pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLCpulmo-3145Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESИзмерение разности назальных потенциалов — новый, информативный тест для диагностики муковисцидозаMeasuring of the nasal potential difference is a new informative diagnostic test in cystic fibrosisМиткинаЕ. Н.MitkinaE. N.

г.Санкт-Петербург

ГембицкаяТ. Е.GuembitskayaT. E.

г.Санкт-Петербург

ФокинаА. А.FokinaA. A.

г.Санкт-Петербург

КупринаЕ. А.KuprinaE. A.

г.Санкт-Петербург

ОрловА. В.OrlovA. V.

г.Санкт-Петербург

ГлазковП. Б.GIazkovP. B.

г.Санкт-Петербург

Государственный научный центр пульмонологии М3 РФ; Детская городская больница Святой Ольги; Государственный Центр пренатальной диагностики муковисцидоза; Институт акушерства и гинекологииRussian Federation199930091999034851Copyright © Миткина Е.Н., Гембицкая Т.Е., Фокина А.А., Куприна Е.А., Орлов А.В., Глазков П.Б., 19991999Миткина Е.Н., Гембицкая Т.Е., Фокина А.А., Куприна Е.А., Орлов А.В., Глазков П.Б.Mitkina E.N., Guembitskaya T.E., Fokina A.A., Kuprina E.A., Orlov A.V., GIazkov P.B.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/3145

Была предпринята попытка оценить особенности биофизического фенотипа основного дефекта муковисцидоза у 21 больного в возрасте от 5 лет до 41 года. У лиц, страдающих муковисцидозом, были получены более выраженные отрицательные величины разности назальных потенциалов (nasal Potential Difference — NPD), чем у больных, страдающих хроническими неспецифическими заболеваниями легких (ХНЗЛ) контрольной группы. Средние значения NPD в группе больных муковисцидозом составили -44,7±2,2 мВ (от-32,5 мВ до -68,9 мВ), в контрольной группе -17,2±1,8 мВ (от-6,8 мВ до -30,2 мВ). Метод измерения NPD является легко и быстро выполнимым, может быть рекомендован в качестве дополнительного теста для диагностики муковисцидоза.

An attempt was undertaken to evaluate peculiarities of biophysical phenotype of the basic cystic fibrosis (CF) defect in 21 cystic fibrosis patients from 5 to 41 years old. CF patients have demonstrated markedly more negative potential difference (NPD) across nasal epithelium than 15 patients of non-CF control group. The mean NPD of C F patients was 44.7±2.2 mV (range -32.5 to -68.9 mV), in the control group it was 17.2±1.8 mV. The method of the nasal PD measuring is acceptable and rapidly performed and may provide an additional tool for CF diagnosing.

