pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLCpulmo-2825Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESКровотечения из верхних отделов пищеварительного тракта у больных муковисцидозом, осложненным циррозом печени и портальной гипертензиейBleeding from the gastrointestinal tract in cystic fibrosis patients with liver cirrhosis and portal hypertensionСуховM. H.SukhovM. N.

Москва

КапрановH. И.KapranovN. I.

Москва

КаширскаяH. IO.KashirskayaN. Yu.

Москва

ДроздовА. В.DrozdovA. V.

Москва

КобяцкийА. В.KobiatskyA. V.

Москва

СемыкинС. Ю.SemykinS. Yu.

Москва

КапустинаТ. Ю.KapustinaT. Yu.

Москва

Отделение микрохирургии сосудов РДКБ; Отдел медицинской генетики РАМНRussian Federation200130092001035053Copyright © Сухов M.H., Капранов H.И., Каширская H.I., Дроздов А.В., Кобяцкий А.В., Семыкин С.Ю., Капустина Т.Ю., 20012001Сухов M.H., Капранов H.И., Каширская H.I., Дроздов А.В., Кобяцкий А.В., Семыкин С.Ю., Капустина Т.Ю.Sukhov M.N., Kapranov N.I., Kashirskaya N.Y., Drozdov A.V., Kobiatsky A.V., Semykin S.Y., Kapustina T.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/2825

Из 455 активно наблюдаемых больных муковисцидозом цирроз печени диагностирован у 10,2%. Основной причиной, вызывающей необходимость активного эндоскопического или хирургического вмешательства у детей с муковисцидозом, осложненным циррозом печени и синдромом портальной гипертензии, обычно является пищеводно-желудочное кровотечение или угроза его возникновения. Авторами показано, что все используемые методы – шунтирующие операции или склерозирование – являются паллиативными. При шунтировании полностью предотвращается возможность кровотечения, но независимо от вида портокавального анастомоза возникает потеря портальной перфузии печени, ведущая к печеночной недостаточности. В случае склерозирования мы не нарушаем функции печени, однако у части больных сохраняется риск пищеводных кровотечений. В настоящее время радикальным методом является только трансплантация печени, возможности проведения которой разрабатываются совместно с сотрудниками отделения трансплантации печени Научного центра хирургии РАМН.

From 455 Cystic Fibrosis patients 10.2% has liver cirrhosis. In Russia we were the first to introduce surgical means of treatment for portal hypertension in CF patients with liver cirrhosis. Sclerotherapy and portal venous shunting are used if variceal haemorrhage occurs. It was shown that all of them were palliative manipulations: portocaval shunts provided good control of portal hypertension but intensified liver failure, sclerotherapy did not prevent a recurrence of bleeding. In the future liver transplantation will be introduced for Cystic Fibrosis patients in Russia.

