1995.- Vol.96, Suppl.— P .24—27.WHO/HGN/ICF(M)/A Guidelines for the Diagnosis and M anagem ent of Cystic Fibrosis.— Geneva, 1996.WHO/HGN/ICF(M)/A Guidelines for the Diagnosis and M anagem ent of Cystic Fibrosis.— Geneva, 1996.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.