ReferencesАмелина Е.Л., Черняк A.B., Черняев A.JI., Чучалин А.Г. Ретроспективный анализ клинического статуса и легочной функции взрослых больных муковисцидозом за 1993— 1997 гг. / / Пульмонология.— 1998.— № 2.— С.42—46.Амелина Е.Л., Черняк A.B., Черняев A.JI., Чучалин А.Г. Ретроспективный анализ клинического статуса и легочной функции взрослых больных муковисцидозом за 1993— 1997 гг. / / Пульмонология.— 1998.— № 2.— С.42—46.Бакай М.А. Молекулярно-генетический анализ гена трансмембранного регуляторного белка муковисцидоза у больных Санкт-Петербурга. Корреляция генотип— фенотип: Автореф. дис. ... канд. биол. наук.— СПб., 1998.Бакай М.А. Молекулярно-генетический анализ гена трансмембранного регуляторного белка муковисцидоза у больных Санкт-Петербурга. Корреляция генотип— фенотип: Автореф. дис. ... канд. биол. наук.— СПб., 1998.Желенина Л.А. Муковисцидоз у детей (клинико-генетические особенности, инфекционный процесс в легких, лечение): Автореф. дис. ... д-ра мед. наук.— СПб., 1998.Желенина Л.А. Муковисцидоз у детей (клинико-генетические особенности, инфекционный процесс в легких, лечение): Автореф. дис. ... д-ра мед. наук.— СПб., 1998.Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Актуальные проблемы муковисцидоза на современном этапе в России / / Пульмонология.— 1997.— № 4.— С.7—16.Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Актуальные проблемы муковисцидоза на современном этапе в России / / Пульмонология.— 1997.— № 4.— С.7—16.Чучалин А.Г., Воронина JJ.M., Кронина Л .А., Самсонова М.В. Муковисцидоз у взрослых: этиология, патогенез, перспективы лечения / / Там же.— 1994.— № 3.— С. 17—23.Чучалин А.Г., Воронина JJ.M., Кронина Л .А., Самсонова М.В. Муковисцидоз у взрослых: этиология, патогенез, перспективы лечения / / Там же.— 1994.— № 3.— С. 17—23.Ackerman M.J., Clapham D.E. Ion Channels- basic science and clinic disease / / New Engl. J. Med.— 1997.— Vol.336, № 22.— P.1575—1586.Ackerman M.J., Clapham D.E. Ion Channels- basic science and clinic disease / / New Engl. J. Med.— 1997.— Vol.336, № 22.— P.1575—1586.Boucher R.C. Human airway ion transport. Part one / / Amer. J. Respir. Crit. Care Med.— 1994.— Vol.150.— P.271—281.Boucher R.C. Human airway ion transport. Part one / / Amer. J. Respir. Crit. Care Med.— 1994.— Vol.150.— P.271—281.Boucher R.C. Human airway ion transport. Part two / / Ibid.— P.581—593.Boucher R.C. Human airway ion transport. Part two / / Ibid.— P.581—593.Chinet T. Sodium channel blockers / / Israel J. med. Sci.— ' 1996.— Vol.32.— Suppl.— P.S40—S41.Chinet T. Sodium channel blockers / / Israel J. med. Sci.— ' 1996.— Vol.32.— Suppl.— P.S40—S41.Davis P.B., Drumm М., Konstan M.W. Cystic fibrosis / / Amer. J. Respir. Crit. Care Med.— 1996.— Vol.154.— P.1229— 1256.Davis P.B., Drumm М., Konstan M.W. Cystic fibrosis / / Amer. J. Respir. Crit. Care Med.— 1996.— Vol.154.— P.1229— 1256.Guembitskaia Т., Jeletiina L., Vishnjakova L. The generai approach to cystic fibrosis pulmonary infection in Russia / / Respiratory Pharmacology and Pharmacotherapy. Cystic Fibrosis Pulmonary Infections: Lessons from Around the World / Eds F. Baumfeind et al.— New York; Basel, 1996.— P.167—173.Guembitskaia Т., Jeletiina L., Vishnjakova L. The generai approach to cystic fibrosis pulmonary infection in Russia / / Respiratory Pharmacology and Pharmacotherapy. Cystic Fibrosis Pulmonary Infections: Lessons from Around the World / Eds F. Baumfeind et al.— New York; Basel, 1996.— P.167—173.Knowles M.R., Carson J.L., Collier A M . et al. Measurement of nasal transepitelial electric potential difference in normal human subjects m vivo / / Amer. Rev. respir. Dis.— 1981.— Vol. 124.— P.484—490.Knowles M.R., Carson J.L., Collier A M . et al. Measurement of nasal transepitelial electric potential difference in normal human subjects m vivo / / Amer. Rev. respir. Dis.— 1981.— Vol. 124.— P.484—490.Rosenstein B.J., Cutting G.R. The diagnosis of cystic fibrosis: A consensus statement / / J. Pediat.— 1998.— Vol. 132, № 4.— P.589—595.Rosenstein B.J., Cutting G.R. The diagnosis of cystic fibrosis: A consensus statement / / J. Pediat.— 1998.— Vol. 132, № 4.— P.589—595.Smith J.J., Karp Ph.H., Welsh M.J. Defective fluid transport by cystic fibrosis airway epithelia / / J. clin. Invest.— 1994.— Vol.93, № 3.— P.1307—1311.Smith J.J., Karp Ph.H., Welsh M.J. Defective fluid transport by cystic fibrosis airway epithelia / / J. clin. Invest.— 1994.— Vol.93, № 3.— P.1307—1311.Wilson D.C., Ellis L., Zielenski J. et al. Uncertainty in the diagnosis of cystic fibrosis: Possible role of in vivo nasal potential difference measurements / / J. Pediat.— 1998.— Vol. 132, № 4.— P.596—599.Wilson D.C., Ellis L., Zielenski J. et al. Uncertainty in the diagnosis of cystic fibrosis: Possible role of in vivo nasal potential difference measurements / / J. Pediat.— 1998.— Vol. 132, № 4.— P.596—599.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.