ReferencesБереснев А.В. и др. Прогнозирование печеночной недостаточности у больных с циррозом печени при хирургическом лечении портальной гипертензии. Клин. хир. 1993; 11: 38—40.Береснев А.В. и др. Прогнозирование печеночной недостаточности у больных с циррозом печени при хирургическом лечении портальной гипертензии. Клин. хир. 1993; 11: 38—40.Буланов К.И. и др. Эндоскопическое склерозирование варикознорасширенных вен пищевода и желудка при циррозе печени с портальной гипертензией. Там же 1995; 4: 38—40.Буланов К.И. и др. Эндоскопическое склерозирование варикознорасширенных вен пищевода и желудка при циррозе печени с портальной гипертензией. Там же 1995; 4: 38—40.Гогичайшвили С.Ш. Влияние хирургических методов лечения на центральную и портопеченочную гемодинамику у больных с портальной гипертензией: Автореф. дис.... канд. мед. наук. М.; 1990.Гогичайшвили С.Ш. Влияние хирургических методов лечения на центральную и портопеченочную гемодинамику у больных с портальной гипертензией: Автореф. дис.... канд. мед. наук. М.; 1990.Ерамишанцев А.К. и др. Центральная и подпеченочная гемодинамика при хирургическом лечении больных с циррозом печени и портальной гипертензией. Клин. мед. 1991; 69 (2): 81—83.Ерамишанцев А.К. и др. Центральная и подпеченочная гемодинамика при хирургическом лечении больных с циррозом печени и портальной гипертензией. Клин. мед. 1991; 69 (2): 81—83.Калита И.Я., Котенко О.Г. Выбор способа оперативного лечения варикозных кровотечений при циррозе печени с учетом сосудистой портогемодинамики и энцефалопатии. В кн.: Материалы 3 Конференции хирургов-гепатологов. Владивосток; 1995. 187—188.Калита И.Я., Котенко О.Г. Выбор способа оперативного лечения варикозных кровотечений при циррозе печени с учетом сосудистой портогемодинамики и энцефалопатии. В кн.: Материалы 3 Конференции хирургов-гепатологов. Владивосток; 1995. 187—188.Лебезев В.Н. Порто-кавальное шунтирование у больных с портальной гипертензией: Автореф. дис.... д-ра мед. наук. М.; 1994.Лебезев В.Н. Порто-кавальное шунтирование у больных с портальной гипертензией: Автореф. дис.... д-ра мед. наук. М.; 1994.Сепливый В.А., Береснев А.В. Дистальное сплено-ренальное шунтирование у больных с циррозом печени. В кн.: Материалы 3 Конференции хирургов-гепатологов. Владивосток; 1995. 206—208.Сепливый В.А., Береснев А.В. Дистальное сплено-ренальное шунтирование у больных с циррозом печени. В кн.: Материалы 3 Конференции хирургов-гепатологов. Владивосток; 1995. 206—208.Фейгельсон Ж. и др. Хирургические аспекты муковисцидоза. Рос. вестн. перинатол. и педиатр. 1995; 40 (2): 32—34.Фейгельсон Ж. и др. Хирургические аспекты муковисцидоза. Рос. вестн. перинатол. и педиатр. 1995; 40 (2): 32—34.Berger K.J., Schreiber R.A., Tchervenkov J. Decompression of portal hypertension in a child with cystic fibrosis after transjugular intrahepatic portosystemic shunt placement. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1994; 19 (3): 322—325.Berger K.J., Schreiber R.A., Tchervenkov J. Decompression of portal hypertension in a child with cystic fibrosis after transjugular intrahepatic portosystemic shunt placement. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1994; 19 (3): 322—325.Colombo C., Petroni M.L. Prevention and trea tm en t of liver disease in cystic fibrosis. In: Dodge I. et al., eds. Cystic fibrosis - current topics. Chichester: J. Wiley and Sons Ltd; 1994; Vol.2; 328—342.Colombo C., Petroni M.L. Prevention and trea tm en t of liver disease in cystic fibrosis. In: Dodge I. et al., eds. Cystic fibrosis - current topics. Chichester: J. Wiley and Sons Ltd; 1994; Vol.2; 328—342.Darling R.C., Shah D.M., Chang B.B. Long-term follow-up of poot-risk patients undergoing small-diameter portacaval shunta. Am. J. Surg. 1992; 164 (3): 225—227; discuss. 227—228.Darling R.C., Shah D.M., Chang B.B. Long-term follow-up of poot-risk patients undergoing small-diameter portacaval shunta. Am. J. Surg. 1992; 164 (3): 225—227; discuss. 227—228.Huppert P.E., Astfalk W., Brams U.S. et al. Transugular intrahepatic portosystemic sh unts in children. Initial clinical experiences and literature review. Rofo 1998; 168 (6): 595—603.Huppert P.E., Astfalk W., Brams U.S. et al. Transugular intrahepatic portosystemic sh unts in children. Initial clinical experiences and literature review. Rofo 1998; 168 (6): 595—603.Johnson S.P., Leyendecker I.R., Joseph E.B. et al. Transugular portosystemic sh unts in paediatric patients awaiting liver transplantation. Transplantation 1996; 62: 1178—1181.Johnson S.P., Leyendecker I.R., Joseph E.B. et al. Transugular portosystemic sh unts in paediatric patients awaiting liver transplantation. Transplantation 1996; 62: 1178—1181.Kelly D.A., Tuddemham E. Haemostatic problems in liver disease. Gut 1986; 27: 339—349.Kelly D.A., Tuddemham E. Haemostatic problems in liver disease. Gut 1986; 27: 339—349.Langer B. Partial portal decompression-partially proven. (Hepatology Elsevere). Hepatology 1987; 7: 793—794.Langer B. Partial portal decompression-partially proven. (Hepatology Elsevere). Hepatology 1987; 7: 793—794.Lilly J.R. Endoscopic sclerosis of esophageal varices in children. Surg. Gynecol. Obstet. 1981; 152: 513—517.Lilly J.R. Endoscopic sclerosis of esophageal varices in children. Surg. Gynecol. Obstet. 1981; 152: 513—517.Mailard J.N., Flamant Y.N., Hay J.M. Selectivity of the distal spleno-renal shunt. Surgery 1979; 86: 663—671.Mailard J.N., Flamant Y.N., Hay J.M. Selectivity of the distal spleno-renal shunt. Surgery 1979; 86: 663—671.Mercado M.A., Granados-Garcia J., Barradas F. et al. Smalldiameter portosystemic shunts: indications and limitations. Gac. Med. Mex. 1998; 134 (2): 135— 143; discuss. 143—144.Mercado M.A., Granados-Garcia J., Barradas F. et al. Smalldiameter portosystemic shunts: indications and limitations. Gac. Med. Mex. 1998; 134 (2): 135— 143; discuss. 143—144.Noble-Jamieson G., Barnes N. et al. Liver transplantation for hepatic cirrhosis in cystic fibrosis. J. Roy. Soc. Med. 1996; 89: 31—37.Noble-Jamieson G., Barnes N. et al. Liver transplantation for hepatic cirrhosis in cystic fibrosis. J. Roy. Soc. Med. 1996; 89: 31—37.O'Brien S., Keogan М., Casey M. Biliary complications of cystic fibrosis. Gut 1992; 33 (3): 387—391.O'Brien S., Keogan М., Casey M. Biliary complications of cystic fibrosis. Gut 1992; 33 (3): 387—391.Patriquin H., Lenaerts C., Smith L. Liver disease in children with cystic fibrosis: US- biochemical comparison. Radiology 1999; 211 (1):229—232.Patriquin H., Lenaerts C., Smith L. Liver disease in children with cystic fibrosis: US- biochemical comparison. Radiology 1999; 211 (1):229—232.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.